¿Qué causa la leucemia?

Las causas de la leucemia no están establecidas. Se cree que oncogenes - genes celulares retrovirus homólogos que causan leucemia en animales de experimentación y linfoma de células T (la mayoría adultos) se transmiten prenatal en los seres humanos, que conduce a la primera caso de crecimiento maligno - la formación de células transformadas mutantes que se eliminen, o se su crecimiento está restringido por los sistemas de defensa del cuerpo. El segundo evento: la segunda mutación en el clon de células transformadas, o el debilitamiento de los sistemas de defensa (puede ocurrir tanto en el período perinatal como en el posnatal). Se cree que el factor más probable que causa el segundo evento son las infecciones virales. Factores conocidos de riesgo que aumentan la probabilidad de leucemia: inmunodeficiencias primarias y secundarias, anemia y mielodisplasia aplásica, radiación penetrante, ciertos productos químicos (por ejemplo, benceno), citostáticos y radioterapia para tumores.

La patogenia de la leucemia. De acuerdo con la teoría clonal generalmente aceptada de la leucemia, todas las células leucémicas son descendientes de una única célula ancestral, que cesó su diferenciación en una de las primeras etapas de la maduración. La hinchazón de la leucemia es autosuficiente, deprime la hematopoyesis normal, metastatiza y crece fuera de la hematopoyesis. Parte de la clona de células leucémicas prolifera activamente, "fracción de crecimiento", la otra "fracción latente", que consiste en células en fase de reposo. Se enfatiza que, por lo general, el número de clones leucémicos en el momento de la detección clínica de la leucemia es de aproximadamente 10 células. El tiempo mínimo requerido para la formación de dicha cantidad de células es de 1 año, el máximo es de 10 años, un promedio de 3.5 años. Por lo tanto, se deduce que el mecanismo desencadenante de la leucemogénesis probablemente funcionó en el período perinatal para un niño que contrajo leucemia aguda.

El rasgo más característico de la progresión tumoral en la médula ósea en la leucemia aguda es la supresión de la hematopoyesis normal, que determina los cambios más típicos detectados en la sangre periférica de pacientes con leucemia aguda: anemia + trombocitopenia, neutropenia +. Esto es debido al hecho de que la mayoría de las células blásticas leucémicas tienen las propiedades de las células normales - precursores hematopoyéticos que pueden inhibir la maduración de las células madre normales. De acuerdo con los conceptos modernos, al llegar a la primera remisión clínica en los niños con leucemia aguda linfoblástica (no hay síntomas físicos de la leucemia aguda, el patrón normal de contenido de sangre periférica en las células mielografía hornos de menos de 5%, y los linfocitos no son más de 20%) es por lo menos 10 -109 células leucémicas, es decir. E. La quimioterapia han de ser continuado (al menos 3 años) en remisión. Además de las células leucémicas de la médula ósea más frecuentemente (hasta 75% de los pacientes) están presentes en el cerebro y sus membranas, y los muchachos son muy a menudo en los testículos. Esto requiere terapia dirigida en estos organismos (radioterapia local, la introducción endolyumbalnoe de la quimioterapia, y otros.).

Hay 3 variantes morfológicas de la leucemia linfoblástica aguda:

• L1 (principalmente linfoblastos pequeños con cromatina nuclear homogénea, claramente coloreada, sin nucleolos, con una pequeña cantidad de citoplasma);
• L2 (linfoblastos grandes de tamaño heterogéneo, con una membrana núcleo irregular, uno o más nucléolos claros, una gran cantidad de citoplasma);
• L3 (los linfoblastos son grandes, su tamaño no varía, la pronunciada basofilia del citoplasma con su característica vacuolización).

La membrana y otros antígenos marcadores están aislados:

• Leucemia linfoblástica aguda de células T (15-25% de todas las ALL en niños);
• Células B y células pre-B (1-3% ALL en niños);
• On-célula - leucemias linfoblásticas agudas no identificables (no linfoblastos en la superficie ni en el citoplasma, no reveló ninguna inmunoglobulina, CD ⁴ y otros marcadores de células T) - 70-80% de los niños con ALL.

Entre los OnLL están:

• M1-myeloblast, no hay maduración;
• M2-mieloblastos, maduración incompleta;
• M3-promielocítico;
• M4-myelomonoblastan;
• Monoblasto M5;
• Mb-eritromiosis;
• M7-megacarioblastnyy.

En la leucemia mielógena crónica, se identifican un tipo adulto, un tipo juvenil y una crisis blástica. La leucemia congénita generalmente se describe como una forma particular de leucemia aguda.