Neutropenia aloinmune o isoinmune de los recién nacidos

La incidencia de neutropenia aloinmune o isoinmune en recién nacidos es de 2 casos por cada 1000 nacidos vivos.

La neutropenia aloinmune o isoinmune de los recién nacidos se produce en el feto debido a la incompatibilidad antigénica de los neutrófilos del feto y la madre. Los isoanticuerpos de la madre pertenecen a la clase IgG, penetran en la barrera placentaria y destruyen los neutrófilos del niño. Los isoanticuerpos son generalmente leucoaglutininas, reaccionan con las células del paciente y su padre, no reaccionan con las células de la madre.

La neutropenia aloinmune o isoinmune de los recién nacidos se diagnostica durante el período del recién nacido y los primeros 3 meses de vida. El diagnóstico se confirma por la presencia de isoanticuerpos en el suero del paciente.

Criterios para el diagnóstico de neutropenia autoinmune:

• anticuerpos autoantigranulocitos en el suero sanguíneo del paciente;
• comunicación de neutropenia con enfermedades infecciosas (a menudo virales) transferidas y / o toma de medicamentos (sulfonamida, AINE, etc.);
• un aumento en el contenido de células plasmáticas en sangre periférica y una correlación inversa de su número con el número de neutrófilos;
• propagación del conflicto inmune a otras células sanguíneas.

El criterio principal es autoanticuerpo a neutrófilos.

En los niños pequeños, predominan las formas agudas moderadas de neutropenia autoinmune. Con esta opción, la cantidad de leucocitos, plaquetas y glóbulos rojos corresponde a la norma, la neutropenia absoluta es 0.5-1.0x10 ⁹ / l. Se puede observar anemia por deficiencia de hierro. En el mielograma, el germen neutrofílico corresponde a la norma o aumenta, el número de puñaladas y neutrófilos segmentados disminuye, y el contenido de linfocitos puede aumentar. Los parámetros restantes de la médula ósea corresponden a la norma.

El tratamiento de la infección con neutropenia aloinmune o isoinmune de los recién nacidos se lleva a cabo por medios convencionales. En formas moderadas, está indicado el uso de inmunoglobulinas (IgG) para administración intravenosa (IgIV), con factor estimulante de colonias de granulocitos severa poco común en combinación con IgIV y antibióticos de amplio espectro. En ausencia de infecciones, el tratamiento no se lleva a cabo. La enfermedad es autoinfligida a los 3-4 meses de edad. Las vacunas preventivas se realizan un año después de que se logra la remisión en su totalidad.

El tratamiento de la neutropenia autoinmune se determina por la gravedad de la afección y la variante del curso. En formas suaves, no se lleva a cabo un tratamiento especial. Cuando srednetyazholoy y graves glucocorticosteroides neutropenia autoinmune utilizados en una dosis de 2-5 mg / kg por día, la inmunoglobulina humana normal (IVIG - Octagam, Sandoglobulina, biaven) en la dosis curso de 1,5-2 g / kg. Seleccionar preparaciones - factores de crecimiento, colonias de granulocitos factor estimulante en una dosis de 8-10 mg / kg por día en combinación con la terapia básica (antibacterianos, antifúngicos y / o antiviral). En la neutropenia autoinmune crónica, el factor estimulante de colonias de granulocitos y la IGIV son efectivos. En los niños con neutropenia autoinmune, la cuestión de llevar a cabo las vacunas preventivas se decide según su causa. Después de la neutropenia primaria autoinmune aguda, una forma fácil de vacunación debe posponerse por hasta 1 año. En formas graves y curso crónico, las tácticas son individuales.

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