Meningioma anaplásico

El endotelioma aracnoideo o el meningioma anaplásico es una patología tumoral que se origina en el tejido endotelial aracnoide. El tumor pertenece a la categoría de relativamente maligna, y de acuerdo con la clasificación de la OMS, se le asigna el tercer grado de malignidad.

El meningioma anaplásico se caracteriza por un rápido crecimiento y una penetración intensiva en las estructuras sanas circundantes con destrucción posterior. El tumor se considera a agresivo, puede aumentar, alcanzando grandes volúmenes, después de solo unos pocos meses. El proceso maligno tiene una atipia celular estructural bien definida. [1]

Epidemiología

El meningioma anaplásico se origina en las células de la médula aracnoides. Es el tumor primario más común del sistema nervioso central. Se encuentra con mayor frecuencia en el área de la bóveda craneal (meningioma convexital), el seno sagital superior (meningioma parasagital) y las alas del hueso principal.

No es tan común encontrar el tumor en otras partes de la base craneal:

• En la fosa craneal anterior o posterior;
• De la tuberosidad de la silla turca;
• De la tienda cerebelosa;
• Ventrículos laterales;
• De la vaina del nervio óptico.

Alrededor del 6% de los meningiomas se localizan en el canal espinal.

El meningioma anaplásico afecta principalmente a los pacientes de edad avanzada y de mediana edad. En los niños, la enfermedad se encuentra solo en casos aislados. Las mujeres tienen la enfermedad algo más a menudo que los hombres, lo que se debe a cambios hormonales frecuentes. [2]

Causas Meningioma anaplásico

Los científicos no pueden dar una causa clara del meningioma anaplásico. Presumiblemente, algunos factores provocadores están asociados con la apariencia de la enfermedad, por ejemplo:

• Exposición a la radiación (nuclear, exposición a la radiación).
• Predisposición hereditaria.
• Efectos negativos de las intoxicaciones, productos químicos que pueden ingresar al cuerpo a través del sistema respiratorio, membranas mucosas, productos alimenticios.
• Lesiones traumáticas de la cabeza, lesiones craneocerebrales (principalmente en forma de consecuencias remotas).

Los riesgos potenciales pueden ser fumar tabaco, enfermedades infecciosas crónicas, vivir muy cerca de las líneas eléctricas, una dieta inadecuada con un predominio de alimentos antinaturales, estrés frecuente y un estado de ánimo psicoemocional negativo.

Uno de los temas para la reflexión son los carcinógenos de alimentos. Estamos hablando de margarinas y aceites hidrogenados, salchichas y productos semi-terminados, bocadillos y chips, bebidas dulces de carbonates, etc. Todos estos productos causan un daño irreparable, especialmente en el fondo del bajo consumo de alimentos a base de plantas. Todos estos productos causan un daño irreparable, especialmente en el contexto del bajo consumo de alimentos vegetales.

Los factores exógenos siempre han incluido el medio ambiente, incluida la radiación ionizante, la humedad y la contaminación del aire. La relación con la incidencia de oncología en este caso es directa. Las células atípicas comienzan a crecer, dividen incontrolablemente, formando meningioma anaplásico. [3]

Factores de riesgo

Es importante ser consciente de los factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar meningioma anaplásico:

• Edad avanzada;
• Patologías oncológicas en la anamnesis (incluso tratadas con éxito);
• Patologías de cáncer en parientes sanguíneos;
• Fumar, abuso de alcohol;
• Trastornos metabólicos, trauma en la cabeza;
• Ciertos procesos infecciosos, por ejemplo, el papiloma humano;
• Exposición a agentes químicos y tóxicos;
• Efectos ionizantes (incluidos los rayos ultravioleta).

Los riesgos de las neoplasias del SNC, incluido el meningioma anaplásico, se incrementan repetidamente en el contexto de la inmunosupresión, provocados por la terapia farmacéutica en el trasplante de tejidos y órganos, así como en otros casos de debilitamiento o estrés grave del sistema inmunitario. [4]

Patogenesia

En algunos pacientes, el desarrollo de meningioma anaplásico puede deberse a la presencia de una de las patologías hereditarias, en particular, los tipos de neurofibromatosis I y II, etc. La mayoría de tales síndromes se transmiten por herencia autosómica dominante. Sin embargo, la proporción de enfermedades hereditarias no es más del 5-6%. El porcentaje restante de casos de meningiomas anaplásicos primarios ocurre esporádicamente, es decir, sin ninguna causa claramente definida.

El tipo de crecimiento difuso con penetración (brote) en el tejido cerebral sano y sano es típico para este proceso tumoral.

La cuestión de los factores provocadores en el desarrollo del meningioma anaplásico sigue siendo relevante. Existe una alta probabilidad de enfermedades genéticamente determinadas, pero la herencia no prevalece en todos los casos. Las posibles mutaciones se expresan por una violación del número de cromosomas, daño del ADN. Estos cambios no afectan a todo el organismo, sino solo los tejidos de una determinada localización. Las mutaciones adquiridas o generativas se basan en el concepto de "factores de cáncer", pero no siempre se transmiten "por la herencia".

Por lo tanto, el mecanismo patogenético del desarrollo de meningioma debe considerarse individualmente. A la ocurrencia del proceso patológico están más predispuestos a aquellas personas que han tenido casos de enfermedad entre los parientes más cercanos. Si hubiera tumores del sistema nervioso central en la línea familiar, el riesgo de meningioma anaplásico en realidad se duplica.

Síntomas Meningioma anaplásico

La sintomatología del meningioma anaplásico es diversa y depende principalmente de la localización y prevalencia del proceso patológico. El lugar principal para determinar el cuadro clínico está ocupado por la evaluación de los signos neurológicos.

• Síntomas cerebrales generales:
  • Dolor de cabeza;
  • Aumento de la presión arterial, hidrocefalia.
• Síntomas neurológicos focales:
  • Deterioro o pérdida de algunas funciones: particularmente deterioro motor y sensorial, disfunción nerviosa craneal, trastornos mentales y del habla, discapacidad de la memoria, etc.;
  • Convulsiones.
• Trastornos endocrinos (cuando la glándula pituitaria está involucrada).

Dependiendo del curso, los meningiomas aplásicos pueden ser abiertos y asintomáticos. Los primeros signos a menudo aparecen abruptamente, por ejemplo, en la forma de una convulsión epileptiforme o hidrocefalia, o hemorragia.

Las manifestaciones iniciales más comunes de la enfermedad:

• Dolor en la cabeza (aburrido, constante, propenso al empeoramiento);
• Vómitos, náuseas no relacionadas con la ingesta de alimentos;
• Mareos, trastornos vestibulares;
• Discapacidad visual, discapacidad del habla;
• Convulsiones;
• Disminución de la sensación, debilitamiento de las extremidades, paresis o parálisis (más a menudo unilateral).

Etapa

Clasificación de grado de meningiomas:

1. Neoplasias benignas, sin brotar en los tejidos circundantes.
2. Focos malignos con una alta tasa de recurrencia, crecimiento relativamente agresivo y rápido.
3. Focos malignos con una alta tasa de recurrencia, rápido crecimiento y participación del tejido cerebral circundante.

Clasificación de chang:

• T1: neoplasia de hasta 30 cm de diámetro, con localización dentro del Vermis cerebeloso y el techo del cuarto ventrículo.
• T2: neoplasia de más de 30 mm de diámetro, con brote en tejidos adyacentes, o con llenado parcial del cuarto ventrículo.
• T3A: un nido de más de 30 mm de diámetro que crece en el área del conducto cerebral o en el agujero de Luschka y Majandie, provocando hidrocefalia.
• T3B - Focos de más de 30 mm, creciendo en el tronco encefálico.
• T4: masa de más de 30 mm con hidrocefalia causada por el bloqueo de la vía de salida del fluido cefalorraquídeo y brotando en el tronco encefálico.
• M0 - Sin metástasis.
• M1 - La microscopía revela células tumorales en el líquido cefalorraquídeo.
• M2: metástasis dentro del espacio de subpautina de los ventrículos 3 y 4.
• M3: metástasis al espacio de subpautina de la médula espinal.
• M4 - metástasis más allá del sistema nervioso central.

Formas

Los meningiomas tienen una afiliación de especies histológicas diferentes. De acuerdo con este principio, se distinguen los siguientes tipos de patología:

• El meningioma meningoteliomatoso incluye células de aparición de mosaicos con un núcleo redondo u ovalado y un número moderado de cromatina. El estroma tumoral tiene una pequeña vasculatura y fibras delgadas de tejido conectivo que rodean los campos celulares. La estructura es típica, que consiste en la capa de células tumorales escamosas, con una parte central calcificada del enfoque.
• El meningioma fibroso está representado por estructuras similares a fibroblastos dispuestas en paralelo e entrelazado en forma de paquetes que contienen fibras de tejido conectivo. La forma de los núcleos es alargada.
• La neoplasia de transición consiste en elementos de meningioma fibroso y meningoteliomatoso.
• Una neoplasia psammomatosa incluye muchos psammomas.
• El meningioma angiomatoso está provisto de una red vascular bien desarrollada.
• El meningioma microcístico está representado por múltiples quistes microscópicos rodeados por células tumorales de la configuración similar a la estrella.
• El meningioma secretor es un tumor raro que tiende a secretar componentes que forman inclusiones hialinas.
• El meningioma metaplásico se acompaña de la transformación de las estructuras meningoteliales en estructuras de otros tipos.

Complicaciones y consecuencias

La probabilidad de recurrencia de meningioma anaplásico después del tratamiento se estima en 60-80%. La tasa de supervivencia generalmente no supera los 2 años.

En la etapa postoperatoria, es posible desarrollar complicaciones de la naturaleza infecciosa inflamatoria, incluida la supuración de la herida, meningitis, procesos purulentos en los huesos craneales, etc. Tales complicaciones requieren una terapia antibiótica intensiva, a veces: intervención quirúrgica repetida. [5]

En pacientes con trastornos de coagulación de sangre o una tendencia a la hipertensión en la fase postoperatoria inicial, es posible desarrollar hemorragia interna en el área de la operación. [6]

Otras posibles complicaciones incluyen:

• Recurrencia del meningioma anaplásico (recaída);
• Propagación de focos tumorales hija a otros tejidos y órganos (metástasis).

Diagnostico Meningioma anaplásico

La resonancia magnética del cerebro se considera el estándar de diagnóstico para el tumor primario sospechoso del sistema nervioso central. Inyección del agente de contraste, modos T1 sin mejoramiento de contraste, modos T2, tentón T2, T1 con mejora de contraste o en tres proyecciones o en modo SPGR. Estos métodos proporcionan la información más completa sobre la ubicación, la escala, la estructura de la neoplasia, su penetración en los tejidos vecinos, brotando a los vasos.

El criterio básico para el diagnóstico final de meningioma anaplásico es el resultado del análisis histológico. Las características principales de un proceso tumoral altamente maligno se consideran atipia celular, polimorfismo, pequeño volumen citoplasmático, alta actividad mitótica, localización densa de elementos celulares, proliferación de endotelio vascular, áreas de hemorragias identificadas y necrosis tisular y matriz intercelular alterada.

En casos graves con un marcado riesgo de mortalidad, el diagnóstico de meningioma anaplásico se puede hacer sobre la base de información clínica y radiológica. [7]

Los análisis de sangre, generales y bioquímicos, se prescriben como parte de las medidas de diagnóstico estándar. Se evalúa la calidad de la coagulación de la sangre, la probabilidad de anemia y procesos inflamatorios.

• Obra de sangre clínica extendida.
• Bioquímica en sangre (urea, creatinina, proteína total, albúmina, bilirrubina total, lactato deshidrogenasa, alanina aminotransferasa, niveles de aspartato aminotransferasa).
• Estudio del sistema de coagulación de sangre, indicadores de hemostasia.
• Ejemplos de sangre para marcadores tumorales (AFP en plasma, gonadotropina coriónica, actividad de lactato deshidrogenasa).

Se recomienda el análisis genético molecular de las mutaciones del gen IDH1-IDH2 en el biomaterial y la evaluación de la metilación del gen MGMT.

El diagnóstico instrumental se presenta en la mayoría de los casos:

• Con una tomografía computarizada con contraste;
• Resonancia magnética con contraste.

El beneficio de las medidas de diagnóstico tempranas no debe subestimarse, porque el meningioma anaplásico crece más rápido con el tiempo y se vuelve más agresivo con los tejidos y estructuras vecinos, lo que puede representar una amenaza directa para la vida del paciente. [8]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con patologías no oncológicas, por ejemplo, con hemorragia en pacientes con malformaciones arteriales o arteriovenosas, con el tipo de proceso desmielinizante de seudotumorosis, enfermedades inflamatorias del cerebro (abscesos, toxoplasmosis, etc.).

Además, se distinguen los procesos tumorales primarios del sistema nervioso central y las metástasis. Para este propósito, se realizan imágenes de resonancia magnética, que identifica meningiomas anaplásicos con una precisión bastante alta e indica los puntos distintivos de otras patologías similares.

Cuando se indica, el médico tratante puede ordenar una tomografía computarizada con o sin contraste, angiografía por TC o angiografía por MR, tractografía de resonancia magnética, resonancia magnética funcional con evaluación de áreas motoras y centros de voz, perfusión de TC o perfusión de MR.

Tratamiento Meningioma anaplásico

El meningioma no siempre se encuentra de una manera que sea conveniente para su eliminación. La cirugía solo se indica cuando no hay un riesgo o un riesgo minimizado de daño a las áreas del cerebro funcionales importantes.

El meningioma anaplásico se considera una neoplasia maligna, aunque tiene las propiedades de los tumores malignos y benignos. El proceso patológico puede destruir el tejido cerebral, exprimirlo, propagarse metástasis. Para detener la enfermedad, se utilizan principalmente tácticas quirúrgicas (óptimas y radiosquirúrgicas.

Se considera que una contraindicación para realizar una cirugía es:

• La edad avanzada del paciente;
• Falta de acceso adecuado al NIDUS (por ejemplo, su crecimiento en el seno cavernoso).

La radioterapia clásica prácticamente no se usa debido a su ineficacia y alta probabilidad de daño a las áreas saludables del cerebro y la médula espinal. En algunos casos, la radiación se prescribe en combinación con la resección quirúrgica para destruir el enfoque patológico en áreas inoperables, o para reducir el riesgo de reformación de meningioma.

La radioterapia con el dispositivo Cyberknife se considera una de las formas más modernas y mínimamente traumáticas de eliminar los meningiomas con tamaños diamétricos de hasta 35-40 mm. Una corriente de radiación ionizante se dirige al foco. Se minimiza el riesgo de daño a las estructuras circundantes.

Gracias al Cyberknife, los meningiomas anaplásicos se pueden eliminar de manera segura. El procedimiento se realiza de forma ambulatoria y no se requiere hospitalización. [9]

Medicamentos

Es posible administrar quimioterapia en regímenes individualizados, [10] Por ejemplo:

• Lomustina 100 mg/m², vincristine 1.5 mg/m², progarbazina 70 mg/m²;
• Temozolomida como parte del tratamiento con quimiorradiación 75-100 mg/m²;
• Temozolomida 150-200 mg/m², cisplatino o carboplatino 80 mg/m².

Los siguientes regímenes están indicados para el meningioma anaplásico recurrente:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (día 1, 15) e irinotecan 125-200 mg/m² (día 1, 15) cada 28 días;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (día 1, 15, 29) y lomustina 90 mg/m² (día 1) cada 6 semanas;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (día 1, 15) y lomustina 40 mg/m² (día 1, 8, 15, 22) cada seis semanas;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (día 1, 15) cada 28 días.

La terapia complementaria también se prescribe de forma individual:

• Drogas corticosteroides dexametasona, prednisolona en dosis dependiendo de la gravedad de los síntomas (se prescribe la dosis efectiva mínima). Después de la regresión de los síntomas, la dosis se reduce gradualmente hasta la retirada completa. Simultáneamente con los corticosteroides, se recomienda tomar gastroprotectores (bloqueadores de la bomba de protones). En el caso de edema severo, prescribe adicionalmente salurética (furosemide) o diuréticos osmóticos (manitol).
• En presencia de convulsiones o manifestaciones epileptiformes, se utilizan anticonvulsivos. Se prefiere el ácido valproico, el levetiracetam, la lamotrigina. El uso de carbamazepina, fenobarbital y fenitoína contra el fondo de la quimioterapia es altamente indeseable. Para prevenir las convulsiones, no se utilizan anticonvulsivos. Los regímenes de terapia son individualizados.
• Se prescriben analgésicos para pacientes con lesiones de la médula espinal o columna espinal. Son principalmente analgésicos narcóticos como fentanilo, trimperidina en dosis individuales.
• La corrección de la hemostasia implica la administración perioperatoria de heparinas de bajo peso molecular, como la nadroparina de calcio, la dalteparina de sodio, etc., para prevenir la embolia pulmonar. Los pacientes que constantemente toman fármacos que diluyen la sangre (aspirina, clopidogrel) los reemplazan con heparinas de bajo peso molecular a más tardar una semana antes de la intervención, con una retirada adicional un día antes de la cirugía y la reanudación 48 horas después de la cirugía.

Tratamiento quirúrgico

La operación se realiza para reducir el tamaño del meningioma anaplásico tanto como sea posible, así como para normalizar la presión intracraneal, reducir la insuficiencia neurológica y eliminar el material morfológico necesario.

Para realizar la resección y la biopsia, el paciente ingresa en un departamento o clínica neuroquirúrgica especial, cuyos especialistas tienen experiencia en la realización de intervenciones neurocológicas. Se deben utilizar técnicas microquirúrgicas y un microscopio quirúrgico durante la operación.

El acceso operativo se realiza mediante trepanación de plástico óseo en la proyección de las manipulaciones quirúrgicas previstas.

Si se planea que la operación se realice anatómicamente cerca de las áreas motoras de la corteza o las vías motoras, o cerca de los núcleos de los nervios craneales, también se incluye el monitoreo electrofisiológico intraoperatorio.

Es óptimo intervenir dentro de las dos semanas posteriores al diagnóstico. De lo contrario, puede provocar un empeoramiento rápido de la imagen neurológica y el desarrollo de una condición potencialmente mortal.

Las suites de neuronavigación y la navegación de fluorescencia intraoperatoria con ácido 5-aminolevulénico se usan para hacer que la cirugía sea lo más completa y radical posible.

En la etapa postoperatoria, los pacientes con resección del meningioma anaplásico sufren tomografía computarizada mejorada con contraste o resonancia magnética.

Prevención

Los científicos de todo el mundo estudian constantemente los factores provocadores del desarrollo y los métodos de prevención del desarrollo del cáncer del sistema nervioso central. Desafortunadamente, miles de personas son diagnosticadas con meningiomas cada año, y la mayoría de estos pacientes no pueden curarse de la enfermedad debido a la detección tardía.

Es importante que se perciban absolutamente todos los factores de riesgo en el marco de la responsabilidad individual por su propia salud. La mayoría de las personas a menudo ignoran las recomendaciones sobre nutrición, eliminación de malos hábitos, la necesidad de protección contra la radiación ultravioleta. A pesar de la presencia de causas raíz probadas y lógicas, las personas continúan abusando del alcohol, fuman, consumen productos que contienen muchos carcinógenos.

La prevención más simple y asequible implica, en primer lugar, liderar un estilo de vida saludable. Esto reduce significativamente los riesgos del meningioma anaplásico y otras neoplasias malignas, y aumenta las posibilidades de supervivencia para muchos pacientes que ya están luchando contra la enfermedad.

Pronóstico

El resultado de la patología depende de la ubicación, la prevalencia del meningioma anaplásico. En muchos casos, las neoplasias se repiten, metástasis, lo que empeora significativamente el pronóstico de la enfermedad. No siempre es posible eliminar por completo tales procesos tumorales; por ejemplo, hay dificultades con la resección de los meningiomas del ángulo tentorial Falx, la base craneal y el seno cavernoso, los focos de metroclivación, múltiples masas.

Debido a la sintomatología diversa y poco clara, el diagnóstico oportuno a menudo es difícil. En pacientes de edad avanzada, la imagen del proceso tumoral a veces se confunde con cambios cerebrales relacionados con la edad, lo que agrava aún más la situación. Es muy importante sospechar el problema en el tiempo y consultar al paciente para obtener medidas de diagnóstico: resonancia magnética y tomografía por computadora, así como para consultar con un oncólogo, neurocirujano, radioterapeuta.

En promedio, el meningioma anaplásico se repite en el 70% de los casos. La supervivencia se limita a 1-2 años.