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Válvula tricúspide Atrezium
Último revisado: 23.04.2024
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Válvula tricúspide de Atrezium: esta es la ausencia de válvula tricúspide, combinada con hipoplasia del ventrículo derecho. Las anomalías combinadas ocurren con frecuencia, incluyendo el defecto del tabique auricular, el defecto del tabique interventricular, el conducto arterial abierto y la transposición de los vasos principales. Los síntomas de la atresia de la válvula tricúspide incluyen cianosis y manifestaciones de insuficiencia cardíaca. II tono es único, la naturaleza del ruido depende de la presencia de defectos concomitantes. El diagnóstico se basa en ecocardiografía o cateterismo cardíaco. El tratamiento radical es una corrección quirúrgica. Se recomienda para prevenir la endocarditis.
La válvula tricúspide de Atrezium representa el 5-7% de todos los defectos cardíacos congénitos. En el tipo más común (aproximadamente 50%), hay una comunicación interventricular (CIV) y estenosis de la arteria pulmonar, y se reduce el flujo sanguíneo en los pulmones. A nivel del atrio, se desarrolla una descarga de sangre adecuada, lo que provoca la aparición de cianosis. En el 30% restante hay una transposición de los vasos principales con una válvula pulmonar normal, y la sangre en un pequeño círculo de circulación proviene directamente del ventrículo izquierdo, como resultado, generalmente desarrolla insuficiencia cardíaca.
[Síntomas de la atresia tricúspide
Al nacer, generalmente se observa cianosis pronunciada. Los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden aparecer a la edad de 4-6 semanas.
El examen físico revela generalmente un solo tono y II soplo sistólico defecto septal intensidad 2-3 / 6 ventricular holosistólico o temprano en la III-IV espacio intercostal a la izquierda del esternón. La inestabilidad sistólica rara vez se determina en presencia de estenosis de la arteria pulmonar. Se escucha un soplo diastólico en la parte superior, si aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. Con cianosis duradera, los dedos se pueden formar en forma de varillas timpánicas.
Diagnóstico de atresia tricuspídea
El diagnóstico se hace sobre la base de datos clínicos, teniendo en cuenta la radiografía de tórax y el ECG, se establece un diagnóstico preciso basado en la ecocardiografía bidimensional con Dopplercardiografía a color.
En la forma más común en la radiografía, el corazón es de tamaño normal o ligeramente agrandado, la aurícula derecha está agrandada y el patrón pulmonar está empobrecido. A veces, la sombra del corazón recuerda a la tetralogía de Fallot (corazón en forma de bota, cintura estrecha del corazón debido al segmento de la arteria pulmonar). El patrón pulmonar se puede fortalecer, así como la cardiomegalia en los bebés durante la transposición de los vasos principales. El ECG se caracteriza por una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda. La hipertrofia de la aurícula derecha o la hipertrofia de ambas aurículas también ocurren con frecuencia.
El cateterismo cardíaco suele ser necesario para aclarar la anatomía de la imperfección antes de la cirugía.
Tratamiento de la atresia tricuspídea
Neonatal expresa en la presencia de cianosis llevado infusión prostaglandina E1 [0,05-0,10 ug / (min kgh)] con el fin de volver a abrir el conducto arterioso antes de la cateterización cardíaca planificada o corrección quirúrgica.
La septostomía auricular en globo (cirugía de Rashkind) se puede realizar como parte del cateterismo primario para aumentar la descarga de sangre de derecha a izquierda si el mensaje interauricular es inadecuado. Algunos recién nacidos con transposición de vasos mayores y signos de insuficiencia cardíaca requieren tratamiento farmacológico (p. Ej., Diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA).
Radical atresia tratamiento de la válvula tricúspide comprende una corrección por etapas: poco después de anastomosis nacimiento en BlalockTaussig (compuesto de la arteria de la circulación sistémica y la arteria pulmonar a través de la tubería GoreTex); envejecido 4-8 meses de funcionamiento de derivación bidireccional se lleva a cabo - la operación Glenn (anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) o la operación Hemifontan (creación de una trayectoria de flujo de la sangre de derivación entre la vena cava superior y el central departamento de la arteria pulmonar derecha mediante la formación de una anastomosis entre la oreja derecha atrial y la arteria pulmonar a través de parche suturado en la región de la porción superior de la aurícula derecha); A la edad de 2 años, se realiza una operación de Fontan modificada. Este enfoque aumentó la supervivencia postoperatoria temprana a más del 90%; la supervivencia a 1 mes fue de 85%, la tasa de supervivencia a 5 años - 80% y 10 años - 70%.
Todos los pacientes que tienen atresia de válvula tricúspide, independientemente de si se realizó o no una corrección del defecto, deben recibir profilaxis de endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos en los que se puede desarrollar bacteriemia.
Использованная литература