Polineuropatía - Tratamiento y pronóstico

Tratamiento de la polineuropatía

Objetivos del tratamiento de la polineuropatía

En las polineuropatías hereditarias, el tratamiento es sintomático. En las polineuropatías autoinmunes, el objetivo del tratamiento es lograr la remisión; y en el síndrome de Guillain-Barré, el apoyo a las funciones vitales es fundamental. En las polineuropatías diabéticas, urémicas, alcohólicas y otras polineuropatías crónicas progresivas, el tratamiento se limita a reducir la gravedad de los síntomas (incluido el dolor) y a ralentizar el curso del proceso.

Tratamiento no farmacológico de la polineuropatía

Un aspecto importante del tratamiento es el ejercicio terapéutico, cuyo objetivo es mantener el tono muscular y prevenir contracturas. En caso de trastornos respiratorios como el síndrome de Guillain-Barré y la polineuropatía diftérica, puede ser necesaria la ventilación artificial.

Tratamiento farmacológico de la polineuropatía

Polineuropatías hereditarias. No existe un tratamiento eficaz. Se utilizan preparados vitamínicos y agentes neurotróficos como terapia de mantenimiento, aunque su eficacia no está demostrada.

Polineuropatía porfírica. La administración intravenosa de glucosa (500 ml de solución al 5%) suele mejorar la afección. También se utilizan vitaminas del complejo B, analgésicos y otros fármacos sintomáticos.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Se utiliza plasmaféresis, inmunoglobulina humana normal (por vía intravenosa a una dosis de 0,4 mg/kg al día durante 5 días) o prednisolona (metilprednisolona) (a una dosis de 1 mg/kg al día en días alternos). Por lo general, la plasmaféresis y la inmunoglobulina son ineficaces, por lo tanto, si no hay contraindicaciones, el tratamiento debe iniciarse inmediatamente con glucocorticoides. La mejoría (clínica y según los datos de EMG) suele notarse después de 20-30 días; después de 2 meses, se puede iniciar una reducción gradual de la dosis a una dosis de mantenimiento. Al reducir la dosis de glucocorticoides, se aconseja la monitorización EMG (un signo de remisión es la regresión de la actividad espontánea de desnervación; un aumento de la actividad espontánea indica el inicio de una exacerbación, en cuyo caso se detiene la reducción de la dosis). Por lo general, es posible suspender por completo la prednisolona en un plazo de 9 a 12 meses, si es necesario, junto con azatioprina. En algunos casos, también se utilizan ciclosporina [5 mg/kg al día], micofenolato de mofetilo (0,25-3 g/día) y ciclofosfamida [1-2 mg/kg al día].

Mononeuropatía motora multifocal, síndrome de Sumner-Lewis. El fármaco de elección es inmunoglobulina humana normal (por vía intravenosa a una dosis de 0,4 mg/kg al día durante 5 días). Si es posible, los ciclos de inmunoglobulina deben repetirse cada 1-2 meses. Los glucocorticoides no son eficaces y, en algunos casos, causan deterioro. Se puede lograr un efecto positivo mediante la combinación de dos sesiones de plasmaféresis seguidas de un ciclo de ciclofosfamida (1 g/m² ^{por vía intravenosa} mensual durante 6 meses). También se observó un efecto positivo con rituximab a una dosis de 375 mg/m² ^{una vez} a la semana durante 4 semanas.

Polineuropatía diabética. El principal tratamiento consiste en mantener la glucemia en niveles normales. Para aliviar el dolor se utilizan antidepresivos tricíclicos, así como pregabalina, gabapentina, lamotrigina y carbamazepina. Las preparaciones de ácido tióctico se utilizan ampliamente (por vía intravenosa mediante goteo intravenoso a dosis de 600 mg/día durante 10-15 días, y posteriormente por vía oral a dosis de 600 mg/día durante 1-2 meses) y vitaminas del complejo B (benfotiamina).

Polineuropatía urémica. La regresión de los síntomas en las primeras etapas se produce con la corrección del nivel de toxinas urémicas en sangre (diálisis, trasplante renal). Entre los fármacos utilizados se encuentran las vitaminas del grupo B; en caso de síndrome de dolor intenso, antidepresivos tricíclicos y pregabalina.

Polineuropatía tóxica. El principal enfoque terapéutico consiste en interrumpir el contacto con la sustancia tóxica. En las polineuropatías inducidas por fármacos dependientes de la dosis (por ejemplo, las causadas por amiodarona), es necesario ajustar la dosis del fármaco correspondiente. Se recomienda el uso de vitaminas del complejo B y antioxidantes.

Polineuropatía diftérica. Cuando se diagnostica difteria, la administración de suero antitóxico reduce la probabilidad de polineuropatía. Cuando se desarrolla polineuropatía, la administración de suero ya es ineficaz, pero aceptable. El tratamiento es principalmente sintomático.

Tratamiento quirúrgico de la polineuropatía

En las polineuropatías hereditarias, en algunos casos, se requieren intervenciones quirúrgicas debido al desarrollo de contracturas y deformidades en el pie. Sin embargo, es importante recordar que la inmovilidad prolongada después de la cirugía puede afectar negativamente las funciones motoras.

Pronóstico

En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, el pronóstico de vida es favorable; los desenlaces fatales son extremadamente raros, pero la recuperación es poco frecuente. La mayoría de los pacientes (90%) logran una remisión completa o parcial con terapia inmunosupresora, pero la enfermedad es propensa a exacerbaciones, y el uso de la terapia inmunosupresora puede verse significativamente limitado por sus complicaciones. En general, el pronóstico es mejor con una evolución remitente y peor con una evolución progresiva.

En la mononeuropatía motora multifocal, se observa un efecto positivo del tratamiento con inmunoglobulina en el 70-80% de los pacientes.

En las polineuropatías hereditarias normalmente no es posible conseguir una mejoría del estado; el curso es lentamente progresivo, pero en general los pacientes se adaptan a su condición y en casi todos los casos pueden moverse de forma independiente y cuidar de sí mismos hasta las últimas fases de la enfermedad.

La polineuropatía diftérica suele finalizar con una restauración completa o casi completa de la función nerviosa entre 6 y 12 meses después de la aparición de la enfermedad, aunque en los casos más graves persiste un defecto motor grave, hasta la pérdida de la capacidad de moverse de forma independiente.

El pronóstico de las polineuropatías tóxicas, siempre que cese la intoxicación, es generalmente favorable; en la mayoría de los casos se produce una restauración completa de la función nerviosa.

En la polineuropatía diabética, si la glucemia se controla cuidadosamente y el tratamiento se inicia a tiempo, el pronóstico es favorable, aunque la enfermedad progresa lentamente. En las etapas avanzadas, el síndrome de dolor intenso puede empeorar significativamente la calidad de vida.

En la polineuropatía urémica, el pronóstico depende enteramente de la gravedad de la insuficiencia renal crónica; el inicio oportuno de la diálisis o el trasplante de riñón conduce a una regresión completa o casi completa de la polineuropatía.

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