¿Qué provoca la amiloidosis?

Dependiendo de la causa y la patogénesis de aislado características idiopática (primaria), adquirida (secundaria), heredado (genético) amiloidosis local, la amiloidosis en el mieloma múltiple y APUD-amiloidosis. La amiloidosis secundaria más común, que se aproxima por origen a reacciones inespecíficas (en particular, inmunitarias). Se produce en la artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante, la tuberculosis, osteomielitis crónica, bronquiectasias, a veces con la clamidia, tumores del riñón, pulmón y otros órganos, la sífilis, la colitis ulcerosa, la enfermedad y Whipple de Crohn, subaguda bacteriana endocarditis, psoriasis y otros. La amiloidosis hereditaria en nuestro país generalmente se asocia con una enfermedad periódica, que se transmite por un tipo autosómico dominante. En esta enfermedad, la amiloidosis puede ser la única manifestación. Menos comunes son otras formas de amiloidosis hereditaria. En particular aislado amiloidosis neuropático, portugués, caracterizado polineuropatía periférica, alteraciones de la función intestinal, a veces cambiando la impotencia conductividad intracardiaca. Los depósitos de amiloide se encuentran en muchos órganos, principalmente en las paredes de vasos pequeños y nervios. Una variante similar de la amiloidosis familiar se describe en Japón, Suiza, Alemania. La variante finlandesa es la amiloidosis con atrofia corneal y neuropatía craneal. Conocido como kardiopatichesky hereditaria amiloidosis (tipo danés), amiloidosis nefropatichesky, sordera, fiebre y urticaria. A diferencia de la amiloidosis secundaria y hereditaria con amiloidosis primaria, o determinar la causa de la naturaleza hereditaria de la enfermedad no es posible. De acuerdo con la estructura y naturaleza de las lesiones amiloides de los órganos internos a la amiloidosis cerca amiloidosis primaria con mieloma múltiple, que se aisló en un grupo separado. Recientemente, prestar atención al desarrollo de la amiloidosis en la vejez (especialmente en personas mayores de 70-80 años), cuando el afectado cerebro, aorta, el corazón y el páncreas. Describir las nuevas formas de amiloidosis, especialmente la amiloidosis en pacientes en hemodiálisis crónica, caracterizadas por artropatía destructiva, síndrome del túnel carpiano y defectos óseos. La naturaleza de la relación entre la amiloidosis y la aterosclerosis aún no se ha aclarado, aunque hay indicios de que los cambios de ateroma pueden contribuir a la deposición de amiloide.

APUD-amiloidosis - un tipo especial de formas locales de amiloidosis endocrino en el cual la formación de la componente principal de las fibrillas de amiloide derivados de los productos de desecho de células APUD-sistema (apudocytes). Esta enfermedad a menudo se desarrolla con apodomas, tumores de células APUD. Por amiloidosis APUD-amiloidosis incluir el estroma de la glándula tiroides en carcinoma medular, islotes pancreáticos, amiloidosis adenoma de la glándula paratiroidea, pituitaria y aislado amiloidosis senil auricular.

Recientemente, se propone subdividir la amiloidosis por la composición bioquímica de las fibrillas de amiloide.

• AA-amiloide es la proteína amiloide más común, cuyo análogo en el suero es la proteína SAA. Este tipo de proteína amiloide se encuentra en la amiloidosis secundaria y la amiloidosis con una enfermedad periódica. Su precursor sérico (SAA) es una proteína que está presente en el suero en la inflamación aguda, tumores, embarazo, enfermedades reumáticas y otras afecciones. Se muestra que la proteína SAA es sintetizada por los hepatocitos, el iniciador de su síntesis es la interleucina 1.
• AF-amiloide se detecta en formas hereditarias de polineuropatía amiloide. Es probable que el precursor sérico de FA sea una de las formas polimórficas de la prealbúmina normal. AL-amiloide consiste en Ig y fragmentos de cadenas ligeras de Ig.
• En la década de 1980, los pacientes que habían estado en hemodiálisis durante mucho tiempo comenzaron a detectar con frecuencia el síndrome del túnel carpiano causado por la deposición de amiloide en la membrana sinovial (AN-amiloide). ß ₂ microglobulina - una proteína amiloide precursora de suero de este tipo.
• AS-amiloide se observa en un grupo clínicamente heterogéneo de pacientes de edad avanzada. El precursor sérico de este tipo de proteína amiloide es la prealbúmina.