No hace mucho tiempo, al final del siglo pasado (1979). El Dr. Dzh.Syuzek con un grupo de colaboradores que hizo la primera descripción de la enfermedad, que posteriormente fue nombrado después de él. Esta es una patología autoinmune rara que es característica de la microangiopatía en las arteriolas de la cóclea del oído interno, la retina, resultando en la pérdida y deterioro visual, así como el cerebro de audición, se manifiesta en la incapacidad para mantener el equilibrio y pérdida de memoria. Los pacientes con este síndrome viven en el sentido más amplio del día, ya que no recuerdan nada sobre el día de ayer.
Anteriormente, este síndrome se consideraba una forma de enfermedad sistémica "lupus rojo" con una reacción de aglutinación negativa; sin embargo, esta suposición no se confirmó. Otro de su nombre es vasculopatía retino-cocleo-cerebral, es decir daño inflamatorio de los vasos sanguíneos cerebrales, así como la retina y el nervio auditivo.
Epidemiología
El síndrome de Susak es más común entre las mujeres que entre los hombres en una proporción de 5: 1. La epidemiología de la enfermedad, definida solo a fines del siglo XX, no se ha estudiado a fondo. Sin duda, uno - la enfermedad es rara: de acuerdo con diversos datos en el mundo registrados de 100 a 250 casos del síndrome. El intervalo del inicio de la enfermedad, conocido hasta la fecha, es de 9-72 años, pero la mayoría de los casos son mujeres del grupo de edad de 20-40.
Causas de síndrome de Susak
Hasta ahora, las causas del desarrollo repentino de esta enfermedad son desconocidas, aunque a veces apareció después de una infección viral. Otros factores de riesgo conocidos son la terapia de reemplazo hormonal y el embarazo.
Todos estos datos conducen a la hipótesis de que el síndrome de Susak está precedido por disfunciones del sistema inmune, cambios en el fondo hormonal y reología sanguínea.
Actualmente, esta enfermedad se atribuye a los trastornos mentales, sin tener en cuenta el hecho de que el comportamiento del paciente es absolutamente adecuado a la situación.
Patogenesia
La base de la patogénesis del síndrome es la respuesta inmune, por cualquier razón, de percibir las células endoteliales que revisten la capa continua de los vasos sanguíneos cóclea, la retina y el cerebro, como un antígeno. Las consecuencias de estas células ataque inmune se convirtieron hinchazón, y el trastorno parcial o absoluta del flujo de sangre en el cuerpo arteriolas.
Síntomas de síndrome de Susak
El síndrome de Susak está definido por la tríada sintomática:
- pérdida de audición neurosensorial en ambos lados;
- periódicamente que aparecen borrosos, delante de nebulización con ambos ojos, visión doble, corto ceguera en un ojo, escotomas paracentrales en el campo de visión, de vez en cuando - una disminución persistente en la visión (retinopatía isquémica);
- fatiga y trastornos del sueño, debilidad y mareos, dolores de cabeza severos y amnesia, a veces convulsiones y trastornos autonómicos (síntomas de encefalopatía subaguda).
En este caso, las primeras etapas de la enfermedad no siempre se caracterizan por la presencia de todos los síntomas. Los primeros signos del desarrollo del síndrome en aproximadamente el 90% de los pacientes se presentaron como una discapacidad visual, alrededor del 70% se quejó de la discapacidad auditiva. Menos de la mitad de los pacientes en el debut de la enfermedad fueron tratados por trastornos neuropsiquiátricos. Los mareos, la pérdida parcial de la audición y la visión, el dolor de cabeza intenso y la fotofobia son quejas muy comunes que se dirigen al médico en las etapas iniciales de la enfermedad.
En magnética tomogram resonancia notables múltiples lesiones que se acumulan contraste en la sustancia blanca del cerebro, el cerebelo y el cuerpo calloso, todo público - en gris, que no se acompaña de otras formas de vasculitis.
Las transformaciones vasculares en la retina con síntomas de oclusión arteriolar y falta de desmielinización también son inherentes a esta patología.
Diagnostico de síndrome de Susak
Los análisis de sangre para el síndrome de Susak de otras vasculitis se distinguen por la ausencia de cambios en la sangre. Además, los diagnósticos instrumentales (ultrasonido, doppleografía) no revelan trastornos vasculares sistémicos.
En la tomografía por resonancia magnética, se observan pequeñas lesiones focales de la sustancia blanca del cerebro a lo largo de las partes laterales de los ventrículos, así como del cuerpo calloso y el cerebelo, al igual que las lesiones en la esclerosis múltiple. También hay zonas individuales en las que se acumula un marcador de contraste. Este contraste no es típico para el lupus eritematoso sistémico.
En el tomograma de pacientes con síndrome de Susak, a veces se observan focos de IRM en la sustancia gris del cerebro; sin embargo, en contraste con la esclerosis múltiple, nunca se localizan en la médula espinal.
Para investigar el estado de la retina en los métodos instrumentales modernos de diagnóstico utilizados: electrorretinograma, elektrookulogoafiyu, oftalmoscopia, angiografía con fluoresceína y el registro de los potenciales provocados visuales de la corteza cerebral.
Al mismo tiempo, se encuentra un aumento en las arteriolas retinianas, los microaneurismas y la telangiectasia. A menudo hay pequeñas hemorragias retinianas, acompañadas de edema en el campo de las microangiopatías, causado por el aumento de la permeabilidad de las paredes vasculares.
Los trastornos auditivos se detectan con la ayuda de la emisión otoacústica, el estudio de los potenciales evocados auditivos del tallo y otros exámenes otoneurológicos.
Tratamiento de síndrome de Susak
El tratamiento con medicamentos se lleva a cabo con glucocorticosteroides, principalmente - Metilprednisolona.
La acción de la droga, similar a la prednisolona, sin embargo, la capacidad de retrasar el sodio tiene menos, en consecuencia, es mejor tolerado. La metilprednisolona se absorbe más lentamente y dura más que la hidrocortisona y la prednisolona.
La dosis promedio oscila entre 4 y 48 mg por día. El médico prescribe el tratamiento y el régimen de dosificación.
La terapia a largo plazo con el medicamento (para reducir los efectos secundarios y la eficacia máxima) se lleva a cabo de acuerdo con el esquema: ingesta por la mañana dos veces al día, el doble de la dosis diaria. Con el uso prolongado de medicamentos, se realiza una cancelación gradual con una disminución gradual en la dosificación.
Está contraindicada en presencia de hipertensión grave, trastornos mentales, trastornos de la función adrenal, osteoporosis, enfermedades ulcerosas del tracto gastrointestinal, ya que puede causar efectos secundarios similares y agravar el proceso de la enfermedad. No establece el postoperatorio, la sífilis, en la endocarditis aguda, un proceso abierto de la tuberculosis, inflamación de los riñones, así como - para las mujeres embarazadas y lactantes con precaución -Las personas de edad avanzada.
Los efectos secundarios al tomar el medicamento pueden ser
Sobresaturación de sodio, hiperhidratación, hipocalemia, hipocalcemia, debilidad en los músculos, disminución de la inmunidad, trastornos del ciclo menstrual.
En formas graves de la enfermedad en combinación con terapia de pulso, la metilprednisolona (la inyección por goteo de dosis ultra altas de hormonas durante varios días) usaba citostáticos, medicamentos que inhiben el proceso de división celular patológica. Básicamente, estos medicamentos se usan en el tratamiento de neoplasmas malignos, pero en algunos casos se usan en el tratamiento de enfermedades autoinmunes.
Por ejemplo, la azatioprina es un inmunosupresor que simultáneamente ejerce una abrumadora acción de división celular. La ingesta de la dosis diaria oral se calcula: 1,5 -2 mg por 1 kg de peso corporal y se divide en dos o cuatro dosis.
No recete mujeres embarazadas y lactantes, niños con hipersensibilidad, en casos de opresión de la hematopoyesis. Tiene, como todos los citostáticos, muchos efectos secundarios, especialmente con el uso prolongado, incluso. Causa cambios cromosómicos, fenómenos dispépticos, violaciones del hígado, hematopoyesis, carcinógeno, teratógeno. Durante el período de tratamiento, la composición de la sangre debe controlarse semanalmente.
En algunos casos, se observaron los síntomas de coagulopatía, y a los pacientes, respectivamente, se les recetaron medicamentos que reducen la coagulación de la sangre y la agregación plaquetaria.
Por ejemplo, un anticoagulante indirecto warfarina, que previene la trombosis, inhibiendo la vitamina K.
El plan de tratamiento y la dosis son recetados individualmente por el médico tratante. La dosificación diaria generalmente supone una ingesta oral de no más de 5 mg, dividida en dos dosis.
Mujeres embarazadas y lactantes Warfarin está contraindicado. Además, no recete el medicamento para la insuficiencia hepática y renal, el sangrado y la hipertensión aguda. La sobredosis de esta droga está cargada de sangrado.
Los agentes antiplaquetarios más simples son la aspirina habitual , que se usa con mayor frecuencia para prevenir la trombosis. La acción se manifiesta después de no más de media hora desde el momento de la recepción. La capacidad antiagregante se desarrolla en una dosis de 75 mg a 325 mg. Es capaz de causar daño a la membrana mucosa del estómago, por lo que tómalo después de comer, exprimido con suficiente líquido, preferiblemente - leche o agua mineral alcalina. Contraindicado en mujeres embarazadas y lactantes.
Las vasculopatías (vasculitis) requieren una cierta dieta y dieta. Se recomiendan seis comidas al día. En la dieta diaria no debe haber más de ocho gramos de sal de mesa.
Diariamente en la dieta deben estar presentes los alimentos que contienen vitaminas B1, B6, C, K y A. Cuando la vasculopatía el cuerpo pierde una cantidad significativa de calcio, para compensarlo, el uso diario de productos de leche desnatada.
Según algunos datos, un buen efecto en el tratamiento de la vasculopatía (vasculitis) proporciona una aplicación en la terapia compleja de las preparaciones de ginkgo biloba. Para activar las funciones cerebrales (mejorar la memoria, eliminar la inhibición), se utiliza un extracto de hojas de esta planta. Preparaciones sin extraer (alcoholato o un polvo de las hojas secas) animar funcionamiento de las células nerviosas, la circulación de sangre, los nervios visuales y auditivas devuelven la elasticidad y la resistencia de los vasos sanguíneos, ayudan a mejorar el flujo sanguíneo.
En combinación con medicamentos y vitaminas, la fisioterapia también se combina, en particular, la oxigenación hiperbárica: el uso de oxígeno en las cámaras de presión.
Con la isquemia y la distrofia de la retina del ojo, con el fin de mejorar la circulación sanguínea, se utilizan magnetoterapia, electroreflexoterapia y estimulación con láser de la retina.
Con la pérdida auditiva neurosensorial, un médico también puede prescribir un tratamiento fisioterapéutico: procedimientos con láser, electroforesis, terapia con ultrasonidos, magnetoterapia transcraneal.
En vasculitis y vasculopatía, el uso de métodos de hardware para purificar sangre de complejos inmunes: hemosorción y plasmaféresis.
Tratamiento alternativo
En la medicina alternativa, hay muchas recetas para reducir la inflamación de los vasos, fortalecer sus paredes y prevenir el sangrado.
Sin embargo, antes de continuar con el tratamiento alternativo, asegúrese de consultar con su médico, tal vez alguna receta se integrará con éxito en el esquema terapéutico.
Actuando vigorosamente sobre las paredes de los vasos sanguíneos es el té verde, que se puede tomar 1/2 taza tres veces al día, pero no antes de acostarse, ya que tiene un efecto excitante.
Deshacerse de la vasculitis El tratamiento alternativo sugiere, utilizando media hora antes del desayuno, la infusión de frijol grueso espeso. Por la noche, una cucharadita de hojas secas trituradas preparar un vaso de agua hirviendo, insistir toda la noche. Por la mañana, escurra, disuelva en ella una cucharadita de miel y beba.
Para fortalecer la salud física y mental se usa el té de sanación Altai. Sin embargo, para su preparación es necesario encontrar una hoja negra de un badan. Estas son las hojas inferiores de la planta, secas y en invierno bajo la nieve. Lo mejor es aislarlos del badan en la primavera. Sus propiedades se deben a estas hojas. Solo necesitan secarse, serán adecuados por dos años. Cortando las hojas, se agregan a cualquier mezcla para preparar té de hierbas o té común.
Efecto antiinflamatorio es la infusión de hojas y bayas de grosella negra, hierbas de helenio, inmortales, hierba de San Juan, flores de caléndula, raíces y hojas de bardana, raíces de regaliz.
Las hojas de grosella negra se utilizan para infusión de cocción: prepare en un termo una cucharada de hojas picadas con un vaso de agua hirviendo, insista durante dos horas, escurra. Come cuatro o cinco veces al día por media taza.
Como un recipiente que refuerza las paredes del recipiente, se usan fragancias de ruda y bayas de chokeberry, dogrose, arándanos, grosellas.
Beba de la rue perfumada: por una cucharadita de hierbas, 250 ml de agua hirviendo, prepare durante cinco minutos. Cuele y beba dos veces al día.
El jugo de chokeberry (aronia) toma una o dos cucharadas tres veces al día para fortalecer los vasos. Se recomienda preparar té de bayas secas de chokeberry negro. Prepare dos cucharadas de bayas secas con dos vasos de agua hirviendo, hierva a fuego lento durante diez minutos, luego insista durante al menos cinco horas. Beba tres veces al día, agregando miel.
La homeopatía es un área especial de la medicina clínica que se caracteriza por un enfoque diferente de los principios del tratamiento. No utiliza dosis impresionantes de productos químicos con una amplia gama de efectos en pacientes con el mismo diagnóstico.
Las dosis y los regímenes de tratamiento son recetados por un médico homeópata solo individualmente, las dosis recomendadas de la droga, como en la medicina tradicional, no se encuentran en la homeopatía clásica.
El complejo de síntomas en el paciente se estudia cuidadosamente y se prescribe un medicamento que puede causar síntomas similares en una persona sana. La homeopatía no trata una enfermedad, sino una persona, es decir, todo el complejo de síntomas inherentes a un paciente en particular, con un medicamento. En este caso, el medicamento se prescribe en dosis ultrabajas.
En homeopatía hay preparaciones para condiciones, cuya descripción es similar a los primeros signos y los síntomas residuales del síndrome de Susak.
Por ejemplo:
- Baryta carbonica - el paciente muestra todos los signos de falta de memoria: olvida el orden de las acciones ordinarias cotidianas, sus deberes, sus palabras, deja de ser guiado en la localidad habitual; un velo ante los ojos, debilidad de la visión, lagrimeo; pérdida de audición, anormalidad del nervio auditivo; parálisis debido a trastornos circulatorios agudos del cerebro;
- Baryta sulphurica (sulfurika barita) - disparo,, calambres, presionando dolor dolor en el temporal, frontal, occipital partes de la cabeza, mareo al estar de pie, caminar; reducción de la agudeza visual, sudario, motas, vista de frente; ruido en los oídos, pérdida de audición, ondulación, dolor; paresia sin dolor, memoria débil, desmayo;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - discapacidad auditiva, a veces con dolor de cabeza severo;
- Gelsemium: deterioro de la memoria, dolores de cabeza, inflamación o desprendimiento de retina y otras alteraciones visuales, alteración de la coordinación del movimiento.
Tratamiento quirúrgico de los efectos del síndrome de Susak
Uno de los signos del síndrome de Susak es la retinopatía isquémica en combinación con la oclusión de la arteria central de la retina, la restauración independiente de la visión en este caso es extremadamente rara. Los trastornos circulatorios agudos en la retina y el nervio óptico casi siempre causan ceguera parcial y, a veces, absoluta. El pronóstico de las enfermedades de los vasos del nervio óptico es muy pesado, pero no sin esperanza. Existen diferentes métodos de mejora quirúrgica de la hemodinámica de la retina (por ejemplo, la coagulación con láser), su aplicación depende de la evaluación de la gravedad de los trastornos.
La audición se corrige seleccionando el audífono. Con la preservación de solo una pequeña parte del aparato receptor de la cóclea, se utiliza la implantación coclear. Estas operaciones ingresaron a la práctica mundial a fines de los años 80 del siglo pasado.
Prevención
El síndrome de Susak surge repentinamente debido a causas exactas no identificadas, por lo que la principal medida preventiva es un estilo de vida saludable, que previene las infecciones virales frecuentes que precedieron en muchos casos a la aparición de esta enfermedad.
Oído agudo y la discapacidad visual, especialmente en pacientes jóvenes (grupo de alto riesgo incluye a las mujeres embarazadas) deben hacer que la atención - la hospitalización obligatoria y diagnóstico a fondo: resonancia magnética, estudio acústico potenciales evocados del tronco del encéfalo, como el diagnóstico prematura e incorrecto puede conducir para invalidar al paciente.
Pronóstico
La duración del síndrome de Susak, por lo general de uno a cinco años, luego la condición se estabiliza. Algunos estudios describen casos de enfermedad recurrente en un período de 18 años.
Sin embargo, incluso con una corta duración de la enfermedad, la visión y la audición pueden no recuperarse.