Quiste subependimario en un recién nacido

Al realizar una neurosonografía cerebral, los médicos a veces descubren una neoplasia hueca benigna, tras lo cual anuncian el diagnóstico de "quiste subependimario en un recién nacido". ¿Qué tipo de patología es esta, cómo se manifiesta y es necesario su tratamiento? ¿Cómo afectará este quiste al crecimiento y desarrollo del niño?

Digámoslo de inmediato: este problema no es tan alarmante como suele parecerles a los padres. A continuación, puede leer todo lo que necesita saber sobre el quiste subependimario en un recién nacido.

Epidemiología

Se detectan hasta en un 5,2% de todos los recién nacidos mediante ecografía transfontanelar en los primeros días de vida. [ 1 ]

Un quiste subependimario es una lesión diminuta, a menudo con forma de lágrima, que contiene líquido cefalorraquídeo, el líquido que irriga el cerebro. Se localiza en el surco caudado o a lo largo del núcleo caudado anterior. El tamaño de la lesión quística suele oscilar entre 2 y 11 milímetros. [ 2 ]

Se considera que la causa más común de la formación de quistes subependimarios es la hipoxia o isquemia cerebral durante el parto. Sin embargo, la mayoría de los especialistas se inclinan a creer que aún no se han revelado las verdaderas causas de la patología.

Los quistes subependimarios se encuentran aproximadamente en cinco de cada cien recién nacidos y, por regla general, tienen un pronóstico favorable para el desarrollo y la vida del niño.

Causas quiste subependimario

La deficiencia de oxígeno, que se observa en el feto junto con un trastorno de la circulación sanguínea placentaria, puede provocar el desarrollo de patologías graves y retrasos en el desarrollo del bebé. Uno de estos problemas es, en ocasiones, un quiste subependimario: esta patología se diagnostica a menudo en recién nacidos como resultado de un trastorno prolongado de la circulación sanguínea y una deficiencia de oxígeno o nutrientes.

Un quiste subependimario puede detectarse tanto durante el embarazo como después del nacimiento. Durante el embarazo, esta formación quística no representa ningún peligro para el feto y, en circunstancias favorables, puede desaparecer por sí sola incluso antes del parto.

Los médicos desconocen las razones exactas de la formación de un quiste subependimario en los recién nacidos, [ 3 ] sin embargo, se cree que los siguientes factores pueden influir en su desarrollo:

• trastornos hipóxicos asociados con enredos del cordón umbilical o insuficiencia fetoplacentaria;
• Infección por el virus del herpes en mujeres embarazadas;
• lesiones al bebé durante el parto;
• toxicosis grave o tardía en la futura madre;
• exposición a la cocaína durante el embarazo; [ 4 ], [ 5 ]
• Incompatibilidad Rh;
• anemia por deficiencia de hierro durante el embarazo.

Factores de riesgo

El grupo de riesgo incluye a los bebés prematuros y a los recién nacidos con peso corporal insuficiente. Además, en ocasiones se diagnostican quistes subependimarios en embarazos múltiples, causados por la falta de oxígeno en el tejido cerebral. Como resultado, algunas células mueren y en su lugar aparece un nuevo crecimiento que, por así decirlo, reemplaza la zona de necrosis.

Importante: cuanto más largo sea el período de deficiencia de oxígeno, más grande será el quiste subependimario.

Consideremos con más detalle los factores básicos de la formación de quistes:

• Los procesos isquémicos son la causa subyacente más común de la formación de quistes. En este caso, la isquemia se debe a una alteración del flujo sanguíneo en el tejido cerebral. Se forma una cavidad en la zona de necrosis, que posteriormente se llena de líquido cefalorraquídeo. Si el quiste es pequeño, no se trata de una afección grave: generalmente no se prescribe tratamiento, sino que solo se realiza un seguimiento de la zona afectada. En caso de una dinámica desfavorable (por ejemplo, un mayor agrandamiento del quiste o la aparición de síntomas neurológicos), el tratamiento se inicia de inmediato.
• La hemorragia es la segunda causa subyacente más común de quistes subependimarios. A menudo se produce debido a procesos infecciosos, deficiencia aguda de oxígeno o traumatismo durante el parto. El pronóstico más desfavorable en este caso es el daño asociado con infecciones intrauterinas. [ 6 ]
• Los procesos hipóxicos tisulares pueden ser agudos o moderados y suelen asociarse con trastornos de la circulación placentaria. El mecanismo desencadenante suele ser anemia, toxicosis al final del embarazo, embarazo múltiple, incompatibilidad Rh, polihidramnios, insuficiencia fetoplacentaria y patologías infecciosas e inflamatorias.
• La rubéola congénita y la infección por citomegalovirus (CMV) son las causas más comunes comprobadas de quistes subependimarios no hemorrágicos en neonatos.[ 7 ]

Patogenesia

Un quiste subependimario se localiza en una zona con un suministro sanguíneo deficiente a las estructuras cerebrales. Con mayor frecuencia, se trata de un problema de localización ventricular. A diferencia de los quistes congénitos, los quistes subependimarios suelen localizarse por debajo de los ángulos externos de los ventrículos laterales y detrás del agujero de Monro. Los quistes subependimarios se pueden dividir en dos tipos: adquiridos (secundarios a hemorragia, hipoxia-isquemia o infección) y congénitos (resultantes de germinolisis). Suelen presentarse tras una hemorragia de grado 1 en la matriz germinal, que se asocia con la prematuridad. [ 8 ]

Uno de cada diez niños que contrajo el virus del herpes durante el desarrollo intrauterino o el nacimiento tendrá una "marca" en su sistema nervioso. Si la infección se generalizó, un gran porcentaje de niños fallece, y quienes sobreviven suelen presentar trastornos psiconeurológicos. La formación de huecos subependimarios causada por el virus se explica por el daño posterior a la matriz germinal (las fibras nerviosas ubicadas cerca de los ventrículos laterales). La infección causa la muerte de las células nerviosas, cuyas zonas son reemplazadas con el tiempo por la formación de huecos.

El daño hipóxico o isquémico, acompañado de reblandecimiento y necrosis tisular, también culmina en la formación de cavidades por sustitución. La deficiencia de oxígeno durante el desarrollo intrauterino o el parto tiene un efecto negativo sobre las estructuras nerviosas. La actividad de los radicales libres, la producción de productos metabólicos ácidos y la formación de trombos a nivel local generalmente causan necrosis y la aparición de quistes cerca de los ventrículos. Estos quistes subependimarios pueden ser múltiples, de hasta 3 mm de diámetro. Durante el colapso de las cavidades, se producen procesos de atrofia irreversible con la aparición de nódulos neurogliales.

En casos de traumatismos de nacimiento y hemorragias cerebrales, la formación de quistes se produce por la reabsorción de la sangre filtrada con la aparición de un vacío, que posteriormente se confunde con un quiste subependimario.

Síntomas quiste subependimario

Un quiste subependimario en una ecografía presenta límites definidos y una configuración esférica o en forma de hendidura. En algunos casos, se observan múltiples lesiones, y los quistes suelen encontrarse en diferentes etapas de desarrollo: algunos acaban de aparecer, mientras que otros ya se encuentran en la etapa de adhesión y desaparición.

El tamaño de un quiste subependimario en un recién nacido suele ser de 1 a 10 mm o más. Se forman simétricamente, en el lado izquierdo o derecho, en las secciones medias o astas de los ventrículos laterales.

Un quiste subependimario en el lado derecho del recién nacido no es más común que en el izquierdo. Cuanto más pronunciada sea la deficiencia de oxígeno, mayor será el tamaño de la neoplasia. Si hubo una hemorragia, la zona afectada posteriormente tendrá el aspecto de una única cavidad con contenido líquido transparente.

Un quiste subependimario izquierdo en un recién nacido no suele ir acompañado de un cambio en el tamaño de los ventrículos laterales, pero en algunos casos pueden aumentar. La compresión de los tejidos adyacentes y el crecimiento de la cavidad se observan con relativa poca frecuencia.

A lo largo de varios meses desde el nacimiento del niño, la neoplasia va disminuyendo gradualmente hasta desaparecer por completo.

El cuadro clínico de un quiste subependimario no siempre es el mismo o incluso puede no presentarse. En primer lugar, depende del tamaño, la cantidad y la localización de la lesión. En otras patologías combinadas, los síntomas son más graves y pronunciados. Los quistes pequeños localizados en una sola zona a menudo no se manifiestan, no afectan el desarrollo del niño ni causan complicaciones.

Los primeros signos de un quiste subependimario grave son los siguientes:

• alteraciones del sueño, cambios de humor excesivos, llanto sin motivo;
• aumento de la excitabilidad, irritabilidad o apatía, letargo y estado inhibido;
• Trastornos del desarrollo motor en niños, aumento del tono muscular y, en casos graves, hipotonía, hiporreflexia; [ 9 ]
• aumento de peso insuficiente, reflejo de succión debilitado;
• deterioro de la audición y la visión;
• ligeros temblores en las extremidades, mentón;
• regurgitación profusa y frecuente;
• aumento de la presión intracraneal (fontanela prominente y pulsátil);
• convulsiones.

Los síntomas mencionados no siempre son claros ni evidentes. Durante la reabsorción del quiste subependimario, el cuadro clínico suele atenuarse e incluso desaparecer. Si la neoplasia continúa creciendo, puede observarse inhibición del desarrollo psicomotor, retraso del crecimiento y problemas del habla.

Un quiste subependimario que esté acompañado de síntomas sospechosos debe ser monitoreado de cerca por un médico.

Complicaciones y consecuencias

En la gran mayoría de los casos, los quistes subependimarios en recién nacidos desaparecen por sí solos en pocos meses, sin tratamiento. Sin embargo, es necesario vigilar el quiste, ya que, en casos raros, aunque aún así, es posible que la neoplasia presente una dinámica desfavorable, crecimiento y agrandamiento. Si esto ocurre, pueden presentarse las siguientes complicaciones:

• trastornos de la coordinación, trastornos del movimiento;
• problemas con el aparato auditivo y visual;
• hidrocefalia, acompañada de acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales;
• encefalitis.

Los niños con quistes subependimarios (CES) pueden experimentar retrasos temporales en el crecimiento físico después del nacimiento.[ 10 ]

Los quistes subependimarios grandes que ejercen presión sobre las estructuras cerebrales cercanas suelen eliminarse mediante cirugía.

Diagnostico quiste subependimario

El diagnóstico se realiza mediante ecografía durante los primeros días tras el nacimiento. Dado que la zona de la fontanela mayor del recién nacido suele estar abierta, es posible examinar todas las anomalías estructurales sin dañar al bebé. Si la fontanela está cerrada, la resonancia magnética se convierte en el método de visualización óptimo. El diagnóstico instrumental se realiza periódicamente, durante varios meses, para observar la dinámica de la neoplasia.

Si a una mujer se le diagnostica herpesvirus o citomegalovirus, se le prescriben pruebas adicionales para aclarar el diagnóstico; esto se denomina diagnóstico inmunológico. Esto permite decidir las estrategias terapéuticas posteriores. [ 11 ]

Las pruebas inmunológicas son complejas y costosas, por lo que suelen ser inaccesibles para las familias promedio. Además, incluso una infección confirmada por herpesvirus no proporciona información sobre el grado de daño cerebral en un recién nacido. Por esta razón, la mayoría de los especialistas consideran más lógico realizar una ecoencefalografía: sus resultados indicarán la gravedad y la naturaleza del trastorno de la estructura cerebral. El procedimiento no es peligroso ni tendrá consecuencias desagradables para el bebé.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza entre los quistes connatales subependimarios y la leucomalacia periventricular. Esta última patología se localiza por encima del ángulo de los ventrículos laterales. El quiste connatal se localiza a la altura o ligeramente por debajo del ángulo superoexterno del asta anterior y el cuerpo del ventrículo lateral, delante del agujero interventricular. El quiste subependimario se localiza predominantemente por debajo del ángulo de los ventrículos laterales y detrás del agujero interventricular.

Los quistes subependimarios aislados suelen ser un hallazgo benigno. Un diagnóstico preciso es fundamental para diferenciar los quistes subependimarios de otras patologías cerebrales mediante la combinación de ecografía cerebral y resonancia magnética. [ 12 ] La resonancia magnética ayuda a confirmar la información [ 13 ] obtenida de la ecografía, a determinar la ubicación del quiste subependimario y a diferenciar la neoplasia de quistes congénitos y otras lesiones cerebrales periventriculares. [ 14 ]

Tratamiento quiste subependimario

El régimen de tratamiento para los quistes subependimarios en recién nacidos se determina según la gravedad de la lesión. En caso de un quiste asintomático, no se requiere tratamiento: el problema se observa de forma dinámica, el niño es examinado periódicamente por un neurólogo y se realiza una ecografía (cuando la fontanela se cierra, se realiza una resonancia magnética). En ocasiones, el médico prescribe nootrópicos y vitaminas, aunque muchos especialistas dudan de la idoneidad de dicha prescripción.

En casos graves de daño, con patologías cerebrales combinadas, se prescribe un tratamiento complejo, con fisioterapia, masajes y, por supuesto, medicamentos:

• Los fármacos nootrópicos mejoran los procesos metabólicos en el tejido cerebral. Entre ellos se incluyen el piracetam, la nicergolina y el pantogam.
• Los complejos de vitaminas y minerales mejoran la nutrición tisular y estabilizan su metabolismo. Las vitaminas del grupo B y los agentes con magnesio desempeñan un papel fundamental.
• Los diuréticos son apropiados cuando existe un riesgo creciente de edema cerebral o cuando aumenta la presión intracraneal. El diurético óptimo se considera Diacarb.
• Los anticonvulsivos se utilizan para el síndrome convulsivo. Se pueden recetar Depakine y carbamazepina.

En casos de infecciones, los niños reciben inmunoterapia con inmunoglobulinas (Pentaglobin, Cytotec) y antivirales (Virolex). El régimen de tratamiento se determina individualmente.

Tratamiento quirúrgico

La extirpación quirúrgica de un quiste subependimario es extremadamente rara: solo si la dinámica de crecimiento es desfavorable en el contexto de un tratamiento farmacológico ineficaz. El tratamiento quirúrgico puede realizarse mediante uno de los siguientes métodos:

• El método de derivación consiste en extraer líquido cefalorraquídeo de la cavidad quística a través de un tubo especial, lo que provoca el colapso y la fusión de las paredes. El procedimiento es bastante eficaz, pero peligroso debido al riesgo de infección en el tejido.
• El método endoscópico se considera el más seguro, pero no es adecuado para todos los pacientes; por ejemplo, no se puede utilizar si el paciente tiene problemas de visión.
• La craneotomía se considera una operación eficaz y se utiliza para formaciones quísticas grandes.

Un neurocirujano pediátrico realiza estas intervenciones solo en caso de progresión y agrandamiento evidentes del quiste subependimario, con un alto riesgo de complicaciones. Durante la operación, se realiza una monitorización computarizada: la imagen se muestra en el monitor, lo que permite al médico realizar un seguimiento de todos los momentos quirúrgicos importantes, analizar y corregir las manipulaciones.

Prevención

Las medidas preventivas para evitar la formación de quistes subependimarios en niños se basan en los siguientes criterios:

• planificación obligatoria del embarazo;
• medidas de diagnóstico prenatal temprano;
• prevención de lesiones durante el parto;
• Seguimiento neurológico y pediátrico de niños pertenecientes a grupos de riesgo.

Además, es importante excluir cualquier efecto teratogénico, especialmente en las primeras etapas del período de gestación.

Si es necesario, el médico puede recomendar que la mujer embarazada se someta a asesoramiento genético.

Pronóstico

Si el quiste subependimario es aislado, es decir, no se acompaña de síntomas neurológicos ni se asocia a otras patologías, presenta características típicas y se detecta casualmente mediante ecografía, se puede hablar de un buen pronóstico. Estas neoplasias desaparecen por sí solas en pocos meses. El pronóstico de los quistes subependimarios aislados sigue siendo incierto. [ 15 ]

Se indica un mal pronóstico si un quiste subependimario en un recién nacido se combina con otras anomalías del desarrollo.