¿Qué desencadena la amiloidosis?

Dependiendo de la causa y las características de la patogénesis, se distinguen la amiloidosis idiopática (primaria), adquirida (secundaria), hereditaria (genética), local, la amiloidosis en la enfermedad del mieloma y la amiloidosis APUD. La amiloidosis secundaria es la más común, que es cercana en origen a reacciones no específicas (en particular inmunes). Se desarrolla con artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, tuberculosis, osteomielitis crónica, bronquiectasias, con menos frecuencia con linfogranulomatosis, tumores del riñón, pulmón y otros órganos, sífilis, colitis ulcerosa no específica, enfermedades de Crohn y Whipple, endocarditis infecciosa subaguda, psoriasis, etc. La amiloidosis hereditaria en nuestro país generalmente se asocia con una enfermedad periódica que se transmite por un tipo autosómico dominante. En esta enfermedad, la amiloidosis puede ser la única manifestación. Otras formas de amiloidosis hereditaria son menos comunes. En particular, se distingue la amiloidosis neuropática portuguesa, caracterizada por polineuropatía periférica, disfunción intestinal, a veces cambios en la conducción intracardíaca e impotencia. Se encuentran depósitos de amiloide en muchos órganos, principalmente en las paredes de pequeños vasos y nervios. Se ha descrito una variante similar de amiloidosis familiar en Japón, Suiza y Alemania. La variante finlandesa es la amiloidosis con atrofia corneal y neuropatía craneal. También se conocen la amiloidosis cardiopática hereditaria (tipo danés) y la amiloidosis nefropática con sordera, fiebre y urticaria. A diferencia de la amiloidosis secundaria y hereditaria, no es posible establecer la causa o la naturaleza hereditaria de la enfermedad en la amiloidosis primaria. En términos de la estructura del amiloide y la naturaleza del daño a los órganos internos, la amiloidosis en la enfermedad del mieloma es similar a la amiloidosis primaria, que se distingue en un grupo separado. Recientemente, se ha prestado atención al desarrollo de amiloidosis en la vejez (especialmente en personas mayores de 70-80 años), cuando se ven afectados el cerebro, la aorta, el corazón y el páncreas. Se han descrito nuevas formas de amiloidosis, en particular la amiloidosis en pacientes sometidos a hemodiálisis crónica, caracterizada por artropatía destructiva, síndrome del túnel carpiano y defectos óseos. La naturaleza de la relación entre la amiloidosis y la aterosclerosis aún no se ha esclarecido, aunque existen indicios de que los cambios ateromatosos pueden promover el depósito de amiloide.

La amiloidosis APUD es un tipo especial de amiloidosis endocrina local, en la que la formación del componente principal de la fibrilla amiloide se produce a partir de los productos de la actividad vital de las células del sistema APUD (apudocitos). Esta enfermedad suele desarrollarse con apudomas, tumores de las células APUD. La amiloidosis APUD incluye la amiloidosis del estroma de la glándula tiroides en el cáncer medular, la amiloidosis de los islotes pancreáticos, la amiloidosis de las glándulas paratiroides en el adenoma y la hipófisis, así como la amiloidosis senil aislada de las aurículas.

Recientemente, se ha propuesto subdividir la amiloidosis según la composición bioquímica de las fibrillas amiloides.

• El amiloide AA es la proteína amiloide más común, cuyo análogo sérico es la proteína SAA. Este tipo de proteína amiloide se encuentra en la amiloidosis secundaria y en la amiloidosis en la enfermedad periódica. Su precursor sérico (SAA) es una proteína presente en el suero sanguíneo en casos de inflamación aguda, tumores, embarazo, enfermedades reumáticas y otras afecciones. Se ha demostrado que la proteína SAA es sintetizada por los hepatocitos y su síntesis es iniciada por la interleucina 1.
• El amiloide AF se encuentra en formas hereditarias de polineuropatía amiloide. Es probable que el precursor sérico del AF sea una de las formas polimórficas de la prealbúmina normal. El amiloide AL está compuesto por Ig y fragmentos de cadenas ligeras de Ig.
• En la década de 1980, el síndrome del túnel carpiano, causado por el depósito de amiloide en la membrana sinovial (AN-amiloide), comenzó a detectarse con frecuencia en pacientes sometidos a hemodiálisis de larga duración. La β ₂ -microglobulina es el precursor sérico de este tipo de proteína amiloide.
• El amiloide AS se observa en un grupo clínicamente heterogéneo de pacientes de edad avanzada. El precursor sérico de este tipo de proteína amiloide es la prealbúmina.