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Síndrome de Reye
Último revisado: 23.04.2024
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[¿Qué causa el síndrome de Reye?
La patogénesis del síndrome de Reye se basa en la insuficiencia mitocondrial congénita. El defecto congénito de las enzimas involucradas en la síntesis de urea, el ciclo ornitina (ornitina transcarbaminasa, carbamina fosfato sintetasa, etc.) también es importante. El síndrome puede provocar drogas (salicilatos), venenos hepatotrópicos y otras sustancias.
Síntomas del síndrome de Reye
Posible período prodrómico, procediendo según el tipo de ARVI u OCI. El vómito es a menudo el principal síntoma clínico antes del desarrollo del coma. La peculiaridad del coma en pacientes con síndrome de Reye es un aumento temprano en el tono muscular hasta el grado de rigidez decerebral. Prácticamente todos los pacientes tienen convulsiones tónicas mal acopladas. El complejo de síntomas meníngeos no se expresa completamente, es inestable. La hepatomegalia se expresa al máximo durante el desarrollo del 5 ° al 7 ° día de coma. Signos característicos de edema cerebral
Gravedad de los trastornos neurológicos, trastornos neurológicos profundidad está dividido en cuatro grados: I - somnolencia, II - semisopor, III - en realidad coma, IV - coma terminal. Lesión puede ser varios grados de severidad: para I aumento grado en típicos niveles aminotransferraz y amoníaco de actividad para el grado II - síntomas de la insuficiencia de conexión belkovosinteticheskoy función, por la III - complejo de síntomas aspecto hemorrágico (los niveles de albúmina reducidos, protrombina et al.).
Diagnóstico del síndrome de Reye
Parámetros de laboratorio: aumento de los niveles de aminotransferasa (2-5 veces), hiperamonemia corto (precedido por coma), hipoglucemia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia sin la presencia en la sangre de productos de degradación de fibrina (sin ICE), hipoalbuminemia, y así sucesivamente. La ictericia y la hiperbilirrubinemia son poco características.
Los niveles elevados de enzimas y amoniaco permanecen durante 3-4 días. Para aclarar el diagnóstico del síndrome de Reye, a menudo se requiere una biopsia hepática punzante. Los niños sufren principalmente de la edad de 3 meses a 3 años.
Использованная литература