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Atresia de la válvula tricúspide
Último revisado: 07.07.2025
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La atresia tricúspide es la ausencia de la válvula tricúspide asociada con hipoplasia ventricular derecha. Las anomalías asociadas son frecuentes e incluyen comunicación interauricular, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente y transposición de grandes vasos. Los síntomas de la atresia tricúspide incluyen cianosis y signos de insuficiencia cardíaca. El segundo ruido cardíaco es único; la naturaleza del soplo depende de la presencia de defectos asociados. El diagnóstico se basa en ecocardiografía o cateterismo cardíaco. El tratamiento radical es la corrección quirúrgica. Se recomienda la profilaxis de la endocarditis.
La atresia tricúspide representa entre el 5% y el 7% de todas las cardiopatías congénitas. En el tipo más común (aproximadamente el 50%), se presenta una comunicación interventricular (CIV) y estenosis de la arteria pulmonar, lo que reduce el flujo sanguíneo pulmonar. A nivel auricular, se desarrolla un cortocircuito de derecha a izquierda, lo que causa cianosis. En el 30% restante, se produce una transposición de los grandes vasos con una válvula pulmonar normal, y la sangre entra en la circulación pulmonar directamente desde el ventrículo izquierdo, lo que suele provocar insuficiencia cardíaca.
[ Síntomas de la atresia tricúspide
La cianosis grave suele estar presente al nacer. Los signos de insuficiencia cardíaca pueden aparecer entre las 4 y 6 semanas de edad.
La exploración física suele revelar un segundo ruido cardíaco único y un soplo holosistólico o protosistólico de intensidad 2-3/6 de la de un defecto del tabique ventricular en el tercer o cuarto espacio intercostal, a la izquierda del esternón. El frémito sistólico rara vez se detecta en presencia de estenosis de la arteria pulmonar. El soplo diastólico en el ápex se ausculta si el flujo sanguíneo pulmonar aumenta. Con cianosis prolongada, puede presentarse hipocratismo digital.
Diagnóstico de la atresia tricúspide
El diagnóstico se sugiere en base a datos clínicos, teniendo en cuenta la radiografía de tórax y el ECG, el diagnóstico exacto se establece en base a la ecocardiografía bidimensional con Doppler color.
En la forma más común, la radiografía muestra un corazón de tamaño normal o ligeramente agrandado, la aurícula derecha está agrandada y el patrón pulmonar es deficiente. En ocasiones, la sombra cardíaca se asemeja a la de la tetralogía de Fallot (corazón en forma de bota, con una cintura cardíaca estrecha debido al segmento de la arteria pulmonar). El patrón pulmonar puede estar realzado y se puede observar cardiomegalia en lactantes con transposición de los grandes vasos. El ECG muestra una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda. También es frecuente la hipertrofia de la aurícula derecha o de ambas aurículas.
El cateterismo cardíaco generalmente es necesario para aclarar la anatomía del defecto antes de la cirugía.
Tratamiento de la atresia tricúspide
En neonatos con cianosis grave, se administran infusiones de prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] para reabrir el conducto arterioso antes del cateterismo cardíaco planificado o la corrección quirúrgica.
La septostomía auricular con balón (procedimiento de Rashkind) puede realizarse como parte del cateterismo primario para aumentar el cortocircuito derecha-izquierda si la comunicación interauricular es inadecuada. Algunos neonatos con transposición de los grandes vasos y signos de insuficiencia cardíaca requieren tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA).
El tratamiento radical de la atresia tricúspide incluye una corrección paso a paso: poco después del nacimiento, se realiza una anastomosis de Blalock-Taussig (conexión de la arteria de la circulación sistémica y la arteria pulmonar mediante un tubo de GoreTex); a la edad de 4-8 meses, se realiza una operación de derivación bidireccional: la operación de Glenn (una anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) o la operación de hemiFontan (creación de una vía de derivación para el flujo sanguíneo entre la vena cava superior y la parte central de la arteria pulmonar derecha mediante la formación de una anastomosis entre la orejuela auricular derecha y la arteria pulmonar utilizando un parche suturado en el área de la parte superior de la aurícula derecha); a la edad de 2 años, se realiza una operación de Fontan modificada. Este enfoque ha aumentado la tasa de supervivencia postoperatoria temprana a más del 90%. La tasa de supervivencia después de 1 mes es del 85%, la tasa de supervivencia a los 5 años es del 80% y la tasa de supervivencia a los 10 años es del 70%.
Todos los pacientes con atresia tricúspide, independientemente de si el defecto se ha corregido o no, deben recibir profilaxis contra la endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos que puedan provocar bacteriemia.
Использованная литература