Causas y patogénesis de la poliquistosis renal

El primer intento de explicar las causas de la enfermedad renal poliquística fue la creación de la teoría de la retención inflamatoria, propuesta en 1865 por R. Virchow. También se propusieron otras teorías (la teoría sifilítica y la teoría neoplásica), que actualmente solo tienen interés histórico.

La mayoría de los autores creen que la enfermedad renal poliquística tiene causas teratogénicas, que surgen como resultado de la interrupción del desarrollo embrionario de los riñones en la etapa de fusión de los aparatos excretor y secretor, cuando en varias nefronas no hay contacto del rudimento ureteral en crecimiento con el tejido metanefrogénico. Los túbulos renales que no están conectados al sistema excretor sufren degeneración quística. A medida que progresa, este proceso conduce a una mayor compresión del parénquima y a la muerte de una parte significativa de las nefronas.

Según nuevas investigaciones, la causa de la enfermedad renal poliquística es un trastorno de la división de la ampolla. Esta induce la formación de una nefrona. Tras la división, una mitad de la ampolla se une a la nefrona y la otra mitad induce una nueva nefrona, con la que posteriormente se une. Ambas ampollas se dividen de nuevo y forman una nueva nefrona.

El tamaño de los quistes depende de la presión secretora y la resistencia tisular de los túbulos tortuosos excretores subdesarrollados. Esto puede explicar la presencia de quistes de diversos tamaños, desde diminutos y pequeños hasta grandes. En este sentido, la pregunta es relevante: ¿mueren todas las nefronas en las áreas quísticamente degeneradas o algunas de ellas continúan funcionando? Al verificar la función de las nefronas de los riñones poliquísticos, algunos investigadores han demostrado mediante la introducción de inulina y creatinina que las nefronas alteradas, especialmente con quistes pequeños, funcionan, ya que se encontró orina provisional formada por filtración a través del sistema glomerulotubular del riñón en el contenido de los quistes. De esto se desprende una conclusión que es importante en términos prácticos: durante la operación de ignipunción, no se deben destruir los quistes cuyo diámetro no exceda de 1,0-1,5 cm.

Los quistes se localizan en toda la superficie del riñón, entre el tejido renal normal. Esto se confirma con los datos del examen histológico, donde, junto con los glomérulos y nefronas alterados, se encuentran glomérulos y túbulos normales en las preparaciones. En 1975, R. Scarpell et al. propusieron la hipótesis de que el desarrollo de quistes en los riñones se asocia con la incompatibilidad inmunológica del blastoma metanefrogénico y el germen ureteral. Confirman su suposición con la disminución de la concentración de complemento C3 del sistema del complemento en el suero sanguíneo de pacientes con enfermedad renal poliquística.

La enfermedad renal poliquística es siempre una anomalía bilateral del desarrollo, y el número y tamaño de los quistes suelen ser diferentes en ambos riñones. Con frecuencia, simultáneamente con la enfermedad renal poliquística, los pacientes también presentan poliquistosis hepática y pancreática, lo que se explica por las estrechas correlaciones funcionales y morfológicas de estos órganos.

El principal factor que determina la aparición y progresión de la insuficiencia renal en pacientes con anomalías de la estructura renal es la pielonefritis, que permanece latente durante un largo periodo y solo después de un tiempo se manifiesta clínicamente. Esto se debe en gran medida a la alteración del paso de la orina y a las características de la circulación linfática y sanguínea anormal en los riñones. El desarrollo y la progresión de la insuficiencia renal dependen no solo del grado y la gravedad de la pielonefritis, sino también del número de neuronas desactivadas. La aparición y el desarrollo de la pielonefritis también se ven facilitados por la estasis venosa causada por la compresión de la vena renal y sus ramas por grandes quistes. La estasis venosa en el riñón provoca anoxia y aumento de la permeabilidad de la pared vascular, lo que a su vez conlleva edema del estroma renal, creando las condiciones más favorables para el desarrollo de infecciones en el tejido intersticial de este órgano.

La aparición y el desarrollo de pielonefritis crónica bilateral en riñones poliquísticos conllevan cambios funcionales drásticos, tanto renales como hepáticos. Se altera el metabolismo de proteínas, formadores de protrombina, antitóxicos, carbohidratos, grasas, desaminantes, enzimáticos y esteroides. La mejora de los índices de actividad funcional hepática durante el tratamiento preoperatorio conservador es un signo de pronóstico favorable.

Se creía que el desarrollo de la enfermedad renal poliquística se desarrolla de la misma manera tanto en recién nacidos como en adultos. Sin embargo, NA Lopatkin y AV Lyulko (1987) aportaron datos que demuestran que la enfermedad renal poliquística en niños y adultos difiere tanto en términos patogénicos como clínicos.

Clasificación de la enfermedad renal poliquística

Muchos autores, considerando las características morfológicas y la evolución clínica de la enfermedad renal poliquística, distinguen la enfermedad en recién nacidos, niños, adolescentes y adultos. Un análisis clínico, genético y morfológico exhaustivo ha demostrado que, a pesar de las diferencias significativas entre la enfermedad renal poliquística en recién nacidos, niños y adolescentes, esta condición patológica es esencialmente la misma. La enfermedad poliquística infantil se caracteriza por una herencia autosómica recesiva, pero la mutación se presenta en genes diferentes.

En los recién nacidos, los riñones poliquísticos presentan un agrandamiento uniforme, conservando su lobulación embrionaria. En el corte del riñón, los quistes presentan el mismo tamaño y forma, dispersos localmente entre el parénquima normal; la corteza y la médula no están claramente delimitadas. En niños mayores y adolescentes, el cuadro morfológico de la enfermedad renal poliquística difiere en que más del 25% de los túbulos ya están involucrados en el proceso patológico. Los riñones presentan un agrandamiento significativo, con una superficie tuberosa. Los quistes son visibles a través de la cápsula fibrosa. En el corte, entre el parénquima renal opaco, se observan numerosos quistes dispersos, no del mismo tamaño que en los recién nacidos, sino de diferentes tamaños, aunque más pequeños que en los adultos. El lumen de los túbulos está dilatado y comprimido en algunos lugares; las nefronas están subdesarrolladas.

En los adultos, la cantidad de parénquima inalterado se reduce significativamente. El líquido de los quistes es transparente, purulento durante la inflamación y marrón durante las hemorragias. El contenido de los quistes difiere del plasma en la composición de los principales electrolitos y consiste en urea, ácido úrico y colesterol. Al seccionar los riñones, su superficie está salpicada de quistes de diámetros variables. Por lo general, los quistes grandes se alternan con los pequeños, dispersos por todo el parénquima renal, con forma de panal irregular.

Dependiendo de la duración del proceso y del grado de complicaciones secundarias, el parénquima adquiere un tono grisáceo y su capacidad funcional disminuye progresivamente.

El examen microscópico de quistes no complicados muestra que su superficie interna está revestida de epitelio cúbico. Las paredes de los quistes consisten en una fina capa de tejido conectivo denso, atravesada por pequeños haces nerviosos no pulpables, que se extienden por músculos lisos subdesarrollados. El número de estructuras nerviosas se reduce significativamente cuando se agrega una infección. La muerte de los elementos nerviosos en un riñón poliquístico se debe a la anoxia causada por la isquemia del tejido renal.

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