Polineuropatía - Síntomas

El cuadro clínico de la polineuropatía suele combinar signos de daño a las fibras motoras, sensitivas y vegetativas. Dependiendo del grado de afectación de las fibras de diferentes tipos, los síntomas motores, sensitivos o vegetativos pueden predominar en el estado neurológico.

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Síntomas

El daño a las fibras motoras conduce al desarrollo de paresia flácida. La mayoría de las neuropatías se caracterizan por daño a las extremidades superiores e inferiores con una distribución distal de debilidad muscular. Con daño a largo plazo al axón, se desarrolla atrofia muscular. Las polineuropatías axónicas y hereditarias se caracterizan por una distribución distal de debilidad muscular; con mayor frecuencia se ven afectadas las extremidades inferiores; la debilidad es más pronunciada en los músculos extensores que en los flexores. Con debilidad severa del grupo muscular peroneo, se desarrolla paso de gallo. Las polineuropatías desmielinizantes adquiridas pueden manifestarse como debilidad muscular proximal. En casos severos, se puede observar daño a los nervios craneales y músculos respiratorios, lo cual se observa con mayor frecuencia en el síndrome de Guillain-Barré.

Las polineuropatías se caracterizan por una relativa simetría de los síntomas. Se observa debilidad y atrofia muscular asimétrica en múltiples mononeuropatías: neuropatía motora multifocal y neuropatía sensitivomotora multifocal de Sumner-Lewis.

En la polineuropatía, los reflejos tendinosos y periósticos suelen estar reducidos o desaparecer; principalmente, se reducen los reflejos del tendón de Aquiles. Con el desarrollo posterior de la apófisis (rodilla y carporradial), los reflejos tendinosos del bíceps y el tríceps del hombro pueden conservarse durante mucho tiempo. En las mononeuropatías múltiples, los reflejos tendinosos pueden conservarse e incluso mantenerse activos durante mucho tiempo.

Las alteraciones sensoriales en la polineuropatía suelen ser relativamente simétricas, presentándose inicialmente en las secciones distales (como en "calcetines" y "guantes") y extendiéndose proximalmente. Al inicio de la polineuropatía, suelen detectarse síntomas sensoriales positivos (parestesias, disestesias, hiperestesia), pero a medida que el proceso se desarrolla, los síntomas de irritación se sustituyen por síntomas de pérdida (hipestesia). El daño a las fibras mielinizadas gruesas provoca alteraciones en la sensibilidad muscular profunda y a la vibración, mientras que el daño a las fibras mielinizadas finas provoca alteraciones en la sensibilidad al dolor y a la temperatura.

Un síntoma característico de muchas polineuropatías es el síndrome doloroso, que es más típico de las polineuropatías diabéticas, alcohólicas, tóxicas, porfíricas, etc.

El deterioro de las funciones vegetativas se manifiesta con mayor claridad en las polineuropatías axónicas, ya que las fibras vegetativas no están mielinizadas. Los síntomas de pérdida se observan con mayor frecuencia: el daño a las fibras simpáticas que van con los nervios periféricos se manifiesta por piel seca, alteración de la regulación del tono vascular; el daño a las fibras vegetativas viscerales conduce a disautonomía (hipotensión ortostática, taquicardia, disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, disfunción gastrointestinal, disminución de la función eréctil). Los signos de disautonomía son más pronunciados en las polineuropatías vegetativo-sensitivas hereditarias, polineuropatía diabética. El deterioro de la regulación vegetativa del corazón puede causar muerte súbita. Las manifestaciones vegetativas en las polineuropatías también pueden manifestarse como síntomas de irritación (hiperhidrosis, alteración del tono vascular), que a menudo se observa en la enfermedad por vibración, polineuropatía porfírica.

Las manifestaciones clínicas de la neuropatía consisten en tres tipos de síntomas: sensitivos, motores y vegetativos. Los trastornos vegetativos en las polineuropatías son más comunes. Se han identificado síndromes neuropáticos en los que se forma un síndrome de insuficiencia vegetativa progresiva. En este caso, los síntomas de insuficiencia vegetativa pueden ocultar las manifestaciones de la enfermedad subyacente y son causados principalmente por la polineuropatía visceral. Un ejemplo similar es la polineuropatía diabética, acompañada de hipotensión ortostática grave, impotencia, alteración de la sudoración y cambios en la respuesta pupilar. Se observan trastornos similares en pacientes con neuropatía amiloide.

Los trastornos autonómicos periféricos se manifiestan como dolor, fenómenos vasculares y tróficos persistentes. Los trastornos autonómicos más llamativos e intensos en las extremidades se observan en la neuropatía sensitiva hereditaria. Esta categoría incluye diversas enfermedades caracterizadas por una pérdida pronunciada de sensibilidad o disfunción autonómica, o una combinación de estos trastornos. Una característica esencial de estas formas es la presencia de trastornos tróficos pronunciados, especialmente en las extremidades inferiores. En algunos casos, existen indicios de úlceras perforantes hereditarias del pie. La enfermedad, por regla general, comienza con la pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura en las partes distales de las extremidades inferiores, a la que se suman cambios similares en las extremidades superiores. También se ven afectados otros tipos de sensibilidad, pudiendo aparecer trastornos motores leves en las partes distales de las extremidades. Una característica de la enfermedad es el dolor espontáneo insoportable, principalmente en las piernas. Los síntomas frecuentes incluyen degeneración neuropática de las articulaciones y ulceración persistente de los pies. La enfermedad se manifiesta de forma temprana y, en la variante de herencia recesiva, los síntomas se observan desde el nacimiento.

En una forma rara, se observa neuropatía sensorial congénita con anhidrosis, junto con retraso en el desarrollo motor y episodios de fiebre inexplicable, pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura, fracturas óseas, úlceras en la piel y, ocasionalmente, automedicación.

El cuadro de cambios en la piel es único e inimitable, y a menudo son el primer síntoma de formas bastante comunes de polineuropatías que acompañan a las enfermedades sistémicas del tejido conectivo. El daño a los nervios periféricos puede ser la única manifestación clínica de una enfermedad sistémica durante mucho tiempo. Con mayor frecuencia, los síndromes polineuropáticos se presentan con lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia sistémica, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conectivo, crioglobulinemia, síndrome de Sjögren, etc.

En algunas colagenosis (por ejemplo, en la periarteritis nodular), la probabilidad de daño al sistema nervioso periférico es mayor. Los trastornos autonómicos periféricos se asocian con el desarrollo de neuropatía, que se manifiesta como parestesia distal con disminución de la sensibilidad. En casos graves, el cuadro clínico se complica con manifestaciones de vasculitis cutánea o deformidades articulares concomitantes características de la artritis reumatoide, el desarrollo de lesiones cutáneas tróficas (hinchazón de dedos y manos, a veces con adelgazamiento de la piel y desaparición de pliegues cutáneos), hiperpigmentación con áreas de despigmentación y telangiectasia, como se observa a menudo en la esclerodermia sistémica.

Formas

I. Clasificación de la polineuropatía (y neuropatía en general) según los signos clínicos predominantes:

1. neuropatía motora;
2. neuropatía sensorial;
3. neuropatía autonómica;
4. neuropatía mixta.

II. Clasificación de la neuropatía según la naturaleza de la distribución del daño:

1. afectación distal (habitualmente simétrica) de las extremidades;
2. Mononeuropatía múltiple (generalmente lesión proximal asimétrica); también se distinguen polineuropatías con afectación predominante de las extremidades superiores y polineuropatías con afectación predominante de las extremidades inferiores (esta última variante es significativamente más frecuente). Una variante poco frecuente es la polineuropatía con afectación predominante de los nervios craneales.

III. Clasificación de la polineuropatía según la naturaleza de su evolución:

1. aguda (los síntomas se desarrollan durante varios días);
2. subaguda (durante varias semanas);
3. crónica (durante varios meses o años).

La forma crónica se divide en crónica progresiva y crónica recidivante. El inicio agudo es típico de etiología inflamatoria, inmunitaria, tóxica o vascular. La polineuropatía de desarrollo lento (años) indica un origen hereditario o, con menos frecuencia, metabólico. Existen formas que persisten durante toda la vida.

La mayoría de las enfermedades tóxicas, nutricionales y sistémicas se desarrollan de forma subaguda a lo largo de semanas o meses.

Polineuropatías hereditarias

Los tipos I (desmielinizante) y II (axonal) de NMSN, conocidos como enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, presentan un cuadro clínico generalmente similar. La enfermedad suele manifestarse en la primera o segunda década de la vida. Al inicio de la enfermedad, se desarrolla debilidad simétrica del grupo muscular peroneo (estepagamiento), seguida de atrofia gradual de los músculos de los pies y las espinillas (piernas de cigüeña). La debilidad y atrofia de los músculos distales de las extremidades inferiores provoca cambios característicos en los pies (formación de un pie "hueco" o "de caballo", una alteración en los pies según el tipo de Friedreich). Los músculos gastrocnemios permanecen intactos durante mucho tiempo. La debilidad en los músculos del brazo se manifiesta entre 10 y 15 años después del inicio de la enfermedad. Las alteraciones sensoriales se presentan con mayor frecuencia por hipoestesia moderada del tipo "calcetines altos" y "guantes". La parestesia y los trastornos autonómicos no son característicos de las polineuropatías hereditarias. El síndrome de dolor se manifiesta con poca frecuencia y suele asociarse con deformidades del pie y trastornos ortopédicos. Los músculos proximales permanecen prácticamente intactos, lo que permite a los pacientes mantener la capacidad de moverse de forma independiente de por vida. En el 100 % de los casos, desaparecen los reflejos aquíleo, posteriormente los de la rodilla y finalmente los carporradiales.

El cuadro clínico del síndrome de Roussy-Lévy, una variante fenotípica del SNM tipo IA, incluye arreflexia, ataxia y temblor. El síndrome de Roussy-Lévy se caracteriza por una desmielinización pronunciada (la velocidad de conducción nerviosa en las piernas no supera los 5-16 m/s) con una función axónica relativamente preservada (según la EMG con aguja, el proceso de denervación es débil; la atrofia afecta solo a los músculos de los pies, mientras que los músculos de la parte inferior de las piernas permanecen relativamente intactos, por lo que la estepa no es característica de esta forma). En el 50% de los casos, se detectan deformidades del pie de tipo Friedreich (o arcos altos de los pies), debilidad de los músculos distales de los pies, hipoestesia en las partes distales de las extremidades inferiores, alteración de la sensibilidad articular y ausencia de reflejos tendinosos. En general, la evolución del síndrome de Roussy-Lévy es más favorable que la del SNM tipo IA, que se presenta como amiotrofia neural.

La neuropatía hereditaria con tendencia a la parálisis por compresión se caracteriza por un patrón autosómico dominante y se manifiesta en mononeuropatías múltiples recurrentes. Los pacientes suelen ser observados por neuropatías tunelísticas frecuentes, aunque cabe destacar que la desmielinización local se debe a una compresión leve. Con la progresión del proceso, aparecen síntomas en mosaico, asociados con efectos residuales tras los síndromes tunelísticos.

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Polineuropatía con porfiria

La porfiria intermitente aguda es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se caracteriza por episodios periódicos de dolor abdominal, que se combinan con el desarrollo agudo de polineuropatía y diversos trastornos del sistema nervioso central. Un episodio suele ser provocado por el consumo de alcohol o drogas, la anestesia o el estrés. Es característico el inicio agudo de dolor abdominal y diarrea con desarrollo de tetraparesia al cabo de 2 a 4 días. En casos graves, se produce daño a los músculos bulbares y respiratorios. En la mayoría de los casos, el episodio desaparece sin dejar rastro al cabo de 1 a 2 meses. La polineuropatía porfírica se caracteriza por una distribución no clásica de trastornos sensitivos y motores (es posible una disminución de la sensibilidad en las partes proximales; los reflejos tendinosos pueden permanecer intactos).

Neuropatías autoinmunes

Las polineuropatías autoinmunes más comunes son la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y crónica.

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Mononeuropatías múltiples

Las mononeuropatías múltiples, o neuropatías multifocales, se basan en la desmielinización focal de nervios individuales. La EMG revela bloqueos en la conducción de la excitación a lo largo de nervios individuales, mientras que los nervios adyacentes pueden estar intactos. Por consiguiente, el signo clínico característico de las mononeuropatías múltiples es la asimetría de la lesión.

Entre las mononeuropatías múltiples, dos formas son de particular interés: la neuropatía multifocal motora y el síndrome de Sumner-Lewis.

Neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción

La neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción es una neuropatía desmielinizante autoinmune adquirida que se caracteriza por el desarrollo de debilidad asimétrica y lentamente progresiva de los músculos de las extremidades (generalmente los brazos), fasciculaciones, calambres y ausencia de alteraciones sensitivas. El cuadro clínico de la neuropatía motora multifocal es en muchos aspectos similar al de la esclerosis lateral amiotrófica (alteraciones motoras aisladas sin alteraciones sensitivas; los reflejos tendinosos suelen estar conservados), por lo que el diagnóstico de esta enfermedad es especialmente importante, ya que, a diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica, es tratable y tiene un pronóstico favorable de por vida.

La enfermedad se acompaña de la formación de bloqueos persistentes de la conducción a lo largo de los nervios motores en lugares distintos a los típicos de los síndromes de túnel. Un signo característico es la preservación de la función de conducción de las fibras sensitivas en el lugar del bloqueo de la conducción a lo largo de las fibras motoras.

Neuropatía sensoriomotora desmielinizante adquirida multifocal con bloqueos de conducción de Sumner-Lewis

La enfermedad es similar en muchos aspectos a la neuropatía motora multifocal, pero se acompaña de daño no solo a las fibras motoras, sino también a las sensitivas. Al examinar las fibras sensitivas, se puede detectar una disminución en la amplitud de la respuesta sensitiva. Anteriormente, el síndrome de Sumner-Lewis se consideraba una variante de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, pero actualmente se considera una enfermedad independiente. Se cree que la enfermedad tiene una evolución más rápida que la neuropatía motora multifocal.

Mononeuropatía múltiple por vasculitis

La vasculitis suele causar clínicamente una mononeuropatía múltiple de naturaleza isquémica con daño asimétrico a los nervios de las extremidades. El síndrome doloroso a lo largo del nervio es característico. La EMG revela cambios axónicos en los nervios clínicamente afectados, con función de conducción preservada en los nervios adyacentes clínicamente intactos. El diagnóstico se aclara mediante biopsia nerviosa. La mononeuropatía múltiple suele presentarse en el contexto de un diagnóstico establecido de una enfermedad sistémica. En caso de un diagnóstico no establecido, se observan pérdida de peso inexplicable, fiebre, artralgia, mialgia, sudores nocturnos y síntomas pulmonares y abdominales.

Polineuropatías paraproteinémicas

Clínicamente, las polineuropatías paraproteinémicas se asemejan a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, con alteraciones predominantemente sensitivas: parestesias e hipoestesias. Las alteraciones motoras suelen ser moderadas. La evolución de las polineuropatías paraproteinémicas es progresiva, a diferencia de la evolución remitente de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. La EMG revela signos de polineuropatía desmielinizante.

Polineuropatías asociadas a la deficiencia de vitamina B

Muy a menudo, la deficiencia de vitaminas B ocurre en personas que sufren de alcoholismo, drogadicción, infección por VIH; en pacientes con disfunción gastrointestinal, con nutrición insuficiente (por ejemplo, aquellos que siguen dietas estrictas). Con una deficiencia de vitaminas B ₁, B ₆, B ₁₂, se produce polineuropatía axonal sensoriomotora, que comienza en las extremidades inferiores. Hipestesia en las partes distales de las extremidades, debilidad de los músculos distales de las piernas, dolor y ardor en los pies son típicos. La polineuropatía por deficiencia de vitamina B ₁₂ se caracteriza por una sensibilidad muscular profunda alterada (una consecuencia de la mielosis funicular), es posible el deterioro cognitivo. Como regla general, la deficiencia de vitamina B ₁₂ se asocia con resección gástrica o gastritis atrófica, lo que resulta en una interrupción de la secreción del factor intrínseco de Castle y, por lo tanto, se acompaña de síntomas gastrointestinales y anemia perniciosa (debilidad general, fatiga, piel pálida).

Polineuropatía diabética

La polineuropatía sensitivomotora distal axonal-desmielinizante crónica se desarrolla con mayor frecuencia en la diabetes mellitus. El riesgo de desarrollar polineuropatía depende del nivel de glucemia y la duración de la enfermedad. En la diabetes mellitus tipo 2, la polineuropatía puede ser uno de los primeros signos de la enfermedad; por lo tanto, al detectar una polineuropatía de génesis incierta, es recomendable determinar el nivel de hemoglobina glucosilada o realizar una prueba de tolerancia a la glucosa. Menos comunes son la polineuropatía diabética proximal, la polineuropatía diabética aguda y la polineuropatía autonómica. La diabetes mellitus también contribuye al desarrollo de neuritis y síndromes de túnel. Además, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es más común en pacientes con diabetes mellitus que en la población general.

La polineuropatía diabética distal crónica suele comenzar con una sensación de entumecimiento en el primer o tercer o quinto dedo de un pie. Posteriormente, la zona de trastornos de sensibilidad aumenta con cierta lentitud. Aparece un entumecimiento en los dedos del segundo pie, que con el tiempo cubre todo el pie y puede extenderse por la espinilla hasta la rodilla. En esta etapa, puede presentarse entumecimiento en las yemas de los dedos. La sensibilidad al dolor, la temperatura y la vibración se ve afectada; en la etapa avanzada de la enfermedad, puede presentarse una anestesia completa. Los trastornos del movimiento son menos pronunciados. Los reflejos aquíleos desaparecen precozmente. Los dolores neuropáticos suelen aparecer varios años después del inicio de la polineuropatía, tienen una connotación emocional muy desagradable para el paciente, suelen ir acompañados de alodinia intensa y son difíciles de tratar. Simultáneamente con los trastornos sensoriales, se desarrollan trastornos tróficos de la piel de las espinillas, asociados tanto con daño a las fibras vegetativas como con microangiopatía. Los trastornos vegetativos no se limitan a las extremidades: la diabetes mellitus se caracteriza por el desarrollo de disautonomía, que se manifiesta en una regulación vegetativa insuficiente de los órganos internos (disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, taquicardia, hipotensión ortostática, impotencia, disfunción gastrointestinal).

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Polineuropatía urémica

La polineuropatía urémica se presenta en la insuficiencia renal crónica con un aclaramiento de creatinina inferior a 20 ml/min (habitualmente inferior a 10 ml/min). Habitualmente, se desarrolla una polineuropatía sensitivomotora distal. La EMG revela cambios de tipo axonal con desmielinización secundaria. La gravedad de la polineuropatía depende principalmente de la duración y la gravedad de la insuficiencia renal crónica. La polineuropatía urémica suele comenzar con parestesias en las extremidades inferiores, seguidas de debilidad y atrofia de los músculos distales de las piernas y, finalmente, de los brazos. Las características incluyen disminución de la sensibilidad a la vibración (más del 90% de los pacientes), ausencia de reflejos tendinosos (más del 90%), hipoestesia distal (16%) y calambres (67%). Se observa debilidad muscular en el 14% de los pacientes, que es moderada. En el 45-59% de los casos, es posible la disfunción autonómica (hipotensión postural, mareos).

Polineuropatía diftérica

La difteria suele causar polineuropatía sensitivomotora desmielinizante con daño a los nervios craneales. Por lo general, la polineuropatía se desarrolla de 2 a 4 semanas después del inicio de la enfermedad y comienza con daño a los nervios craneales, principalmente al grupo bulbar. También pueden verse afectados los nervios oculomotor, facial y óptico. Posteriormente, se desarrolla neuropatía sensitivomotora en las extremidades con daño a los músculos distales y proximales. En casos graves, se pierde la capacidad de moverse de forma independiente y se produce debilidad de los músculos respiratorios, lo que puede requerir ventilación artificial.

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Neuropatías asociadas al VIH

La infección por VIH puede causar diversos tipos de daño a los nervios periféricos. La enfermedad puede manifestarse como una polineuropatía simétrica distal, caracterizada por parestesias, disestesias y sensación de entumecimiento en los pies, que se extiende gradualmente a las manos. Las personas con VIH tienen mayor probabilidad que la población general de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré y polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. En algunos casos, se desarrollan múltiples mononeuropatías.