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Neumonía organizativa criptogénica
Último revisado: 12.07.2025
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La neumonía organizada criptogénica (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada) es una enfermedad pulmonar idiopática en la que el tejido de granulación obstruye los bronquiolos y los conductos alveolares, causando inflamación crónica y neumonía organizada en los alvéolos adyacentes.
La bronquiolitis obliterante idiopática con neumonía organizada (neumonía organizada criptogénica) afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres, generalmente entre los 40 y los 50 años. El tabaquismo no parece ser un factor de riesgo.
[ Síntomas de la neumonía organizada criptogénica
Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan síntomas similares a los de la neumonía adquirida en la comunidad (incluyendo síntomas gripales persistentes, caracterizados por tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso). La tos progresiva y la disnea de esfuerzo suelen motivar al paciente a buscar atención médica. La exploración física revela sibilancias inspiratorias.
Diagnóstico de la neumonía organizada criptogénica
El diagnóstico se establece mediante el análisis de la anamnesis, los resultados de la exploración física, los estudios radiográficos, las pruebas de función pulmonar y el examen histológico del material de biopsia. Los cambios en la radiografía de tórax se caracterizan por opacidades alveolares difusas bilaterales, localizadas periféricamente, con volúmenes pulmonares normales; también pueden presentarse opacidades periféricas similares a las características de la neumonía eosinofílica crónica. En raras ocasiones, las opacidades alveolares son unilaterales. Se observan a menudo infiltrados recurrentes y migratorios. En raras ocasiones, pueden observarse infiltrados intersticiales lineales o focales irregulares o "panalización" en las primeras etapas de la enfermedad. La TCAR revela consolidación focal de los espacios aéreos, opacidades en vidrio deslustrado, pequeñas opacidades nodulares, engrosamiento de las paredes y dilatación de los bronquios. Las opacidades focales son más frecuentes en las partes periféricas de los lóbulos inferiores de los pulmones. La TAC puede revelar un área de daño mucho mayor que la esperada a partir de los resultados de la radiografía de tórax.
Las pruebas de función pulmonar generalmente revelan anomalías restrictivas, aunque se observan anomalías obstructivas ([FEV/FVC] < 70%) en el 21% de los pacientes; en algunos casos, la función pulmonar es normal.
Los resultados de la prueba son inespecíficos. En aproximadamente la mitad de los pacientes se presenta leucocitosis sin aumento del recuento de eosinófilos. Inicialmente, la VSG suele estar elevada. Suele observarse hipoxemia en reposo y bajo esfuerzo.
El examen histológico de biopsias de tejido pulmonar revela una marcada proliferación de tejido de granulación en las vías respiratorias pequeñas y los conductos alveolares, con inflamación crónica en los alvéolos circundantes. Los focos de neumonía organizada (es decir, cambios característicos de la neumonía organizada criptogénica) no son específicos y pueden observarse en otros procesos patológicos, como infecciones, granulomatosis de Wegener, linfomas, neumonitis por hipersensibilidad y neumonía eosinofílica.
Tratamiento de la neumonía organizada criptogénica
El tratamiento de la neumonía organizada criptogénica es similar al de la fibrosis pulmonar idiopática. La recuperación clínica se produce en dos tercios de los pacientes tratados, a menudo en un plazo de dos semanas.
¿Cuál es el pronóstico de la neumonía organizada criptogénica?
La neumonía organizada criptogénica tiene mal pronóstico. Se presentan recaídas en el 50% de los pacientes, pero es característico el uso de ciclos adicionales de glucocorticoides.