¿Qué provoca la vasculitis sistémica?

Causas de vasculitis sistémica

La vasculitis sistémica se desarrolla en niños con reactividad alterada. Entre los factores que contribuyen a su aparición, los más significativos son: enfermedades infecciosas agudas frecuentes, focos de infección crónica, alergia a medicamentos y predisposición hereditaria a enfermedades vasculares o reumáticas. Las infecciones bacterianas o víricas (estreptocócicas, hepatitis B o C, virales, herpesvirus, parvovirus), las reacciones alérgicas como base de sensibilización y un factor que permite o mantiene la actividad son temas abordados por especialistas, con énfasis tanto en infecciones como en alergias.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenia de la vasculitis sistémica

En la patogénesis, los complejos inmunitarios que circulan en la sangre y se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos, la inflamación inmunitaria con cambios proliferativos y destructivos en las paredes de arterias de diversos calibres, el daño al endotelio vascular, el aumento de la permeabilidad vascular, la hipercoagulabilidad y la isquemia en la zona de daño vascular son de gran importancia. Recientemente, en la patogénesis de diversas vasculitis sistémicas, se ha concedido gran importancia a la formación de anticuerpos citoplasmáticos angina-neutrófilos (ANCA). Estos son anticuerpos órgano-específicos que reaccionan con diversos componentes del citoplasma de neutrófilos y monocitos. En presencia de citocinas, los ANCA provocan la degranulación de los neutrófilos, la adhesión y el daño a las células endoteliales vasculares, y estimulan la proliferación de linfocitos T, contribuyendo a la inflamación granulomatosa. Existen dos tipos de anticuerpos:

• cANCA y pANCA. Los cANCA son anticuerpos que causan luminiscencia citoplasmática difusa (clásica). Los pANCA son anticuerpos que causan luminiscencia perinuclear del citoplasma de los neutrófilos, más específicos en relación con la mieloperoxidasa y otras enzimas de los neutrófilos. El cANCA se detecta en el período activo en el 90% de los pacientes con granulomatosis de Wegener;
• pANCA: en el 60 % de los pacientes con poliangeítis microscópica, el 50 % con síndrome de Churg-Strauss y el 15 % con granulomatosis de Wegener. Por lo tanto, en las clasificaciones de trabajo de vasculitis sistémica, la poliarteritis microscópica, la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss se clasifican actualmente como vasculitis asociadas a ANCA.