Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Onfalocele
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
El onfalocele (hernia del cordón umbilical, hernia umbilical, hernia embrionaria) es la protrusión de los órganos abdominales a través del defecto de la línea media en la base del ombligo.
Onfalocele - malformación, en el que como resultado de violaciónes primeros organogénesis órganos abdominales en cierta medida se desarrollan fuera del cuerpo del embrión, lo que implica no sólo el desarrollo anormal de estos cuerpos, sino también la formación de defectos como el abdomen y el pecho. Hernia cubierto saco herniario, amnios que consiste desde fuera, desde el interior - del peritoneo con mesénquima (jalea Varganova) entre los mismos.
En los onfaloceles, la protuberancia de los órganos está cubierta con una membrana delgada y puede ser pequeña (solo unos pocos bucles del intestino) o puede contener la mayoría de los órganos de la cavidad abdominal (intestino, estómago e hígado). El peligro inmediato es la desecación de los órganos internos, la hipotermia y la deshidratación debida a la evaporación del agua, así como la infección del peritoneo. En los recién nacidos con onfaloceles, hay una incidencia muy alta de otras malformaciones congénitas, incluida la atresia intestinal; anomalías cromosómicas, como el síndrome de Down; y anomalías del corazón y los riñones, que deben identificarse y examinarse antes de la corrección quirúrgica.
Código ICD-10
Q79.2. Exofalosis.
¿Qué causa un onfalocele?
Las representaciones sobre la etología y la patogénesis del onfalocele siguen siendo contradictorias. Se cree que en la génesis de la hernia umbilical fetal está dominada por dos factores - perturbación intestinal rotación en la rotación del primer período y la hipoplasia de la pared abdominal anterior. Violación de rotación intestinal aparece como una conservación temporal hernia umbilical "fisiológica", lo que resulta en un embrión de 5 semanas debido a la falta de coincidencia de tasa de crecimiento del colon y el abdomen y desaparecer por su propia cuenta a la 11ª semana de gestación.
Según otra teoría, el onfalocele es "la persistencia del tallo del tronco en el área normalmente ocupada por el somatopleurótico". Este punto de vista de la violación de la sustitución lateral mesodérmica del peritoneo, y el mesodermo del tallo amnios explica la variedad de las anomalías observadas en el onfalocele - de extrofia cloacal a pentada de Cantrell.
¿Cómo se manifiesta el onfalocele?
En niños con onfalocele, a menudo se encuentran múltiples vicios combinados de otros órganos y sistemas vitales, así como anormalidades cromosómicas. En la mayoría de los casos, estos son defectos congénitos del corazón, malformaciones de los riñones, defectos ortopédicos, etc. El onfalocele de tamaño pequeño a menudo se combina con el conducto vitelino no contaminado.
Quizás una combinación de onfalocele con la enfermedad de Down, trisomía en los cromosomas 13 y 18.
Onfalocele - Componente síndrome de Beckwith-Wiedemann, también el nombre del síndrome de usuario OMG (onfalocele-macroglosia-gigantismo). Para este síndrome, excepto onfalocele, se caracteriza (como el nombre implica) la presencia de una lengua grande, causando a veces dificultad para respirar, y gigantismo, a menudo implementado en el gigantismo de los órganos parenquimatosos (hepatoesplenomegalia, hiperplasia pancreática) que puede manifestarse hiperinsulinismo y la hipoglucemia, particularmente peligroso en el período del recién nacido. Con menos frecuencia revelan el gigantismo parcial del esqueleto.
Onfalocele a veces es el componente más duro y tipo de anomalías como pentada de Cantrell y extrofia cloacal, cuyo tratamiento es la enorme dificultad y siguen siendo en la mayoría de los hospitales tienen resultados decepcionantes. Es la gravedad de las lesiones asociadas y determinar la gravedad de la condición salón de baile curable con onfalocele y pronóstico, y tanatogenesis o discapacidad: el papel principal de la paciente a menudo no pertenece a onfalocele, y las malformaciones combinadas o síndromes genéticos. Todas las llamadas anteriores para la detección temprana de onfalocele en el período prenatal de una decisión oportuna sobre la retención o la interrupción del embarazo.
Clasificación
De acuerdo con la clasificación de trabajo de onfalocele, dependiendo del tamaño del defecto de la pared abdominal anterior (portal herniario) y el volumen de los contenidos del saco herniario, se aíslan onfalocele pequeños, medianos y grandes. El contenido de las hernias pequeñas y medianas son las asas intestinales del talco (en pequeñas - una o más). Un onfalocele grande siempre contiene no solo las asas intestinales, sino también el hígado.
En la forma de una protrusión herniaria, se distinguen las hernias hemisféricas, esféricas y en forma de hongo.
¿Cómo reconocer un onfalocele?
La visualización del onfalocele es posible con ultrasonido a partir de la semana 14 del embarazo. Prueba muy informativa para el mantenimiento de la madre de la alfa-fetoproteína (AFP), su contenido está aumentado en las malformaciones congénitas. En este caso (con un aumento en el número de AFP), es necesario examinar cuidadosamente al feto para detectar la presencia de malformaciones congénitas combinadas. Si se detecta onfalocele en combinación con anomalías del desarrollo no curables o anormalidades genéticas, se puede recomendar un futuro aborto para futuros padres.
El nacimiento de niños con un onfalocele pequeño o mediano puede ocurrir de forma natural, a menos que haya otras indicaciones para realizar una cesárea. En grandes DQO, el método de entrega se elige individualmente en cada caso específico. Por lo general, es aconsejable realizar una cesárea en relación con el peligro de ruptura de las membranas delgadas de una hernia.
Diagnóstico prenatal de ophalocele
El diagnóstico de onfalocele después del nacimiento de un niño, por regla general, no causa dificultades. Sin embargo, con un omphalocel pequeño en el procesamiento del cordón umbilical, se pueden cometer errores con consecuencias graves en el hospital de maternidad. Por lo general, en las membranas herniarias con este tipo de anomalía hay uno o dos bucles del intestino, es decir el volumen de educación es pequeño, y un onfalocele a menudo se parece a un cordón umbilical engrosado. Si el médico o partera no reconocen pequeño onfalocele y aplasta ligadura terminal o impuesta en el límite entre las sombras del cordón umbilical y la piel, y cortar el resto del cordón umbilical, la pared del intestino puede estar dañado. Por lo tanto, en los casos dudosos (grueso cordón umbilical, el umbilical vasos del cordón displasia), es importante ser consciente de tamaño pequeño onfalocele e imponer una ligadura a una distancia de no menos de 10-15 cm desde el borde de la piel. Tal recién nacido necesita una transferencia inmediata a un hospital quirúrgico para su examen. Confirmar o excluir el diagnóstico de un onfalocele de pequeño tamaño permite un examen con rayos X en la proyección lateral. Cuando onfalocele fuera de la pared abdominal de las membranas de la médula definen asas intestinales (burbujas de gas), mientras que en la ausencia de comunicación entre el cable de abdomen y umbilical membranas integridad de la pared abdominal anterior en la radiografía no comprometida. Dado el hecho de que el onfalocele se malformaciones combina a menudo, una inspección obligatoria del informe del paciente, a excepción de los rayos X del pecho y abdomen en una posición vertical, entra en la ecografía cerebral, el espacio abdominal y retroperitoneal, así como de ultrasonido grandes vasos del corazón.
Tratamiento de onfalocele
En los primeros auxilios al niño con onfaloceles en el hospital de maternidad, se debe prestar la atención principal al mantenimiento de la temperatura de su cuerpo, protegiendo el saco herniario de influencias externas adversas. Los pacientes con onfalocele necesitan ayuda de emergencia.
La elección del método de tratamiento del onfalocele depende del tamaño de la hernia, la condición del paciente y la capacidad del hospital donde se realiza este tratamiento. Puede ser conservador o quirúrgico y puede realizarse en una o más etapas.
Tratamiento conservador del onfalocele
El tratamiento conservador en los últimos años con el desarrollo de la reanimación y soporte mejorado de reanimación se utilizan en casos muy limitados en los que, por una razón u otra sugerir posponer la cirugía. Tales tácticas se pueden usar para hernias enormes del cordón umbilical o su combinación con múltiples malformaciones severas del desarrollo. Muy a menudo para estos fines, se utilizan soluciones de bronceado tales como povidona yodada, merbromina, solución de permanganato de potasio al 5%. Saco herniario para el residuo umbilical se fijó sobre un paciente en una posición vertical, la hernia shell varias veces al día se trató con una de estas soluciones, el logro de la formación de una costra densa debajo de la cual formó gradualmente cicatriz, la formación de una hernia ventral grande. Sin embargo, este método tiene muchos inconvenientes graves (conchas de infección, se rompen, el período de curación a largo, expresada adherencias et al.), Sin embargo, debe utilizarse sólo en circunstancias extraordinarias.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Tratamiento quirúrgico del onfalocele
El tratamiento quirúrgico puede ser radical (sutura capa por capa de todas las capas de la pared abdominal después de la inmersión de los órganos en la cavidad abdominal) o el estadio. La segunda opción implica la formación gradual de la pared abdominal anterior utilizando los materiales auto o aloplásticos en las etapas intermedias.
Intervención Radical - operación de selección lleva a cabo en los casos en que el desequilibrio viscero-abdominal (la relación entre la capacidad de volumen de la formación de hernia y abdomen) expresa moderadamente y capas de sutura de la pared abdominal anterior no causa un aumento significativo de la presión intra-abdominal. En consecuencia, la cirugía radical se realiza generalmente cuando onfalocele pequeño y de tamaño medio, por lo menos - con gran onfalocele.
Si el onfalocele pequeño tamaño combinado con el conducto vitelino, suplemento intervención radical yema de la resección del conducto. Debe recordarse que el componente en casi todos los onfalocele, con unas pocas excepciones para pequeñas hernias, hay mala rotación total del mesenterio intestino delgado y grueso, por lo que cuando se sumerge órganos en la cavidad abdominal del colon debe desplazarse al flanco izquierdo, y delgado - para estar en el flanco y el centro derecha cavidad abdominal. Después de la terminación de la fase de operación i.p. Producen cierre de la herida estratificada de la pared abdominal para formar un ombligo "cosmético".
Las mayores dificultades surgen en el tratamiento del onfalocele de gran tamaño con un grado significativo de desproporción visceral-abdominal, cuando la cirugía radical es imposible debido a un fuerte aumento de la presión intraabdominal. En tales casos, es necesario aplicar diferentes tipos de tratamiento quirúrgico en etapa.
En 1964, Robert Gross de Boston describió el método de tratamiento quirúrgico en etapas de las hernias grandes del cordón umbilical. La primera etapa es eliminar los cuerpos pieles hernia sumergidas, en la medida de lo posible, en la cavidad peritoneal de un ancho colgajos de piel otseparovke de la pared abdominal hasta la región lumbar de la piel y sutura para formar una hernia ventral. La segunda etapa fue la eliminación de la hernia ventral (a la edad de L-2 años). En la actualidad, este método no se utiliza prácticamente ya que tiene muchos inconvenientes (adherencias significativas, el gran tamaño de las hernias ventrales, la ausencia de las condiciones para aumentar el volumen del abdomen, como casi todos los órganos están en dérmica saco herniario).
Un salto rápido en el tratamiento del onfalocele grande se realizó en 1967, cuando Schuster describió el método de aplicación temporal de un recubrimiento plástico para reducir el tamaño de un defecto fascial.
G. 3atem en 1969 y Allen Wrenn propusieron usar recubrimiento silastic de una sola capa, de ribeteado de los bordes de defectos fasciales, seguido de una disminución gradual de la formación de volumen hernia utilizando la compresión manual, que permite producir una pared boryushnoy cierre primario retrasado. Una vez después de la primera la motilidad intestinal interferencia etapa se restablece, se vacía y se reduce en volumen, seguido por un segundo - (normalmente 3-14 días) - retirada de la bolsa de plástico y el radical de la pared abdominal anterior o la formación de la ya pequeña hernia ventral. Este método sigue siendo el principal en el tratamiento de esta patología y en la actualidad
La técnica de cirugía para el tratamiento del onfalocele grande. La operación comienza con un corte de la piel alrededor de la formación herniaria. Convencido de la imposibilidad de sumergir todos los órganos, se cose una bolsa de silicona con una capa de silastic en el borde aponeurótico muscular del defecto de la pared abdominal anterior. Esta bolsa cubre la parte del contenido de la hernia que podría colocarse en la cavidad abdominal. La bolsa se ata sobre los órganos, se fija sobre el paciente en posición vertical. A medida que los órganos de la bolsa bajan espontáneamente a la cavidad abdominal, la bolsa se vendará más y más (en relación con la pared abdominal), reduciendo su volumen y permitiendo cierto grado de compresión. La segunda etapa consiste en extraer el saco después de 7-14 días) y una sutura radical capa por capa de la pared abdominal anterior en la formación de una pequeña hernia ventral. En este caso, la última etapa del tratamiento quirúrgico (eliminación de la hernia ventral con cierre capa por capa de la pared abdominal) se realiza a la edad de 6 meses.
Existen métodos de aplicación de alotrasplantes de origen sintético o biológico que se cose en el defecto fascial de la pared abdominal anterior en forma de un parche con un grado pronunciado de desproporción visceral y abdominal.
Manejo posoperatorio
En el período postoperatorio temprano, ventilación artificial de los pulmones, anestesia, terapia antibacteriana. El componente decisivo del tratamiento es la nutrición parenteral total durante todo el período de cicatrización de la pared abdominal y la restauración de las funciones intestinales. Los niños con anomalías graves combinadas en el período postoperatorio deben resolver el problema de la corrección oportuna de estas anomalías, lo que requiere la participación en el tratamiento de los médicos de estas especialidades. Se debe prestar especial atención a los pacientes con síndrome de Besquit-Wiedemann, propensos a la hipoglucemia grave. Control exhaustivo: mantener el azúcar en la sangre previene esta afección y previene el desarrollo de encefalopatía en dichos pacientes.
Pronóstico del onfalocele
Todos los pacientes con onfaloceles que no tienen las malformaciones letales de otros órganos y sistemas sobreviven. Sin embargo, cuando el onfalocele se combina con diversas anomalías, su diagnóstico oportuno, así como la cooperación con médicos de otras especialidades, permiten no solo curar a los niños con defectos cardíacos y renales congénitos graves. Sistema nervioso central, sistema musculoesquelético, pero para proporcionarles una calidad de vida aceptable, que es posible solo en un hospital pediátrico multidisciplinario, todos los especialistas y servicios de los cuales tienen una amplia experiencia en recién nacidos de enfermería con esta compleja patología. El seguimiento clínico de los pacientes debe llevarse a cabo hasta la finalización de la rehabilitación durante varios años.
Использованная литература