Síntomas de la amiloidosis

Los síntomas de la amiloidosis son diversos y dependen de la ubicación de los depósitos de amiloide, su prevalencia. Las formas localizadas de amiloidosis, por ejemplo, la amiloidosis de la piel, asintomática amiloidosis largo como senil, depósitos de amiloide en el cual el cerebro, páncreas, corazón menudo se detectan solamente en la necropsia.

Los síntomas expandidos de amiloidosis se vuelven con daño renal, la localización más frecuente de amiloide. La distribución gradual de los depósitos de amiloide y la participación en el proceso de la pared vascular provocan el desarrollo de los principales síntomas de amiloidosis renal. Estos incluyen aumento de la proteinuria con la aparición típica de un síndrome nefrótico, disminución gradual del flujo sanguíneo, disminución de la filtración glomerular, azotemia y, a menudo, hipertensión arterial nefrogénica. En casos de amiloidosis secundaria, las manifestaciones de la enfermedad subyacente en las que se ha desarrollado la amiloidosis pueden persistir. El cuadro clínico en este caso adquiere un carácter peculiar, en el que los signos de nefropatía, especialmente el comienzo, pueden ser apenas perceptibles.

Proteinuria, el síntoma más importante y más fiable de la amiloidosis renal, se desarrolla en todas sus formas, pero es más común y se expresa en la amiloidosis secundaria, cuando se produce en 64-72% de los casos. La proteinuria se puede detectar en diferentes momentos: tanto en los primeros 3 años, y después de 10 años de la existencia de la enfermedad subyacente. Como regla general, la proteinuria persiste en el desarrollo de insuficiencia renal crónica, incluida su etapa terminal. La pérdida continua de la proteína del riñón, así como otros factores (aumento de la degradación de las proteínas en el cuerpo, la reducción de la absorción y, a veces mejora de la excreción de proteínas a través del tracto gastrointestinal) conducen al desarrollo de la hipoproteinemia con hipoalbuminemia y síndrome edematoso relacionados. La combinación de proteinuria masiva con edema pronunciado es un signo clínico característico de la amiloidosis renal. Simultáneamente con la hipoproteinemia, y algunas veces por delante, se desarrolla una disproteinemia. Carácter que puede depender de las características de la enfermedad en que se desarrolló la amiloidosis, pero a menudo en sí amiloidosis acompañado de una significativa, aunque el cambio no específica en la relación entre las diferentes fracciones de proteínas plasmáticas. Simultáneamente con la desproteinemia expresada, en la mayoría de los pacientes se observan muestras de sedimentos alteradas, así como un aumento en la VSG, que puede ser una consecuencia de la disproteinemia.

Un signo muy frecuente de amiloidosis expresada es la hiperlipidemia. El aumento de colesterol con una alteración de la relación de las lipoproteínas y un aumento de la β-lipoproteína y los triglicéridos puede ser muy importante, especialmente en los niños, aunque no tan alta como en la glomerulonefritis crónica nefrótico forma de realización. La hipercolesterolemia generalmente se mantiene en pacientes agotados también en la etapa urémica, junto con una alta proteinuria y edema. Esta combinación de proteinuria masiva, hipoalbuminemia con hipoproteinemia, la hipercolesterolemia y el edema que constituyen el síndrome nefrótico clásico, muy característico de la amiloidosis renal. El síndrome nefrótico se desarrolla en promedio en el 60% de los pacientes con amiloidosis de los riñones. El síndrome nefrótico causado por la amiloidosis puede ocurrir sin inflamación o clásicamente, así como en combinación con la hipertensión y signos de lesión de hígado, el bazo, las glándulas suprarrenales, el estómago, el páncreas. El más característico es un desarrollo gradual del síndrome nefrótico después de una etapa larga de proteinuria moderada, que puede llevar mucho tiempo. Esto distingue la amiloidosis de los riñones de la glomerulonefritis crónica, en la cual el síndrome nefrótico a menudo ocurre al inicio de la enfermedad y posteriormente reaparece. Cabe señalar que en algunos pacientes la aparición de este síndrome amiloidosis provocó infección intercurrente, enfriamiento, trauma, efectos de los medicamentos, la vacunación o la exacerbación de la enfermedad subyacente, también pueden aparecer repentina. Si no se ha detectado a tiempo amiloidosis etapa anterior, edema y proteinuria pueden ser erróneamente considerados como signos de glomerulonefritis aguda, crónica o aguda. La aparición del síndrome nefrótico, como en otras nefropatías, indica la gravedad del daño renal. Su curso en la amiloidosis es notable por su resistencia y aparición temprana de resistencia a diversos diuréticos. Las remisiones espontáneas, aunque se describen, son raras. Además de la proteinuria, hay varios otros cambios en la orina que forman el síndrome urinario. Son menos significativos y. En comparación con otras nefropatías, poco expresado. Generalmente, de acuerdo con el grado de proteinuria, se encuentran cilindros hialinos y, con menor frecuencia, granulares, que dan una reacción de Schick muy positiva. No poseen las propiedades básicas de amiloide: metacromasia con violeta cristalina y dicroísmo. Relativamente a menudo, revelan microhematuria persistente, a veces macrohematuria. La leucocituria puede ocurrir con o sin pielonefritis concomitante. En la amiloidosis, puede detectarse lipiduria con cristales birrefringentes en el sedimento de orina.

Derrotar unidad tubular renal con amiloidosis se ha estudiado insuficientemente, pero la deposición de amiloide en la sustancia medular renal puede causar poliuria y la resistencia a la vasopresina, la reabsorción de agua dificultad en los tubos de recogida y corrección de la acidosis tubular no sucumbió bicarbonato. Disfunción renal amiloidosis no refleja necesariamente el grado histológico de cargar su amiloide. La función renal excretora se puede conservar en el síndrome nefrótico, testificando a los depósitos significativos de amiloide. Insuficiencia renal clínica común en la amiloidosis es diferente de la insuficiencia renal crónica de etiología diferente y se caracteriza por una azotemia de desarrollo lento con todos conocidos sus síntomas. A menudo ocurre en combinación con una proteinuria grande y la ausencia de hipertensión arterial nefrogénica. Disminución rápida de la filtración glomerular en la amiloidosis puede estar asociada con trombosis de la vena renal, que puede contribuir a la deshidratación drástica como resultado de uso incontrolado de los diuréticos. Las manifestaciones clínicas de implicación renal en formas hereditarias de amiloidosis se asemejan en gran medida la nefropatía en la amiloidosis secundaria, pero por lo general se combina con otros sistemas de órganos y (síntomas de la enfermedad periódica, síndrome hipertensivo, diversas manifestaciones alérgicas).

Hasta hace poco, la participación en el proceso renal con amiloidosis primaria no se consideraba característica, ya que generalmente se observa la derrota de otros órganos y sistemas (corazón, sistema nervioso, tracto digestivo). En la amiloidosis primaria, con la excepción de la amiloidosis local, el proceso siempre se generaliza, a menudo con la patología predominante de uno u otro órgano o sistema.

La derrota del sistema cardiovascular se observa en todos los pacientes con amiloidosis primaria. Los vasos arteriales y venosos de cualquier calibre pueden estar involucrados en el proceso. Enfermedades del corazón se caracteriza por un gran número de síntomas no específicos: falta de aliento, palpitaciones, dolor en el pecho, un cambio de las fronteras y colores, arritmias y síntomas de una enfermedad cardíaca o infarto de miocardio, pericarditis. La imagen del ECG también es diversa e inespecífica. Es importante enfatizar que el daño cardíaco es típico de la amiloidosis generalizada primaria, y con frecuencia la falla cardíaca es la causa inmediata de la muerte. Con la etiología poco clara de la insuficiencia cardíaca, especialmente en pacientes de edad avanzada, y su resistencia al tratamiento, siempre se debe pensar en la amiloidosis del corazón.

La derrota de los pulmones se observa en la mitad de los pacientes y se manifiesta falta de aliento, hemoptisis, infarto hemorrágico, neumonía recurrente, insuficiencia pulmonar, el patrón de desarrollo alveolitis fibrosante y unidad alveolocapilar. La combinación de insuficiencia cardíaca y agrava el cuadro de la enfermedad difícil de diagnosticar enfermedades pulmonares, pero disnea progresiva, neumonía recurrente, junto con otros signos clínicos se puede sospechar amiloidosis pulmones.

Más de la mitad de los pacientes hay cambios en la parte del tracto digestivo: dolor abdominal, estreñimiento alternando con diarrea, flatulencia, vómitos, náuseas, intestino atonía del estómago y úlcera amiloide con peritonitis, etc. Macroglosia especialmente típica con grietas y escaras, la longitud de la lengua puede alcanzar estos 15 cm o más. Un aumento en la lengua puede conducir a disartria, salivación, disfagia e incluso la incapacidad total para masticar y tragar alimentos.

La derrota del bazo y los ganglios linfáticos también se encuentra en la mitad de los pacientes. Los ganglios linfáticos agrandados expresados generalmente sirven como base para sospechar linfogranulomatosis, sarcoidosis, tuberculosis, pero vale la pena considerar la probabilidad de génesis amiloide de un aumento en este último. La participación en el proceso del hígado y el bazo se caracteriza por un aumento y una compactación de órganos con un ligero dolor y relativa seguridad de las funciones. Casos casuales pueden ser la aparición de hipertensión portal e insuficiencia hepática. La derrota de las glándulas suprarrenales puede sospecharse con hipotensión persistente y adinamia. La hipertensión arterial es extremadamente rara porque el daño renal, a diferencia de la amiloidosis secundaria, es menos común (alrededor del 40%) y menos pronunciado.

Cuando el páncreas se ve afectado, es posible el desarrollo de diabetes mellitus latente y cambios en la actividad de las enzimas pancreáticas. Los síntomas neurológicos característicos de formas individuales de amiloidosis primaria hereditaria, con amiloidosis secundaria, pueden aparecer en la etapa terminal (urémica) de la enfermedad.

Amiloidosis también se ve hiperfibrinogenemia, trombocitosis, anemia (a menudo con insuficiencia renal crónica, o como una manifestación de la enfermedad, que se desarrolló en la amiloidosis), plasmocitosis medular, mayor contenido de hexosamina y reducción del nivel de calcio en el suero sanguíneo.

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