Trastorno de los movimientos oculares con visión doble

La presencia de visión doble en un paciente con suficiente agudeza visual implica la participación de los músculos oculares, los nervios oculomotores o sus núcleos en el proceso patológico. La desviación de los ojos de la posición neutra (estrabismo) siempre se observa y puede detectarse mediante examen directo o con instrumentos. Este estrabismo paralítico puede presentarse con las siguientes tres lesiones:

A. Lesión muscular o daño mecánico en la órbita:

1. Forma ocular de distrofia muscular.
2. Síndrome de Kearns-Sayre.
3. Miositis ocular aguda (pseudotumor).
4. Tumores orbitarios.
5. Hipertiroidismo.
6. Síndrome de Brown.
7. Miastenia gravis.
8. Otras causas (traumatismo orbitario, orbitopatía distiroidea).

B. Daño a los nervios oculomotores (uno o más):

1. Lesión.
2. Compresión por un tumor (a menudo paraselar) o aneurisma.
3. Fístula arteriovenosa en el seno cavernoso.
4. Aumento general de la presión intracraneal (nervios abducens y oculomotor).
5. Después de punción lumbar (nervio abducens).
6. Infecciones y procesos parainfecciosos.
7. Síndrome de Tolosa-Hunt.
8. Meningitis.
9. Infiltración neoplásica y leucémica de las meninges.
10. Polineuropatías craneales (como parte del síndrome de Guillain-Barré, polineuropatías craneales aisladas: síndrome de Fisher, polineuropatía craneal idiopática).
11. Diabetes mellitus (isquemia microvascular).
12. Migraña oftalmopléjica.
13. Esclerosis múltiple.
14. Lesión aislada del nervio abducens o del nervio oculomotor de carácter idiopático (totalmente reversible).

C. Lesiones de los núcleos oculomotores:

1. Accidentes cerebrovasculares vasculares (accidentes cerebrovasculares) en el tronco encefálico.
2. Tumores del tronco encefálico, especialmente gliomas y metástasis.
3. Traumatismo con hematoma en zona del tronco encefálico.
4. Siringobulbia.

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A. Lesión muscular o daño mecánico en la órbita.

Estos procesos pueden provocar alteraciones en los movimientos oculares. Cuando el proceso se desarrolla lentamente, no se detecta visión doble. El daño muscular puede ser de progresión lenta (distrofia oculomotora), de progresión rápida (miositis ocular), repentino e intermitente (síndrome de Brown); puede ser de intensidad y localización variables (miastenia).

La forma ocular de la distrofia muscular progresa a lo largo de los años, manifestándose siempre como ptosis y luego afectando los músculos del cuello y la cintura escapular (raramente).

Síndrome de Kearns-Sayre, que incluye, además de oftalmoplejía externa de progresión lenta, retinitis pigmentosa, bloqueos cardíacos, ataxia, sordera y baja estatura.

Miositis ocular aguda, también llamada pseudotumor orbitario (que empeora rápidamente durante el día, generalmente bilateral), se observan edema periorbitario, proptosis (exoftalmos) y dolor.

Tumores orbitarios. La lesión es unilateral, lo que provoca proptosis (exoftalmos) de crecimiento lento, limitación de los movimientos oculares y, posteriormente, alteración de la inervación pupilar y afectación del nervio óptico (deterioro visual).

El hipertiroidismo se manifiesta por exoftalmos (con exoftalmos pronunciado, a veces hay una limitación en el rango de movimientos del globo ocular con visión doble), que puede ser unilateral; un síntoma de Graefe positivo; y otros síntomas somáticos de hipertiroidismo.

Síndrome de Brown (strongrown), que se asocia a una obstrucción mecánica (fibrosis y acortamiento) de los tendones del músculo oblicuo superior (se notan síntomas repentinos, transitorios y recurrentes, incapacidad de mover el ojo hacia arriba y hacia adentro, lo que conduce a visión doble).

Miastenia gravis (afectación de los músculos oculares con localización e intensidad variables, habitualmente con ptosis pronunciada, que aumenta durante el día, generalmente afecta los músculos faciales y trastorno de la deglución).

Otras causas: traumatismo orbitario que afecta a los músculos: orbitopatía distiroidea.

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B. Daño a los nervios oculomotores (uno o más):

Los síntomas dependen del nervio afectado. Este daño causa parálisis, que se reconoce fácilmente. En caso de paresia del nervio oculomotor, además del estrabismo, puede observarse un ligero exoftalmos, causado por hipotonía del músculo recto con tono conservado de los músculos oblicuos, lo que contribuye a la protrusión del globo ocular.

Las siguientes causas pueden provocar daño a uno o más nervios oculomotores:

El trauma (la historia ayuda) a veces da lugar a hematomas orbitarios bilaterales o, en casos extremos, ruptura del nervio oculomotor.

La compresión causada por un tumor (o aneurisma gigante), especialmente un aneurisma paraselar, provoca una paresia que aumenta lentamente de los músculos oculomotores y a menudo se acompaña de afectación del nervio óptico, así como de la primera rama del nervio trigémino.

Otras lesiones ocupantes de espacio, como los aneurismas supraclinoideos o infraclinoideos de la arteria carótida (caracterizados por todo lo anterior, afectación lentamente creciente del nervio motor ocular común, dolor y alteraciones sensoriales en la zona de la primera rama del nervio trigémino, raramente calcificación del aneurisma, visible en una radiografía simple del cráneo; más tarde, hemorragia subaracnoidea aguda).

La fístula arteriovenosa en el seno cavernoso (consecuencia de traumatismos repetidos) eventualmente provoca exoftalmos pulsátil, un ruido sincronizado con el pulso que siempre es audible, y congestión en las venas conjuntivales y en el fondo de ojo. Con la compresión del nervio oculomotor, un síntoma temprano es la midriasis, que a menudo aparece antes de la parálisis de los movimientos oculares.

Aumento general de la presión intracraneal (generalmente se afecta primero el nervio abducens y luego el nervio oculomotor).

Después de la punción lumbar (después de la cual a veces se observa un cuadro de daño en el nervio abducens, pero con recuperación espontánea).

Infecciones y procesos parainfecciosos (aquí también se observa recuperación espontánea).

El síndrome de Tolosa-Hunt (y el síndrome de Raeder paratrigémino) son trastornos muy dolorosos que se caracterizan por una oftalmoplejía externa incompleta y, a veces, por la afectación de la primera rama del nervio trigémino; la regresión espontánea es característica en unos pocos días o semanas; la terapia con esteroides es eficaz; las recaídas son posibles.

Meningitis (incluye síntomas como fiebre, meningismo, malestar general, daño a otros nervios craneales; puede ser bilateral; síndrome del líquido cefalorraquídeo).

La infiltración neoplásica y leucémica de las meninges es una de las causas conocidas de daño a los nervios oculomotores en la base del cerebro.

Polineuropatías craneales como parte de polirradiculopatías espinales del tipo Guillain-Barré; polineuropatías craneales aisladas: síndrome de Miller Fisher (a menudo se manifiesta sólo como oftalmoplejía externa incompleta bilateral; también se observan ataxia, arreflexia, parálisis facial y disociación proteína-célula en el líquido cefalorraquídeo), polineuropatía craneal idiopática.

Diabetes mellitus (una complicación poco común de la diabetes, observada incluso en su forma leve, que generalmente afecta los nervios oculomotor y abducens, sin trastornos pupilares; este síndrome se acompaña de dolor y termina con recuperación espontánea en 3 meses. Se basa en la isquemia microvascular del nervio.

Migraña oftalmopléjica (una manifestación rara de migraña; los antecedentes de migraña ayudan al diagnóstico, pero siempre deben excluirse otras posibles causas).

Esclerosis múltiple. El daño del nervio oculomotor suele ser el primer síntoma de la enfermedad. Su diagnóstico se basa en criterios diagnósticos generalmente aceptados para la esclerosis múltiple.

Lesión aislada idiopática y completamente reversible del nervio abducens (más comúnmente encontrado en niños) o del nervio motor ocular común.

Se han observado enfermedades infecciosas como intoxicación por difteria y botulismo (parálisis de la deglución y trastornos de la acomodación).

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C. Lesión de los núcleos oculomotores:

Dado que los núcleos oculomotores se encuentran en el tronco encefálico, entre otras estructuras, el daño a estos núcleos se manifiesta no solo como paresia de los músculos oculares externos, sino también como otros síntomas que permiten distinguirlos del daño a los nervios correspondientes:

Estos trastornos casi siempre van acompañados de otros síntomas de daño al sistema nervioso central y suelen ser bilaterales.

En la parálisis oculomotora nuclear, los diversos músculos inervados por el nervio oculomotor rara vez presentan el mismo grado de debilidad. La ptosis suele aparecer solo después de que los músculos oculares extrínsecos se hayan paralizado (la "caída del telón" es la última). Los músculos oculares intrínsecos suelen estar intactos.

La oftalmoplejía internuclear produce estrabismo en una dirección específica de la mirada y diplopía al mirar lateralmente. Las causas más comunes de los trastornos del movimiento ocular nuclear son:

Accidente cerebrovascular en el tronco encefálico (de aparición súbita, acompañado de otros síntomas troncoencefálicos, fundamentalmente síntomas cruzados y mareos. Los síntomas troncoencefálicos, que suelen incluir alteraciones oculomotoras nucleares, se manifiestan en los conocidos síndromes alternantes.

Tumores, especialmente gliomas madre y metástasis.

Traumatismo craneoencefálico con hematoma en zona del tronco encefálico.

Se observan siringobulbia (no progresa durante un largo período, síntomas de daño a lo largo del eje longitudinal, trastornos de sensibilidad disociados en la cara).

La visión doble también puede observarse en otros trastornos como la oftalmoplejía progresiva crónica, la oftalmoplejía tóxica debida al botulismo o la difteria, el síndrome de Guillain-Barré, la encefalopatía de Wernicke, el síndrome de Lambert-Eaton y la distrofia miotónica.

Finalmente, la diplopía se describe en casos de opacidad del cristalino, corrección refractiva incorrecta y enfermedades de la córnea.

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D. Diplopía monocular (visión doble al mirar con un ojo)

La diplopía monocular siempre resulta intrigante para un neurólogo. Esta afección a menudo puede ser psicógena o estar causada por un error refractivo ocular (astigmatismo, trastorno de la transparencia de la córnea o del cristalino, cambios corneales distróficos, cambios en el iris, cuerpo extraño en el ojo, defecto o quiste retiniano, lentes de contacto defectuosas).

Otras posibles causas (raras): daño del lóbulo occipital (epilepsia, accidente cerebrovascular, migraña, tumor, trauma), desviación tónica de la mirada (concomitante), interrupción de la conexión entre el campo de mirada frontal y la región occipital, palinopsia, oscilopsia monocular (nistagmo, moquimia del músculo oblicuo superior, espasmos del párpado).

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Visión doble en el plano vertical

Esta situación es poco frecuente. Sus principales causas son: fractura de la base orbitaria con afectación del músculo recto inferior; orbitopatía tiroidea con afectación del músculo recto inferior; miastenia ocular; lesión del tercer par craneal (oculomotor); lesión del cuarto par craneal (troclear); desviación oblicua; miastenia.

Las causas menos comunes incluyen: pseudotumor orbitario; miositis del músculo extraocular; tumor orbitario primario; atrapamiento del recto inferior; neuropatía del tercer nervio; reinervación aberrante en lesión del tercer nervio; síndrome de Brown (strongrown): una forma de estrabismo causada por fibrosis y acortamiento del tendón del músculo oblicuo superior del ojo; parálisis del elevador doble; oftalmoplejía externa progresiva crónica; síndrome de Miller Fisher; botulismo; parálisis de la mirada supranuclear monocular; nistagmo vertical (oscilopsia); mioquimia del oblicuo superior; desviación vertical disociada; encefalopatía de Wernicke; síndrome del uno y medio vertical; diplopía vertical monocular.