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Síndrome miasténico

 
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Último revisado: 23.04.2024
 
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El síndrome miasténico es característico de la miastenia grave (enfermedad de Erba-Joly) - enfermedad neuromuscular, acompañada de debilidad muscular y fatiga.

A menudo se asocia con hiperplasia o un tumor de timo (hasta 70% de los casos), pero la etiología no se entiende completamente. 

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Epidemiología

La mayoría del síndrome miasténico ocurre en mujeres de 20-30 años, pero puede ser en la infancia y en personas mayores de 50 años. El desarrollo de la enfermedad es subaguda o crónica.

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Patogenesia

En la patogenia, el papel principal lo desempeña la expansión de la hendidura sináptica, hasta la destrucción completa de la sinapsis, los cambios atróficos y distróficos en el músculo estriado.

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Síntomas de síndrome miasténico

Síndrome miasténico comienza con debilidad de los músculos de los ojos, faringe, laringe con la deglución deteriorada, la voz, el habla, la vista fatiga, especialmente al leer, por lo menos - la debilidad de las extremidades. Todos estos síntomas son indoloros y pasan rápidamente durante el descanso. Además, hay una violación de la función de las glándulas endocrinas, principalmente tiroides (hiperfunción) y suprarrenal (insuficiencia) y metabolismo mineral del potasio, que conduce a insuficiencia cardíaca. En todos los casos de participación en el proceso de los músculos respiratorios, la ventilación se ve afectada.

Se producen crisis en resfriados, intoxicaciones, cambios hormonales (incluido el embarazo) y estrés físico o mental. En este caso, el síndrome miasténico se acompaña de un fuerte deterioro del estado con la generalización de los trastornos. Desarrollo de trastornos oculomotores, bulbar parálisis Erb-Goldflama (afonía, disartria, disfagia, cuando el paciente no puede tragar la saliva), dificultad para respirar (DOF, frecuente, ineficiente), trastornos cardíacos, trastornos psico-emocionales (excitación se sustituye por apatía), trastornos vegetativos - midriasis, taquicardia, pulso débil, piel seca, intestinos de atonía y esfínteres. Con una progresión rápida después de 10-20 minutos, puede detenerse la respiración. Rasgo distintivo: reacción positiva a proserina: después de 20-30 minutos después de la inyección intramuscular de 2-3 ml de proserina, hay una disminución aguda de los síntomas.

Diferenciar entre el síndrome miasténico es necesario con la enfermedad, de Lambert-Eaton, emergiendo con carcinoma de pulmón, mama, próstata, ovario: a menudo afecta a los músculos de las extremidades y el tronco, no hay ninguna reacción a la neostigmina. Pliegue puede ser similar a las crisis colinérgicas fármacos anticolinesterásicos sobredosis, pero en este caso se diferencia reacción autonómica: hipersalivación, sudoración, vómitos, diarrea profusa, micción frecuente. Tenga en cuenta que estas dos crisis se pueden combinar entre sí en personas que usan proserina.

Formas

El síndrome miasténico puede ser local con la lesión de un grupo de músculos, con mayor frecuencia los ojos, la laringe, la faringe, los músculos mímicos o del tronco o generalizada con o sin dificultad respiratoria. Con el flujo, se distingue el síndrome miasténico: una forma progresiva; episodios (crisis breve y remisión prolongada); Una forma estable con periodos de deterioro en forma de crisis.

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