Conocimiento actual de las polineuropatías inflamatorias idiopáticas

Actualmente, se consideran alrededor de 100 tipos de polineuropatías en la práctica médica. Las polineuropatías inflamatorias idiopáticas son formas poco frecuentes de polineuropatías, por lo que es fundamental conocerlas, diagnosticarlas correctamente y, sobre todo, tratarlas de forma rápida y adecuada, ya que estas enfermedades, en la mayoría de los casos, tienen una evolución progresiva que invariablemente conduce a la discapacidad y, en algunos casos, a la muerte.

Las polineuropatías inflamatorias idiopáticas son un grupo de enfermedades heterogéneas del sistema nervioso periférico asociadas con el desarrollo de un ataque autoinmune contra antígenos de las fibras nerviosas periféricas, cuya causa aún no se ha esclarecido. Según su evolución, y dependiendo de las características específicas del proceso autoinmune, se dividen en agudas, subagudas y crónicas. Según el tipo de antígeno contra el que se produce el ataque autoinmune, son desmielinizantes o axónicas, simétricas o asimétricas.

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Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es uno de los ejemplos más destacados de polineuropatías inflamatorias idiopáticas. Su incidencia oscila entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes al año, es más frecuente en varones y se observan dos picos de incidencia: entre los 15 y los 35 años y entre los 50 y los 75.

En el marco del síndrome de Guillain-Barré se distinguen la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), cuya frecuencia de aparición es superior al 85%; la neuropatía axonal motora aguda (AMAN), con un 3%; y su variante, la neuropatía axonal motora-sensitiva aguda (AMAN), con una frecuencia de aparición inferior al 1%, y el síndrome de Miller-Fisher, que representa aproximadamente el 5% de los casos.

¿Qué causa el síndrome de Guillain-Barré?

Un papel importante en la etiología del síndrome de Guillain-Barré se atribuye a la reacción autoinmune dirigida contra antígenos del tejido nervioso periférico. Entre 1 y 6 semanas antes de la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad, más del 60% de los pacientes presentan signos de infección respiratoria o gastrointestinal. Sin embargo, para cuando aparecen los primeros signos del síndrome de Guillain-Barré, los síntomas de la infección previa suelen remitir. Los agentes desencadenantes son los virus de la influenza A y B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, sarampión y Campylobacter jejuni. Se ha establecido una cierta conexión entre el síndrome de Guillain-Barré y los citomegalovirus (15% de los casos), el virus de Epstein-Barr (10% de los casos) y la neumonía por Mycoplasma (hasta en un 5% de los casos). La infección previa, aparentemente, actúa como factor desencadenante que desencadena una reacción autoinmune. La vacunación (contra la gripe, con menor frecuencia contra la rabia, el sarampión, las paperas y la rubéola), las intervenciones quirúrgicas y las transfusiones de sangre también pueden actuar como factor desencadenante. Se han descrito casos de síndrome de Guillain-Barré en pacientes con linfogranulomatosis y otras enfermedades linfoproliferativas, lupus eritematoso sistémico, hipotiroidismo y adicción a la heroína.

Síntomas del síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré tiene un inicio agudo con debilidad general y dolor en las extremidades. La debilidad muscular, que comienza en la parte distal o proximal de las piernas, se desarrolla de forma ascendente. En pocos días (con menos frecuencia, semanas), se desarrolla tetraparesia flácida profunda, a veces plejía con disminución de los reflejos tendinosos e hipotonía muscular. Es posible que se presente prosoplejía bilateral, daño del nervio oculomotor y trastornos bulbares. En un tercio de los casos, se desarrolla debilidad de los músculos respiratorios. En aproximadamente un tercio de los pacientes, disminuye la sensibilidad superficial y la sensibilidad articular. En las últimas etapas de la enfermedad, se desarrolla hipotrofia muscular. El síndrome de dolor intenso se presenta en el 50% de los casos de síndrome de Guillain-Barré. En el 10-20% de los casos, los trastornos del esfínter se manifiestan en forma de retención urinaria transitoria, que desaparece rápidamente en los primeros días tras el inicio de la enfermedad. Casi todos los pacientes presentan trastornos autonómicos, que pueden ser una de las posibles causas de muerte súbita.

El síndrome de Guillain-Barré tiene un curso monofásico clásico, que consta de tres períodos: progresión de los síntomas neurológicos (2-4 semanas); estabilización o meseta (2-4 semanas); recuperación, que dura desde varios meses hasta 1-2 años.

El uso oportuno de métodos de tratamiento efectivos ayuda a acortar el curso natural de la enfermedad y reduce el número de resultados fatales.

¿Cómo reconocer el síndrome de Guillain-Barré?

La enfermedad se diagnostica basándose en el cuadro clínico y otros métodos de investigación. La disociación proteína-célula en el líquido cefalorraquídeo con altos niveles de proteína (hasta 3-5, a veces hasta 10 g/l) en las punciones lumbar y occipital se considera patognomónica de la enfermedad.

La electromiografía (EMG) es actualmente el método de diagnóstico objetivo más sensible para el síndrome de Guillain-Barré. La EMG revela una disminución de la velocidad de conducción de las fibras nerviosas sensitivas y motoras, o signos de denervación y muerte axonal que se desarrollan en paralelo con la atrofia muscular y suelen presagiar un pronóstico desfavorable.

Los criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré fueron desarrollados inicialmente por un grupo especial de la Academia Americana de Neurología en 1978. Posteriormente, se revisaron varias veces, pero no sufrieron cambios fundamentales. Los criterios oficiales más recientes datan de 1993 y fueron propuestos por la OMS.

Signos necesarios para el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré: debilidad muscular progresiva en dos o más extremidades, arreflexia tendinosa.

Características que apoyan el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré: empeoramiento de los síntomas durante varios días o semanas (hasta 4 semanas); inicio de la recuperación 2-4 semanas después del cese de la progresión; simetría relativa de los síntomas; alteraciones sensoriales leves; afectación de los nervios craneales, a menudo nervios faciales bilaterales; buena recuperación en la mayoría de los pacientes; ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad, pero su aparición no excluye el SGB; disfunción autonómica; cambios en el líquido cefalorraquídeo (LCR): alto contenido de proteínas con citosis normal o ligeramente aumentada (no más de 10 células por mm3 ⁾.

Signos que ponen en duda el diagnóstico: asimetría persistente y pronunciada de los trastornos motores; disfunción esfinteriana persistente; ausencia de trastornos esfinterianos al inicio de la enfermedad; presencia de más de 50 leucocitos mononucleares y polimorfonucleares en el LCR; claro nivel de trastornos sensitivos.

El diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré debe realizarse con miastenia, polineuropatía tóxica, hipocalemia, botulismo, difteria, histeria, porfiria, accidente cerebrovascular agudo en la cuenca vertebrobasilar, encefalitis del tronco encefálico y SIDA.

¿Cómo se trata el síndrome de Guillain-Barré?

Incluso los casos leves del síndrome de Guillain-Barré en la fase aguda se consideran una emergencia que requiere hospitalización inmediata. Las medidas de tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré se dividen en específicas y no específicas. Los métodos específicos para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré incluyen la plasmaféresis programada y la terapia intravenosa en pulsos con inmunoglobulinas de clase G, y estos métodos son eficaces no solo en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré clásico, sino también en sus variantes, incluido el síndrome de Miller-Fischer. El ciclo de plasmaféresis incluye de 3 a 5 sesiones con la reposición de aproximadamente un volumen de plasma (40-50 ml/kg), que se realizan en días alternos. Un método alternativo para tratar el síndrome de Guillain-Barré es la terapia intravenosa en pulsos con inmunoglobulinas de clase G. El ciclo de tratamiento estándar se basa en 0,4 g por 1 kg de peso corporal del paciente diariamente durante 5 días. Es posible administrar la misma dosis según un esquema más rápido: 1 g/kg/día en 2 administraciones durante 2 días. Según datos de estudios controlados aleatorizados y ciegos, la plasmaféresis y la administración intravenosa de inmunoglobulina resultaron igualmente eficaces para mejorar los síntomas en casos graves del síndrome de Guillain-Barré. El uso combinado de estos métodos no aportó ningún beneficio adicional.

La eficacia de los corticosteroides en el síndrome de Guillain-Barré se ha estudiado en 6 ensayos aleatorizados, que concluyeron que el uso de estos fármacos es inadecuado.

Se debe informar a los pacientes que han padecido el síndrome de Guillain-Barré sobre la necesidad de seguir un régimen de protección durante al menos 6 a 12 meses tras la finalización de la enfermedad. La sobrecarga física, la hipotermia, la insolación excesiva y el consumo de alcohol son inaceptables. También se debe evitar la vacunación durante este período.

Neuropatía sensorial idiopática aguda/subaguda (ganglionopatía)

La neuropatía sensitiva idiopática aguda/subaguda (gangliopatía) es una enfermedad rara asociada con lesiones inflamatorias difusas de los ganglios espinales. El cuadro clínico de esta enfermedad se divide en tres formas: atáxica, hiperalgésica y mixta.

La forma atáxica se caracteriza por parestesias, entumecimiento, alteración de la coordinación de movimientos e inestabilidad, que aumenta con los ojos cerrados, pero la fuerza muscular se mantiene intacta. Durante la exploración, se observa disminución de la vibración y de la sensibilidad articular y muscular, ataxia sensorial, alteración de la estabilidad en la prueba de Romberg, que aumenta con los ojos cerrados, pseudoatetosis, hipo y arreflexia.

La forma hiperálgica se manifiesta por disestesia, dolor neuropático; el examen revela disminución de la sensibilidad al dolor y a la temperatura, disfunción autonómica (sudoración alterada, hipotensión ortostática).

La forma mixta combina las características de las dos formas descritas anteriormente.

La enfermedad suele iniciarse de forma aguda, con síntomas neurológicos que aumentan a lo largo de varios días, pero también se observa una fase subaguda más lenta, con un incremento de los síntomas a lo largo de varios meses. El período de aumento de los síntomas neurológicos va seguido de un período de estabilización de la enfermedad, en algunos casos con una regresión parcial de los síntomas, pero en la mayoría de los casos persiste un déficit neurológico que continúa aumentando gradualmente.

Al realizar una EMG con estudio de las fibras sensitivas, se observa una disminución de la amplitud o la ausencia de potenciales de acción. Al estudiar las fibras motoras, no se detectan cambios patológicos. Con la EMG con aguja, tampoco se detectan cambios patológicos.

El inicio temprano del tratamiento es fundamental en esta patología. Como inmunoterapia se utilizan corticosteroides (prednisolona 1-1,5 mg/kg/día) por vía oral diariamente durante 2-4 semanas, con posterior reducción de la dosis y transición a administración en días alternos. También se puede administrar metilprednisolona a una dosis de 1 g por vía intravenosa en gotas durante 5 días, con posterior reducción de la dosis utilizando prednisolona por vía oral. Es posible combinar corticosteroides con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis. El tratamiento sintomático adecuado y la rehabilitación física de los pacientes son de suma importancia.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda (SIDP) puede diagnosticarse en casos de aumento de los síntomas neurológicos durante 4-8 semanas, pero su estado nosológico no se ha determinado definitivamente. Es más común en hombres y se caracteriza por una polineuropatía sensitivo-motora simétrica, con menos frecuencia por una polineuropatía motora aislada. Los estudios de EMG revelan signos de desmielinización. El examen del LCR revela disociación proteína-célula. La administración temprana de corticosteroides (prednisolona a una dosis de 1-1,5 mg/kg/día) da buenos resultados. En las formas graves de la enfermedad, se utiliza una terapia combinada de corticosteroides con inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y citostáticos. La duración del tratamiento se evalúa por regresión o estabilización estable de los síntomas neurológicos.

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es una enfermedad autoinmune similar al síndrome de Guillain-Barré en cuanto a patogénesis y manifestaciones clínicas, pero diferente en su evolución. Puede tener una evolución constante o progresiva, y presentarse en forma de exacerbaciones separadas por remisiones. Los síntomas alcanzan su máximo máximo no antes de los 2 meses tras el inicio de la enfermedad. La tasa de incidencia oscila entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes; los hombres son ligeramente más afectados. La edad media de aparición de la enfermedad es de 45 a 55 años. A diferencia del SGB, la infección rara vez precede a la aparición o recaída de la enfermedad; se da un papel más importante a los factores inmunogenéticos hereditarios. En pacientes con PDIC, los genes HLA se detectan con mayor frecuencia: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

La enfermedad comienza de forma gradual o subaguda y posteriormente adquiere un carácter progresivo, recurrente o crónico monofásico. El tipo de evolución de la PDIC (progresiva, recurrente o monofásica) no varía en cada paciente durante la evolución de la enfermedad. La gravedad de los síntomas y de la afección puede variar en las diferentes fases de la PDIC.

En la mayoría de los casos, la enfermedad comienza con trastornos sensoriomotores en las partes distales de las extremidades. La debilidad muscular es el síntoma principal. Posteriormente, se desarrolla tetraparesia distal o difusa, generalmente simétrica. La hipotonía muscular difusa y la ausencia de reflejos profundos en las extremidades son características. Con una evolución prolongada, aparece una atrofia muscular difusa moderada, más notoria en las partes distales de las extremidades.

Las alteraciones sensoriales (parestesias, hiperestesia, hiperpatía, hiperalgesia en "calcetín" o "guante") también aumentan durante la exacerbación de la enfermedad, pero nunca se manifiestan en la clínica. El síndrome de dolor intenso es poco frecuente.

En casos raros, se ven afectados los nervios craneales (con mayor frecuencia se ven afectados los nervios craneales facial y bulbar), y esto siempre indica la actividad de CIDP.

En la mayoría de los casos de CIDP se observan trastornos vegetativos. Una cuarta parte de los pacientes presenta temblor postural-cinético en las manos, que desaparece tras la recuperación y puede reaparecer si la enfermedad reaparece.

En casi la mitad de los pacientes con CIDP, la resonancia magnética revela focos de desmielinización en el cerebro, que en la mayoría de los casos permanecen asintomáticos.

Los principales criterios diagnósticos, al igual que en el SGB, son la arreflexia: debilidad muscular simétrica progresiva y disociación proteico-celular en el LCR, con un contenido proteico muy elevado. La EMG suele revelar afectación axónica y uno o más bloqueos de la conducción, así como diversos grados de desnervación muscular, según la gravedad y la duración de la enfermedad. Es fundamental realizar una exploración completa del paciente, con determinación de parámetros clínicos, bioquímicos y virológicos (o marcadores), así como de anticuerpos contra el gangliósido GM1 y la glucoproteína asociada a la mielina.

Pronóstico de la PDIC: en el 10% de los casos, los pacientes fallecen; en el 25%, permanecen en cama o silla de ruedas, pero alrededor del 60% conserva la capacidad de movilizarse y regresar al trabajo. Se observan recaídas en el 5-10% de los casos.

Con una inmunoterapia adecuada, se puede lograr una mejoría en el 70-90% de los pacientes con PDIC, pero el principal problema del tratamiento es mantener el efecto positivo alcanzado. Las principales medidas terapéuticas incluyen la administración de corticosteroides, inmunosupresores no esteroideos, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis.

Los corticosteroides son los fármacos de primera línea para el tratamiento de la PDIC, especialmente en casos de síntomas leves a moderados. El tratamiento comienza con prednisolona a una dosis de 1-1,5 mg/kg/día (generalmente 80-100 mg/día) una vez al día por la mañana. Tras obtener un buen efecto (generalmente tarda alrededor de un mes), la dosis se reduce gradualmente, pasando a tomar el fármaco en días alternos a una dosis de 1-1,5 mg/kg (para ello, la dosis se reduce en 10 mg cada dos semanas). Si se observa una mayor mejoría o estabilización del proceso después de 8-10 semanas, se inicia una nueva reducción de la dosis. Un esquema alternativo para el manejo de pacientes con PDIC es continuar tomando prednisolona a la dosis indicada hasta que la fuerza muscular se normalice (hasta 6 meses). Posteriormente, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas hasta alcanzar 20 mg en días alternos, y se realiza una reducción adicional de 2,5 mg cada 2-4 semanas. Para evitar recaídas, la dosis de mantenimiento (5-10 mg en días alternos) se mantiene durante varios años. Si no hay efecto, los corticosteroides se suspenden antes.

En ocasiones el tratamiento se inicia con terapia de pulsos con metilprednisolona a dosis de 1000 mg por vía intravenosa en 200 ml de solución salina o glucosa al 5% durante 3-5 días, pudiendo luego repetirse cada 4-6 semanas.

La eficacia de la plasmaféresis se ha demostrado en dos estudios doble ciego controlados con placebo. Se logra una mejoría clínica temporal. Actualmente no existe experiencia con el uso a largo plazo de la plasmaféresis. En un estudio comparativo, la eficacia de la terapia con inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis fue aproximadamente igual. Si se logra un efecto positivo, se requieren sesiones de plasmaféresis con 50 mg de prednisolona al día para mantenerlo, lo que puede reducir la necesidad de plasmaféresis.

La eficacia de la inmunoglobulina intravenosa en la PDIC se ha demostrado en varios estudios abiertos controlados con placebo. La dosis inicial es de 0,4 g/kg/día durante 5 días. Si se observa algún efecto, se debe monitorizar al paciente de forma dinámica y no se debe volver a administrar inmunoglobulina. En caso de empeoramiento secundario de la afección, se recomienda repetir el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa hasta que la afección se estabilice (según la gravedad de los síntomas, la dosis diaria especificada se administra una vez cada 2-4 semanas). En caso de recaídas frecuentes, se aconseja añadir pequeñas dosis de prednisolona 0,5 mg/kg/día o citostáticos.

Los citostáticos se prescriben para la PDIC durante un período prolongado y permiten evitar el uso de corticosteroides si existen contraindicaciones. Rara vez se utilizan como monoterapia; con mayor frecuencia se combinan con plasmaféresis y administración intravenosa de inmunoglobulina.

La rehabilitación activa, que incluye ejercicios terapéuticos, masajes y dispositivos ortopédicos, contribuye a una recuperación funcional más rápida de los pacientes.

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Neuropatía motora multifocal

La neuropatía motora multifocal (NMM), basada en la desmielinización selectiva de las fibras motoras, se debe a un ataque autoinmunitario contra la mielina, principalmente en la región del nódulo de Ranvier. Patológicamente, la neuropatía motora multifocal presenta signos de desmielinización y remielinización con la formación de "cabezas de cebolla", en ocasiones con degeneración y regeneración axonal.

La neuropatía motora multifocal se presenta principalmente en hombres de cualquier edad, con mayor frecuencia entre los 40 y los 45 años, y se caracteriza clínicamente por debilidad asimétrica progresiva en las extremidades, con mínima o nula afectación sensorial. En la gran mayoría de los pacientes, la debilidad se manifiesta distalmente, con mayor intensidad en los brazos que en las piernas. Solo en el 10% de los casos la debilidad es más pronunciada en las partes proximales o en las extremidades inferiores. Con frecuencia se detecta atrofia muscular, pero puede estar ausente en las primeras etapas de la enfermedad. Se observan fasciculaciones y calambres en el 75% de los casos, y es posible la mioquimia. En la mayoría de los pacientes, los reflejos tendinosos de los músculos paréticos están reducidos o ausentes, lo que a menudo conduce a una asimetría refleja. Con menor frecuencia, los reflejos se mantienen normales o incluso se acentúan, lo que permite diferenciar la neuropatía motora multifocal de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los nervios craneales y los nervios que inervan los músculos respiratorios se ven afectados en muy raras ocasiones.

Es característica la progresión lenta de la enfermedad, con posibles remisiones espontáneas.

El marcador electrofisiológico de esta enfermedad es la presencia de bloqueos parciales multifocales de la conducción en las fibras motoras, con conducción normal en las fibras sensitivas. Para diagnosticar la neuropatía motora multifocal, es necesario identificar un bloqueo de la conducción en al menos dos nervios, fuera de las zonas de compresión nerviosa frecuente. Los bloqueos de la conducción suelen detectarse en los nervios de las manos a la altura del antebrazo, y con menor frecuencia, en el hombro o la región axilar. Además de los bloqueos de la conducción, se suelen detectar otros signos de desmielinización. La electromiografía con aguja detecta signos de desnervación en un contexto de degeneración axonal secundaria.

Al examinar el LCR, se detecta un ligero aumento de proteínas; en 2/3 de los pacientes, el nivel de creatinfosfoquinasa en sangre se duplica o triplica. En el 40-60 % de los pacientes, se detectan en sangre títulos elevados de autoanticuerpos IgM contra tiósidos ganglionares, principalmente contra GM1; sin embargo, este criterio no es fiable para el diagnóstico de neuropatía motora multifocal, ya que se detecta un título de anticuerpos moderadamente elevado tanto en la ELA como en la PDIC.

Los fármacos de elección para el tratamiento de la neuropatía motora multifocal son la inmunoglobulina intravenosa y la ciclofosfamida. Los corticosteroides y la plasmaféresis no tienen un buen efecto terapéutico. La inmunoglobulina se administra por vía intravenosa a una dosis de 0,4 g/kg durante 5 días; una pauta alternativa es 0,4 g/kg una vez a la semana durante 6 semanas. Se observa un efecto positivo en forma de aumento de la fuerza muscular entre las 2 y 4 semanas; posteriormente, se administra inmunoglobulina a una dosis de 0,4 a 2 g/kg una vez al mes. Se observa una buena recuperación de la fuerza muscular con el tratamiento temprano; la paresia a largo plazo con atrofia muscular se mantiene estable.

La neuropatía sensitivomotora desmielinizante adquirida multifocal (NADMAD) combina características de la neuropatía motora multifocal, que afecta tanto a fibras motoras como sensitivas, y de la PDIC, diferenciándose de esta por la naturaleza asimétrica y multifocal de la lesión. Afecta principalmente a hombres; el proceso comienza con daño en la parte distal de las extremidades superiores y permanece asimétrico durante un tiempo prolongado. La afectación de las fibras sensitivas se manifiesta por el desarrollo de síndrome doloroso y parestesias en la zona de inervación de los nervios afectados. Los reflejos tendinosos se debilitan o desaparecen por completo, pero permanecen intactos en los músculos no afectados.

La enfermedad progresa rápidamente durante varios meses, dando lugar a un deterioro funcional significativo y a una discapacidad para el paciente.

El examen EMG revela bloqueos de la conducción y signos de desmielinización, así como la ausencia o reducción de la amplitud de los potenciales de acción de los nervios sensitivos. En algunos pacientes, se encuentran anticuerpos contra gangliósidos en la sangre.

En el tratamiento, los fármacos de elección son los corticosteroides y la inmunoglobulina intravenosa en las mismas dosis que para la PDIC. Si no son eficaces, se indica ciclofosfamida.

Prof. Asociada O. L. Pelekhova. Academia Médica de Posgrado de Járkov // Revista Médica Internacional - N.° 4 - 2012

Clasificación de las polineuropatías inflamatorias idiopáticas

Simétrico:

• Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré):
  • variante desmielinizante (clásica);
  • variantes axónicas; síndrome de Miller-Fisher.
• Neuropatía sensorial aguda/subaguda (gangliopatía).
• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda:
  • polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica;
  • polineuropatía axonal inflamatoria crónica.

Asimétrico:

1. Neuropatía motora multifocal.
2. Neuropatía sensoriomotora desmielinizante adquirida multifocal.
3. Neuropatía sensoriomotora axonal adquirida multifocal.

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