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¿Qué causa la cirrosis en los niños?

 
, Editor medico
Último revisado: 19.10.2021
 
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La causa de la cirrosis en los niños son diversas enfermedades del sistema hepatobiliar:

  • hepatitis viral y autoinmune;
  • daño hepático tóxico;
  • atresia de la arteria biliar;
  • Síndrome de Alazhil y forma no sindrómica de hipoplasia de los conductos biliares intrahepáticos;
  • trastornos metabólicos; deficiencia de alfa1-antitripsina, hemocromatosis, enfermedad de glucógeno tipo IV, enfermedad de Niman-Pick. Enfermedad de Gaucher, colestasis intrahepática familiar progresiva de tipo III, porfiria, fibrosis quística. Con la enfermedad de Wilson, se forma tirosinemia, fructosemia, galactosemia, cirrosis en el caso de un tratamiento intempestivo de estas enfermedades;
  • alteración de la síntesis o excreción de ácidos biliares (enfermedad y síndrome de Byler);
  • cirrosis biliar primaria;
  • colangitis esclerosante primaria;
  • violaciones del flujo venoso: síndrome de Badda-Chiari, enfermedad venooclusiva, insuficiencia cardíaca ventricular derecha;
  • daño hepático alcohólico;
  • cirrosis criptogénica;
  • otras causas (sarcoidosis, daño hepático parasitario, hipervitaminosis A, etc.).

Patogénesis de la cirrosis del hígado

En el corazón del desarrollo de la cirrosis hepática se encuentra la necrosis de los hepatocitos. Llevando al colapso de los lóbulos hepáticos, a la formación difusa de septos fibróticos y a la aparición de sitios de regeneración. El lugar principal en la patogénesis de la cirrosis pertenece al colágeno tipo I y III, depositado en los lóbulos hepáticos (espacio Disse), mientras que normalmente estos tipos de colágeno se encuentran en los tractos porta y alrededor de las venas centrales. Las células endoteliales de los sinusoides pierden su vascularización y se vuelven impermeables a las proteínas (albúmina, factores de coagulación, etc.). La síntesis de colágeno en el espacio Disse se lleva a cabo mediante células Ito, especializadas en la acumulación de lípidos. Bajo la acción de las citocinas inflamatorias, estas células se vuelven similares a los miofibroblastos y comienzan a producir colágeno. La luz de los sinusoides disminuye, lo que contribuye a un aumento de la resistencia vascular. Restringido por tabiques fibróticos, los hepatocitos se regeneran, formando lóbulos esféricos, que violan significativamente el flujo sanguíneo. Los conductos biliares se borran, rompiendo la salida de la bilis. Debido a estos cambios, se forman colaterales que conectan la vena porta con las secciones terminales de las venas hepáticas, evitando el parénquima hepático.

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