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Síndrome pulmonar-renal

 
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Último revisado: 12.07.2025
 
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El síndrome pulmón-renal (SRP) es una combinación de hemorragia pulmonar alveolar difusa y glomerulonefritis.

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¿Qué causa el síndrome pulmonar-renal?

El síndrome pulmonar-renal siempre es una manifestación de la enfermedad autoinmune subyacente, pero se está empezando a identificar como una entidad nosológica independiente, ya que requiere diagnóstico diferencial y una secuencia específica de estudios y tratamiento. El síndrome de Goodpasture es la variante clásica, pero también puede ser causado por lupus eritematoso sistémico, granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica y, con menor frecuencia, otras vasculitis y enfermedades sistémicas del tejido conectivo. El número de casos de síndrome pulmonar-renal causado por estas últimas enfermedades es probablemente mayor que el de los causados por el síndrome de Goodpasture, pero los pacientes con estas enfermedades presentan con mayor frecuencia otras manifestaciones clínicas; solo unos pocos presentan manifestaciones en forma de síndrome pulmonar-renal.

El síndrome pulmonar-renal es, con menor frecuencia, una manifestación de la nefropatía por IgA o la púrpura de Schönlein-Henoch, así como de la crioglobulinemia mixta esencial, que se basa en el efecto dañino de los depósitos de IgA en los riñones. En raras ocasiones, la glomerulonefritis de progresión rápida puede, por sí sola, conducir al desarrollo del síndrome pulmonar-renal. Esto se debe al mecanismo de insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis.

Síntomas del síndrome pulmonar-renal

Se sospecha síndrome pulmonar-renal en pacientes con hemoptisis aparentemente no relacionada con otras causas (p. ej., neumonía, cáncer o bronquiectasias), especialmente cuando la hemoptisis se asocia con infiltrados parenquimatosos dispersos.

Diagnóstico del síndrome pulmonar-renal

Los estudios iniciales incluyen análisis de orina para detectar hematuria, creatinina sérica para evaluar la función renal y hemograma completo para evaluar la anemia. Las pruebas de función pulmonar no son diagnósticas, pero un volumen de difusión de monóxido de carbono (DLCO) elevado sugiere hemorragia pulmonar; esto se debe a una mayor captación de monóxido de carbono por la hemoglobina intraalveolar.

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Diagnóstico diferencial del síndrome pulmonar-renal

  • Enfermedades del tejido conectivo
  • Polimiositis o dermatomiositis
  • Esclerosis sistémica progresiva
  • Artritis reumatoide
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Síndrome de Goodpasture
  • enfermedades renales
  • Glomerulonefritis idiopática por complejos inmunes
  • Nefropatía por IgA
  • Glomerulonefritis de progresión rápida con insuficiencia cardíaca
  • vasculitis sistémica
  • Síndrome de Behçet
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Crioglobulinemia
  • púrpura de Henoch-Schönlein
  • Poliarteritis microscópica
  • Granulomatosis de Wegener
  • Medicamentos (penicilamina)
  • Insuficiencia cardiaca

Las pruebas de anticuerpos séricos pueden ayudar a identificar algunas causas. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular (anticuerpos anti-MBG) son patognomónicos del síndrome de Goodpasture, aunque también se presentan en pacientes con síndrome de Alport tras un trasplante renal. Los anticuerpos anti-ADN bicatenario y la disminución de los niveles séricos del complemento son típicos del LES. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) dirigidos contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA o ANCA citoplasmático [c-ANCA]) están presentes en la granulomatosis de Wegener. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos contra la mieloperoxidasa (MPO-ANCA o ANCA perinuclear [p-ANCA]) sugieren poliangeítis microscópica.

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