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¿Qué causa la cirrosis hepática en los niños?
Último revisado: 06.07.2025
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La causa de la cirrosis en los niños son diversas enfermedades del sistema hepatobiliar:
- hepatitis viral y autoinmune;
- daño hepático tóxico;
- atresia biliar;
- Síndrome de Alagille y forma no sindrómica de hipoplasia del conducto biliar intrahepático;
- Trastornos metabólicos: deficiencia de alfa-1-antitripsina, hemocromatosis, glucogenosis tipo IV, enfermedad de Niemann-Pick. Enfermedad de Gaucher, colestasis intrahepática familiar progresiva tipo III, porfiria, fibrosis quística. En la enfermedad de Wilson, el tratamiento inoportuno puede provocar tirosinemia, fructosemia, galactosemia y cirrosis hepática.
- trastornos de la síntesis o excreción de ácidos biliares (enfermedad y síndrome de Byler);
- cirrosis biliar primaria;
- colangitis esclerosante primaria;
- trastornos del flujo venoso: síndrome de Budd-Chiari, enfermedad venooclusiva, insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho;
- enfermedad hepática alcohólica;
- cirrosis criptogénica;
- otras causas (sarcoidosis, lesiones parasitarias del hígado, hipervitaminosis A, etc.).
Patogenia de la cirrosis hepática
El desarrollo de la cirrosis hepática se basa en la necrosis de los hepatocitos, lo que provoca el colapso de los lobulillos hepáticos, la formación difusa de tabiques fibrosos y la aparición de nódulos de regeneración. El papel principal en la patogénesis de la cirrosis hepática corresponde al colágeno tipo I y tipo III, depositado en los lobulillos hepáticos (espacio de Disse), mientras que normalmente estos tipos de colágeno se encuentran en los tractos portales y alrededor de las venas centrales. Las células endoteliales de los sinusoides pierden vascularización y se vuelven impermeables a las proteínas (albúmina, factores de coagulación sanguínea, etc.). La síntesis de colágeno en el espacio de Disse la realizan las células de Ito, especializadas en la acumulación de lípidos. Bajo la influencia de las citocinas inflamatorias, estas células se asemejan a los miofibroblastos y comienzan a producir colágeno. El lumen de los sinusoides disminuye, lo que contribuye a un aumento de la resistencia vascular. Los hepatocitos, limitados por tabiques fibrosos, se regeneran, formando lobulillos esféricos, lo que altera significativamente el flujo sanguíneo. Los conductos biliares se obliteran, lo que interrumpe el flujo biliar. Como resultado de estos cambios, se forman colaterales que conectan la vena porta con las secciones terminales de las venas hepáticas, evitando el parénquima hepático.