Síntomas de la cirrosis hepática en niños

Los síntomas clínicos de la cirrosis hepática incluyen ictericia, prurito cutáneo de diversa gravedad (a medida que se deteriora la función sintética del hígado, el prurito disminuye debido a la disminución de la síntesis de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, aumento del patrón vascular en el abdomen y el tórax, y síntomas generales (anorexia, pérdida de peso, debilidad y disminución de la masa muscular). En casos graves, se forma una red venosa pronunciada en el abdomen en forma de "cabeza de medusa". Puede presentarse sangrado gastrointestinal por varices esofágicas o rectales. Son frecuentes las telangiectasias, el eritema palmar, los cambios ungueales ("acropaquia"), la neuropatía periférica y la encefalopatía hepática.

Complicaciones de la cirrosis hepática

Las complicaciones de la cirrosis incluyen hipertensión portal, peritonitis bacteriana espontánea, encefalopatía hepática, síndromes hepatorrenales y hepatopulmonares, hepatocarcinoma y colangiocarcinoma.

La hipertensión portal es un aumento de la presión en la vena porta, lo que provoca un aumento del gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior. El aumento de la resistencia al flujo sanguíneo portal provoca la formación de colaterales portosistémicas. La formación de ascitis se asocia con un aumento de la presión en los vasos linfáticos intrahepáticos y una fuga de líquido a través de la cápsula hepática hacia la cavidad abdominal. Un factor adicional es la alteración del catabolismo de hormonas y otras sustancias biológicamente activas en el hígado, lo que provoca concentraciones séricas elevadas de renina, aldosterona, angiotensina y vasopresina, lo que provoca retención de sodio y agua.

La peritonitis bacteriana espontánea es la complicación infecciosa más común de la cirrosis. En este caso, la mortalidad en adultos alcanza el 61-78%. El desarrollo de la peritonitis bacteriana espontánea se inicia por la contaminación microbiana del líquido ascítico. La principal fuente de siembra en la cavidad abdominal es la microflora del intestino grueso, que penetra en el líquido ascítico debido al aumento de la permeabilidad de la pared intestinal. Causas más raras son la propagación hematógena de la infección en el contexto de una bacteriemia persistente, la infección durante la paracentesis o la imposición de una derivación peritoneovenosa. La mayor propensión de los pacientes con cirrosis hepática a desarrollar complicaciones bacterianas se debe a una disminución de la resistencia inespecífica del organismo. En la patogénesis de la peritonitis bacteriana espontánea, el líquido ascítico desempeña un papel importante como medio de contacto de factores de resistencia inespecíficos con microorganismos. Se supone que con un gran volumen de líquido ascítico, la posibilidad de contacto entre leucocitos polimorfonucleares y células bacterianas disminuye.

La encefalopatía hepática en la cirrosis hepática es la complicación más grave y con un pronóstico desfavorable. La acumulación de neurotoxinas endógenas y el desequilibrio de aminoácidos como resultado de la insuficiencia hepatocelular provocan edema y trastornos funcionales de la astroglia. Estos cambios aumentan la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, alteran la actividad de los canales iónicos e interrumpen los procesos de neurotransmisión y el aporte de compuestos macroérgicos a las neuronas.

La neurotoxina más importante es el amoníaco, cuyo aumento de concentración se asocia con una disminución de la síntesis de urea (el ciclo de la ornitina para la inactivación del amoníaco) y glutamina en el hígado. El amoníaco en forma no ionizada penetra la barrera hematoencefálica, ejerciendo un efecto neurotóxico.

Desequilibrio de aminoácidos en la insuficiencia hepática: aumento del contenido de aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina, etc.) en sangre y disminución de la concentración de aminoácidos de cadena lateral ramificada. La ingesta excesiva de aminoácidos aromáticos en el cerebro se acompaña de la síntesis de falsos transmisores, estructuralmente similares a la noradrenalina y la dopamina.

La encefalopatía hepática incluye diversos trastornos neuropsiquiátricos, cuya correcta evaluación en la práctica pediátrica, especialmente durante el primer año de vida, resulta difícil. El criterio diagnóstico más objetivo son los resultados de la electroencefalografía. Dependiendo del estadio de la encefalopatía hepática, se detecta una ralentización de la actividad del ritmo a de diversa gravedad y la aparición de actividad 5 y 9. En niños mayores, se pueden realizar pruebas psicométricas para detectar trastornos característicos de los estadios I y II de la encefalopatía hepática. La prueba de conexión numérica y la prueba de número-símbolo tienen como objetivo determinar la velocidad de la actividad cognitiva. La prueba de línea y la prueba de trazado de figuras punteadas permiten determinar la velocidad y la precisión de la motricidad fina.

La determinación de la concentración de amoníaco en sangre tiene valor diagnóstico. En la mayoría de los pacientes, la concentración de amoníaco es elevada, pero unos niveles normales no permiten descartar el diagnóstico de encefalopatía hepática.

Los métodos de diagnóstico más informativos son la espectroscopia por resonancia magnética y los potenciales evocados cerebrales. La espectroscopia por resonancia magnética revela un aumento de la intensidad de la señal T, de los ganglios basales y de la sustancia blanca cerebral, así como una disminución de la relación mioinositol/creatina y un aumento del pico de glutamina en la sustancia gris y blanca cerebral. La gravedad de estos cambios se correlaciona con la gravedad de la encefalopatía hepática. La sensibilidad de este método se acerca al 100 %.

El método de potenciales evocados cerebrales presenta una menor sensibilidad (alrededor del 80%). Los principales cambios se refieren a la disminución de las latencias entre picos.

El síndrome hepatorrenal es una insuficiencia renal progresiva que se desarrolla en el contexto de una cirrosis hepática y cursa con hipertensión portal. Los síntomas clínicos y de laboratorio incluyen oliguria, aumento de la creatinina sérica y disminución de la filtración glomerular.

El síndrome hepatopulmonar incluye un aumento del gradiente alveoloarterial y dilatación de los vasos intrapulmonares, caracterizado por disnea, hipocratismo digital e hipoxemia. Puede presentarse hipertensión pulmonar, disminución de la capacidad vital e hidrotórax hepático.

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