Historia natural de los defectos cardíacos congénitos

El curso natural de la enfermedad cardíaca congénita es diferente. En niños de 2-3 semanas de insuficiencia cardíaca izquierda, la insuficiencia cardíaca o la atresia pulmonar (con tabique interauricular intacto) son raras, lo que se asocia con una alta mortalidad temprana en estos vicios. La mortalidad total en la enfermedad cardíaca congénita es alta. Al final de la primera semana, el 29% de los recién nacidos muere, al final del primer mes - 42%, por año - 87% de los niños. Con las posibilidades modernas de la cirugía cardíaca, casi todos los recién nacidos con defectos cardíacos pueden realizar la operación. Sin embargo, no todos los niños con defectos cardíacos congénitos necesitan tratamiento quirúrgico inmediatamente después de identificar un "problema cardíaco". En el 23% de los niños con sospecha de malformación congénita, los cambios en el corazón tienen un carácter transitorio o generalmente están ausentes, y la causa del trastorno es la patología extracardíaca. Algunos niños no son operados debido a trastornos anatómicos menores o, por el contrario, debido a la imposibilidad de corrección del defecto en un contexto de patología no cardíaca grave. Para determinar las tácticas de tratamiento, todos los niños con cardiopatía congénita se dividen en tres grupos:

• pacientes que deben realizar una operación de cardiopatía congénita y llevarla a cabo (52%);
• pacientes que no se muestran cirugía debido a trastornos hemodinámicos menores (alrededor del 31% de los niños);
• pacientes con cardiopatía congénita por incontinencia o inoperables en una condición física (alrededor del 17% de los niños).

Antes del médico, que primero sospechó de una enfermedad cardíaca congénita, existen las siguientes tareas.

• Establecimiento de síntomas indicativos de malformación congénita.
• Llevar a cabo el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, acompañado de un cuadro clínico similar.
• Determinación de la urgencia de la consulta especializada (cardiólogo, cirujano cardíaco).
• La realización de acuerdo a las indicaciones de la terapia patogenética, la mayoría de las veces - el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.

Hay más de 90 variantes de defectos cardíacos congénitos y muchas de sus combinaciones.

La supervivencia en las enfermedades cardíacas congénitas está determinada por los siguientes factores.

• Gravedad anatomo-morfológica, es decir tipo de patología Hay varios grupos de pronóstico:
  • cardiopatía congénita con un resultado relativamente favorable - ductus arterioso persistente, los defectos ventriculares y tabique interauricular, estenosis de la arteria pulmonar (la mortalidad natural en el primer año de vida de estos defectos es 8-11%);
  • tetralogía de Fallot (la mortalidad natural es del 24-36% en el primer año de vida);
  • defectos cardíacos congénitos complejos: hipoplasia ventricular izquierda, atresia pulmonar, tronco arterial común (la mortalidad natural de estos vicios es de 36-52 a 73-97%).
• Edad del paciente en el momento de la manifestación del defecto (la aparición de signos clínicos de trastornos hemodinámicos).
• La presencia de otras anomalías del desarrollo (extracardíacas) (aumentan la tasa de mortalidad en un tercio de los niños con cardiopatía congénita al 90%).
• Peso corporal al nacer y prematuridad.
• Edad en el momento de la corrección del defecto, es decir severidad y grado de cambios hemodinámicos, en particular el grado de hipertensión pulmonar.
• Tipo y variante de intervención cardioquirúrgica.