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Síndrome de IgE hiperinmunoglobulinemia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome de hiperinmunoglobulinemia IgE combina la insuficiencia de células T y B y se caracteriza por abscesos estafilocócicos recurrentes en la piel, los pulmones, las articulaciones y los órganos internos que comienzan en la primera infancia.
Enfermedad hereditaria transmitida por tipo autosómico dominante con penetrancia incompleta; defecto genético es desconocido. Síndrome de hiper E se manifiesta por abscesos estafilocócicas recurrentes de la piel, los pulmones, las articulaciones, los órganos internos con pneumatocele pulmonar y dermatitis eosinofílica prurítica. Los pacientes tienen rasgos faciales ásperos, displasia, osteopenia, fracturas recurrentes. Hay eosinofilia en tejidos y sangre y un nivel de IgE muy alto [> 1000 IU / ml [> 2400 μg / l]]. El tratamiento consiste en la administración a largo plazo de antibióticos antiestafilocócicos (p. Ej., Dicloxacilina, cefalexina).
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