Signos de siringomielia

La incapacidad para sentir el dolor y la diferencia de temperatura conduce al hecho de que los pacientes a menudo reciben diversas lesiones en forma de lesiones mecánicas, quemaduras, que en la mayoría de los casos los lleva a un médico. Sin embargo, los primeros síntomas aparecen mucho antes: existen ligeras alteraciones en la sensibilidad como zonas dolorosas, entumecimiento, ardor, picor, etc. Cabe destacar que la sensibilidad táctil de los pacientes no se ve afectada. A menudo, los pacientes se quejan de dolor sordo prolongado en la columna cervical, entre los omóplatos, en las extremidades superiores y el pecho. La pérdida parcial de sensibilidad en las extremidades inferiores y la parte inferior del cuerpo es menos común.

Con la siringomielia , se encuentran trastornos neurotróficos brillantes, como engrosamiento de la piel, cianosis, heridas que cicatrizan a largo plazo, deformidad ósea y articular y fragilidad ósea. Los pacientes notan los síntomas típicos de las manos: la piel se vuelve seca y áspera, los dedos se vuelven ásperos y gruesos. Puede ver fácilmente numerosas lesiones en la piel: desde múltiples cicatrices de varios tamaños hasta quemaduras recientes, cortes, úlceras y abscesos. No es infrecuente: el desarrollo de procesos purulentos agudos del tipo panaritium.

Si la patología se extiende a los cuernos laterales de las secciones de la columna torácica superior, entonces hay un fuerte engrosamiento carpiano, lo que se conoce como quiromegalia. La violación del trofismo articular (generalmente en la región del hombro y el codo) se manifiesta por la fusión ósea con la formación de defectos en la cavidad. La articulación afectada aumenta de tamaño, no hay dolor durante el movimiento, pero hay un ruido de frotamiento característico de los huesos articulares.

A medida que se desarrolla el proceso patológico, los defectos de la cavidad espinal aumentan y se extienden al área de los cuernos anteriores. Esto se manifiesta por debilitamiento de los músculos, trastornos del movimiento, desarrollo de procesos atróficos, aparición de paresia flácida de las manos. Si la siringomielia afecta la región de la columna cervical, entonces el síndrome de Horner se vuelve notorio, que consiste en la caída del párpado, las pupilas dilatadas y la retracción del globo ocular. Si los canales conductores motores se ven afectados, entonces se puede observar paraparesia de las extremidades inferiores, en algunos pacientes se observan trastornos urinarios.

La formación de una cavidad en el tronco encefálico indica el desarrollo de siringobulbia: la sensibilidad se ve afectada en la cara. Con el tiempo, el habla sufre, la deglución se vuelve difícil, surgen problemas con el sistema respiratorio, los procesos atróficos se extienden al paladar blando, la lengua y parte de la cara. La infección secundaria no está excluida: se desarrolla bronconeumonía, enfermedades inflamatorias del tracto urinario. En casos severos, se observa parálisis bulbar, que puede causar paro respiratorio y muerte del paciente.

El curso clínico de la enfermedad progresa de meses a años con un rápido deterioro temprano, que se ralentiza gradualmente. Existe una relación lineal entre la morfología del quiste, la duración de los síntomas y la gravedad. [1], [2]

Primeros signos

Durante un examen neurológico en pacientes con siringomielia, se encuentran los siguientes signos característicos:

• Pérdida de las sensaciones de dolor y temperatura del tipo "chaqueta" o "media chaqueta", extendiéndose a la región de las extremidades, la parte superior del cuerpo, con menos frecuencia a la región lumbosacra y la zona de inervación del nervio trigémino. Con el mayor desarrollo de la enfermedad, es posible agregar trastornos propioceptivos relacionados con sensaciones vibratorias, sensibilidad táctil y muscular-articular. También pueden producirse alteraciones conductivas contralaterales.
• El desarrollo de trastornos segmentarios en forma de paresia periférica distal y bilateral de las extremidades, así como trastornos centrales como insuficiencia piramidal, pareja espástica y monoparesia de las extremidades. Existe la posibilidad de contracciones en los músculos afectados. Si el bulbo raquídeo está involucrado en el proceso, se encuentran trastornos asociados con paresia de la lengua, zona faríngea, cuerdas vocales y paladar blando. [3]
• Los síntomas del sistema nervioso autónomo aparecen en el contexto de trastornos tróficos. A menudo se observan dedos azules, cambios en la sudoración (aumento o cese completo), hinchazón de las extremidades. También se observan problemas por parte del sistema de regeneración: las lesiones y úlceras después de lesiones y quemaduras no cicatrizan durante mucho tiempo. El mecanismo osteoarticular se ve afectado, se observan defectos, deformidades óseas, lo que conduce a un trastorno de la capacidad de trabajo de la extremidad.
• La derrota del bulbo raquídeo se acompaña de la aparición de nistagmo, mareos.
• La mayoría de los pacientes tienen hidrocefalia, que se caracteriza por dolor de cabeza, náuseas con vómitos, somnolencia y congestión de los discos ópticos.  [4]

Trastornos sensibles

El dolor es la respuesta natural del cuerpo a una lesión. Sin embargo, con la siringomielia, la sensibilidad al dolor y sus otros tipos se ven afectados. Literalmente sucede lo siguiente: una extremidad u otra parte del cuerpo comienza a doler constante e intensamente, pero al mismo tiempo la persona no siente dolor por estímulos externos. El cuerpo no reacciona si se corta, pincha, quema: el paciente simplemente no lo siente. A menudo, en pacientes que padecen siringomielia, se encuentran rastros de cortes y quemaduras con objetos calientes en la piel: el paciente no siente que ha tocado uno caliente o afilado, no tira de su mano, lo que conduce a una quemadura o corte.. En los círculos médicos, esta condición se llama "entumecimiento doloroso" o "anestesia por dolorosis". [5]

Además, los procesos metabólicos se deterioran, el trofismo de los tejidos en la zona patológica: la extremidad o parte del cuerpo afectada pierde grasa subcutánea, la piel se vuelve cianótica pálida, áspera, aparece descamación, las placas ungueales se desvanecen. Es posible la hinchazón, incluso en el área de las articulaciones. El mecanismo musculoesquelético también sufre: los músculos se atrofian, los huesos se vuelven frágiles.

Trastornos bulbares en siringomielia

La disfunción de los nervios glosofaríngeo, vago e hipogloso, o de sus núcleos motores, se produce cuando la siringomielia se disemina a la región del bulbo raquídeo. En este caso, sufren los músculos linguales, paladar blando, faringe, epiglotis y cuerdas vocales. La patología es bilateral o unilateral.

Los trastornos clínicamente bulbares son los siguientes:

• trastornos del habla (afonía, disartria: pronunciación distorsionada o difícil de los sonidos);
• trastornos de la deglución (disfagia, especialmente con respecto a la deglución de alimentos líquidos);
• desviaciones de la lengua hacia la izquierda o hacia la derecha, deterioro de su movilidad;
• no cierre de las cuerdas vocales;
• Pérdida del reflejo faríngeo y palatino.

Con la atrofia de los músculos linguales, se observan espasmos fibrilares.

Síntoma de Lermitte con siringomielia

Para los pacientes con pérdida de sensibilidad en la parte inferior del torso y piernas, el síntoma de Lermitte es característico, que consiste en un dolor repentino de corta duración que cubre la columna vertebral de arriba a abajo, como una descarga eléctrica.

Tal manifestación se considera uno de los síntomas agudos de los trastornos sensoriales. Para el paciente, este dolor episódico de corta duración es extremadamente desagradable. Al mismo tiempo, hay una sensación de hormigueo, tensión a lo largo del eje a lo largo de la columna y las extremidades superiores.

El síntoma ocurre en el contexto de una irritación mecánica, que puede ocurrir con una curva pronunciada del cuello, así como durante los estornudos o la tos. La patología se observa en aproximadamente el 15% de los pacientes.

Siringomielia en niños

La siringomielia es poco común en la infancia. Dado que la enfermedad se caracteriza por un aumento lento, los síntomas patológicos rara vez se hacen sentir en una etapa temprana de formación. La principal causa de la patología pediátrica es una violación del desarrollo de la médula espinal, es decir, la formación incorrecta de la sutura que conecta las dos mitades de la médula espinal, así como la abertura del canal central.

Para la siringomielia infantil, son característicos los trastornos sensoriales y dolorosos menos pronunciados, en contraste con la misma enfermedad en adultos. Sin embargo, los niños corren más riesgo de desarrollar escoliosis, que es más favorable en términos de corrección quirúrgica. En algunos casos, la siringomielia infantil puede curarse por sí sola. [6]

La enfermedad nunca es la misma en diferentes pacientes. Para algunos pacientes, la patología se revela solo como síntomas leves, con su posterior estabilización a lo largo del año. En otros, la enfermedad puede progresar de forma espectacular, complicada por trastornos o pérdida de importantes funciones corporales, lo que conlleva un importante deterioro de la calidad de vida. También se conocen casos familiares de la enfermedad, que a menudo requieren tratamiento quirúrgico.

Formas

La clasificación de la siringomielia implica varios tipos de patología:

• Un trastorno no comunicativo del canal central que se considera el más común. Su aparición puede ocurrir simultáneamente con el deterioro de la permeabilidad del canal espinal en el espacio subaracnoideo, o con la malformación de Arnold-Chiari tipo I.
• Trastorno extracanal no comunicativo que se produce cuando se daña la columna vertebral o cuando se deteriora el flujo sanguíneo en el cuerpo espinal. En el área del daño, se forma un elemento quístico, propenso a extenderse aún más.
• Trastorno de la comunicación del canal central que se encuentra simultáneamente con los síndromes de Dandy-Walker y Arnold-Chiari II. La hidrocefalia también es característica.

Desde 1974, existe otra clasificación similar de la enfermedad:

• El trastorno de la comunicación, con penetración en el espacio subaracnoideo de la columna vertebral, se desarrolla como resultado de cambios patológicos en el área de la unión craneovertebral o la base del cráneo.
• La siringomielia postraumática, con la formación de una cavidad en el área del daño, aumenta y se desarrolla en las partes adyacentes de la columna vertebral. Los signos patológicos aparecen en una etapa tardía, después de un período de tiempo bastante largo, cuando la víctima, al parecer, se ha recuperado por completo.
• Trastorno que se desarrolla como resultado de una aracnopatía o aracnoiditis.
• Quistes que aparecen como consecuencia de procesos tumorales en la médula espinal.
• Trastorno asociado con procesos no neoplásicos que provocan un aumento de la presión sobre la médula espinal.
• Trastorno idiopático, cuya causa no se puede establecer.

Dependiendo de la localización de la patología, existen:

• posterior (sensible);
• anterior (motor);
• cuerno lateral (trófico vegetativo);
• siringomielia mixta.

La siringomielia anterior rara vez se encuentra aislada. Muy a menudo, los trastornos motores se combinan con trastornos de sensibilidad.

Dependiendo de la distribución del trastorno a lo largo del eje espinal, se distinguen los siguientes tipos de enfermedad:

• Siringomielia de la columna cervical: se desarrolla con mayor frecuencia y tiene rasgos característicos como pérdida de sensibilidad en los brazos y el tronco (las áreas afectadas se designan como una "chaqueta" o "media chaqueta".
• La siringomielia de la columna torácica a menudo se combina con lesiones de la columna cervical y causa trastornos de los músculos tróficos en las extremidades superiores. Las contracciones de los músculos fibrilares suelen ser leves.
• La siringomielia de la columna lumbar (o lumbosacra) se acompaña de paresia de las extremidades inferiores, que ocurre relativamente raramente (alrededor del 10%) y es causada con mayor frecuencia por procesos tumorales o inflamatorios en la columna.
• La siringomielia total ocurre en el 10% de los casos y se caracteriza por la aparición de cavidades patológicas en toda la médula espinal, y no solo en una sección cualquiera. Esta forma de la enfermedad es la más desfavorable en términos de pronóstico y cura.
• La siringomielia del tallo y la columna vertebral se desarrolla cuando el tallo cerebral se ve afectado. El paciente presenta nistagmo, trastornos bulbares (dificultad para tragar, hablar, etc.). Es posible la violación de la sensibilidad facial.
• Encefalomielitis siringomielia (otro nombre es siringoencefalia) es una lesión de la cápsula interna del cerebro, en la que se produce una alteración motora y sensorial en el lado opuesto del cuerpo.