Las causas y la patogénesis de la enfermedad renal poliquística

El primer intento de explicar las causas del riñón poliquístico fue la creación de una teoría de retención inflamatoria, presentada en 1865 por R. Virchow. Se han sugerido otras teorías (sifilítica, teoría del neoplasma), que en este momento solo tienen interés histórico.

La mayoría de los autores creen que las causas de la enfermedad de riñón poliquístico es teratogénico, que surgen como resultado de violaciónes del desarrollo embrionario de los riñones en excretor etapa de fusión y aparato secretor, cuando el número de nefronas hay contacto con la creciente paño metanefrogennoy yema ureteral. Los túbulos renales, no conectados al sistema de salida, experimentan degeneración quística. Avanzando, este proceso conduce a un aumento en la compresión del parénquima y la muerte de una parte significativa de las nefronas.

Según una nueva investigación, la causa de la enfermedad renal poliquística es una violación de la división de ampollas. La ampolla induce la formación de nefronas. Después de la división, una mitad de la ampolla se une a la nefrona, la otra - induce una nueva nefrona, con la que luego se conecta. Ambas ampollas se dividen nuevamente y forman una nueva nefrona.

El tamaño de los quistes depende de la cantidad de presión secretora y la resistencia del tejido de los túbulos sinuosos excretores subdesarrollados. Esto puede explicar la presencia de quistes de diferentes tamaños, desde pequeños hasta grandes. En este sentido, la pregunta es urgente: ¿mueren todas las nefronas en las áreas con degeneración quística o algunas de ellas continúan funcionando? Comprobación de función nefronas del riñón poliquístico, mediante la introducción de algunos investigadores inulina, creatinina han demostrado que modifica nefronas especialmente cuando pequeños quistes, la función, puesto que el contenido de los quistes detectados orina provisionalmente formados por filtración a través de sistema de glomerulokanaltsevuyu riñón. Esto lleva a una conclusión que es importante en términos prácticos: durante la operación de una almohadilla de aguja no es necesario destruir los quistes, cuyo diámetro no supera 1.0-1.5 cm.

Los quistes se localizan en toda la superficie del riñón entre el tejido renal normal. Esto se confirma por los datos del examen histológico, cuando junto con los cambios y glomérulos y nefronas, se encuentran glomérulos y túbulos normales en las preparaciones. R. Scarpell y col. En 1975, presentó una hipótesis según la cual el desarrollo de quistes en los riñones se asocia con la incompatibilidad inmunológica del blastoma metanefogénico y el brote del uréter. Confirman su suposición por el hecho de que en el suero de pacientes con riñón poliquístico disminuye la concentración del complemento C3-complemento del sistema del complemento.

La enfermedad renal poliquística - siempre anomalía bilateral de desarrollo, con el número y tamaño de los quistes son muy a menudo varió tanto en pochkah.Neredko simultáneamente con pacientes de la enfermedad de riñón poliquístico identificar y hígado poliquístico, páncreas, debido a las estrechas correlaciones funcionales y morfológicas de estos cuerpos.

El principal factor que determina la ocurrencia y la progresión de la insuficiencia renal en pacientes con una anomalía de la estructura renal es la pielonefritis, que durante mucho tiempo está latente y solo después de un tiempo se manifiesta clínicamente. Esto se debe en gran parte a la violación del paso de la orina y las peculiaridades de la circulación linfoide y sanguínea anormal en los riñones. El desarrollo y la progresión de la insuficiencia renal dependen no solo del grado y la gravedad de la pielonefritis, sino también del número de neuronas excluidas. La estasis venosa, causada por la compresión de la vena renal y sus ramas con grandes quistes, también contribuye a la aparición y el desarrollo de la pielonefritis. La estasis venosa en el riñón conduce a la anoxia y aumento de la permeabilidad de la pared vascular, que a su vez conlleva los brotes de hinchamiento del estroma, crear las condiciones más favorables para el desarrollo de la infección en el tejido intersticial del cuerpo.

La aparición y el desarrollo de pielonefritis crónica bilateral en los riñones poliquísticos conduce a cambios funcionales abruptos no solo en los riñones, sino también en el hígado. Proteína violada, protrombina, antitóxicos, carbohidratos, grasas, desminado, enzimas y metabolismo de esteroides. La mejora de la función hepática en el proceso de tratamiento conservador preoperatorio es un signo pronóstico favorable.

Hubo una opinión de que el desarrollo de los riñones poliquísticos se produce de la misma manera que en los recién nacidos y adultos. Sin embargo, N.A. Lopatkin y A.V. Lulko (1987) informó que la enfermedad renal poliquística en niños y adultos varía tanto de forma patogénica como clínica.

Clasificación de la enfermedad renal poliquística

Muchos autores, teniendo en cuenta las características morfológicas y el curso clínico del riñón poliquístico, distinguen la poliquistosis de recién nacidos, niños, adolescentes y adultos. Un profundo análisis clínico, genético y morfológico demostró que a pesar de las diferencias significativas entre los riñones poliquísticos en recién nacidos, niños y adolescentes, esta condición patológica es esencialmente la misma. Para la infancia poliquística, el tipo de herencia autosómico recesivo de la enfermedad es característico, pero la mutación ocurre en diferentes genes.

En los recién nacidos, los riñones poliquísticos se agrandan uniformemente, su lobulación embrionaria persiste. En un corte de un riñón los quistes tienen el mismo tamaño y la forma, están localmente dispersos en el parénquima normal, las capas corticales y cerebrales no están claramente delimitadas. En niños mayores y adolescentes, la imagen morfológica del poliquístico se distingue por el hecho de que más del 25% de los túbulos están involucrados en el proceso patológico. Los riñones están considerablemente agrandados, la superficie es tuberosa. Los quistes brillan a través de la cápsula fibrosa. En un corte entre el parénquima renal opaco, el conjunto de quistes ya no es del mismo tamaño que en los recién nacidos, pero son diferentes, aunque son menores que en los adultos. La luz de los túbulos se ensancha, a veces se comprime, las nefronas están subdesarrolladas.

En adultos, la cantidad de parénquima inalterado se reduce significativamente. El líquido en los quistes es claro, con inflamación - purulenta, con una hemorragia pintada en un color marrón. El contenido de los quistes difiere del plasma en la composición de los electrolitos básicos y consiste en urea, ácido úrico, colesterol. En un corte de riñones su superficie está cubierta de quistes de varios diámetros. Como regla general, los quistes grandes se alternan con quistes pequeños, diseminados por todo el parénquima renal, que se asemejan a un panal de forma irregular.

Dependiendo de la duración del proceso y del grado de complicaciones secundarias, el parénquima adquiere un tono grisáceo y su capacidad funcional disminuye progresivamente.

El examen microscópico de quistes no complicados muestra que su superficie interna está revestida con epitelio cúbico. Las paredes de los quistes consisten en una fina capa de tejido conectivo denso, impregnado de rayos nerviosos pequeños y no desordenados que se propagan en los músculos lisos subdesarrollados. El número de estructuras nerviosas se reduce significativamente cuando se asocia una infección. La muerte de los elementos nerviosos en el riñón poliquístico se debe a la anoxia en el suelo de la isquemia del tejido renal.

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