Miocardiopatía

La miocardiopatía es un complejo de enfermedades cardiológicas no inflamatorias en las que se ve afectado el músculo cardíaco. El término "cardiomiopatía" proviene de tres palabras griegas: kardia, que significa corazón, mios, músculo y pathos, patología, enfermedad. La etiología de este complejo de síntomas aún no está clara, pero se ha establecido que la enfermedad no es provocada por la hipertensión, la cardiopatía isquémica y no tiene relación con los defectos cardíacos. Todos los cambios que se observan en la LMC pueden causar alteraciones patológicas bastante graves en el trabajo del miocardio, que es responsable del ritmo normal del corazón. El ritmo de las contracciones se basa en las características de la estructura del tejido muscular del miocardio, las lesiones distróficas y escleróticas pueden conducir a insuficiencia cardíaca, arritmias y otras cardiopatías.

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Cardiomiopatía: historia de la enfermedad y clasificación

Terminológicamente, la cardiomiopatía se formó no hace mucho tiempo. A mediados del siglo pasado, en los años 60, el cardiólogo Bridgen realizó un estudio de la enfermedad cardíaca de etiología poco clara. Todas las patologías cardíacas que se estudiaron se caracterizaron por un aumento en el músculo cardíaco, una disminución de la actividad circulatoria y la muerte. Los casos clínicos no estuvieron relacionados con la CI, el reumatismo, la hipertensión o los cardiopores. Por lo tanto, Bridgen fue el primero en sugerir las patologías similares del miocardio por cardiomiopatías. Solo en 1995, la enfermedad "cardiomiopatía" se definió claramente, y se desarrolló una clasificación estándar de la ILC. La miocardiopatía específica de la etapa se llama todas las disfunciones del miocardio de una etiología específica (miocardiopatía isquémica, metabólica, hipertensiva y otras formas). Si la etiología de la enfermedad no está clara, entonces la cardiomiopatía pertenece a la categoría primaria. Además, la OMS (Organización Mundial de la Salud) propuso formas uniformes de la enfermedad, que corresponden a la fisiopatología y la anatomía patológica del desarrollo de la enfermedad: 

• Dilatación: la cavidad del ventrículo izquierdo del corazón se agranda, la capacidad de contraer los músculos se reduce significativamente (reducción de la sístole). Es más común. 
• Hipertrófico: engrosamiento significativo, las paredes del ventrículo izquierdo crecen, respectivamente, la función de relajación (diastólica) disminuye. 
• Arritmogénico (pancreático): un cambio en la estructura del ventrículo derecho (con menos frecuencia en la izquierda), degeneración fibro-grasa del tejido miocardial. Raramente se encuentra o se diagnostica como una subespecie. 
• Restrictivo: la elasticidad de las paredes del miocardio disminuye debido a la degeneración fibrosa, infiltra, respectivamente, la función de relajación disminuye. Esta forma es menos común que otras, pero hay evidencia de que la RCMW no se diagnostica precisamente debido a la similitud de los síntomas con otras enfermedades o debido a su escaso conocimiento. 
• La miocardiopatía no está categorizada: patologías que, por especificidad, no pueden identificarse en ningún grupo en particular. Esta opción prácticamente no se estudia.

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Cardiomiopatía: una descripción de las formas de la enfermedad

La miocardiopatía dilatada es el tipo más común de enfermedad, que ocupa más del 60% de todos los casos diagnosticados de miocardiopatías. La dilatación (del latín dilato - para expandir) conduce a una disfunción anormal de la contracción del miocardio debido a la expansión de las cavidades (cámaras). La forma dilatada de la miocardiopatía a menudo se denomina "estancada". Como regla general, DCM se diagnostica como una patología del ventrículo cardíaco izquierdo, con menos frecuencia se afectan los correctos. Las paredes de los tejidos permanecen sin cambios, no se observa engrosamiento o degeneración fibrosa. Muy a menudo, la miocardiopatía dilatada - una enfermedad causada genéticamente, también se encuentran entre los factores que causan forma miocardiopatía dilatada, llamado infecciosa, enfermedad autoinmune, intoxicación, incluyendo el alcohol, la patología músculo distrófico.

DCM se diagnostica con un examen completo, que necesariamente incluye un electrocardiograma, una ecografía cardíaca y una radiografía. Además, para aclarar el diagnóstico es importante información anamnésica y pruebas de laboratorio de suero sanguíneo. El principal método de diagnóstico que confirma la forma dilatada de la enfermedad es el ultrasonido, todas las demás medidas de diagnóstico no se consideran específicas, sino que ayudan a construir una estrategia terapéutica.

Las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía dilatada son muy similares a las de la insuficiencia cardíaca. Los signos típicos son dificultad para respirar con una carga pequeña, hinchazón, disminución de la actividad general, palidez y cianosis (acrocianosis) de la piel, especialmente características de la cianosis en la piel de las yemas de los dedos. Arritmia, fibrilación auricular, cardialgia progresiva pueden conducir a tromboembolismo e incluso a la muerte. El pronóstico de esta enfermedad no tiene éxito, ya que incluso con la medicación adecuada, la mortalidad es de aproximadamente 40%, si la miocardiopatía de forma dilatada se diagnostica tarde, entonces la tasa de mortalidad es de 65-70%. DKMP y el embarazo son incompatibles, ya que el porcentaje de muertes en estos casos es casi del 90%.

Las medidas terapéuticas resuelven principalmente el problema compensatorio: es necesario asegurar el ritmo de los latidos del corazón y minimizar las manifestaciones de insuficiencia cardíaca. También es importante prevenir posibles complicaciones serias. Se muestra el nombramiento de inhibidores de la ECA (enzima convertidora de angiotensina) - enalapril, enap, captopril, berlipril. También betabloqueantes cardioselectivos - timolol, metoprolol, diuréticos y anticoagulantes - angioks, verpharin y fractiparina también son efectivos. Las condiciones agudas de la enfermedad se supervisan médicamente en el entorno hospitalario, en casos de exacerbación, la intervención quirúrgica es posible hasta el trasplante de órganos. 

La forma hipertrófica de la miocardiopatía se caracteriza por un agrandamiento anormal (engrosamiento) de las paredes del ventrículo cardíaco izquierdo sin una dilatación apreciable de la cavidad. Por lo tanto, la actividad diastólica normal del músculo se interrumpe, el ventrículo se vuelve más denso, no se estira bien, lo que provoca un aumento de la presión intracardíaca. Entre las causas de la HCMC también se conoce como predisposición familiar, que se manifiesta en defectos genéticos patológicos que no hacen frente a la síntesis de compuestos proteicos del miocardio. La miocardiopatía de la forma hipertrofiada puede ser congénita, pero la mayoría de las veces se diagnostica en el período de la pubertad, cuando la sintomatología se vuelve aparente.

La forma hipertrofiada de la miocardiopatía se identifica rápidamente y se diferencia de otras formas. El diagnóstico se lleva a cabo sobre la base de los síntomas presentados, la recopilación de información anamnéstica (incluida la información familiar). La escucha estetoscópica determina claramente los ruidos sistólicos. El principal método que aclara la forma de la miocardiopatía es la ecografía, la información del ECG también es importante, donde los cambios en el ritmo y la conductividad son visibles. Por lo general, los rayos X muestran un aumento de la presión intracardíaca en la rama izquierda del tronco pulmonar (arteria).

Las manifestaciones clínicas caracterizadas por miocardiopatía hipertrófica son síntomas de insuficiencia cardíaca que progresan rápidamente. Cardialgia, mareos frecuentes hasta desmayos, hinchazón y dificultad para respirar. Con frecuencia se desarrollan trastornos extrasistólicos, taquicardia (paroxismos), endocarditis y tromboembolismo. Estos signos se manifiestan, desafortunadamente, ya en la etapa de la enfermedad desarrollada, mientras que la aparición de CMP es más a menudo asintomática. Esto explica las muertes repentinas en personas bastante jóvenes que no tienen patologías cardiológicas visibles, especialmente muertes súbitas en personas que hacen ejercicio en caso de sobrecarga física severa.

Las acciones terapéuticas con HCM diagnosticada están destinadas a compensar el trabajo del corazón izquierdo, eliminando la insuficiencia del funcionamiento. La miocardiopatía de la forma hipertrofiada se supervisa mediante el uso de betabloqueadores activos, como verapamilo, isoptin y phinoptin. Cardiotonics - glycosides, como strophanthin, korglikon, rauwolfia alcaloides como antiarrhythmics - rhyomodan, rhythmelin, diuréticos son también eficaces. En la forma aguda de la enfermedad se muestra la estimulación, la intervención quirúrgica. 

Variante restrictiva de la miocardiopatía. Este tipo de infarto de miocardio rara vez se diagnostica, posiblemente debido al bajo conocimiento de la enfermedad y debido al curso asintomático de la enfermedad. Con esta forma de la enfermedad, la relajación del miocardio se rompe, la contracción disminuye, el músculo se vuelve rígido debido a la degeneración fibrosa de la pared interna (endocardio). Esto conduce a un llenado insuficiente del lado izquierdo del corazón (el ventrículo) con flujo sanguíneo. El tejido de las paredes del ventrículo no cambia estructuralmente, no está engrosado, la expansión de la cavidad no se revela. Si los MCH se acompañan de patologías graves, como linfoma, hemocromatosis (acumulación patológica de hierro en los tejidos), los síntomas se vuelven más pronunciados y el desarrollo de la enfermedad es rápido.

La forma restrictiva de la miocardiopatía se diagnostica de manera similar a otras formas de LMC. El principal método de demostración es la ecografía del corazón, así como la angiocardiografía. La radiografía muestra un aumento significativo en el tamaño de las aurículas, aunque el corazón en sí no cambia de forma o tamaño. Un electrocardiograma con esta forma de miocardiopatía no es informativo, las pruebas de laboratorio de suero sanguíneo son adicionales y necesarias para la elección de fármacos, pero no son indicativas en sentido diagnóstico.

La forma restrictiva de miocardiopatía ocurre con mayor frecuencia sin signos pronunciados. Los sintomáticos se manifiestan en la última etapa de la enfermedad o cuando se combinan con otras patologías. Entre los síntomas obvios se encuentran los siguientes: 

• Disnea con poco esfuerzo físico; 
• Dolores de garganta frecuentes; 
• Ataques paroxísticos nocturnos de disnea; 
• Edema 
• Ascitis

La miocardiopatía de esta forma es difícil de tratar, básicamente la estrategia terapéutica está dirigida a eliminar los síntomas patológicos agudos, la siguiente etapa del tratamiento es extremadamente impredecible. La miocardiopatía de forma restrictiva se produce de manera asintomática, y el tratamiento comienza en la última etapa terminal, cuando la ayuda médica es prácticamente impotente. La terapia básica resuelve los siguientes problemas: 

• Minimización de la sobrecarga pulmonar; 
• Disminución de la presión intracardíaca; 
• Activación de la función sistólica (bombeo); 
• Minimizando el riesgo de bloqueo del flujo sanguíneo - tromboembolismo.

El pronóstico para esta forma de ILC es muy desfavorable, las estadísticas muestran que aproximadamente el 50% de los pacientes mueren dentro de dos o tres años después del diagnóstico. La miocardiopatía de la forma restrictiva está progresando rápidamente, la disfunción diastólica se desarrolla rápidamente. Se muestra el nombramiento de cardioglicósidos, fármacos vasodilatadores (vasodilatadores), diuréticos. La terapia con medicamentos oportuna puede prolongar la vida de los pacientes durante varios años, también facilita el estado de la endocardectomía o la válvula protésica. Sin embargo, la intervención quirúrgica se asocia con un riesgo objetivo de aumento de la letalidad.

La miocardiopatía es peligrosa en todas las formas y etapas, por lo tanto, un diagnóstico precoz juega un papel importante en la efectividad del tratamiento y su resultado. En los casos en que la insuficiencia cardíaca no se puede controlar con la ayuda de medidas terapéuticas, se realiza un trasplante de corazón.

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