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Síntomas de feocromocitoma (cromafinoma)
Último revisado: 23.04.2024
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Los pacientes con crominfoma pueden dividirse en dos grupos. El primero son los casos de los llamados tumores silenciosos. Formaciones similares se encuentran en la autopsia de pacientes que murieron por diversas causas, sin hipertensión en la anamnesis. Aquí condicionalmente deben incluir también los pacientes con crisis hipertensiva fue la primera y la última señal de la enfermedad, como se ha provocado en cualquier circunstancia, como una extracción dental, abriendo criminal, lesiones, y ha dado lugar a la muerte debido a complicaciones cardiovasculares o cerebrovasculares. Los tumores que no funciona in vivo cromafines tejido reveló en su mayoría por casualidad, después de la operación "cáncer de estómago", cuando sólo el estudio morfológico establece el verdadero origen de la extirpación de tumores. El segundo grupo de la cromafinoma curso clínico incluyó a pacientes con tumores funcionales cuya enfermedad antes del diagnóstico duró desde unos pocos meses hasta 10-15 años o más, y completó una eliminación con éxito del tumor, o la muerte súbita del paciente de una enfermedad cardiovascular o un derrame cerebral.
Trastornos del sistema cardiovascular
En la gran mayoría de los pacientes, el cuadro clínico de las neoplasias productoras de catecolaminas se caracteriza por hipertensión de crisis, con crisis que ocurren tanto contra la presión sanguínea normal como elevada. La hipertensión persistente sin crisis es un fenómeno excepcional. Muy raramente, un ataque de catecolamina se caracteriza por una reacción antihipertensiva u ocurre en un contexto de presión arterial normal. La frecuencia de crisis hipertensivas varía: de 1 a 2 veces por mes a 12 a 13 veces por día y, por lo general, aumenta con la duración de la enfermedad. La duración de la crisis varía en rangos bastante amplios: de unos pocos minutos a 1-2 días, aunque el último, aparentemente, se debe al estado de hemodinámica no controlada. Por lo general, el mismo ataque de catecolamina dura dentro de 10-30 minutos, mientras que la presión arterial en la mayoría de los pacientes supera los 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.
La hiperkatecholaminemia crónica y la hipertensión conllevan cambios significativos en el miocardio, que se manifiesta por taquicardia ECG, alteración del ritmo, cambios isquémico-metabólicos, hasta la necrosis no coronaria. A veces, estos signos son tan similares a la imagen del infarto de miocardio que es extremadamente difícil diferenciarlos. Por lo tanto, numerosos diagnósticos, y por lo tanto, errores tácticos. Los cambios en el ECG incluyen: reducción del segmento ST, onda T reducida o negativa, onda T alta. Todo esto se puede observar con la angina de pecho, por lo tanto, el ECG no es significativo en el diagnóstico diferencial del cromininoma. Los cambios más pronunciados en el miocardio se observan en pacientes con hipertensión persistente fuera de las crisis de catecolaminas.
Las violaciones del ritmo se detectan bien con el control diario de los pacientes. En este caso, se puede observar taquicardia sinusal, extrasistolia ventricular, extrasístole supraventricular, migración de marcapasos, y en el mismo paciente se revelan diferentes formas de su alteración. El monitoreo es muy demostrativo en la intervención quirúrgica, especialmente en el momento del aislamiento del tumor.
Síndrome abdominal
Esta variante de la manifestaciones clínicas cromafinoma conoce desde hace mucho tiempo, pero aún así es difícil de diagnosticar. La enfermedad puede ocurrir de acuerdo con el tipo de lesiones gastrointestinales crónicos, pero a menudo se manifiesta síntomas de abdomen "aguda". Los síntomas del síndrome abdominal incluyen dolor abdominal sin localización clara y por lo general no están relacionados con la naturaleza y la hora de las comidas, náuseas, vómitos. Todo esto se manifiesta en el contexto de crisis hipertensivas, acompañado de palidez, sudoración. Es estos casos dan lugar a numerosos errores de diagnóstico y las intervenciones quirúrgicas inútiles, a menudo termina en la muerte. Cuando leve del tracto gastro-intestinal sintomática en forma de pérdida de apetito, dispepsia leve, los pacientes adultos estreñimiento crónico por lo general se observa y se trató sobre colecistitis, gepatoholetsistitah y los niños - invasión helmintos.
Cromafinoma en el embarazo
El primer informe de un tumor en una mujer en el parto se publicó hace 60 años: una mujer de 28 años muere de un shock inexplicable 3 horas después del nacimiento. Un cromaffinoma se encontró en la sección.
La enfermedad más común ocurre bajo la máscara de toxicosis del embarazo, preeclampsia, toxemia atípica. Durante el parto, las manifestaciones clínicas a menudo conducen a un diagnóstico erróneo de hemorragia interna y poco después del nacimiento: ruptura del útero y embolia gaseosa. La alta mortalidad de las madres y los fetos permitió que varios autores presentaran una disposición según la cual, en las mujeres que portan con éxito el embarazo y el parto, se excluye la probabilidad de cromafinoma. Sin embargo, nuestra propia experiencia y datos de la literatura indican un posible resultado favorable del trabajo de parto en presencia de un tumor productor de catecolaminas, incluso con embarazo repetido. Sin embargo, a pesar de los avances en la medicina moderna, el cromafinoma en mujeres embarazadas presenta un serio problema diagnóstico y táctico, de la decisión exitosa de la cual dependen la salud y la vida de la madre y el niño. Por lo tanto, con el diagnóstico oportuno y oportuno de cromininoma, la mortalidad de las madres disminuye del 58 al 12% y del 56 al 40%. Sin embargo, muchas cuestiones de preparación y tratamiento, el momento de la operación, dependiendo del momento y la naturaleza del curso del embarazo, aún permanecen sin resolver. Prácticamente, solo una cosa es clara: con el cromininoma, el parto representa naturalmente un peligro extremo tanto para la madre como para el niño.
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Trastornos del metabolismo de carbohidratos
La influencia de las catecolaminas en el metabolismo de los carbohidratos se conoció hace más de 80 años. La hiperglucemia se consideró uno de los signos cardinales característicos de la crisis de catecolaminas. La adrenalina y, en menor grado, la norepinefrina causan la formación de monofosfato cíclico, que es un activador del mecanismo de la glucogenólisis en el hígado y los músculos. También se sabe que las catecolaminas inhiben la secreción de insulina, y la adrenalina además de esto inhibe su efecto hipoglucémico.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con cromininoma son diagnosticados con diabetes mellitus, para la compensación de los cuales más de la mitad de ellos, junto con la terapia de dieta, necesitan la cita de insulina o reductores orales de azúcar.
Cromafunoma en niños
El primer informe sobre cromaffinoma en el niño se refiere a 1904. En la actualidad, hay casos de neoplasmas productores de catecolaminas en recién nacidos, bebés, pero más a menudo la enfermedad se produce más de 8 años. Según el IEE y el ICH de la Academia de Ciencias Médicas de la URSS, de los 36 niños, 28 pertenecían a este grupo de edad. Los niños están enfermos más a menudo que las niñas.
Los primeros signos de la enfermedad no son específicos: fatiga, debilidad, sudoración excesiva, dolores de cabeza de intensidad variable, acompañada de náuseas, a veces, vómitos, pérdida de apetito, pérdida de peso, piel pálida. En el futuro, entre la condición aparentemente relativamente satisfactoria se produce una crisis hipertensiva severa acompañada de dolor de cabeza severo, palidez repentina, sudoración profusa, náuseas, vómitos, taquicardia severa. En algunos niños, la crisis ocurre con pérdida del conocimiento, síntomas meníngeos, convulsiones, espuma de la boca, micción involuntaria. La duración del ataque generalmente varía de 10-15 minutos a 1-2 horas; rara vez dura 1-2 minutos o un día. El valor de la presión arterial alcanza 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. En los próximos días, se observa hipertensión moderada persistente, taquicardia y sudoración. Una crisis recurrente ocurre después de 1-6 meses con un aumento en la presión arterial a 300/260 mm Hg. Art. Y taquicardia a 200 latidos por minuto. En el futuro, tales condiciones aumentan a 2-3 veces a la semana, y algunos niños se repiten varias veces al día. Junto con la palidez general de la piel en la superficie posterior de la piel de las manos y los pies, en las articulaciones del codo y la rodilla dice fenómeno de Raynaud: coloración púrpura-manchada, que recuerda en los casos graves manchas de cadáveres.
El ECG prácticamente todos los niños registrado taquicardia sinusal, más de la mitad de los pacientes - ondas T negativas en las derivaciones precordiales, en algunos casos, se puede observar ritmo nodal periódica, arritmias, trastornos de la conducción intraventricular o intraauricular. Un tercio de los pacientes tiene indicaciones de una sobrecarga del ventrículo izquierdo. En la mitad de los casos, se detectan cambios isquémico-metabólicos en el miocardio.
Examen de fondo sólo en algunos pacientes (algo más del 15%), hay una angiopatía fácil, mientras que los cambios a otros niños del fondo de ojo son graves, y la mayoría de ellos ya están en la forma de angioneyroretinopatii.
Las violaciones del metabolismo de los carbohidratos en la prueba de tolerancia a la glucosa se detectan en casi todos los pacientes, sin embargo, solo un tercio de ellos tiene una diabetes mellitus evidente.
Cabe destacar especialmente que en la gran mayoría de las observaciones, la presión arterial en los niños se midió en casos aislados y, como regla, solo un año después del inicio de manifestaciones clínicas obvias de la enfermedad.
Cromafoma y neoplasia endocrina múltiple
En 1961, Sipple notó la naturaleza no aleatoria de la coincidencia de dos neoplasmas raros en sí mismos: tumores del tejido cromafín y cáncer de tiroides medular. Con el desarrollo del concepto APUD, esta combinación, ahora reconocida como síndrome de Sippl, ha sido teóricamente justificada. Más tarde, el alcance del síndrome se expandió por manifestaciones tales como hiperparatiroidismo, neurinoma de las membranas mucosas y un fenotipo de pacientes tipo marfan.
El síndrome más común Sippl, o MEN-2, tiene lugar en la forma familiar de cromaffinoma, por lo que la identificación de uno de sus signos dicta la necesidad de un examen específico de los miembros de la familia del paciente.
El shock de catecolamina es la complicación más grave del curso clínico del cromininoma, que ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes, y en los niños es algo más frecuente que en los adultos. En este momento, no hay señales que puedan usarse para predecir la probabilidad de un shock. Su desarrollo parece, por un lado, debido al repentino cambio en la sensibilidad de los receptores adrenérgicos, y el otro - "ruptura" y la inactivación de los mecanismos del metabolismo de las catecolaminas.
Además de los síntomas principales de crisis hipertensivas, que se manifiestan en la forma más aguda, estos pacientes tienen una nueva condición cualitativa, llamada "hemodinámica no controlada". Este último se caracteriza por un cambio frecuente y errático de episodios hiper e hipotensivos, que son deficientes o no susceptibles de ninguna terapia en absoluto. La tendencia a la hipotensión es un precursor formidable del resultado letal y, como regla general, ya no se corrige con la introducción de vasopresores, esteroides, agentes cardíacos o el uso de otras medidas antishock.
A pesar de la extrema gravedad y el peligro de una descarga de catecolaminas, la experiencia ha demostrado la capacidad de resultado favorable independiente de esta complicación, pero la alta tasa de mortalidad entre los pacientes y la imposibilidad de predecir el resultado en cada caso obligado a tomar el relevo de choque en el menor tiempo posible el máximo número de medidas. Hay dos tácticas para tratar esta complicación: la medicación durante 3-4 horas no conduce al resultado deseado.
La complejidad del tratamiento quirúrgico de los pacientes con shock catecolamina es la ausencia de cualquiera de los datos de los tumores de localización, por lo que la búsqueda se lleva a cabo cromafinoma, generalmente a través de una gran incisión abdominal transversal o en la cavidad abdominal longitudinal, dado que la gran mayoría de los tumores localizados dentro de él.
Un problema quirúrgico especial en el estado de la hemodinámica no controlada es la mujer parturienta, ya que el útero con el feto es un obstáculo significativo para la detección intraoperatoria de cromininoma, y más aún la implementación técnica de la intervención. Por lo tanto, primero en tales situaciones se recomienda realizar una cesárea, y solo después de la contracción del útero se realiza la búsqueda y extirpación del tumor.