Signos de siringomielia

La incapacidad para percibir el dolor y las diferencias de temperatura provoca que los pacientes sufran diversas lesiones, como traumatismos mecánicos y quemaduras, lo que, en la mayoría de los casos, los lleva al médico. Sin embargo, los primeros síntomas aparecen mucho antes: se observan ligeros trastornos de la sensibilidad, como zonas dolorosas, entumecimiento, ardor, picazón, etc. Cabe destacar que la sensibilidad táctil de los pacientes no se ve afectada. A menudo, los pacientes se quejan de un dolor sordo y prolongado en la columna cervical, entre los omóplatos, en las extremidades superiores y el tórax. La pérdida parcial de la sensibilidad en las extremidades inferiores y la parte inferior del cuerpo es menos frecuente.

La siringomielia se caracteriza por trastornos neurotróficos intensos, como aspereza de la piel, cianosis, heridas de cicatrización lenta, deformación de huesos y articulaciones, y fragilidad ósea. Los pacientes notan síntomas típicos en las manos: la piel se vuelve seca y áspera, y los dedos se vuelven ásperos y gruesos. Se pueden observar fácilmente numerosas lesiones cutáneas: desde múltiples cicatrices de diversos tamaños hasta quemaduras recientes, cortes, úlceras y abscesos. Con frecuencia se desarrollan procesos purulentos agudos, como el panaritium .

Si la patología se extiende a las astas laterales de la médula espinal torácica superior, se observa un engrosamiento severo de la muñeca, conocido como queiromegalia. La alteración del trofismo articular (generalmente en la zona del hombro y el codo) se manifiesta por la fusión ósea con la formación de defectos en las cavidades. La articulación afectada aumenta de tamaño y no se observa dolor durante el movimiento, pero sí un ruido característico de fricción de los huesos articulares.

A medida que se desarrolla el proceso patológico, los defectos de la cavidad espinal aumentan y se extienden al asta anterior. Esto se manifiesta por debilitamiento muscular, trastornos motores, desarrollo de procesos atróficos y paresia flácida en los brazos. Si la siringomielia afecta la médula espinal cervical, se observa el síndrome de Horner, que consiste en párpados caídos, pupilas dilatadas y hundimiento de los globos oculares. Si se afectan los canales de conducción motora, se puede observar paraparesia de las extremidades inferiores y algunos pacientes experimentan trastornos urinarios.

La formación de una cavidad en el tronco encefálico indica el desarrollo de siringobulbia: la sensibilidad en la zona facial se ve afectada. Con el tiempo, el habla se ve afectada, la deglución se vuelve difícil, surgen problemas respiratorios y los procesos atróficos se extienden al paladar blando, la lengua y parte de la cara. También es posible una infección secundaria: se desarrollan bronconeumonía y enfermedades inflamatorias del tracto urinario. En casos graves, se observa parálisis bulbar, que puede causar paro respiratorio y la muerte del paciente.

El curso clínico de la enfermedad progresa durante meses o años, con un rápido deterioro temprano que se ralentiza gradualmente. Existe una relación lineal entre la morfología del quiste, la duración de los síntomas y la gravedad.[ 1 ],[ 2 ]

Primeros signos

Durante un examen neurológico, los pacientes que padecen siringomielia presentan los siguientes signos característicos:

• Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica de tipo "encamisado" o "encamisado", que se extiende a las extremidades, la parte superior del cuerpo y, con menor frecuencia, a la región lumbosacra y la zona de inervación del nervio trigémino. Con la progresión de la enfermedad, pueden añadirse trastornos propioceptivos, en relación con la sensibilidad vibratoria, táctil y musculoarticular. También pueden observarse trastornos de conducción contralateral.
• Desarrollo de trastornos segmentarios en forma de paresia periférica distal unilateral y bilateral de las extremidades, así como trastornos centrales como insuficiencia piramidal, paraparesia espástica y monoparesia de las extremidades. Existe la posibilidad de espasmos en los músculos afectados. Si el bulbo raquídeo está afectado en el proceso, se detectan trastornos asociados con paresia de la lengua, la zona faríngea, las cuerdas vocales y el paladar blando. [ 3 ]
• Los síntomas del sistema nervioso autónomo aparecen en el contexto de trastornos tróficos. Se observan con frecuencia dedos azules, cambios en la sudoración (aumento o desaparición total) e hinchazón de las extremidades. También se observan problemas en el sistema regenerativo: las lesiones y úlceras tras lesiones y quemaduras tardan mucho en cicatrizar. El sistema osteoarticular se ve afectado, y se observan defectos y deformaciones óseas, lo que provoca un trastorno en la función de la extremidad.
• La lesión del bulbo raquídeo se acompaña de aparición de nistagmo y mareos.
• La mayoría de los pacientes experimentan hidrocefalia, que se caracteriza por dolor de cabeza, náuseas y vómitos, somnolencia y congestión de las cabezas del nervio óptico. [ 4 ]

Trastornos sensoriales

El dolor es una reacción natural del cuerpo a una lesión. Sin embargo, con la siringomielia, tanto la sensibilidad al dolor como otros tipos de dolor se ven afectados. Literalmente, ocurre lo siguiente: una extremidad u otra parte del cuerpo comienza a doler de forma constante e intensa, pero al mismo tiempo la persona no siente dolor ante estímulos externos. El cuerpo no reacciona si se corta, se pincha o se quema: el paciente simplemente no lo siente. A menudo, los pacientes con siringomielia presentan marcas de cortes y quemaduras por objetos calientes en la piel: el paciente no siente que ha tocado algo caliente o afilado ni retira la mano, lo que provoca la aparición de una quemadura o corte. En el ámbito médico, esta condición se denomina "insensibilidad dolorosa" o "anestesia dolorosa". [ 5 ]

Además, los procesos metabólicos y el trofismo tisular en la zona patológica se deterioran: la extremidad o zona afectada pierde grasa subcutánea, la piel se vuelve azul pálida y áspera, aparece descamación y las placas ungueales se opacan. Es posible que se presente edema, incluso en la zona articular. El sistema musculoesquelético también se ve afectado: los músculos se atrofian y los huesos se vuelven frágiles.

Trastornos bulbares en la siringomielia

Los trastornos de los nervios glosofaríngeo, vago e hipogloso o de sus núcleos motores se producen cuando la siringomielia se extiende al bulbo raquídeo. Se ven afectados los músculos linguales, el paladar blando, la faringe, la epiglotis y las cuerdas vocales. La patología puede ser bilateral o unilateral.

Clínicamente los trastornos bulbares se presentan de la siguiente manera:

• trastornos del habla (afonía, disartria – pronunciación distorsionada o difícil de los sonidos);
• trastornos de la deglución (disfagia, especialmente en lo que respecta a la deglución de alimentos líquidos);
• desviación de la lengua hacia la izquierda o hacia la derecha, deterioro de su movilidad;
• fallo del cierre de las cuerdas vocales;
• pérdida de los reflejos faríngeo y palatino.

Con la atrofia de los músculos linguales se observan espasmos fibrilares.

Signo de Lhermitte en la siringomielia

Los pacientes con pérdida de sensibilidad en la parte inferior del cuerpo y en las piernas se caracterizan por el síntoma de Lhermitte, que consiste en un dolor repentino y de corta duración que cubre la columna de arriba a abajo, como una descarga eléctrica.

Esta manifestación se considera uno de los síntomas agudos de los trastornos sensoriales. Para el paciente, este dolor episódico de corta duración resulta extremadamente desagradable. Simultáneamente, se siente hormigueo y tensión a lo largo de la columna vertebral y en las extremidades superiores.

El síntoma se presenta en el contexto de una irritación mecánica, que puede presentarse al doblar bruscamente el cuello, así como al estornudar o toser. Esta patología se observa en aproximadamente el 15% de los pacientes.

Siringomielia en niños

La siringomielia es poco frecuente en la infancia. Dado que la enfermedad se caracteriza por una progresión lenta, los síntomas patológicos rara vez se manifiestan en una etapa temprana del desarrollo. La principal causa de la patología infantil es una alteración del desarrollo de la médula espinal, concretamente la formación incorrecta de la sutura que conecta las dos mitades de la médula espinal, así como la falta de cierre del canal central.

La siringomielia infantil se caracteriza por trastornos sensoriales y dolorosos menos pronunciados, a diferencia de la misma enfermedad en adultos. Sin embargo, los niños son más susceptibles al riesgo de desarrollar escoliosis, lo cual resulta más favorable en términos de corrección quirúrgica. En algunos casos, la siringomielia infantil puede curarse por sí sola. [ 6 ]

La enfermedad no progresa de la misma manera en cada paciente. En algunos casos, la patología se manifiesta solo con síntomas leves, que se estabilizan en el transcurso de un año. En otros, la enfermedad puede progresar rápidamente, complicándose con trastornos o la pérdida de funciones corporales importantes, lo que conlleva un deterioro significativo de la calidad de vida. También se conocen casos familiares de la enfermedad, que a menudo requieren tratamiento quirúrgico.

Formas

La clasificación de la siringomielia sugiere varios tipos de patología:

• Trastorno no comunicante del canal central, considerado el más común. Su aparición puede ocurrir simultáneamente con el deterioro de la permeabilidad del canal espinal en el espacio subaracnoideo o con la malformación de Arnold-Chiari tipo I.
• Trastorno no comunicante extraconducto que se produce cuando la columna vertebral se daña o cuando el flujo sanguíneo en la médula espinal se ve afectado. Se forma un elemento quístico en la zona dañada, que tiende a propagarse.
• Trastorno del canal comunicante central, que se presenta simultáneamente con los síndromes de Dandy-Walker y Arnold-Chiari tipo II. La hidrocefalia también es característica.

Desde 1974 existe otra clasificación similar de la enfermedad:

• El trastorno de la comunicación, con penetración en el espacio subaracnoideo de la columna vertebral, se desarrolla como resultado de cambios patológicos en el área de la unión craneovertebral o la base del cráneo.
• La siringomielia postraumática, con la formación de una cavidad en la zona afectada, aumenta y se desarrolla en las secciones adyacentes de la columna vertebral. Los signos patológicos aparecen en una etapa tardía, después de un período bastante prolongado, cuando la víctima parece haberse recuperado por completo.
• Un trastorno que se desarrolla como resultado de una aracnopatía o aracnoiditis.
• Quistes que aparecen como resultado de procesos tumorales en la médula espinal.
• Un trastorno asociado con procesos no neoplásicos que provocan un aumento de la presión sobre la médula espinal.
• Un trastorno idiopático cuya causa no se puede determinar.

Dependiendo de la localización de la patología se distinguen:

• córnea posterior (sensible);
• córnea anterior (motora);
• cuerno lateral (vegetativo-trófico);
• siringomielia mixta.

La siringomielia corneal anterior rara vez se observa de forma aislada. Con mayor frecuencia, los trastornos motores se combinan con alteraciones sensoriales.

Dependiendo de la propagación de la enfermedad a lo largo del eje espinal, se distinguen los siguientes tipos de enfermedad:

• Siringomielia de la columna cervical: se desarrolla con mayor frecuencia y presenta signos característicos, como pérdida de sensibilidad en los brazos y el tronco (las áreas afectadas se denominan “chaqueta” o “media chaqueta”).
• La siringomielia de la columna torácica suele asociarse con daño en la columna cervical y provoca la aparición de trastornos musculares tróficos en las extremidades superiores. Las contracciones musculares fibrilares suelen ser leves.
• La siringomielia de la región lumbar (o lumbosacra) se acompaña de paresia de las extremidades inferiores, que ocurre con relativa poca frecuencia (alrededor del 10%) y con mayor frecuencia es causada por tumores o procesos inflamatorios en la columna vertebral.
• La siringomielia total se presenta en el 10% de los casos y se caracteriza por la aparición de cavidades patológicas a lo largo de toda la médula espinal, y no solo en una sección. Esta forma de la enfermedad es la más desfavorable en cuanto a pronóstico y curación.
• La siringomielia del tronco encefálico y espinal se desarrolla cuando el tronco encefálico sufre daño. El paciente experimenta nistagmo y trastornos bulbares (dificultad para tragar, hablar, etc.). La sensibilidad facial puede verse afectada.
• La siringomielia encefalomielítica (otro nombre es siringoencefalia) es una lesión de la cápsula interna del cerebro, que causa deterioro motor y sensorial en el lado opuesto del cuerpo.