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Síndrome de Churg-Strauss
Último revisado: 23.04.2024
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Síndrome Chardzhev-Strauss - inflamación granulomatosa eosinofílica se caracteriza por necrotizante sistémica vasos de pequeño panangiitom segmentarias (arteriolas y vénulas) con infiltración eosinofílica perivascular. Los cambios en los vasos sanguíneos y los órganos conducen a la formación de numerosos infiltrados eosinofílicos en tejidos y órganos (especialmente en el tejido pulmonar), seguido de la formación de granulomas perivasculares.
[Síntomas del síndrome de Chard-Strauss
Los signos iniciales de la enfermedad caracterizada por reacciones alérgicas inflamatorias: rinitis, asma. Más tarde desarrollar eosinofilia, neumonía eosinofílica (infiltrados pulmonares eosinofílicas "volátil", síndrome bronco-obstructivo severo), gastroenteritis eosinofílica. En la etapa avanzada dominar las manifestaciones clínicas de vasculitis sistémica: mono- periférica y polineuritis, vario erupción cutánea, pérdida del tracto gastrointestinal (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, menos sangrado, perforación, ascitis eosinofílica). Daño en las articulaciones puede manifestarse artralgia o artritis, similar a la de la poliarteritis nodosa. La afectación renal es poco frecuente y una benigna, pero puede desarrollar nefritis focal, lo que lleva a la hipertensión.
Patología del corazón se produce en más de la mitad de los pacientes y es la causa más frecuente de muerte. El espectro de las lesiones más diversa - diagnostica a menudo coronaria, a menudo complicada por infarto de miocardio y miocarditis (10-15%), cardiomiopatía dilatada (14,3%), pericarditis constrictiva, mural fibroplástica endocarditis Leffler (caracterizada por fibrosis endocardial, las lesiones de los músculos papilares y las cuerdas tendinosas , las válvulas mitral y tricúspide, la formación de trombos murales y complicaciones tromboembólicas posteriores). En 20-30% de los pacientes desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva. Posible unión de endocarditis infecciosa.
Diagnóstico del síndrome de Chard-Strauss
Un indicador de laboratorio característico del síndrome de Chard-Strauss es la hipereosinofilia en sangre periférica (> 10 9 L), pero su ausencia no es una base para excluir este diagnóstico. Se estableció una correlación entre el nivel de eosinofilia y la gravedad de los síntomas de la enfermedad.
Otros índices de laboratorio son la anemia normocítica normocrómica, la leucocitosis, un aumento de la VSG y la concentración de proteína C reactiva (PCR). Un cambio típico es un aumento en los niveles séricos, ANCA, especialmente aquellos que reaccionan con mieloperoxidasa, en contraste con ANCA, característica de la granulomatosis de Wegener.
Para el diagnóstico de lesiones cardíacas, la ecocardiografía es altamente efectiva.
Criterios de clasificación para el síndrome de Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)
- Asma: dificultad para respirar o estertores difusos en la exhalación.
- Eosinofilia: el contenido de eosinófilos> 10% de todos los leucocitos.
- Una alergia en la historia es una anamnesis alérgica desfavorable en forma de polinosis, rinitis alérgica y otras reacciones alérgicas, con la excepción de la intolerancia a drogas.
- Mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía según el tipo de "guantes" o "medias".
- Los infiltrados pulmonares son infiltrados pulmonares migratorios o transitorios, diagnosticados mediante un examen de rayos X.
- Sinusitis: dolor en los senos paranasales o cambios radiológicos.
- Eosinófilos extravasculares: acumulación de eosinófilos en el espacio extravascular (según los datos de la biopsia).
La presencia de 4 o más criterios permite al paciente diagnosticar el "síndrome de Chard-Strauss" (sensibilidad: 85%, especificidad: 99%).
El diagnóstico diferencial se realiza con poliarteritis nodular (asma y la enfermedad pulmonar atípica), granulomatosis de Wegener, neumonía eosinofílica crónica y síndrome hipereosinofílico idiopático. Para el síndrome hipereosinofílico idiopático se caracteriza por altos niveles de eosinófilos, la falta de asma, allergoanamneza, engrosamiento endocardial de 5 mm con el desarrollo de cardiomiopatía restrictiva, el tratamiento glkzhokortikoidami resistencia. Necrótico granulomatosis de Wegener cambia ENT combina con eosinofilia y la enfermedad renal frecuente mínimo; Alergia y el asma se encuentran, en contraste con el síndrome de Chardjui-Strauss, no más frecuencia que en la población.
Tratamiento del síndrome de Chard-Strauss
La base del tratamiento es glucocorticoides. La prednisolona se prescribe en una dosis de 40-60 mg / día, la cancelación del medicamento es posible no antes de un año después del inicio del tratamiento. Con una efectividad insuficiente del tratamiento con prednisolona o en corrientes severas de progreso rápido, use citostáticos - ciclofosfamida, azatioprina.
Prevención
Debido a que se desconoce la etiología de la vasculitis, no se realiza prevención primaria.
Pronóstico del síndrome de Chard-Strauss
El pronóstico del síndrome de Chard-Strauss depende del grado de insuficiencia respiratoria, la naturaleza de los trastornos cardíacos, la actividad y la generalización de la vasculitis; con una terapia adecuada, la tasa de supervivencia a 5 años es del 80%.
Fondo
Por primera vez, la enfermedad fue descrita por J. Churg y L. Strauss en 1951, quienes sugirieron que se basaba en una alergia. Hasta hace poco, el síndrome de Chard-Stross se consideraba una variante asmática de la poliarteritis nodular, y en las últimas décadas se había aislado en una forma nosológica independiente.