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Síndrome de Cherj-Strauss
Último revisado: 04.07.2025
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El síndrome de Churg-Strauss es una inflamación granulomatosa eosinofílica caracterizada por panangeítis segmentaria necrosante sistémica de pequeños vasos (arteriolas y vénulas) con infiltración perivascular eosinofílica. Las alteraciones en vasos y órganos conducen a la formación de numerosos infiltrados eosinofílicos en tejidos y órganos (especialmente en el tejido pulmonar), con la consiguiente formación de granulomas perivasculares.
[ Síntomas del síndrome de Churg-Strauss
Los signos iniciales de la enfermedad se caracterizan por reacciones alérgicas inflamatorias: rinitis, asma. Posteriormente, se desarrollan eosinofilia, neumonía eosinofílica (infiltrados pulmonares eosinofílicos "volantes", síndrome broncoobstructivo grave) y gastroenteritis eosinofílica. En la etapa avanzada, predominan las manifestaciones clínicas de vasculitis sistémica: mononeuritis y polineuritis periféricas, diversas erupciones cutáneas, daño gastrointestinal (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y, con menor frecuencia, sangrado, perforación y ascitis eosinofílica). El daño articular puede manifestarse como artralgia o artritis, similar a la poliarteritis nodular. El daño renal es bastante raro y benigno, pero puede desarrollarse nefritis focal, que deriva en hipertensión.
La cardiopatía se presenta en más de la mitad de los pacientes y es la causa más frecuente de muerte. El espectro de lesiones es muy diverso: las más frecuentemente diagnosticadas son la enfermedad coronaria, a menudo complicada por un infarto de miocardio, así como miocarditis (10-15%), miocardiopatía dilatada (14,3%), pericarditis constrictiva y endocarditis fibroplásica mural de Leffler (caracterizada por fibrosis endocárdica, daño a los músculos y cuerdas papilares, insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide, y formación de trombos murales con posteriores complicaciones tromboembólicas). La insuficiencia cardíaca congestiva se presenta en el 20-30% de los pacientes. Puede presentarse endocarditis infecciosa.
Diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss
Un indicador de laboratorio característico del síndrome de Churg-Strauss es la hipereosinofilia en sangre periférica (>10⁻¹ l ), pero su ausencia no justifica la exclusión del diagnóstico. Se ha establecido una correlación entre el nivel de eosinofilia y la gravedad de los síntomas de la enfermedad.
Otros hallazgos de laboratorio incluyen anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, aumento de la VSG y de los niveles de proteína C reactiva (PCR). Un cambio típico es un aumento de los niveles séricos de ANCA, especialmente aquellos que reaccionan con la mieloperoxidasa, en contraste con los ANCA característicos de la granulomatosis de Wegener.
La ecocardiografía es muy eficaz para diagnosticar lesiones cardíacas.
Criterios de clasificación del síndrome de Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)
- Asma: dificultad para respirar o sibilancia difusa al exhalar.
- Eosinofilia: contenido de eosinófilos >10% de todos los leucocitos.
- Antecedentes de alergia: antecedentes alérgicos desfavorables en forma de fiebre del heno, rinitis alérgica y otras reacciones alérgicas, con excepción de la intolerancia a medicamentos.
- Mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía en guante o en media.
- Los infiltrados pulmonares son infiltrados pulmonares migratorios o transitorios que se diagnostican mediante examen radiográfico.
- Sinusitis: dolor en los senos paranasales o cambios radiográficos.
- Los eosinófilos extravasculares son acumulaciones de eosinófilos en el espacio extravascular (según datos de biopsia).
La presencia de 4 o más criterios en un paciente permite el diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss (sensibilidad - 85%, especificidad - 99%).
El diagnóstico diferencial incluye la poliarteritis nodosa (asma y daño pulmonar atípico), la granulomatosis de Wegener, la neumonía eosinofílica crónica y el síndrome hipereosinofílico idiopático. El síndrome hipereosinofílico idiopático se caracteriza por un mayor nivel de eosinófilos, ausencia de asma bronquial, antecedentes de alergias, engrosamiento endocárdico de más de 5 mm con desarrollo de miocardiopatía restrictiva y resistencia al tratamiento con glucocorticoides. En la granulomatosis de Wegener, los cambios necróticos en los órganos otorrinolaringológicos se combinan con eosinofilia mínima y daño renal frecuente; las alergias y el asma bronquial, a diferencia del síndrome de Churg-Strauss, no se presentan con mayor frecuencia que en la población general.
Tratamiento del síndrome de Churg-Strauss
El tratamiento se basa en glucocorticoides. La prednisolona se prescribe en dosis de 40-60 mg/día y puede suspenderse al menos un año después de iniciar el tratamiento. Si el tratamiento con prednisolona no es lo suficientemente eficaz o en casos graves con progresión rápida, se utilizan citostáticos como ciclofosfamida y azatioprina.
Prevención
Dado que se desconoce la etiología de la vasculitis, no se realiza prevención primaria.
Pronóstico del síndrome de Churg-Strauss
El pronóstico del síndrome de Churg-Strauss depende del grado de insuficiencia respiratoria, la naturaleza de los trastornos cardíacos y la actividad y generalización de la vasculitis; con una terapia adecuada, la supervivencia a 5 años es del 80%.
Historia del problema
La enfermedad fue descrita por primera vez por J. Churg y L. Strauss en 1951, quienes sugirieron que se basaba en una alergia. Hasta hace poco, el síndrome de Churg-Strauss se consideraba una variante asmática de la poliarteritis nodosa, y en las últimas décadas se ha identificado como una forma nosológica independiente.