Lepra (lepra) - Síntomas

La lepra tiene un período de incubación extremadamente largo e incierto (desde varios meses hasta 20 años o más; en promedio, de 3 a 7 años); sus síntomas son muy diversos. La lepra no presenta signos claros de progresión.

Según la clasificación moderna de Ridley-Jopling, existen lepra lepromatosa (LL), tuberculoide (TT) y tres tipos limítrofes: lepra limítrofe (LB), lepromatosis limítrofe (LB) y tuberculoide limítrofe (BT). Según esta clasificación, se consideran cuatro criterios diagnósticos principales: síntomas leprosos, índice bacterioscópico que indica la concentración del patógeno en el organismo, reactividad inmunológica del paciente evaluada mediante la prueba de lepromina y datos histológicos.

Los síntomas prodrómicos de la lepra son signos de insuficiencia autonómica periférica y trastornos vasculares reflejos (piel veteada, cianosis, hinchazón de manos y pies, alteración de la sudoración y la secreción sebácea), así como debilidad, dolores corporales, parestesias y hemorragias nasales. Al inicio de las formas manifiestas de la enfermedad, suelen observarse cambios difusos en la coloración de la piel, erupciones cutáneas con una o varias manchas que varían en localización, forma, tamaño y color (eritematosas, hipopigmentadas, hiperpigmentadas, cianóticas, con un tono parduzco) y un aumento de las parestesias. En fases posteriores de la enfermedad se presentan infiltrados cutáneos limitados o difusos, pápulas, tubérculos, nódulos, rinitis y erupciones en las mucosas del tracto respiratorio superior, pénfigo leproso, pérdida de cejas y pestañas (madarosis), amiotrofia, uñas quebradizas, signos ictiosiformes, úlceras y otros trastornos tróficos y alteraciones macroscópicas de tipo superficial de sensibilidad.

Los síntomas cutáneos de la lepra tuberculoide (lepra TT), dependiendo del estadio de la enfermedad, tienen la forma de manchas únicas o múltiples con bordes claros, así como elementos papulares, placas, elementos sarcoideos y elementos de borde anular con un borde elevado claramente definido.

Un signo característico de las erupciones cutáneas de lepra tuberculoide es una disminución tempranamente detectable del dolor, la temperatura y la sensibilidad táctil, que suele extenderse 0,5 cm más allá de los límites visibles de las lesiones, la alteración de la sudoración y la pérdida del vello. Cuando las erupciones de lepra tuberculoide remiten, permanecen manchas hipopigmentadas y, en caso de infiltración más profunda, atrofia cutánea.

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Tipo lepromatoso

El tipo más grave y contagioso (multibacilar) de la enfermedad. Se caracteriza por la prevalencia del proceso patológico. Los síntomas cutáneos de la lepra se localizan en la cara, el dorso de las manos y las espinillas, y se presentan como tubérculos limitados (lepromas) e infiltrados difusos. El color de los lepromas varía del rosa al rojo azulado; su superficie es lisa y brillante, a veces cubierta de escamas similares al salvado. Los lepromas se elevan hemisféricamente sobre la superficie de la piel y, muy adyacentes entre sí, a menudo forman infiltrados tuberculosos continuos. Cuando la cara se ve afectada, los lepromas la desfiguran gravemente, dándole la apariencia de un hocico de león (facies leonina). La evolución de los lepromas es tórpida; a veces pueden desintegrarse y formar úlceras.

Además de los cambios cutáneos, se observan con frecuencia lesiones en las mucosas nasal, bucal y laríngea. Los pacientes se quejan de sequedad bucal y nasal, secreción sanguinolenta, hemorragias nasales frecuentes, dificultad para respirar y ronquera. La ulceración de la lepra y los infiltrados del tabique nasal cartilaginoso provocan su perforación, con la consiguiente deformación de la nariz.

Las lesiones oculares se manifiestan en forma de queratitis, iridociclitis y epiescleritis, que pueden provocar pérdida de visión e incluso ceguera total.

Los ganglios linfáticos (femorales, inguinales, axilares, del codo, etc.) se agrandan y pueden reabsorberse durante una exacerbación de la enfermedad. Se encuentra Mycobacterium leprae en sus punciones. Entre los órganos internos afectados se encuentran el hígado, el bazo, los pulmones, los riñones, etc. La periostitis y el leproma se desarrollan en el sistema esquelético.

Como resultado del daño nervioso, aparecen dolores agudos a lo largo de su recorrido y se deterioran todos los tipos de sensibilidad cutánea (temperatura, dolor y tacto), especialmente en manos y pies. Los pacientes, al no sentir calor ni frío ni dolor, suelen sufrir quemaduras y lesiones graves. En algunos pacientes, debido al daño nervioso, los músculos de la cara y las extremidades se debilitan y se agotan, y en ocasiones se observa destrucción y rechazo de los dedos de las manos y los pies (mutilaciones), además de úlceras profundas en los pies, difíciles de tratar. Todo esto provoca una discapacidad grave en los pacientes.

Por lo general, el curso lento y crónico de este tipo de lepra puede ser reemplazado ocasionalmente por períodos de exacerbación, las llamadas reacciones leprosas, durante las cuales el estado general de los pacientes empeora drásticamente, las lesiones existentes se agravan y aparecen nuevas erupciones. La lepra antigua se disuelve y ulcera, la neuritis, las lesiones oculares, los ganglios linfáticos y los órganos internos se agravan, y se desarrollan síntomas de eritema nodoso leproso.

La erupción inicial en la lepra lepromatosa (LL) suele presentarse en forma de numerosas manchas eritematosas, eritematopigmentadas o eritematohipopigmentadas, caracterizadas por su pequeño tamaño, disposición simétrica y límites ambiguos. Las manchas suelen aparecer en la cara, las superficies extensoras de las manos y los antebrazos, las espinillas y los glúteos. Su superficie suele ser lisa y brillante. Con el tiempo, el color rojo inicial de las manchas adquiere un tono marrón o amarillento. La sensibilidad y la sudoración en las manchas no se ven afectadas, y el vello se conserva. Posteriormente, aumenta la infiltración cutánea, acompañada de una mayor función de las glándulas sebáceas, y la piel en la zona de las manchas se vuelve brillante y lustrosa. El agrandamiento de los folículos pilosos le da a la piel un aspecto de "piel de naranja". Con el aumento de la infiltración de la piel facial, las arrugas y pliegues naturales se profundizan, los arcos superciliares se acentúan, el puente nasal se ensancha, las mejillas, el mentón y, a menudo, los labios adquieren un aspecto lobulado (cara de león o facies leonina). La infiltración de la piel facial en la lepra lepromatosa, por lo general, no se extiende al cuero cabelludo. En la mayoría de los pacientes, los infiltrados también están ausentes en la piel del codo y las superficies flexoras poplíteas, las axilas y a lo largo de la columna vertebral (zonas inmunitarias).

A menudo, ya en las primeras etapas de la enfermedad, aparecen tubérculos y nódulos (lepromas) en la zona de los infiltrados, cuyo tamaño varía desde un grano de mijo hasta 2-3 cm de diámetro. Los lepromas están claramente delimitados de la piel circundante y son indoloros. La consecuencia más común de su desarrollo, si no se realiza tratamiento antileproso, es la ulceración. En todos los casos de lepra lepromatosa, se observan lesiones en la mucosa nasofaríngea. Esta presenta un aspecto hiperémico, jugoso y salpicado de pequeñas erosiones. Posteriormente, aparecen lepromas e infiltraciones, formándose costras masivas que dificultan considerablemente la respiración. La descomposición de los lepromas en el tabique nasal cartilaginoso provoca su perforación y la deformación de la nariz (colapso del puente nasal). En casos muy avanzados de la enfermedad, puede observarse ulceración de los lepromas en la mucosa del paladar. Las lesiones de las cuerdas vocales pueden causar un estrechamiento agudo de la glotis y afonía. Si la lepra lepromatosa se generaliza antes de la pubertad, suele observarse un subdesarrollo de los caracteres sexuales secundarios, y en los hombres, ginecomastia. El sistema nervioso periférico participa en el proceso en las últimas etapas del desarrollo de la lepra lepromatosa, por lo que los trastornos de sensibilidad cutánea pueden estar ausentes durante mucho tiempo.

En pacientes con lepra lepromatosa, la prueba de lepromina (reacción de Mitsuda) suele ser negativa, lo que indica la ausencia de capacidad del organismo para reconocer y resistir al patógeno. Desde el punto de vista patogénico, esto explica la gravedad y el pronóstico desfavorable de las manifestaciones clínicas de la lepra lepromatosa.

El índice bacterioscópico en pacientes lepromatosos suele ser alto, lo que se denomina multibacilar. Por ello, los pacientes con el tipo lepromatoso son la principal fuente de infección y propagación de la lepra y, con el contacto prolongado, representan un gran peligro para los demás.

Lepra tuberculoide

Es polar a la lepra lepromatosa y se caracteriza por un curso más benigno y es más susceptible al tratamiento. Los principales elementos de la erupción cutánea en el tipo de lepra tuberculoide son pequeñas pápulas poligonales planas de color rojizo-azulado. A menudo se fusionan para formar elementos figurados en forma de discos, anillos y semianillos. Una cresta que rodea los tuberculoides es muy característica: su borde exterior está ligeramente elevado, claramente delineado, y destaca con un color rojizo-azulado y una consistencia pastosa; el borde interior, por el contrario, es borroso y pasa imperceptiblemente a la parte central pálida de la lesión. Con la regresión de la erupción, persiste la despigmentación o atrofia de la piel. Debido a la lesión dominante de los troncos nerviosos periféricos, es típica una alteración de la sensibilidad cutánea y sudoración en los focos lesionales. La lesión específica de la lepra en los nervios periféricos conduce a una disminución del área de inervación de la sensibilidad cutánea superficial: primero la temperatura, luego el dolor y, finalmente, la sensibilidad táctil, con la inevitable formación posterior de graves trastornos tróficos en forma de miatrofia, mutilaciones y úlceras tróficas.

En la lepra tuberculoide, las micobacterias rara vez se encuentran en raspados de la mucosa y están presentes en cantidades muy pequeñas en las lesiones. Por ello, a los pacientes con lepra tuberculoide se les suele denominar paucibacilar. El curso crónico de la lepra tuberculoide también puede verse interrumpido por exacerbaciones, durante las cuales es frecuente encontrar micobacterias leprae en las lesiones.

Tipos limítrofes de lepra

Combinan los síntomas de los tipos polares de lepra, lepromatosa y tuberculoide, con menor gravedad, y pueden ser transitorios. Se caracterizan principalmente por síntomas neurológicos y manchas eritematosas hiperpigmentadas y despigmentadas con límites bien definidos, de tamaño y forma variables. Se produce caída del cabello en las zonas afectadas, la sensibilidad desaparece gradualmente y la sudoración se ve afectada. Tras varios meses e incluso años, se desarrolla atrofia muscular, lo que provoca deformaciones en las extremidades superiores e inferiores. El rostro adquiere una apariencia de máscara, desaparecen las expresiones faciales y aparece el cierre incompleto de los párpados (lagoftalmos). Se desarrollan parálisis y paresia, contracturas y posibles mutilaciones. Se forman úlceras profundas en las plantas de los pies, que son difíciles de tratar. Los trastornos tróficos pueden ser variados: pérdida de cabello, acrocianosis, atrofia ungueal, etc.

La lepra indiferenciada es un diagnóstico independiente, pero no un tipo de lepra independiente. La posibilidad de establecer dicho diagnóstico surge cuando un paciente con lepra busca atención médica temprana y se reconocen a tiempo las primeras manifestaciones cutáneas del proceso leproso, que en esta etapa inicial aún no se han convertido en un tipo independiente de lepra. Los síntomas iniciales de la lepra indiferenciada son poco específicos y suelen presentarse como manchas hipopigmentadas apenas perceptibles, inicialmente pequeñas, en las que la sensibilidad cutánea desaparece con bastante rapidez, lo que puede servir de base para un diagnóstico temprano y oportuno de la lepra.

Los síntomas de otros tipos de lepra se expresan en diferentes proporciones (estados límite).

Las lesiones del sistema nervioso periférico se detectan tarde o temprano en todas las formas de lepra. La neuritis leprosa se caracteriza por su naturaleza ascendente y su trastorno de sensibilidad de tipo insular (ramuscular), causado por la destrucción de terminaciones nerviosas en los focos de erupciones, daño a las ramas cutáneas de los nervios y a los troncos nerviosos individuales. Con mayor frecuencia, es el daño al sistema nervioso periférico el que provoca discapacidad (ausencia de sensibilidad cutánea, amiotrofia, contracturas, parálisis, úlceras neurotróficas, osteomielitis, mutilaciones, lagoftalmos).

Después de la introducción en la práctica de medicamentos eficaces contra la lepra, la lepra dejó de ser una causa de muerte y la esperanza de vida promedio de los pacientes con lepra supera la del resto de la población.

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