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Lepra (enfermedad de Hansen, lepra)
Último revisado: 04.07.2025
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La lepra (del latín: lepra, enfermedad de Hansen, hanseniasis, lepra, mal de San Lázaro, ilefantiasis graecorum, lepra árabe, leontiasis, satiriasis, muerte perezosa, mal negro, enfermedad fúngica) es una infección crónica causada por el bacilo acidorresistente Mycobacterium leprae, que presenta un tropismo único por los nervios periféricos, la piel y las mucosas. Los síntomas de la lepra son muy variados e incluyen lesiones cutáneas indoloras y neuropatía periférica. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia. El tratamiento se realiza con dapsona en combinación con otros agentes antibacterianos.
Epidemiología
Aunque la mayoría de los casos se encuentran en Asia, la lepra también está muy extendida en África. También existen focos endémicos en México, América del Sur y Central, y las islas del Pacífico. De los 5000 casos registrados en Estados Unidos, casi todos se han detectado en inmigrantes de países en desarrollo que se asentaron en California, Hawái y Texas. Existen diversas formas de la enfermedad. La forma lepromatosa, la más grave, es más común en hombres. La lepra puede presentarse a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se da entre los 13 y los 19 años y en jóvenes de 20 años.
Hasta hace poco, se consideraba a los humanos el único reservorio natural de la lepra, pero se descubrió que el 15% de los armadillos están infectados, y los primates antropoides también podrían serlo. Sin embargo, salvo por la vía de transmisión (chinches y mosquitos), la infección por animales no es un factor determinante de la enfermedad en humanos. M. leprae también se encuentra en el suelo.
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Causas lepra
La lepra (enfermedad de Hansen, lepra) es causada por Mycobacterium leprae, que es un parásito intracelular obligado.
Se cree que el patógeno de la lepra se transmite por los estornudos y las secreciones del paciente. Un paciente con lepra no tratado es portador de una gran cantidad de patógenos presentes en la mucosa nasal y en las secreciones, incluso antes de que aparezcan los síntomas clínicos; aproximadamente el 50 % de los pacientes han tenido contacto cercano con una persona infectada, a menudo con familiares. Un contacto breve determina el bajo riesgo de transmisión. Las formas tuberculoides leves no suelen ser contagiosas. La mayoría (95 %) de las personas inmunocompetentes no enferman ni siquiera después del contacto; quienes enferman probablemente tienen una predisposición genética.
Mycobacterium leprae crece lentamente (el periodo de duplicación es de dos semanas). El periodo de incubación suele ser de 6 meses a 10 años. A medida que la infección se desarrolla, se produce diseminación hematógena.
Síntomas lepra
Aproximadamente tres cuartas partes de los pacientes desarrollan una sola lesión cutánea durante la infección que se resuelve espontáneamente; el resto desarrolla lepra clínica. Los síntomas de la lepra y la gravedad de la enfermedad varían según el grado de inmunidad celular a M. leprae.
La lepra tuberculoide (enfermedad de Hansen paucibacilar) es la forma más leve de lepra. Los pacientes presentan una fuerte inmunidad celular que limita la enfermedad a unas pocas zonas de la piel o nervios individuales. Las lesiones contienen pocas o ninguna bacteria. Las lesiones cutáneas presentan una o más manchas hipopigmentadas, con bordes afilados y elevados, y una sensibilidad reducida. La erupción, como en todas las formas de lepra, no produce prurito. Las lesiones son secas debido a que el daño del sistema nervioso autónomo afecta la inervación de las glándulas sudoríparas. Los nervios periféricos pueden estar dañados asimétricamente y se palpan como agrandados en las lesiones cutáneas adyacentes.
La lepra lepromatosa (enfermedad de Haneian polibacilar) es la forma más grave de la enfermedad. Los pacientes afectados presentan una respuesta inmunitaria insuficiente a M. leprae y una infección sistémica con diseminación de infiltrados bacterianos en la piel, nervios y otros órganos (nariz, testículos, etc.). Pueden desarrollar máculas, pápulas, nódulos y placas en la piel, a menudo simétricas (repletas de bacterias de la lepra). Pueden desarrollar ginecomastia, pérdida de dedos y, a menudo, neuropatía periférica grave. Los pacientes pierden las pestañas y las cejas. La enfermedad en el occidente de México y en toda Latinoamérica causa infiltración cutánea difusa con pérdida de vello corporal y otras lesiones cutáneas, pero sin focalidad. Esto se denomina lepromatosis difusa o lepra bonita. Los pacientes pueden desarrollar eritema nodoso subagudo y aquellos con lepromatosis difusa pueden desarrollar el fenómeno de Lazio, con úlceras, especialmente en las piernas, que a menudo sirven como fuente de infección secundaria, provocando bacteriemia y muerte.
La lepra limítrofe (multibacilar) es de naturaleza intermedia y la más común. Las lesiones cutáneas se asemejan a las de la lepra tuberculoide, pero son más numerosas e irregulares; afectan toda la extremidad y los nervios periféricos, con debilidad y pérdida de sensibilidad. Este tipo tiene una evolución inestable y puede evolucionar a lepra lepromatosa o presentar una evolución inversa con transición a la forma tuberculoide.
Reacciones lepromatosas
Los pacientes desarrollan reacciones inmunológicas. Existen dos tipos de reacciones.
Las reacciones de tipo 1 se deben a aumentos espontáneos de la inmunidad celular. Se presentan en aproximadamente un tercio de los pacientes con lepra limítrofe, generalmente tras el inicio del tratamiento. Clínicamente, se observa un aumento de la inflamación en las lesiones existentes, con la aparición de edema cutáneo, eritema, neuritis con dolor y pérdida de función. Pueden desarrollarse nuevas lesiones. Estas reacciones son significativas, especialmente si no se trata precozmente. Dado que la respuesta inmunitaria aumenta, se denomina reacción reversible, a pesar del posible deterioro clínico.
El segundo tipo de reacción es una reacción inflamatoria sistémica resultante del depósito de inmunocomplejos. También se denomina eritema nodoso subagudo leproso. Solía presentarse en aproximadamente la mitad de los pacientes con lepra limítrofe y lepromatosa durante el primer año de tratamiento. Actualmente, es menos frecuente gracias a la adición de clofazimina al tratamiento. También puede presentarse antes del tratamiento. Se trata de una vasculitis o paniculitis polimorfonuclear con posible afectación de inmunocomplejos circulantes y aumento de la función de las células T cooperadoras. El nivel de factor de necrosis tumoral aumenta. El eritema nodoso subagudo leproso se compone de pápulas o nódulos eritematosos y dolorosos con pústulas y úlceras. Se acompaña de fiebre, neuritis, linfadenitis, orquitis, artritis (articulaciones grandes, especialmente las rodillas) y glomerulonefritis. Como resultado de la hemólisis y la supresión de la médula ósea, pueden presentarse anemia y hepatitis con un aumento moderado de las pruebas funcionales.
Complicaciones y consecuencias
La lepra presenta complicaciones que se desarrollan como resultado de la neuritis periférica, como consecuencia de una infección o una reacción leprosa; aparecen disminución de la sensibilidad y debilidad. Los troncos nerviosos y los nervios microscópicos de la piel pueden verse afectados, especialmente el nervio cubital, lo que conduce a la formación de los dedos cuarto y quinto en forma de garra. Las ramas del nervio facial (bucal, cigomático) y el nervio auricular posterior también pueden verse afectadas. Las fibras nerviosas individuales responsables del dolor, la temperatura y la sensibilidad táctil fina pueden verse afectadas, mientras que las fibras nerviosas más grandes responsables de la vibración y la sensibilidad posicional suelen verse menos afectadas. Las transferencias tendinosas quirúrgicas pueden corregir el lagoftalmos y el deterioro funcional de las extremidades superiores, pero deben realizarse 6 meses después del inicio de la terapia.
Las úlceras plantares con infección secundaria son una causa importante de discapacidad y deben tratarse con desbridamiento y antibióticos adecuados. Los pacientes deben evitar cargar peso y usar un vendaje inmovilizador (bota de Unna) para mantener la movilidad. Para prevenir la recurrencia, se deben tratar las callosidades y los pacientes deben usar calzado a medida o calzado profundo que evite la fricción del pie.
Los ojos pueden verse gravemente afectados. En la lepra lepromatosa o el eritema nodoso leproso, la iritis puede provocar glaucoma. El entumecimiento corneal y el daño a la rama cigomática del nervio facial (que causa lagoftalmos) pueden provocar traumatismo corneal, cicatrización y pérdida de visión. En estos pacientes, se deben utilizar lubricantes artificiales (gotas).
La mucosa y el cartílago nasal pueden verse afectados, lo que provoca rinorrea crónica y, en ocasiones, hemorragia nasal. Con menor frecuencia, puede producirse perforación del cartílago nasal y deformación de la nariz, lo que suele ocurrir en pacientes no tratados.
Los hombres con lepra pueden desarrollar hipogonadismo, resultado de la disminución de los niveles séricos de testosterona y el aumento de las hormonas folículo estimulante y luteinizante, lo que puede provocar disfunción eréctil, infertilidad y ginecomastia. La terapia de reemplazo de testosterona puede aliviar los síntomas.
En pacientes con lepra subaguda con eritema recurrente grave, puede desarrollarse amiloidosis con insuficiencia renal progresiva.
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Diagnostico lepra
El diagnóstico de lepra se basa en el cuadro clínico característico de lesiones cutáneas y neuropatía periférica, y se confirma mediante microscopía de biopsias; los microorganismos no crecen en medios artificiales. La biopsia se realiza a partir de los bordes elevados de las lesiones tuberculoides. En pacientes con la forma lepromatosa, la biopsia debe realizarse a partir de nódulos y placas, aunque pueden presentarse cambios patológicos incluso en zonas normales de la piel.
La prueba de anticuerpos IgM contra M. leprae es altamente específica, pero presenta baja sensibilidad. Estos anticuerpos están presentes en casi todos los pacientes con la forma lepromatosa, pero solo en dos tercios de los pacientes con la forma tuberculoide. Dado que la detección de estos anticuerpos puede indicar una infección asintomática en focos endémicos, el valor diagnóstico de la prueba es limitado. Pueden ser útiles para monitorizar la actividad de la enfermedad, ya que los niveles de anticuerpos disminuyen con la quimioterapia eficaz y aumentan con la recaída.
La lepramina (lepra inactivada por calor) está disponible para pruebas cutáneas, pero carece de sensibilidad y especificidad y, por lo tanto, no se recomienda para uso clínico.
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Tratamiento lepra
La lepra tiene un pronóstico favorable si la enfermedad se trata a tiempo, pero la deformidad cosmética conduce al ostracismo de los pacientes y sus familiares.
Medicamentos contra la lepra
El tratamiento principal para la lepra es la dapsona, 50-100 mg por vía oral una vez al día (en niños, 1-2 mg/kg). Los efectos secundarios incluyen hemólisis y anemia (moderada), dermatitis alérgica, que puede ser bastante grave; en raras ocasiones, un síndrome que incluye dermatitis exofergente, fiebre alta y alteraciones en el recuento sanguíneo (leucocitos), como en la mononucleosis (síndrome de dapsona). Aunque se han descrito casos de lepra resistente a la dapsona, la resistencia es baja y los pacientes responden a las dosis habituales del fármaco.
La rifampicina es el primer fármaco bactericida para el tratamiento de M. leprae. Sin embargo, resulta muy costosa para muchos países en desarrollo cuando se administra en la dosis recomendada: 600 mg por vía oral una vez al día. Los efectos adversos se asocian con la interrupción del tratamiento e incluyen hepatotoxicidad, síntomas gripales y, en raras ocasiones, trombocitopenia e insuficiencia renal.
La clofazimina tiene una actividad similar a la dapsona contra M. leprae en dosis que varían de 50 mg por vía oral una vez al día a 100 mg tres veces por semana; 300 mg una vez al mes son útiles1 (X para la prevención de las reacciones de lepra tipo 2 y posiblemente tipo 1. Los efectos secundarios incluyen trastornos gastrointestinales y dicromacia rojiza-oscura de la piel.
El tratamiento de la lepra también se realiza con etionamida en dosis de 250 a 500 mg por vía oral una vez al día. Sin embargo, a menudo puede causar trastornos gastrointestinales y disfunción hepática, especialmente cuando se usa junto con rifampicina, y no se recomienda a menos que sea posible un control regular de la función hepática.
Tres antibióticos, minociclina (100 mg por vía oral una vez al día), claritromicina (500 mg por vía oral dos veces al día) y ofloxacino (400 mg por vía oral una vez al día), han demostrado recientemente eliminar rápidamente M. leprae y reducir la infiltración cutánea. Su actividad bactericida combinada contra M. leprae es mayor que la de la dapsona, la clofazimina y la etionamida, pero no la de la rifampicina. Solo la minociclina ha demostrado ser segura en el tratamiento a largo plazo, necesario para la lepra.
Esquemas recomendados
Aunque el tratamiento antimicrobiano para la lepra es eficaz, se desconocen los regímenes óptimos. En Estados Unidos, se recomiendan con frecuencia pruebas de sensibilidad a fármacos en ratones para pacientes con lepra lepromatosa y limítrofe.
La OMS recomienda regímenes combinados para todas las formas de lepra. El tratamiento de la lepra lepromatosa requiere regímenes más activos y de mayor duración que el de la lepra tuberculoide. En adultos, la OMS recomienda dapsona 100 mg una vez al día, clofazimina 50 mg una vez al día + 300 mg una vez al mes y rifampicina 600 mg una vez al mes durante al menos dos años o hasta que la biopsia cutánea sea negativa (aproximadamente cinco años). Para la lepra tuberculoide sin aislamiento de bacilos ácido-alcohol resistentes, la OMS recomienda dapsona 100 mg una vez al día y rifampicina 600 mg una vez al mes durante seis meses. Numerosos autores de la India recomiendan un tratamiento superior a un año.
En EE. UU., la lepra lepromatosa se trata con 600 mg de rifampicina una vez al día durante 2-3 años y 100 mg de dapsona una vez al día de por vida. La lepra tuberculoide se trata con 100 mg de dapsona una vez al día durante 5 años.
Reacciones lepromatosas
A los pacientes con el primer tipo de reacción (excluyendo inflamaciones leves) se les administra prednisolona 40-60 mg por vía oral una vez al día, comenzando con 10-15 mg una vez al día y aumentando la dosis a lo largo de varios meses. Las inflamaciones cutáneas leves no se tratan.
En el primer o segundo episodio de exacerbación del eritema nodoso subagudo leproso, se puede recetar aspirina en casos leves y prednisolona 40-60 mg por vía oral una vez al día durante una semana, además de antimicrobianos en casos más graves. En caso de recaída, se prescribe talidomida 100-300 mg por vía oral una vez al día, pero dada su teratogenicidad, no debe prescribirse a mujeres que puedan quedar embarazadas. Los efectos secundarios incluyen estreñimiento, leucopenia leve y somnolencia.
Medicamentos
Prevención
La vacuna BCG y la dapsona tienen una eficacia limitada y no se recomiendan para la prevención. Dado que la lepra es mínimamente contagiosa, el aislamiento utilizado históricamente carece de fundamento científico. La prevención de la lepra consiste en evitar el contacto directo con las secreciones y tejidos de pacientes infectados.