Síndrome de hipoplasia cardíaca izquierda

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico consiste en hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente, subdesarrollo de las válvulas aórtica y mitral, comunicación interauricular y un conducto arterioso persistente ancho. Si no se previene el cierre fisiológico del conducto arterioso mediante la infusión de prostaglandinas, se producirá un shock cardiogénico y el niño fallecerá. Con frecuencia se ausculta un segundo ruido cardíaco único y fuerte y un soplo sistólico inespecífico. El diagnóstico se basa en una ecocardiografía de urgencia o un cateterismo cardíaco. El tratamiento radical consiste en la corrección quirúrgica por etapas o el trasplante cardíaco. Se recomienda la profilaxis de la endocarditis.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico representa el 1% de las cardiopatías congénitas. La sangre oxigenada que regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones no entra en el ventrículo izquierdo hipoplásico. En cambio, la sangre entra en el corazón derecho a través de la comunicación interauricular, donde se mezcla con sangre venosa desoxigenada. Esta sangre relativamente desoxigenada sale del ventrículo derecho y entra en los pulmones a través de las arterias pulmonares y en la circulación sistémica a través del conducto arterioso. La circulación sistémica recibe sangre únicamente a través del cortocircuito derecha-izquierda del conducto arterioso; por lo tanto, el pronóstico de vida inmediatamente después del nacimiento depende de mantener el conducto arterioso abierto.

Síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Los síntomas aparecen cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse durante las primeras 24 a 48 horas de vida. Se presentan signos de shock cardiogénico (p. ej., taquipnea, disnea, pulso débil, cianosis, hipotermia, palidez, acidosis metabólica, letargo, oliguria y anuria). Si la circulación sistémica se ve comprometida, la perfusión cerebral y coronaria puede reducirse, lo que provoca signos de isquemia miocárdica o cerebral. La muerte se produce rápidamente si el conducto arterioso no se vuelve a abrir.

La exploración física revela vasoconstricción vascular en las extremidades y una coloración gris azulada de la piel (debido a cianosis e hipoperfusión). El segundo ruido cardíaco es intenso y único. En ocasiones, se ausculta un soplo leve e inespecífico. Es característica la presencia de acidosis metabólica grave, desproporcionada a la Po y la PCo.

Diagnóstico del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El diagnóstico se basa en la clínica y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con Doppler color. Generalmente, es necesario un cateterismo cardíaco para aclarar la anatomía del defecto antes de la cirugía.

Las radiografías muestran cardiomegalia y congestión venosa pulmonar o edema pulmonar. El ECG casi siempre muestra hipertrofia ventricular derecha.

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Tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Todos los lactantes deben ser ingresados de inmediato en una unidad de cuidados intensivos neonatales. Se debe establecer un acceso vascular, generalmente mediante un catéter venoso umbilical, seguido de una infusión de prostaglandina E1 [PGE1; dosis inicial 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV] para prevenir el cierre del conducto arterioso o reabrirlo. Los neonatos generalmente deben ser intubados y ventilados. La acidosis metabólica se corrige con una infusión de bicarbonato de sodio. Los neonatos graves con shock cardiogénico pueden requerir inotrópicos y diuréticos para mejorar la función cardíaca y controlar el volumen circulante.

Posteriormente, los neonatos requieren una corrección gradual, tras la cual el ventrículo derecho comienza a funcionar como un ventrículo sistémico. La primera etapa, la cirugía de Norwood, se realiza durante la primera semana de vida. Se secciona el tronco pulmonar, se cierra la rama distal con un parche y se liga el conducto arterial. A continuación, se realiza un bypass derecho según Blalock-Taussig o la formación de un canal entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (modificación de Sano); se agranda el tabique interauricular y se conectan la arteria pulmonar proximal y la aorta hipoplásica a un aloinjerto de la aorta o arteria pulmonar para formar una nueva aorta. La segunda etapa, que se realiza a los 6 meses, consiste en una cirugía de bypass bidireccional: la cirugía de Glenn (anastomosis término-lateral entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) o la cirugía de hemi-Fontan (véase "Atresia tricúspide"). La etapa 3, que se realiza aproximadamente 12 meses después de la etapa 2, consiste en una intervención de Fontan modificada; la sangre de la vena cava inferior se desvía a la circulación pulmonar, evitando completamente el ventrículo derecho. La supervivencia es del 75 % después de la etapa 1, del 95 % después de la etapa 2 y del 90 % después de la etapa 3. La supervivencia a los cinco años tras la corrección quirúrgica es del 70 %. Muchos pacientes desarrollan discapacidades del desarrollo neurológico, que probablemente se deban a anomalías subyacentes del SNC más que a la cirugía.

En algunos centros, el trasplante cardíaco es el tratamiento de elección; sin embargo, la infusión de prostaglandina E1 debe continuarse hasta que se sepa que hay un donante de corazón disponible. La disponibilidad de donantes de corazón también es muy limitada; aproximadamente el 20% de los recién nacidos fallecen mientras esperan un donante. La supervivencia a cinco años después del trasplante cardíaco y tras la corrección multietapa es aproximadamente la misma. Se requieren inmunosupresores después del trasplante cardíaco. Estos fármacos aumentan la susceptibilidad de los pacientes a las infecciones y causan cambios patológicos en las arterias coronarias del trasplante en más del 50% de los pacientes después de 5 años. El único tratamiento conocido para la enfermedad coronaria en el trasplante es el retrasplante.

Todos los pacientes deben recibir profilaxis contra la endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos que puedan provocar bacteriemia.