Siringomielia de la columna cervical y torácica

Traducido del griego, el término "siringomielia" significa literalmente "vacío en la médula espinal". La patología es un trastorno crónico del sistema nervioso central, que se caracteriza por la formación de cavidades llenas de líquido en la médula espinal. Con menos frecuencia, la enfermedad también afecta al bulbo raquídeo.

La siringomielia es causada por daño al tejido glial o es el resultado de malformaciones de la unión craneovertebral. La enfermedad pertenece a una serie de patologías incurables, se diagnostica mediante resonancia magnética.  [1]

Epidemiología

La siringomielia se conoce como patologías progresivas crónicas del sistema nervioso. Este trastorno se caracteriza por la formación de cavidades peculiares en la médula espinal (más a menudo en el segmento cervical inferior o torácico superior), que conllevan la pérdida de ciertos tipos de sensibilidad en las zonas correspondientes. El problema puede extenderse al bulbo raquídeo. Cuando está involucrado en el proceso del puente de varoli, el paciente es diagnosticado con siringobulbia. Es extremadamente raro que haya una lesión de la columna lumbar, así como un daño completo a la columna vertebral.

La siringomielia afecta a la mayoría de los hombres (aproximadamente 2: 1). Los síntomas clínicos generalmente se encuentran a una edad temprana (alrededor de 25 años), con menos frecuencia entre los 35 y 40 años.

Más de la mitad de los casos están asociados con el síndrome de Arnold-Chiari. [2], [3]

La verdadera siringomielia suele ir acompañada de deformidades congénitas y defectos del desarrollo de la columna vertebral, como curvaturas, malformación del tórax, maloclusión, asimetría de la parte facial del cráneo y otros segmentos esqueléticos, displasia del oído, bifurcación de la lengua, dedos accesorios o pezones de las glándulas mamarias, etc. La enfermedad se presenta en más del 30% de los casos y es familiar, y se diagnostica principalmente en varones. En todos los demás casos, la siringomielia se asocia con defectos en la unión craneovertebral, que conllevan una expansión del canal medular. En la zona de máxima expansión, la sustancia gris sufre destrucción, lo que provoca la aparición de síntomas característicos. Las causas menos frecuentes son las lesiones de la columna, las hemorragias y el infarto cerebroespinal.

La prevalencia de siringomielia es de aproximadamente 3 casos por cada cien mil personas. Algunos estudios han demostrado que la prevalencia de la siringomielia varía de 8,4 por 100.000 a 0,9 por 10000, teniendo en cuenta las diferencias étnicas y geográficas. [4],  [5] En alrededor del 75% de los casos, la discapacidad o incapacidad se produce a una edad temprana y media (20-45 años). [6]

Causas siringomielia

La siringomielia puede ser congénita o adquirida:

• La forma congénita es una consecuencia del desarrollo anormal de la columna y la médula espinal en el período embrionario. Las células gliales, diseñadas para proteger las estructuras nerviosas, maduran con demasiada lentitud y algunas de ellas continúan creciendo después de que se completa la formación del sistema nervioso central.
• La forma adquirida se convierte en el resultado de procesos tumorales, espasmos, lesiones traumáticas de la columna, enfermedades infecciosas e inflamatorias agudas.

Cualquiera de estas formas va acompañada de la formación de un número excesivo de neuroglia adicional. En el contexto de su muerte constante, se forman cavidades con un revestimiento interno de tejido glial. El líquido penetra fácilmente a través de dicha cerca, por lo que los vacíos se llenan rápidamente con líquido cefalorraquídeo: se forman elementos quísticos, que aumentan gradualmente. La siguiente etapa es un aumento de la presión sobre las estructuras cercanas, lo que provoca dolor, pérdida de varios tipos de sensibilidad en las extremidades y el cuerpo. [7]

Los principales motivos de esta patología son los siguientes:

• anomalías congénitas del sistema nervioso central;
• tumores con diseminación a las estructuras espinales y la parte inferior del cerebro;
• lesiones traumáticas y anomalías del desarrollo de la columna vertebral;
• estrechamiento patológico del canal espinal;
• derrota de la zona de transición de la base del cráneo a la columna vertebral;
• actividad física excesiva.

Hasta la fecha, los expertos continúan investigando los factores de riesgo que pueden conducir al desarrollo de siringomielia.

Factores de riesgo

Entre los factores que contribuyen al desarrollo de la siringomielia, el papel más importante lo juegan:

• patologías infecciosas e inflamatorias agudas y crónicas del sistema respiratorio;
• actividad física intensa;
• procesos traumáticos, inflamatorios y tumorales que afectan la columna vertebral; [8]
• Condiciones de vida y profesionales insatisfactorias.

Los factores adicionales incluyen:

• Fumar: aumenta significativamente el riesgo de problemas con la columna vertebral, ya que reduce el nivel de oxígeno en la sangre, lo que conlleva la aparición de trastornos tróficos en los tejidos.
• El exceso de peso ejerce una presión adicional sobre la columna. A veces, es posible aliviar los síntomas de la enfermedad solo eliminando los kilos de más.
• Demasiado alto (para hombres - más de 180 cm, para mujeres - más de 175 cm).

Patogenesia

La siringomielia se desarrolla debido a un trastorno que ocurre en las estructuras espinales. Se forman cavidades microscópicas en la médula espinal de los pacientes. Alrededor de ellos crece tejido conectivo (en lugar de tejido nervioso), lo que conduce a la compresión y la interrupción de los canales sensibles a través de los cuales se lleva a cabo la sensibilidad al dolor y la temperatura. [9]

Incluso con una etiología congénita de la enfermedad, la aparición y el desarrollo posterior de cambios patológicos en la médula espinal se deben principalmente a estímulos externos. La exposición desde el exterior contribuye a la manifestación de un trastorno interno, que conlleva el desarrollo de siringomielia. [10]

Los científicos han notado que en la mayoría de los pacientes, la enfermedad aparece en personas que se enfrentan sistemáticamente a un esfuerzo físico intenso. Esto fue confirmado por el hecho de que la introducción de la mecanización del trabajo en la producción condujo a una disminución de la incidencia de siringomielia. [11]

Actualmente, cada vez con más frecuencia en pacientes diagnosticados con siringomielia, se señalan los siguientes factores como causa de la enfermedad:

• trauma, moretones en la espalda;
• hipotermia, exposición prolongada a condiciones frías;
• tabaquismo, abuso de alcohol;
• falta de atención a la propia salud, ignorando los primeros signos de patología, automedicación, acceso intempestivo a un médico.

En medicina, se distinguen los siguientes tipos de patogénesis de la enfermedad:

• violación de la circulación del líquido cefalorraquídeo en el área de la fosa craneal posterior y la médula espinal, que se produjo como resultado de una falla en la etapa embrionaria de desarrollo;
• cierre inadecuado del tubo medular con la formación de una sutura posterior, que se produce como resultado de defectos óseos y gliomatosis, seguida de desintegración y formación de cavidades y cambios en el espacio.

Los trastornos genético-constitucionales se encuentran en forma de signos disráficos específicos, que se transmiten de forma autosómica dominante y son una predisposición a la patología. Los defectos en la formación del tubo medular y la unión craneovertebral proporcionan solo condiciones favorables para el desarrollo de la patología. [12]

El papel patogénico lo juegan las lesiones de la columna vertebral y la médula espinal, microtraumatismos físicos. El problema afecta con mayor frecuencia a la médula espinal cervical y torácica superior, y con menos frecuencia a la columna lumbosacra y torácica inferior. [13]

En algunos pacientes, el proceso patológico se extiende a la región del bulbo raquídeo (en forma de siringobulbia), con menos frecuencia a la región del puente y la cápsula interna. [14]

Síntomas siringomielia

En la mayoría de los pacientes con siringomielia, se forman cavidades en los cuernos posteriores de la médula espinal. Es allí donde se ubican las células nerviosas sensibles responsables del dolor y las sensaciones de temperatura. En la piel de una persona enferma, es posible determinar zonas completas en las que no se determina la sensibilidad. La mayoría de las veces se encuentran en los brazos y el cuerpo, como "media chaqueta" y "chaqueta", que corresponde a lesiones unilaterales y bilaterales.

Lea más sobre los síntomas y tipos de siringomielia aquí .

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones de la siringomielia pueden ser:

• atrofia muscular, contracturas;
• infección secundaria, desarrollo de neumonía, bronconeumonía, cistitis, pielonefritis;
• infección en heridas y daño a la piel, desarrollo de procesos purulentos, hasta complicaciones sépticas;
• desarrollo de parálisis bulbar, que puede resultar en paro respiratorio y muerte del paciente.

Los expertos señalan que la siringomielia a menudo adquiere un carácter lento y rara vez conduce al desarrollo de afecciones graves. La excepción es la forma progresiva agresiva de la enfermedad, en la que continúa la formación de cavidades espinales. Tal patología ya representa un peligro no solo para la salud, sino también para la vida del paciente: se requiere un tratamiento quirúrgico urgente.

En general, el curso de la siringomielia es difícil de predecir: la enfermedad avanza con períodos alternos de dinámica estable y progresiva. La progresión se puede observar durante un período de varias semanas a varios años, con un fuerte deterioro y una ralentización igualmente pronunciada del desarrollo. Bajo la influencia de factores desencadenantes (tos intensa, movimiento intenso de la cabeza, etc.), puede desarrollarse un cuadro clínico agudo en un paciente previamente asintomático.

La calidad de vida de los pacientes es comparable a la de aquellos con insuficiencia cardíaca o procesos neoplásicos malignos.

Las posibles complicaciones postoperatorias son:

• la salida de líquido cefalorraquídeo (licorrea);
• pseudomeningocele;
• desplazamiento de la derivación;
• Fallo neurológico transitorio.

La incidencia de tales complicaciones después de la cirugía es relativamente baja.

La principal consecuencia de la siringomielia es la mielopatía, que puede progresar a paraplejía y tetraplejía, provocar espasmos, formación de úlceras por presión, úlceras, recaídas de neumonía y también conducir a trastornos de las funciones intestinales y urogenitales. [15]

Diagnostico siringomielia

Las medidas de diagnóstico comienzan con una encuesta al paciente. Al mismo tiempo, es importante que el médico preste atención a los signos que caracterizan a grupos sintomáticos como la lesión de la médula espinal y la patología craneovertebral. Los signos sospechosos son:

• trastornos sensibles (parestesia, dolor, analgesia, disestesia, disminución de las sensaciones de temperatura);
• dolores doloridos en los brazos, cuello, parte posterior de la cabeza, pecho;
• una sensación de frialdad o escalofríos en algunas áreas, entumecimiento;
• dolor de cabeza persistente, alteraciones otoneurológicas y visuales (dolor ocular, fotofobia, diplopía, pérdida de claridad visual, mareos, trastornos vestibulares, presión y tinnitus, discapacidad auditiva, vértigo).

Durante la encuesta es imperativo aclarar con el paciente sobre el factor hereditario, sobre patologías y lesiones previas, sobre el grado de actividad física. Dado que el inicio agudo de la siringomielia es muy raro y la enfermedad es predominantemente lenta y prolongada, es necesario tratar de determinar el período aproximado de inicio del desarrollo del trastorno.

Al examinar a un paciente, se debe prestar atención a la presencia de un cuadro clínico típico de siringomielia: paresia, trastornos de sensibilidad, cambios vegetativo-tróficos.

Las pruebas de laboratorio son inespecíficas y se prescriben como parte de la investigación clínica general:

• análisis general de sangre y orina;
• química de la sangre.

El diagnóstico instrumental, en primer lugar, está representado por MRI. Es este procedimiento el que permite evaluar los parámetros de las formaciones de cavidades, para describir el tamaño y la configuración. Es óptimo utilizar la proyección sagital en el modo T1, lo que se debe a su menor grado de sensibilidad al movimiento de fluidos. Los signos típicos de resonancia magnética de siringomielia son los siguientes:

• alteración de la señal de la médula espinal, como una región longitudinal, central o paracentral, cuya intensidad es similar a la del líquido cefalorraquídeo;
• el volumen de la médula espinal en diámetro puede aumentar;
• la localización más frecuente de la cavidad patológica es la región cervicotorácica;
• la distribución de la cavidad: desde 2 segmentos hasta toda la longitud de la médula espinal;
• diámetro de la cavidad - 2-23 mm;
• cuando el tamaño de las cavidades es superior a 8 mm, se observa expansión espinal.

Se recomienda realizar una resonancia magnética a lo largo de toda la columna vertebral.

La forma de las cavidades es de los siguientes tipos:

• simétrico, con localización central, redondeado-ovalado;
• de forma irregular, localizada en las regiones espinales central o paracentral.

La segunda variante de la cavidad, ubicada en el área entre las arterias espinales anterior y posterior, sin conexión con el espacio subaracnoideo, se asocia con mayor frecuencia con daño externo, por ejemplo, con trauma.

La resonancia magnética se realiza no solo en la etapa de diagnóstico, sino también en el proceso de monitoreo dinámico de la efectividad de la terapia:

• Signos de resonancia magnética de formación de cavidad incompleta (el llamado "presyrinx"): expansión espinal sin neoplasia asociada con la presencia de edema intersticial;
• Signos de resonancia magnética de colapso de las cavidades: una cavidad aplanada verticalmente, estirada horizontalmente, con atrofia de la médula espinal.

El procedimiento repetido de resonancia magnética se lleva a cabo de acuerdo con las indicaciones. Si la patología es relativamente estable, se pueden realizar estudios repetidos una vez cada 2 años.

• La radiografía del cráneo, zona cráneo-vertebral, columna vertebral, extremidades superiores, articulaciones se realiza según la ubicación de la patología y sus características clínicas. Con la siringomielia es posible identificar defectos en el desarrollo del esqueleto, procesos neurodistróficos, focos de osteoporosis, artropatías, anomalías óseas, etc. La gravedad de los cambios patológicos permite evaluar la gravedad y el pronóstico del trastorno.
• La tomografía computarizada no es tan informativa como la resonancia magnética o la radiografía. La aparición de una cavidad patológica se puede detectar solo junto con la mielografía y el contraste soluble en agua. [16]
• La electromiografía ayuda a aclarar la presencia de daño en las neuronas motoras de los cuernos espinales anteriores, para identificar el problema incluso en el período preclínico del proceso espinal anterior.
• La electroneuromiografía permite considerar los trastornos piramidales iniciales y la degeneración axonal.
• La electroencefalografía es necesaria para determinar la función deteriorada de las estructuras del tronco encefálico y los primeros signos de siringobulbia.
• La ecoencefalografía se usa para detectar siringoencefalia, ayuda a determinar el sistema expandido de los ventrículos del cerebro.
• El diagnóstico estetesiométrico se utiliza para aclarar la ubicación y la intensidad de los trastornos de sensibilidad.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes patologías y condiciones:

• El tumor intramedular (especialmente con daño en la columna cervical) y los tumores del bulbo raquídeo se determinan mediante los resultados de la resonancia magnética.
• La hematomielia se caracteriza por la aparición aguda de síntomas inmediatamente después de la lesión, con un curso regresivo adicional. El diagnóstico es difícil con hemorragia en la cavidad de la siringomielitis.
• La esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza por una rápida tasa de desarrollo y características de cambios patológicos que se observan durante la obtención de imágenes de la médula espinal.
• Mielopatía isquémica cervical: tiene una etiología específica del desarrollo, se caracteriza por una sensibilidad alterada de acuerdo con el principio dinámico y los rasgos característicos en la espondilografía y la resonancia magnética.
• Quistes medulares, tumores, mielopatía postraumática o quística, aracnoiditis espinal, espondilitis tuberculosa.
• Los defectos craneovertebrales (procesos hipoplásicos en el atlas y el eje, platibasia, impresión basilar, etc.) se acompañan de síntomas neurológicos, sin la formación de formaciones quísticas. El principal método de diferenciación es la resonancia magnética.
• Enfermedad de Raynaud, angiotropopatía.
• Neuropatías isquémicas por compresión (síndromes del canal carpiano o cubital). [17]

¿La malformación de Arnold Chiari y la siringomielia requieren diferenciación? Estas dos patologías a menudo se acompañan: la formación de cavidades medulares se combina con el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas y, en ocasiones, del tronco y del ventrículo IV por debajo del nivel del foramen magnum. A menudo, el factor genético se convierte en el "culpable" de la patología y el tratamiento solo es posible con la ayuda de una intervención quirúrgica. [18]

La siringomielia y la hidromielia requieren una diferenciación obligatoria. La llamada hidropesía de la médula espinal se caracteriza por un aumento significativo del volumen del líquido cefalorraquídeo y un aumento de su presión. La hidromielia a menudo coexiste con la siringomielia, pero es importante saber que estos dos términos no son idénticos y significan dos patologías diferentes. El diagnóstico se realiza sobre la base de datos clínicos, radiológicos y tomográficos. [19]

Siringomielia y siringobulbia no son exactamente sinónimos. Dicen sobre siringobulbia si el proceso patológico en siringomielia se extiende a la región del tronco encefálico, que se acompaña de síntomas característicos: nistagmo, trastornos bulbares y anestesia disociada de una parte de la cara.

Tratamiento siringomielia

Sin embargo, la cirugía se considera el tratamiento más eficaz para la siringomielia . La operación se prescribe incondicionalmente para la progresión de la insuficiencia neurológica, en particular, con el desarrollo de paresia central de las extremidades inferiores o paresia periférica de las extremidades superiores. La intervención consiste en la disección del canal espinal central, seguida de un drenaje. La operación es realmente efectiva: en la mayoría de los pacientes, el desarrollo de patología se detiene y los trastornos neurológicos disminuyen. La siringomielia lineal postraumática y postinfecciosa se corrige realizando un bypass entre la cavidad y el espacio subaracnoideo. Si un tumor intramedular se ha convertido en la causa principal de la patología, entonces se elimina la neoplasia. La implantación cerebelosa es una indicación de descompresión de la fosa posterior.

Prevención

La principal acción preventiva para prevenir el desarrollo de siringomielia es excluir acciones que puedan alterar la dinámica del líquido cefalorraquídeo. Es importante minimizar la probabilidad de un aumento de la presión intraabdominal e intracraneal: no levante pesas, evite el esfuerzo físico excesivo (incluido el estrés estático fuerte), tos y estornudos intensos, esfuerzos, etc. También debe evitar lesiones del columna y cabeza, mantenga una imagen de vida sana y moderadamente activa. No se fomenta la inactividad física.

Si ya se ha realizado el diagnóstico de siringomielia, se debe realizar la prevención del empeoramiento de la enfermedad. Obligatorios son:

• contabilidad neurológica de dispensario;
• procedimientos de diagnóstico sistemático para rastrear la dinámica de la patología (imágenes por resonancia magnética, una vez cada 2 años o con más frecuencia, según las indicaciones);
• Exámenes regulares realizados por un neuropatólogo (1-2 veces al año).

La siringomielia se considera una patología dinámica, y la observación clínica constante y las medidas de diagnóstico ayudarán a determinar el deterioro del proceso patológico a tiempo y tomar las medidas terapéuticas adecuadas. Esto es necesario, en particular, para la siringomielia en la infancia, cuando es importante evaluar correctamente las indicaciones para el tratamiento quirúrgico: hay casos de curación espontánea de tal trastorno, si su desarrollo se asoció con el rápido crecimiento del sistema esquelético.

Pronóstico

Con la siringomielia, como resultado del daño a las estructuras espinales, se deterioran las capacidades motoras y la sensibilidad en el cuerpo y las extremidades. La pérdida de la sensación de dolor y temperatura puede provocar lesiones graves y quemaduras. La disfunción motora se acompaña de debilidad y atrofia muscular.

A su vez, la siringomielia puede provocar la aparición y agravamiento de deformidades de la columna vertebral: a menudo los pacientes desarrollan escoliosis. Rara vez, pero sucede que la patología no se acompaña de ningún síntoma y se descubre por casualidad al realizar una resonancia magnética.

El pronóstico de la siringomielia está determinado por la gravedad y la escala de las manifestaciones clínicas, la duración de la enfermedad y su causa. Para la mayoría de los pacientes, el único tratamiento eficaz es la cirugía para estabilizar la circulación del LCR. El tipo de cirugía lo determina el neurocirujano.

Aproximadamente uno de cada dos pacientes, con tácticas de tratamiento competentes, solo presenta cambios patológicos leves. Existe información sobre la recuperación espontánea, pero tal resultado se observó solo en casos aislados, principalmente en pediatría. Tales casos se debieron al intenso crecimiento óseo y la expansión espacial natural de las estructuras cerebrales. Con mayor frecuencia, la siringomielia se convierte en la causa de la discapacidad.

En la mayoría de los pacientes, en el contexto de un curso prolongado de la patología, aparecen trastornos espinales irreversibles, lo que empeora el pronóstico postoperatorio: muchos síntomas permanecen incluso después de la cirugía. Sin embargo, esto no significa que la operación sea inútil e inapropiada: gracias a dicho tratamiento, es posible detener la progresión de la enfermedad.