Vasculitis sistémica

La vasculitis sistémica es un grupo heterogéneo de enfermedades, que se basan en la inflamación inmune y la necrosis de la pared vascular, lo que provoca un daño secundario a diversos órganos y sistemas.

La vasculitis sistémica es una patología humana relativamente rara. Los estudios epidemiológicos sobre la incidencia de formas juveniles de vasculitis sistémica no. En la literatura científica y científico-práctica, la vasculitis sistémica se considera en el grupo de enfermedades reumáticas. La base para la clasificación de los trabajadores vasculitis sistémica propuestas por los expertos, son características morfológicas: tamaño de los vasos afectados, o inflamación granulomatosa necrosante del carácter, la presencia de granulomas células multinucleadas gigantes. El ICD-10 vasculitis sistémica entró en la sección XII «trastornos del tejido conectivo sistémicas" (M30-M36) con subcategorías 'poliarteritis nodosa y condiciones relacionadas' (MZ0) y 'Otros vasculopatía necrotizante' (M31).

No existe una clasificación universal de vasculitis sistémica. A lo largo de la historia del estudio de este grupo de enfermedades, se han intentado clasificar la vasculitis sistémica según las características clínicas, los mecanismos patogénicos básicos y los datos morfológicos. Sin embargo, en la mayoría de las clasificaciones modernas, estas enfermedades se dividen en primarias y secundarias (para enfermedades reumáticas e infecciosas, tumores, trasplantes de órganos) y el calibre de los vasos afectados. Logros recientes fue el desarrollo de una nomenclatura unificada de vasculitis sistémica: la Conferencia Internacional de Consenso en Chapel Hill (EE.UU., 1993) ha adoptado un sistema de nombres y definiciones de las formas más comunes de vasculitis sistémica.

Epidemiología

La incidencia de vasculitis sistémica en la población varía de 0.4 a 14 o más casos por 100 000 habitantes.

Las principales variantes de la insuficiencia cardíaca en la vasculitis sistémica:

• Cardiomiopatía (miocarditis específica, miocardiopatía isquémica). La incidencia de los datos de la autopsia es de 0 a 78%. Se encuentra con mayor frecuencia en el síndrome de Chard-Strauss, con menos frecuencia, con granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodular y poliarteritis microscópica.
• Coronarios. Son aneurismas, trombosis, estratificación y / o estenosis, y cada uno de estos factores puede conducir al desarrollo de infarto de miocardio. En uno de los estudios patomorfológicos, la enfermedad arterial coronaria en pacientes con poliarteritis nodular se encontró en el 50% de los casos. La incidencia más alta de vasculitis coronaria se observó en la enfermedad de Kawasaki, con aneurismas que se desarrollan en el 20% de los pacientes.
• Pericarditis
• Endocarditis y lesiones valvulares. En los últimos 20 años, ha habido informes más frecuentes de daños específicos a las válvulas. Puede ser una asociación de vasculitis sistémica con síndrome antifosfolípido (APS).
• Trastornos del sistema de conducción y arritmias. Ellos son raros.
• La derrota de la aorta y su disección. La aorta y sus ramas proximales sirven como puntos finales en la arteritis de Takayasu y en la enfermedad de Kawasaki, así como también en la arteritis de células gigantes. Al mismo tiempo la pérdida de los vasos pequeños, y la aorta vasa vasorum, ocasionalmente observada con vasculitis asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineytrofilpymi (ANSA), puede conducir a aortitis.
• Hipertensión pulmonar. Los casos de hipertensión pulmonar en la vasculitis son raros, se observan casos aislados con poliarteritis nodular.
• Las principales manifestaciones cardiovasculares y su frecuencia con vasculitis necrosante sistémica.
• Cardiomiopatía: hasta 78% según los métodos de detección (miocardiopatía isquémica) en 25-30%.
• La derrota de las arterias coronarias (con estenosis, trombosis, formación de aneurismas o estratificación) es del 9-50%.
• Pericarditis es 0-27%.
• El daño en el sistema de conducción del corazón (seno o nodo AV), así como las arritmias (a menudo supraventriculares) es del 2-19%.
• La derrota de las válvulas (dicliditis, endocarditis aséptica) en la mayoría de los casos como una excepción (aunque los signos de la enfermedad cardíaca valvular pueden aparecer en 88% de los pacientes, con la mayoría de ellos son no específica o razones funcionales son debidos).
• Estratificación de la aorta (ramas aórticas proximales) - en casos excepcionales con granulomatosis de Wegener y arteritis de Takayasu.
• Hipertensión pulmonar: en casos excepcionales.

Recientemente, junto con el grado de actividad en la vasculitis sistémica, también se determina el índice de daño a los órganos y sistemas, lo cual es importante para predecir el resultado de la enfermedad.

Índice de daño al sistema cardiovascular en la vasculitis cardíaca (1997)

Criterios de daño al sistema cardiovascular	Definición
Angina de pecho o injerto de derivación de la arteria coronaria	Angina en la historia, confirmada por al menos datos de ECG
Infarto de miocardio	Infarto de miocardio en anamnesis, confirmado por al menos datos de ECG y pruebas bioquímicas
Infarto de miocardio repetido	El desarrollo de infarto de miocardio al menos 3 meses después del primer episodio
Miocardiopatía	Disfunción ventricular crónica, confirmada por el cuadro clínico y los datos de los métodos de examen adicionales
Enfermedad de la válvula cardíaca	Ruido sistólico o diastólico severo, confirmado por métodos de investigación adicionales
Pericarditis más de 3 meses o gerecardiotomía	Pericarditis exudativa o constrictiva durante al menos 3 meses
Hipertensión (presión arterial diastólica de más de 95 mm Hg) o tomar medicamentos antihipertensivos	Aumento de la presión arterial diastólica de más de 95 mm Hg. O la necesidad de tomar medicamentos antihipertensivos

Dependiendo de la presencia o ausencia del paciente, estas lesiones son 1 o 0 puntos, respectivamente. El sistema total de evaluación de daños de los órganos refleja el grado de alteración de su función en el contexto de inflamación y / o tratamiento vascular. Los signos de daño orgánico debido a vasculitis deben mantenerse en el paciente durante 3 meses. La reaparición de signos de daño orgánico se considera recién emergida, si después de su primera aparición han pasado más de 3 meses. En promedio, en pacientes con vasculitis, el índice de daño es de 3 puntos. Al monitorear a un paciente, el índice puede permanecer en el mismo nivel o aumentar (hasta un máximo de 8).

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Clasificación de la vasculitis sistémica según la CIE-10

• Poliarteritis nodular MZ0 y condiciones relacionadas.
• F-M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.1 Poliarteritis con lesiones pulmonares (Czordzha Strauss), angiitis alérgica y granulomatosa.
• M30.2 Poliarteritis juvenil.
• MZ0.Z Síndrome linfonodular mucoso-cutáneo (Kawasaki).
• M30.8 Otras afecciones asociadas con poliarteritis nodular.
• M31 Otras vasculopatías necrosantes.
• M31.0 Angiitis hipersensible, síndrome de Guzzpasher.
• M31.1 Microangiopatía trombótica, púrpura trombótica y trombocitopénica.
• M31.2 Granuloma mediano mortal.
• M31.3 Granulomatosis de Wegener, granulomatosis respiratoria necrosante.
• M31.4 Síndrome del arco aórtico (Takayasu).
• M31.5 Arteritis de células gigantes con polimialgia reumática.
• M 31.6 Otras arteritis de células gigantes.
• M31.8 Otras vasculopatías necrosantes especificadas.
• M31.9 Vasculopatía necrosante no especificada.

En la infancia (a excepción de la arteritis de células gigantes con polimialgia reumática) pueden desarrollar diversas vasculitis, aunque el número total de vasculitis sistémica adultos predominantemente enfermos. Sin embargo, en el caso de la enfermedad del grupo de las vasculitis sistémica en el niño es diferentes exigencias del principio y el curso, los síntomas se manifiestan y brillante al mismo tiempo - una perspectiva más optimista en cuanto a la terapia temprana y adecuada que los adultos. Tres enfermedades que figuran en la clasificación de inicio o desarrollar sobre todo en la infancia y tienen excelentes síndromes de vasculitis sistémica de los adultos, por lo que se puede denominar como la vasculitis sistémica juvenil: poliarteritis nodosa, síndrome de Kawasaki, aortoarteriit no específica. Para vasculitis sistémica juvenil definitivamente relacionar y púrpura de Henoch-Schönlein (hemorrágica vasculitis), aunque la enfermedad ICD-10 se clasifica en la "enfermedad de la sangre" como alérgica Schonlein-Henoch.

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