Neuroblastoma del retroperitoneo.

Los neuroblastomas son focos de cáncer indiferenciados que se desarrollan a partir de células nerviosas germinales del SN simpático. El neuroblastoma del retroperitoneo se considera el cáncer extracraneal más frecuente en la práctica pediátrica y ocurre en el 14% del total de la población oncopatológica pediátrica. El problema es congénito y suele ir acompañado de diversas anomalías del desarrollo. La enfermedad se detecta generalmente entre los 2 y los cinco años de edad, con menos frecuencia hasta la adolescencia. El tratamiento es predominantemente quirúrgico.[1]

Epidemiología

El neuroblastoma retroperitoneal es un cáncer exclusivamente pediátrico. Sólo se conocen unos pocos casos en los que el tumor se diagnosticó en pacientes mayores de 13 a 14 años. La patología ocurre en aproximadamente el 14% de todos los cánceres pediátricos.

Se sabe que el neuroblastoma afecta a ocho niños entre un millón menores de 15 años. Al mismo tiempo, uno de cada dos pacientes es un niño menor de dos años. Desafortunadamente, cuando aparecen los síntomas de la enfermedad, el 70% de los pacientes ya han hecho metástasis. Más del 90% de los pacientes diagnosticados con neuroblastoma son niños menores de seis años.

La localización más común del proceso tumoral:

• alrededor del 70% de los casos: espacio retroperitoneal, con lesiones de las capas cerebrales de las glándulas suprarrenales y ganglios del SN simpático;
• alrededor del 20% del mediastino posterior;
• con mucha menos frecuencia: cabeza y cuello, región presacra.

Las metástasis ocurren predominantemente en los ganglios linfáticos regionales o distantes, la médula ósea, los huesos y el hígado, la piel y, con mucha menos frecuencia, en el sistema nervioso central y los órganos respiratorios.

Causas Neuroblastoma retroperitoneal.

Las causas principales de la formación de neuroblastoma retroperitoneal plantean muchas preguntas hasta la fecha. Se sabe que el tumor comienza en el contexto de una degeneración maligna de las células inmaduras del SN simpático. Los médicos creen que los fallos en el desarrollo normal de las células nerviosas germinales ocurren incluso antes de que el bebé nazca. La patología puede comenzar su desarrollo desde el momento del cambio cromosómico y/o mutación genética.

Los científicos han encontrado una variedad de anomalías genéticas en las células tumorales. Estas anomalías son diversas, lo que indica que es imposible aislar algún cambio específico en el material genético que se observaría en todos los bebés enfermos. Presumiblemente, la formación de neuroblastoma se produce como resultado de una serie de transformaciones genéticas y epigenéticas. También hay que tener en cuenta que en la mayoría de los pacientes el tumor no tiene nada que ver con patologías hereditarias.

Sólo en algunos casos la enfermedad afecta a varias generaciones, manifestándose como neuroblastoma o tipos similares de neoplasias malignas. Las estadísticas indican que estos casos no superan el 1-2%. En una parte de los pacientes, la formación del tumor se debe a síndromes que lo predisponen. En particular, podemos hablar de la enfermedad de Hirschprung, síndrome de Undine (síndrome de hipoventilación central congénita).

Sin embargo, en la mayoría de los bebés, el desarrollo del cáncer todavía está asociado con mutaciones espontáneas u otros trastornos genómicos que afectan el material hereditario de las células somáticas. La relación con el tabaquismo durante el embarazo, la ingesta de determinados medicamentos y otras influencias externas no se observa en todos los casos, por lo que este tema aún se encuentra en etapa de investigación.

Factores de riesgo

Los riesgos de la enfermedad son iguales en aproximadamente todos los niños. Los científicos no proporcionan información precisa al respecto, ya que el neuroblastoma retroperitoneal aún se encuentra en estudio activo. Presumiblemente, ciertas enfermedades infecciosas crónicas como el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus de Epstein-Barr y la malaria pueden ser factores de riesgo. Estos factores son particularmente prevalentes en los países de ingresos bajos y medios.

Sin embargo, en la gran mayoría de los casos, el neuroblastoma se desarrolla de forma espontánea, sin ninguna causa obvia. En algunos pacientes, existe una asociación con anomalías genéticas.

Existe una teoría sobre la influencia negativa de todo un grupo de factores a la vez, que convencionalmente se denominan "parentales". Este grupo incluye:

• exposición de la madre a radiaciones ionizantes durante el embarazo;
• Consumo de alimentos cargados de pesticidas por parte de una mujer embarazada;
• fumar (incluidas las pipas de agua);
• adicción a las drogas, uso excesivo de bebidas alcohólicas y diuréticos durante el embarazo.

Otros factores de riesgo también contribuyen al posible desarrollo de neuroblastoma retroperitoneal:

• prematuridad, nacimiento prematuro del bebé;
• Uso de tecnologías de reproducción asistida.

El último de los factores anteriores no tiene confirmación científica por el momento y pertenece a la categoría de "supuestos teóricos".

Patogenesia

El mecanismo patogénico del neuroblastoma retroperitoneal no se comprende bien. Existe información de que la neoplasia se origina a partir de células nerviosas germinales que no han tenido tiempo de madurar cuando nace el bebé. La presencia de este tipo de células inmaduras en los lactantes no siempre es un factor en la aparición del neuroblastoma. La presencia de estas estructuras en lactantes desde recién nacidos hasta los tres meses de edad es aceptable. Después de este tiempo, los neuroblastos "maduran" y continúan funcionando normalmente, pero si se desarrolla una patología, continúan dividiéndose, lo que contribuye a la formación del neuroblastoma.

El principal punto de partida de la enfermedad son las mutaciones celulares, que aparecen bajo la influencia de ciertos factores provocadores: aún no se conocen sus características exactas. Los científicos dicen que existe una correlación entre los riesgos de tumorigénesis, defectos de crecimiento y deficiencia inmune congénita. En aproximadamente el 1,5% de los casos, el neuroblastoma retroperitoneal es hereditario y se transmite de forma autosómica dominante. La patología hereditaria se caracteriza predominantemente por una aparición temprana (el cuadro máximo se observa entre los 6 y 8 meses de edad) y la formación de varios elementos malignos a la vez.

Si hablamos de la anomalía genética patognomónica, del neuroblastoma retroperitoneal, es la pérdida de parte del brazo corto del primer cromosoma. En uno de cada tres pacientes, se observa un aumento en el número de copias de ADN y la expresión del oncogén N-myc en las estructuras malignas. En esta situación, el pronóstico de la enfermedad se considera particularmente desfavorable, lo que se asocia con la rápida expansión del foco y su resistencia a la quimioterapia en curso.

El examen microscópico revela pequeñas estructuras esféricas con un núcleo teñido de oscuro. El tejido tumoral es abundante con calcificaciones y áreas de hemorragias.[2]

Síntomas Neuroblastoma retroperitoneal.

La mayoría de los bebés con neuroblastoma retroperitoneal permanecen completamente asintomáticos durante mucho tiempo. El tumor se detecta accidentalmente durante un examen médico preventivo o durante un examen radiológico o ecográfico solicitado por otras indicaciones. Muy a menudo, los síntomas se manifiestan solo en la etapa de rápido crecimiento del tumor o metástasis.

El cuadro clínico de la enfermedad es diverso y depende del tamaño del foco tumoral y de la presencia de metástasis. A veces, la neoplasia incluso se puede palpar. Muchos niños notan visualmente un abdomen muy hinchado o una hinchazón abdominal peculiar. Pueden aparecer signos inespecíficos como dolor y sensación de pesadez en el abdomen, estreñimiento frecuente seguido de diarrea. Con la compresión de los órganos urinarios, es posible la estasis urinaria y con la localización del foco patológico más cerca de la columna, es posible que brote hacia el canal espinal. Como resultado, el bebé presenta síntomas neurológicos en forma de dolor, paresia y parálisis parcial.

Con cierta menor frecuencia, como resultado de un desequilibrio hormonal en el contexto de un rápido crecimiento de tumores en los bebés, aumenta la presión arterial y, a menudo, molesta la diarrea.

La propagación de metástasis al sistema óseo (huesos tubulares largos de las extremidades, el cráneo y los ojos) se acompaña de dolor óseo. Los niños mayores comienzan a cojear al caminar y los niños pequeños se niegan a pararse o caminar. El daño severo a la médula ósea se manifiesta por el desarrollo de anemia, trombocitopenia y leucopenia. La inmunidad del niño se ve gravemente afectada y se producen hemorragias con frecuencia.

Neuroblastoma del retroperitoneo en niños.

En la zona retroperitoneal también se encuentran algunos órganos y una red vascular desarrollada. En particular, estos incluyen las glándulas suprarrenales y los riñones, los uréteres y el páncreas, el colon y el duodeno, la vena cava y la parte abdominal de la aorta, los vasos sanguíneos y linfáticos. Con el desarrollo del neuroblastoma, los riesgos para el individuo son máximos, especialmente porque este tumor se presenta predominantemente en bebés y niños pequeños.

En la mayoría de los casos, la neoplasia se detecta en los bebés antes de que cumplan dos años y, en ocasiones, el problema puede detectarse durante la ecografía fetal.

Más a menudo, el desarrollo del neuroblastoma retroperitoneal comienza en la glándula suprarrenal. El proceso tumoral progresa rápidamente, propaga metástasis y, en los bebés, a menudo retrocede con la misma rapidez. En algunos casos, se observa una "maduración" espontánea de las células del neuroblastoma, lo que conduce a su transformación en ganglioneuroma.

El primer signo alarmante de patología pediátrica es un agrandamiento pronunciado del abdomen, que provoca dolor y malestar abdominal. Con la palpación es posible palpar una neoplasia densa, que es difícil de desalojar.

A medida que el proceso patológico se propaga, se produce disnea y tos, se dificulta la deglución y se distorsiona el tórax. Si el canal cerebroespinal se ve afectado, se observan parestesias de las extremidades inferiores, debilidad general, parálisis parcial, alteración de la función del intestino y del sistema urinario. En el contexto de la compresión de la red vascular, aparece edema. Si el tumor se disemina al hígado, el órgano aumenta de tamaño y, cuando la piel se ve afectada, aparecen focos manchados de color azul rojizo.

Los niños enfermos menores de un año tienen muchas más posibilidades de tener un resultado favorable. El pronóstico es significativamente peor si el niño desarrolla un tumor retroperitoneal.

Señales a las que los padres deben prestar atención:

• aumento de la fatiga del bebé, debilidad excesiva, piel pálida, aparición de círculos oscuros cerca de los ojos;
• Fiebre estable sin signos de infección, aumento de la sudoración;
• Aumento de los ganglios linfáticos (intraabdominales, inguinales);
• hinchazón abdominal estable;
• alternancia de estreñimiento y diarrea, dolor abdominal como cólico;
• falta de apetito, náuseas ocasionales, bajo peso;
• dolor de huesos.

Estos síntomas no siempre indican la presencia de neuroblastoma retroperitoneal en el bebé. A menudo, estas manifestaciones son consecuencia de otras enfermedades relativamente menos peligrosas. Sin embargo, si se detectan los signos anteriores, es mejor consultar a un médico y averiguar la causa exacta de la dolencia. Esto permitirá un tratamiento oportuno y mejorará el resultado de la patología.

Etapa

La estadificación topográfica es consistente con los criterios del INSS:

1. Neuroblastoma localizado, de hasta 50 mm en la zona más expandida. El sistema linfático no se ve afectado. No hay metástasis.
2. Neuroblastoma único, de al menos 50 mm y no más de 100 mm en la zona más expandida. El sistema linfático no se ve afectado. Sin metástasis a distancia.
3. Neuroblastoma solitario, neoplasia de 50 mm o más de 100 mm. Los ganglios linfáticos regionales pueden contener metástasis. Sin metástasis a distancia.
4. Tiene las subcategorías A, B y S.

• El estadio IV-A se caracteriza por la presencia de neoplasia, un único neuroblastoma retroperitoneal de tamaño inferior a 50 mm o superior a 100 mm, con ausencia o presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales y sin metástasis a distancia (no se puede identificar ninguna lesión linfática).
• El estadio IV-B indica la presencia de múltiples tumores sincrónicos de crecimiento sincrónico, con ausencia o presencia de metástasis a ganglios linfáticos regionales, con ausencia o presencia de metástasis a distancia (no se pudo determinar).
• El estadio IV-S es característico de los primeros lactantes y sugiere la autocuración espontánea del neuroblastoma, su involución, incluso después de que el tumor haya alcanzado un tamaño suficientemente grande y haya hecho metástasis.

Complicaciones y consecuencias

El neuroblastoma del retroperitoneo siempre procede de manera diferente. Las variantes de su curso dependen de muchos factores, pero se observan consecuencias especialmente desfavorables en caso de detección tardía y tardía de la neoplasia. Desafortunadamente, a menudo sucede que la enfermedad se detecta cuando ya se ha extendido a estructuras cercanas y al sistema linfático, o incluso a órganos distantes. Pero también se conocen variantes con un curso bioclínico positivo: por ejemplo, en los bebés, el neuroblastoma es propenso a la maduración espontánea hasta la formación benigna (diferenciación) y la desaparición espontánea.

En los niños mayores de un año y medio, los neuroblastomas tienden a progresar rápidamente y extenderse sin obstáculos por el cuerpo, a través del sistema sanguíneo y linfático. Las metástasis son detectables:

• el 90% del tiempo en la médula ósea;
• 60% en los huesos;
• 20% en ganglios linfáticos distantes;
• 17% en el hígado;
• Con menos frecuencia en el cerebro, la piel y los pulmones.

Algunos neuroblastomas maduran parcialmente, con la formación de estructuras más y menos malignas. Estas neoplasias se denominan ganglioneuroblastomas. Su crecimiento es relativamente lento, a diferencia de los tumores puramente malignos. Un tumor completamente maduro se llama ganglioneuroma.

Si hablamos de regresión espontánea, a menudo ocurre en bebés de temprana edad. Al mismo tiempo, el neuroblastoma retroperitoneal a menudo se detecta solo en la etapa de metástasis en el hígado. Al principio, estos focos metastásicos aumentan rápidamente e incluso comienzan a presionar los órganos cercanos, y la cantidad de focos hijos es un peligro real. Sin embargo, después de un tiempo, estos focos colapsan espontáneamente (a veces bajo la influencia de quimioterapia en dosis bajas).

La involución espontánea se observa predominantemente en bebés en estadio 4S, pero también puede ocurrir en niños mayores con neuroblastoma localizado en estadio I-III.[3]

Diagnostico Neuroblastoma retroperitoneal.

Los marcadores oncomarcadores del neuroblastoma retroperitoneal son los metabolitos de catecolaminas (ácido vainilimindal y homovanílico) en plasma y líquido urinario (técnica óptima) y la enolasa específica de neuronas. Los niveles de LDH y ferritina también se investigan como parámetro de riesgo definido, aunque su elevación y trombocitopenia no reflejan la especificidad de la enfermedad.

Para evaluar el estado de las estructuras medulares se realiza una punción medular y posteriores análisis morfológicos e inmunohistoquímicos o reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real. La punción se realiza en las crestas anterior y posterior de las alas del hueso ilíaco.

Se consideran obligatorios:

• examen histológico;
• diagnóstico genético molecular;
• así como técnicas de imagen instrumental.

Se prescriben diagnósticos instrumentales para examinar el foco del tumor primario y los ganglios linfáticos cercanos. Para ello se prescriben ecografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas (si es posible, mediante tres proyecciones, sin y con inyección de contraste).

El diagnóstico inicial debe comenzar necesariamente con una resonancia magnética con contraste. Si se sospecha metástasis hepática, se realiza una ecografía dirigida.

La metayodobencilguanidina se considera un marcador gammagráfico específico. Si hay signos de metástasis, se realiza una gammagrafía con tecnecio.

Otros procedimientos de diagnóstico auxiliares incluyen:

• ecocardiograma;
• Ultrasonido renal;
• colonoscopia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con otras neoplasias embrionarias características de la primera infancia, entre ellas:

• con rabdomiosarcoma primitivo;
• Sarcoma de Ewing;
• linfoma linfoblástico;
• leucemia aguda (con lesiones metastásicas en la médula ósea);
• a veces con nefroblastoma y oncopatología del sistema nervioso central.

Tratamiento Neuroblastoma retroperitoneal.

Las tácticas de tratamiento se determinan según la edad del paciente, las características del neuroblastoma en particular y el estadio de la patología. Gracias a la información sobre estos factores, es posible evaluar los riesgos y desarrollar un régimen de tratamiento.

Se considera que las principales tácticas terapéuticas son:

• Tácticas de vigilancia.
• Tratamiento operatorio.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia masiva con protección de células madre.
• Tratamiento de radiación.
• Inmunoterapia.

Las tácticas de observación se utilizan sólo en bebés de bajo riesgo: se ha descrito la regresión de la neoplasia en casos aislados, aunque raros.

Si no existen contraindicaciones, se realiza una cirugía que en muchos casos garantiza la extirpación completa de las estructuras cancerosas. Si hay metástasis, este enfoque es mucho más complicado y requiere el uso de métodos adicionales.

La quimioterapia se considera la principal forma de eliminar el neuroblastoma, especialmente en pacientes con riesgo intermedio alto. La quimioterapia destruye las células malignas y bloquea su división y crecimiento. Además, se administra quimioterapia después de la cirugía para eliminar las partículas residuales del tumor y evitar que el neuroblastoma vuelva a crecer.

La quimioterapia masiva con trasplante de células madre está indicada para lesiones metastásicas. Las células madre se extraen del paciente y se guardan para su posterior trasplante. Después del tratamiento con dosis altas de fármacos quimiopreventivos, al paciente se le trasplantan células madre, protegiéndolo así de la quimioterapia masiva.

La radioterapia se administra como apoyo y complemento de otras terapias.

La inmunoterapia (tratamiento con anticuerpos monoclonales) implica el uso de proteínas especiales que se adhieren a las células malignas. Como resultado, las estructuras tumorales se reconocen y destruyen.

Medicamentos

Los medicamentos de quimioterapia utilizados como parte de la quimioterapia incluyen:

• El carboplatino es un análogo del platino que retarda y bloquea el crecimiento de tumores malignos. Puede utilizarse en pacientes con intolerancia al cisplatino. A su vez, el tratamiento con Carboplatino es capaz de desencadenar reacciones alérgicas graves y estados de hipersensibilidad. Entre otros efectos secundarios: náuseas, sangrado, trastornos renales, discapacidad auditiva, en mujeres, mal funcionamiento del ciclo mensual. La dosis y la frecuencia de uso las establece el médico tratante individualmente.
• La ciclofosfamida se usa como parte de la quimioterapia y para preparar a los pacientes para el trasplante de células madre hematopoyéticas. El tratamiento con ciclofosfamida a menudo afecta negativamente la función del sistema urinario. Para evitar complicaciones, la toma del medicamento debe combinarse con el uso de grandes cantidades de líquido, así como con el uso del medicamento preventivo Mesna. Además, durante el tratamiento se requieren análisis de orina periódicos. Otros efectos secundarios más probables: coloración de las placas ungueales, caída del cabello, sensación de ardor al orinar. El medicamento se toma estrictamente al mismo tiempo con el estómago vacío, sin masticar ni triturar las cápsulas. La dosis es individual.
• La doxorrubicina es un fármaco antitumoral para el tratamiento complejo del neuroblastoma retroperitoneal. Tiene graves riesgos para la actividad cardíaca, por lo que un cardiólogo debe controlar periódicamente el tratamiento. ¡En caso de trastornos cardíacos ya existentes, no se prescribe doxorrubicina! Entre otros efectos secundarios: cambio en el color de la orina, aparición de úlceras en la boca, caída del cabello. La dosis se determina estrictamente individualmente.
• Etopósido: se utiliza como parte de una quimioterapia compleja. El régimen y la dosis dependen de las características del neuroblastoma, la edad del bebé y el método de administración elegido por el médico tratante. Los síntomas secundarios más probables: presión arterial baja, función hepática alterada, caída del cabello. Durante el tratamiento con etopósido no se deben consumir pomelo ni bebidas de pomelo.
• Topotecán es un agente antitumoral para una terapia compleja, durante la cual el paciente debe controlar periódicamente los parámetros sanguíneos para evaluar la función renal y hepática y controlar la concentración del fármaco en la sangre. Dependiendo de esta concentración, el médico puede ajustar la dosis. Posibles efectos secundarios: diarrea, mayor riesgo de infección, anemia, fuerte sensación de fatiga, deterioro de la función hepática. En la mayoría de los casos, Topotecán se toma una vez al día a la misma hora. La dosis la determina el médico tratante.
• El cisplatino es un agente quimioterapéutico, un análogo del platino. Durante el tratamiento, es imperativo controlar periódicamente los recuentos sanguíneos, la función renal y hepática, controlar la ingesta de grandes cantidades de líquido, controlar la diuresis y la composición microelemental de la sangre. Entre las consecuencias a largo plazo de la administración de cisplatino: discapacidad auditiva hasta su pérdida, inhibición del desarrollo sexual, trastornos renales, formación de neuropatía periférica o cáncer secundario. Además, con cisplatino se prescriben antieméticos, así como preparaciones de magnesio, potasio, calcio y fósforo. Las dosis y la duración de la administración se determinan individualmente.
• La vincristina es un fármaco antitumoral común que puede provocar daño tisular, tanto por contacto como por administración intravenosa. Los posibles efectos secundarios incluyen dolor abdominal y de mandíbula, estreñimiento, dolor y debilidad muscular, paresias y parestesias de manos y pies, y dolor de huesos y articulaciones. Los efectos remotos incluyen neuropatía periférica. El tratamiento con vincristina no se puede combinar con el uso de pomelo y su jugo. Además, el médico puede recetarle un medicamento laxante, que debe tomarse durante todo el período de quimioterapia.

Tratamiento quirúrgico

La intervención quirúrgica se prescribe no sólo para la extirpación del neuroblastoma, sino también para confirmar el diagnóstico histológico y obtener biomaterial mediante el método de congelación de choque para su posterior estudio biomolecular. Además, durante la operación, el médico especifica la etapa de la patología, en función de su prevalencia: se tiene en cuenta la expansión más allá de la línea media, la lesión del sistema linfático, etc. Se piensa en la resección completa del neuroblastoma retroperitoneal sólo cuando se minimizan los riesgos de complicaciones quirúrgicas. Es importante que el cirujano evite las técnicas de mutilación, incluidas las resecciones musculares, la nefrectomía y la extirpación de segmentos del intestino grueso, que pueden provocar el síndrome del intestino corto.

Las intervenciones a gran escala con técnicas complejas sólo son apropiadas en casos de enfermedades potencialmente mortales, como en pacientes con troncos nerviosos comprimidos, vías respiratorias bloqueadas o grandes vasos. La necesidad de tales intervenciones la examina un cónsul médico.

Si el neuroblastoma retroperitoneal comprime las estructuras cerebroespinales, se prefiere la quimioterapia.

La cirugía tiene más éxito después de una quimioterapia previa, ya que los riesgos de rotura capsular se reducen significativamente. Lo óptimo es realizar de 4 a 6 bloques quimioterapéuticos. En la mayoría de los casos, no es necesaria una escisión radical completa de la neoplasia: se permite tejido tumoral residual en determinadas cantidades.

Después de un ciclo de radioterapia, la cirugía puede complicarse por la aparición de fibrosis en el área del foco patológico, provocada por la radiación. Al mismo tiempo, una resección exitosa ayuda a reducir el campo irradiado o a evitar por completo la exposición a la radiación. Sobre esta base, cualquier cirugía debe realizarse antes del tratamiento con radiación.[4]

Prevención

Hasta la fecha no existe ninguna prevención específica. Los especialistas continúan investigando activamente la patología y buscando formas de diagnóstico precoz.

Al mismo tiempo, los médicos recomiendan que las mujeres tomen medidas antes del embarazo para garantizar el desarrollo normal del feto y prevenir el parto prematuro. La futura madre debe ser examinada previamente y, si es necesario, tratada.

Entre otras recomendaciones:

• Una mujer embarazada debe registrarse en la clínica prenatal lo antes posible, y especialmente si tiene antecedentes de partos prematuros, abortos espontáneos o abortos.
• No es deseable permitir un período corto entre embarazos: el intervalo recomendado es de al menos seis meses.
• La futura madre debe llevar una dieta buena y variada, beber suficiente agua y evitar la sobrecarga emocional. La depresión, el estrés, la neurosis, etc. Contribuyen negativamente a la salud tanto de la mujer como del feto.
• Es importante realizar un seguimiento ecográfico periódico del desarrollo fetal durante el embarazo.
• Con un alto riesgo de parto prematuro, una mujer necesariamente es hospitalizada en un hospital, donde se llevan a cabo medidas preventivas destinadas a preservar el embarazo.

Si los futuros padres están sanos y el embarazo en sí no presenta anomalías patológicas, el desarrollo de neuroblastoma retroperitoneal en el niño resulta improbable.

Pronóstico

El resultado del neuroblastoma retroperitoneal depende de muchos factores, como:

• Cuanto menor sea la edad del bebé en el momento de la detección del neuroblastoma, mejor y más favorable será el pronóstico;
• Las características específicas de la neoplasia, como características histológicas, cambios en los genes y tasas de división y crecimiento celular, son importantes;
• Un resultado favorable es cuestionable si hay diseminación de células cancerosas al sistema linfático u otros órganos;
• los neuroblastomas de difícil acceso e inoperables tienen un mal pronóstico;
• es importante una respuesta positiva del sitio del tumor a la terapia;
• Un resultado positivo implica la ausencia tanto de metástasis como de recurrencia de la enfermedad.[5]

Tasa de supervivencia

En general, se estima que las tasas de supervivencia de los pacientes son aproximadamente 1:2 (49 % a 54 %).

La supervivencia de los niños según etapa es la siguiente:

• La etapa I es hasta 99-100%.
• Etapa II: hasta 94%.
• Etapa III: 57 a 67% (promedio alrededor del 60%).
• Estadio IV: alrededor del 15% (los niños con estadio IV S menores de 1 año sobreviven en casi el 75% de los casos).

El neuroblastoma retroperitoneal que se encuentra en bebés menores de un año tiene muchas más posibilidades de tener un resultado favorable. Los tumores que se encuentran a una edad más avanzada y en etapas más avanzadas de desarrollo tienen un peor pronóstico. La probabilidad de recurrencia es del 5 al 50%, dependiendo de la categoría de riesgo del paciente. Cinco años después de la curación de la enfermedad, el riesgo de recurrencia del tumor disminuye drásticamente.