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Deficiencia de ZAP-70: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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La deficiencia de ZAP-70 (proteína 70 asociada a zeta-a) produce una activación deficiente de los linfocitos T, lo que causa defectos en los sistemas de señalización.
ZAP-70 es importante en las interacciones y la selección de células T en el timo. La deficiencia de ZAP-70 conduce a defectos en la activación de las células T.
Los pacientes con deficiencia de ZAP-70 presentan infecciones recurrentes similares a las observadas en la IDCV en la infancia o la primera infancia; sin embargo, sobreviven más tiempo y podrían no ser diagnosticados hasta años después. Los pacientes pueden presentar niveles de inmunoglobulina sérica normales, bajos o elevados, linfocitos T CD4 circulantes normales o elevados y ausencia de linfocitos T CD8. Estos linfocitos T CD4 no responden a mitógenos ni a células alogénicas in vitro y no forman linfocitos T citotóxicos. La actividad de las células asesinas naturales es normal. La enfermedad es mortal a menos que se realice un trasplante de médula ósea.
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