Síndrome hipereosinofílico idiopático: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Síndrome idiopático hipereosinofílico (colágeno eosinofílica diseminada; leucemia eosinofílica; endocarditis fibroplástica Leffler con eosinofilia) es una condición que se determina por la sangre periférica eosinofilia de más de 1.500 / L de forma continua durante 6 meses con implicación o la disfunción de órganos, directamente debido a eosinofilia, en ausencia de parásitos, alérgica o otras causas de eosinofilia. Los síntomas son diversos y dependen de la disfunción de qué órganos están presentes. El tratamiento comienza con prednisolona y puede incluir hidroxiurea, interferón a e imatinib.

Solo en pacientes individuales con eosinofilia prolongada se desarrolla el síndrome hipereosinofílico. Aunque es posible involucrar a cualquier órgano en el proceso, el corazón, los pulmones, el bazo, la piel y el sistema nervioso generalmente se ven afectados. La participación en el proceso del corazón a menudo es la causa de la patología cardíaca y la muerte. Como se estableció recientemente, la tirosina quinasa híbrida, FIP1L1-PDGFR, es importante en la fisiopatología del proceso.

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Síntomas de síndrome hipereosinofílico idiopático

Los síntomas son diversos y dependen de la disfunción de qué órganos se producen. Los síntomas clínicos son de dos tipos principales. El primer tipo se asemeja a una enfermedad mieloproliferativa con esplenomegalia, trombocitopenia, aumento de los niveles séricos de vitamina B ₁₂ e hipogranulación y vacuolización de los eosinófilos. En pacientes con este tipo, a menudo se desarrolla fibrosis endomiocárdica o (más raramente) leucemia. El segundo tipo tiene manifestaciones de tipo hipersensible con edema angioneurótico, hipergammaglobulinemia, aumento de los niveles de IgE sérica e inmunocomplejos circulantes. Los pacientes con este tipo de síndrome hipereosinofílico tienen menos probabilidades de desarrollar una enfermedad cardíaca que requiera tratamiento y se observa una buena respuesta a los glucocorticoides.

Alteraciones en pacientes con síndrome trombocitopénico idiopático

Sistema	Ocurrencia	Manifestaciones
Constitucional	50%	Debilidad, fatiga, anorexia, fiebre, pérdida de peso, mialgia
Cardiopulmonar	> 70%	Regurgitación restrictiva o cardiomiopatía infiltrante, o mitral o tricúspide con tos, falta de aliento, insuficiencia cardíaca, arritmias, enfermedad endomiocárdica, infiltrados pulmonares, derrame pleural, y trombos parietales y émbolos
Hematológico	> 50%	Fenómeno tromboembólico, anemia, trombocitopenia, linfadenopatía, esplenomegalia
Neurológico	> 50%	Encefalopatía difusa con alteración del comportamiento, función cognitiva y síndrome espástico, neuropatía periférica, embolia cerebral con disturbios focales
Dermatológico	> 50%	Dermografismo, angioedema, erupción cutánea, dermatitis
ZHKT	> 40%	Diarrea, náusea, espasmos
Inmunológico	50%	Aumento de inmunoglobulinas (especialmente IgE), inmunocomplejos circulantes con enfermedad del suero

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Diagnostico de síndrome hipereosinofílico idiopático

El diagnóstico se sospecha en pacientes con eosinofilia sin razón aparente y con síntomas que sugieren una disfunción orgánica. Dichos pacientes deben someterse a una prueba con prednisolona para excluir la eosinofilia secundaria. Es necesario realizar una ecocardiografía para determinar el daño del miocardio. Un estudio del análisis general y un frotis de sangre ayuda a aclarar cuál de los dos tipos de eosinofilia tiene lugar. En 1/3 pacientes con ambos tipos de eosinofilia, hay trombocitopenia.

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Tratamiento de síndrome hipereosinofílico idiopático

No hay necesidad de tratamiento hasta que haya manifestaciones de disfunción orgánica, por lo que el paciente es examinado cada 2 meses. La terapia tiene como objetivo reducir el número de eosinófilos basándose en la premisa de que las manifestaciones de la enfermedad son el resultado de la infiltración de los tejidos por los eosinófilos o la liberación de sus contenidos. Las complicaciones del daño a un órgano local pueden requerir un tratamiento agresivo específico (por ejemplo, el daño a las válvulas del corazón puede requerir el reemplazo de las válvulas).

La terapia comienza con el nombramiento de prednisolona 1 mg / kg hasta que se logre la mejoría clínica o la normalización del número de eosinófilos. La duración adecuada de la terapia debe ser de 2 meses o más. Cuando se alcanza la remisión, la dosis disminuye lentamente durante los próximos 2 meses a una dosis de 0.5 mg Dkgsut), luego continúe recibiendo 1 mg / kg cada dos días. Se debe reducir aún más hasta que se alcance la dosis mínima que controla la enfermedad. Si tomar prednisolona durante 2 meses o más no ha tenido un efecto, se requieren dosis más altas de prednisolona. Si no puede reducir la dosis de prednisona sin exacerbar la enfermedad, se agrega hidroxiurea de 0.5 a 1.5 gramos por día. El objetivo terapéutico es el nivel de eosinófilos 4000-10 000 / μl.

El interferón también puede usarse en pacientes con ineficiencia de prednisona, especialmente en enfermedades del corazón. La dosis de 3 a 5 millones de unidades por vía subcutánea 3 veces por semana, dependiendo de la eficacia clínica y la tolerancia a los efectos secundarios. La terminación de la terapia con interferón puede conducir a una exacerbación de la enfermedad.

Imatinib, un inhibidor oral de la pro-tequinasa, es un tratamiento prometedor para la eosinofilia. Como se demostró, dicha terapia normalizó la cantidad de eosinófilos en 3 meses en 9 de 11 pacientes tratados.

El tratamiento quirúrgico y terapéutico es necesario para los signos de enfermedad cardíaca (p. Ej., Miocardiopatía infiltrativa, daño valvular, insuficiencia cardíaca). Las complicaciones trombóticas pueden requerir el nombramiento de agentes antiplaquetarios (p. Ej., Aspirina, clopidogrel, ticlopidina); los anticoagulantes están indicados con trombosis parietal del ventrículo izquierdo o ataques isquémicos transitorios que no responden al tratamiento con aspirina.

Pronóstico

El síndrome hipereosinofílico tiene un mal pronóstico; la causa de la muerte suele ser una disfunción orgánica. La terapia constante puede mejorar el pronóstico.

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