Polineuropatía - Síntomas

En el cuadro clínico de la polineuropatía, por lo general, los signos de daño a las fibras motoras, sensoriales y vegetativas se combinan. Dependiendo del grado de participación de las fibras de diversos tipos en el estado neurológico, pueden predominar los síntomas motores, sensoriales o vegetativos.

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Síntomas

La derrota de las fibras motoras conduce al desarrollo de la paresia flácida, para la mayoría de la neuropatía se caracteriza por lesiones de las extremidades superiores e inferiores con la distribución distal de la debilidad muscular, atrofia muscular se desarrolla durante lesiones prolongados existentes del axón. Para la polineuropatía axonal y distribución característica hereditaria de debilidad muscular distal, a menudo dominado por menor debilidad de las extremidades es más pronunciada en los músculos extensores que en los músculos flexores. Con la pronunciada debilidad del grupo de músculos peroneos, la estepa se desarrolla ("paso de gallo"). Las polineuropatías desmielinizantes adquiridas pueden manifestarse como debilidad muscular proximal. En casos severos, puede haber una lesión de los nervios craneales y los músculos respiratorios, que se observa con mayor frecuencia con el síndrome de Guillain-Barre.

Para polineuropatías, la simetría relativa de los síntomas es característica. Se observan debilidad y atrofia muscular asimétrica en múltiples mononeuropatías: neuropatía motora multifocal, neuropatía sensitivomotora multifocal de Sumner-Lewis.

El tendón y los reflejos del periostio con polineuropatía generalmente disminuyen o abandonan, reducción de los reflejos principalmente con el tendón de Aquiles, con el desarrollo ulterior del proceso - y la rodilla karporadialny, reflejos tendinosos con de tres cabezas de dos cabezas y músculo del brazo puede ser un largo tiempo intacta. Con múltiples mononeuropatías, los reflejos tendinosos pueden permanecer preservados e incluso animados durante mucho tiempo.

Los trastornos sensoriales en la polineuropatía también suelen ser relativamente simétricos, aparecen inicialmente en las áreas distales (como "calcetines" y "guantes") y se diseminan proximalmente. En el debut de la polineuropatía menudo revelan síntomas sensoriales positivos (parestesia, disestesia, hiperestesia), pero un mayor desarrollo de síntomas de irritación del proceso se sustituyen por los síntomas de pérdida (hipoestesia). La derrota de las fibras espesas mielinizadas conduce a la violación de la sensibilidad profunda y vibratoria, la destrucción de las fibras finas mielinizadas, a la violación del dolor y la sensibilidad a la temperatura.

Una característica de muchas polineuropatías es el síndrome del dolor, que es más característico de las polineuropatías diabéticas, alcohólicas y tóxicas, la polineuropatía porfiria y otras.

La violación de las funciones autónomas se manifiesta más claramente en polineuropatías axónicas, ya que las fibras vegetativas no son mielinizadas. Los síntomas del prolapso se observan con mayor frecuencia: la derrota de las fibras simpáticas en los nervios periféricos se manifiesta por la sequedad de la piel, una violación de la regulación del tono vascular; la derrota de las fibras vegetativas viscerales conduce a la desautomatomia (hipotensión ortostática, taquicardia, disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, función gastrointestinal anormal, disminución de la función eréctil). Los signos de disautonomía son más pronunciados en las polineuropatías vegetativo-sensoriales hereditarias, polineuropatía diabética. La violación de la regulación autonómica del corazón puede causar la muerte súbita. Las manifestaciones vegetativas de las polineuropatías también pueden manifestar síntomas de irritación (hiperhidrosis, alteración del tono vascular), que a menudo se observa en la enfermedad vibratoria, polineuropatía porfiria.

Las manifestaciones clínicas de la neuropatía se componen de síntomas de tres tipos: sensibles, motores y vegetativos. Los trastornos vegetativos con polineuropatías son más comunes. Formas aisladas de síndromes neuropáticos, en los que se forma el síndrome de insuficiencia autónoma progresiva. En este caso, los síntomas de la insuficiencia vegetativa pueden oscurecer las manifestaciones de la enfermedad subyacente y se deben principalmente a la polineuropatía visceral. Un ejemplo similar es la polineuropatía diabética acompañada de hipotensión ortostática grave, impotencia, sudoración alterada y un cambio en la respuesta pupilar. Se encuentran trastornos similares en pacientes con neuropatía amiloide.

Los trastornos autonómicos periféricos se manifiestan por fenómenos tróficos dolorosos, vasculares y resistentes. Los trastornos vegetativos más vivos e intensos en las extremidades se observan con la neuropatía sensorial hereditaria. Esta categoría incluye una serie de enfermedades caracterizadas por una marcada pérdida de sensibilidad o disfunción autonómica o una combinación de estos trastornos. Una característica esencial de estas formas es la presencia de trastornos tróficos severos, especialmente en las extremidades inferiores. Hay indicios de la presencia en algunos casos de úlceras perforantes hereditarias del pie. La enfermedad, por lo general, comienza con la pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura en las partes distales de las extremidades inferiores, luego se unen cambios similares en las extremidades superiores. Otros tipos de sensibilidad se ven afectados y pueden aparecer trastornos motores leves en las partes distales de las extremidades. La peculiaridad de la enfermedad es un dolor espontáneo insoportable, principalmente en las piernas. Los síntomas frecuentes incluyen degeneración articular neuropática y ulceración persistente de los pies. La enfermedad se manifiesta temprano, y con una variante hereditaria recesiva, los síntomas se observan desde el nacimiento.

Con una forma tan rara como neuropatía sensorial congénita con anhidrosis, junto con el desarrollo motor retardado, y los episodios de fiebre inexplicable pérdida de dolor y sensibilidad a la temperatura, fracturas de huesos, úlceras en la piel, y ocasionalmente samomutilyatsii observado.

El patrón de cambios en la piel que a menudo es el primer síntoma de formas bastante extendidas de polineuropatías que acompañan a las enfermedades sistémicas del tejido conectivo es único y único. La derrota de los nervios periféricos puede ser durante mucho tiempo la única manifestación clínica de una enfermedad sistémica. Síndromes Polinevropaticheskie desarrolla más comúnmente en el lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia sistémica, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conectivo, crioglobulinemia, síndrome de Sjogren y otros.

En algunos kollagenozah (por ejemplo, periarteritis nodular) probabilidad de trastornos del sistema nervioso periférico más. Disfunción autonómica periférica al mismo tiempo asociado con el desarrollo de la neuropatía, que se muestra parestesias distales con una disminución en la sensibilidad. En los casos graves, el cuadro clínico se complica por las manifestaciones de vasculitis cutánea y se asocia deformidades articulares característicos de la artritis reumatoide, el desarrollo de lesiones tróficas de la piel - hinchazón de los dedos y las manos, a veces con el adelgazamiento de la piel y la desaparición de los pliegues de la piel, hiperpigmentación con manchas de despigmentación y telangiectasias, como se observa a menudo con esclerodermia sistémica.

Formas

I. Clasificación de la polineuropatía (y, en general, neuropatía) de acuerdo con las características clínicas predominantes:

1. neuropatía motora (motora);
2. neuropatía sensible (sensorial);
3. neuropatía autonómica;
4. neuropatía mixta

II. Clasificación de la neuropatía por la naturaleza de la distribución de la lesión:

1. afectación distal (más a menudo simétrica) de las extremidades;
2. mononeuropatía múltiple (a menudo lesión proximal asimétrica); también asignan polineuropatía con afectación predominante de los miembros superiores y polineuropatía con afectación predominante de las extremidades inferiores (esta última variante es mucho más prevalente en frecuencia de aparición). Una opción rara es la polineuropatía con afectación predominante de los nervios craneales.

III. Clasificación de la polineuropatía por la naturaleza de la corriente:

1. agudo (el desarrollo de los síntomas ocurre dentro de unos pocos días);
2. subaguda (en pocas semanas);
3. crónico (dentro de unos meses o años).

La forma crónica se divide en formas recurrentes crónicas y formas recurrentes crónicas. Un inicio agudo es característico de etiología inflamatoria, inmune, tóxica o vascular. La polineuropatía, que se desarrolla lentamente (años), indica un origen hereditario o, más raramente, metabólico. Hay formas que fluyen a lo largo de la vida.

La mayoría de las enfermedades tóxicas, nutricionales y sistémicas se desarrollan subaguda en unas pocas semanas o meses.

Polineuropatías hereditarias

Los tipos NMSH I (desmielinizante) y II (axonal), conocidos como la enfermedad de Charcot-Marie-Tous, generalmente tienen una imagen clínica similar. La enfermedad se estrena con mayor frecuencia en las primeras décadas de la vida. Al inicio de la enfermedad, se desarrolla la debilidad simétrica del grupo de músculos peroneos, la estepa, luego aparecen gradualmente las atrofias de los músculos de los pies y las espinillas ("pies de cigüeña"). La debilidad y la atrofia de los músculos distales de las extremidades inferiores conducen a un cambio característico en los pies (la formación de un pie "hueco" o "caballo", un cambio en los pies del tipo de Friedreich). Los músculos de la pantorrilla permanecen intactos por un largo tiempo. La debilidad en los músculos de las manos se une a 10-15 años después del inicio de la enfermedad. Los trastornos sensoriales se representan con mayor frecuencia con hipoestesia moderada, como "calcetines altos" y "guantes". La parestesia y los trastornos vegetativos no son característicos de las polineuropatías hereditarias. El síndrome de dolor rara vez se expresa y se asocia con mayor frecuencia a deformidades del pie y trastornos ortopédicos. Los músculos proximales permanecen prácticamente intactos, de modo que los pacientes conservan la capacidad de moverse independientemente hasta el final de la vida. En el 100% de los casos, los reflejos de Aquiles se caen, más tarde las rodillas se extinguen, luego los reflejos carporadiales.

El cuadro clínico del síndrome de Russi-Levi, una variante fenotípica de IA tipo IAH, incluye arreflexia, ataxia y temblor. Para el síndrome de Roussy-Levy se caracteriza por la desmielinización pronunciada (la velocidad de los nervios de las piernas no exceda 5-16 m / s) en función del axón relativamente intacto (de acuerdo con aguja proceso de denervación EMG está mal definida, atrofia afectan sólo a la músculos se detiene, mientras que los músculos las espinillas permanecen relativamente seguras, por lo que para esta forma no es típica la estepa). En 50% de los casos detectados deformación fridreyhovskih tipo de parada (o arco alto), debilidad de los músculos del pie distal, hipoestesia en las extremidades inferiores distales, deterioro de sentido articular y muscular, la ausencia de reflejos del tendón. En general, el curso del síndrome Russi-Levi es más favorable que el tipo INMSN del tipo que se desarrolla en el tipo de amiotrofia neuronal.

La neuropatía hereditaria con propensión a la parálisis por compresión se caracteriza por un tipo de herencia autosómica dominante y se manifiesta como mononeuropatía múltiple recidivante. Por lo general, se observa a los pacientes sobre neuropatías con túneles frecuentes, aunque cabe destacar que la desmielinización local es causada por una ligera compresión. Con un mayor desarrollo del proceso, hay una sintomatología de mosaico asociada con fenómenos residuales después de los síndromes del túnel transferido.

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Polineuropatía en porfiria

La porfiria intermitente aguda es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por ataques periódicos de dolor abdominal que se combinan con el desarrollo agudo de polineuropatía y diversos trastornos del sistema nervioso central. El ataque, como regla general, se provoca tomando alcohol o drogas, usando anestesia, estrés. Caracterizado por la aparición aguda de dolor abdominal, diarrea con desarrollo en 2-4 días de tetraparesia. En casos severos, hay una lesión de músculos bulbares y respiratorios. En la mayoría de los casos, el ataque pasa sin dejar rastro después de 1-2 meses. La polineuropatía por porfiria se caracteriza por una distribución no clásica de los trastornos sensoriales y motores (puede haber una disminución de la sensibilidad en las áreas proximales, los reflejos tendinosos pueden permanecer intactos).

Neuropatía autoinmune

Las polineuropatías autoinmunes más comunes son las polirradiculoneuropatías desmielinizantes inflamatorias agudas y crónicas.

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Mononeuropatías múltiples

La base de múltiples mononeuropatías o neuropatías multifocales es la desmielinización focal de los nervios individuales. Con EMG, se detectan bloques de excitación en los nervios individuales, mientras que los nervios vecinos pueden estar intactos. Por lo tanto, el signo clínico característico de mononeuropatías múltiples es la asimetría de la lesión.

Entre las múltiples mononeuropatías de especial interés se encuentran dos formas: neuropatía multifocal motora y síndrome de Sumner-Lewis.

Neuropatía motora multifocal con bloques de conducción

La neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción - adquirió neuropatía desmielinizante autoinmune, caracterizada por el desarrollo de asimétrica debilidad lentamente progresiva de las extremidades (normalmente las manos), fasciculaciones, calambres y una falta de deficiencias sensoriales. El cuadro clínico en la neuropatía motora multifocal es una reminiscencia de la esclerosis lateral amiotrófica (trastornos del movimiento aislados sin trastornos sensoriales, reflejos tendinosos a menudo se conservan), y por lo tanto el diagnóstico de esta enfermedad es particularmente importante, ya que, a diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica es susceptible de tratamiento y tiene una favorable pronóstico de por vida.

La enfermedad se acompaña de la formación de bloques persistentes de conducción a lo largo de los nervios motores en lugares diferentes de los típicos síndromes de túneles. Una característica característica es la seguridad de la función conductiva de las fibras sensoriales en el sitio del bloque para la conducción sobre fibras motoras.

Neuropatía sensitivomotora desmielinizante adquirida multifocal con bloques Sumner-Lewis

La enfermedad es similar en muchos aspectos a la neuropatía motora multifocal, pero va acompañada de la derrota no solo de las fibras motoras, sino también sensoriales. En el estudio de las fibras sensoriales, se puede detectar una disminución en la amplitud de la respuesta sensorial. Anteriormente, el síndrome de Sumner-Lewis se consideraba una variante de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, pero en la actualidad se lo considera una enfermedad independiente. Se cree que la enfermedad tiene un curso más rápido que la neuropatía motora multifocal.

Mononeuropatía múltiple con vasculitis

En la vasculitis, a menudo se desarrolla clínicamente una mononeuropatía múltiple de naturaleza isquémica con miembros nerviosos asimétricos. Síndrome de dolor característico a lo largo del nervio. Con EMG, los cambios axonales en los nervios clínicamente dañados se detectan con una función conductiva preservada de los nervios cercanos clínicamente intactos. El diagnóstico se refina con una biopsia de nervio. A menudo, la mononeuropatía múltiple surge ya en el contexto del diagnóstico establecido de una enfermedad sistémica. En el caso de un diagnóstico no identificado, se debe prestar atención a la pérdida de peso inexplicable, fiebre, artralgia, mialgia, sudores nocturnos, síntomas pulmonares y abdominales.

Polineuropatías paraproteinémicas

Clínicamente, las polineuropatías paraproteinémicas se parecen a una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica con trastornos principalmente sensoriales: parestesias, hipoestesia. Los trastornos motores con mayor frecuencia se expresan moderadamente. El curso de las polineuropatías paraproteinémicas es progresivo, en contraste con la remisión de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Con EMG, se revelan signos de polineuropatía desmielinizante.

Polineuropatías asociadas con una deficiencia de vitaminas B

La deficiencia más frecuente de vitaminas B ocurre en personas que sufren de alcoholismo, drogadicción, infección por VIH; en pacientes con trastornos gastrointestinales, con desnutrición (por ejemplo, aquellos que siguen dietas estrictas). En la deficiencia de vitaminas B ₁, B ₆, B ₁₂ se produce axonal sensitivomotora polineuropatía, a partir de las extremidades inferiores. Hipoestesia típica en las extremidades distales, debilidad en las piernas de los músculos distales, dolor, sensación de ardor en los pies. Para la vitamina B ₁₂ polineuropatía -scarce caracteriza por sensibilidad violación glubokomyshechnoy (efecto funicular mielosis), posible deterioro cognitivo. Típicamente, la deficiencia de vitamina B ₁₂ está asociada con la resección de gastritis atrófica o el estómago, lo que resulta en la secreción perturbado factor intrínseco de Castle, y por lo tanto está acompañada por síntomas de gastrointestinal y anemia perniciosa (debilidad, fatiga, palidez de la piel).

Polineuropatía diabética

La diabetes mellitus más común desarrolla una polineuropatía sensitivomotora distal crónica desmielinizante-axonal. El riesgo de desarrollar polineuropatía depende del nivel de glucemia y la duración de la enfermedad. En la diabetes mellitus tipo 2, la polineuropatía puede ser uno de los primeros signos de la enfermedad, por lo que cuando se revela una polineuropatía de una génesis desconocida, es aconsejable determinar el nivel de hemoglobina glicosilada o realizar una prueba de tolerancia a la glucosa. Polineuropatía diabética proximal menos comúnmente observada, polineuropatía diabética aguda, polineuropatía autonómica. La diabetes mellitus también contribuye al desarrollo de neuritis y síndromes de túnel. Además, entre los pacientes con diabetes mellitus, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es más común que en la población general.

Polineuropatía diabética distal crónica es típicamente comienza con dedos entumecimiento I o III-V de un pie, a continuación, lo suficientemente lento región de sensibilidad de los aumentos de trastorno, hay una sensación de entumecimiento de los dedos del segundo pie, después de un tiempo que abarca el pie en su totalidad y puede subir la pierna inferior hasta las rodillas , en esta etapa se puede agregar la sensación de entumecimiento de las yemas de los dedos. Violado dolor, temperatura, sensibilidad a la vibración, en la etapa expandida de la enfermedad, puede desarrollar anestesia completa. Los trastornos del movimiento son menos pronunciados. Los reflejos de Aquiles caen temprano. El dolor neuropático es por lo general se unió en unos pocos años después de la aparición de la polineuropatía, tienen una muy desagradable para el paciente emocional, a menudo acompañado de alodinia doloroso y difícil de tratar. Simultáneamente con los trastornos sensibles, se desarrollan trastornos tróficos de la piel de las espinillas, relacionados tanto con la derrota de las fibras vegetativas como con la microangiopatía. Trastornos autonómicos no se limitan a las extremidades - para la diabetes se caracteriza por el desarrollo de la disautonomía, que se manifiesta en la falta de regulación autonómica de los órganos internos (variabilidad de la frecuencia cardiaca reducida, taquicardia, hipotensión ortostática, la impotencia, la violación de las obras del tracto digestivo).

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Polineuropatía urémica

La polineuropatía de origen no renal se produce en la insuficiencia renal crónica con un aclaramiento de creatinina inferior a 20 ml / min (a menudo menos de 10 ml / min). Por lo general, desarrolla la polineuropatía sensitivomotora distal. Con EMG, se identifica el tipo axonal de cambios con desmielinización secundaria. La gravedad de la polineuropatía depende principalmente de la duración y la gravedad de la insuficiencia renal crónica. La polineuropatía urémica generalmente comienza con parestesia en los miembros inferiores, luego se agrega debilidad y atrofia de los músculos distales de las piernas y luego de las manos. La disminución de la sensibilidad a la vibración (más del 90% de los pacientes), la ausencia de reflejos tendinosos (más del 90%), hipoestesia distal (16%) y krampi (67%) son características. La debilidad muscular se observa en el 14% de los pacientes, se expresa moderadamente. En el 45-59% de los casos, es posible la disfunción vegetativa (hipotensión postural, mareos).

Polineuropatía diftérica

La difteria generalmente desarrolla una polineuropatía desmielinizante sensomotora con una derrota de los nervios cherpenyh. Típicamente, polineuropatía desarrolla dentro de 2-4 semanas después de la aparición de la enfermedad debut y los nervios craneales principalmente grupos bulbares también pueden implicar un proceso de oculomotor, facial y los nervios ópticos. La neuropatía sensitivomotora posterior se desarrolla en las extremidades con daño a los músculos distales y proximales. En casos severos, la capacidad de moverse de forma independiente se pierde, hay una debilidad en los músculos respiratorios, que puede causar la necesidad de ventilación.

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Neuropatías asociadas al VIH

Con la infección por VIH, son posibles varias variantes del daño del nervio periférico. La enfermedad puede proceder como una polineuropatía simétrica distal, caracterizada por parestesia, disestesia, una sensación de entumecimiento en los pies, que se extiende gradualmente a las manos. En las personas infectadas por el VIH con más frecuencia que en la población general, se desarrollan el síndrome de Guillain-Barre y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. En varios casos, se desarrollan múltiples mononeuropatías.