Síntomas de la espondilitis anquilosante juvenil

Dado que la espondilitis anquilosante juvenil sirve como prototipo para todo el grupo de espondiloartrosis juveniles, sus manifestaciones clínicas características ocurren en todas las enfermedades de este grupo en forma de síntomas individuales o sus combinaciones.

Entre el 60 y el 70 % de los niños desarrollan espondilitis juvenil después de los 10 años; sin embargo, en casos excepcionales, se observa una aparición temprana (antes de los 7 años); se ha descrito la aparición de espondilitis anquilosante juvenil a los 2-3 años. La edad de aparición de la enfermedad determina el espectro de manifestaciones clínicas al inicio de la espondilitis anquilosante juvenil y las características de su evolución posterior.

El complejo de síntomas clínicos de la espondilitis anquilosante juvenil consta de cuatro síndromes principales:

• artritis periférica (generalmente oligoartritis con daño predominante en las extremidades inferiores, habitualmente asimétrica);
• entesopatías: cambios inflamatorios en los sitios de unión de tendones y ligamentos a los huesos;
• manifestaciones extraarticulares con daño típico a los ojos, corazón, membranas mucosas, piel y posible afectación de órganos internos en el proceso (por ejemplo, nefropatía asociada a IgA);
• Daños al esqueleto axial - articulaciones, ligamentos y otras estructuras anatómicas de la columna vertebral y articulaciones adyacentes (sacroilíaca, púbica, esternoclavicular, clavículo-acromial, esternocostal, costovertebral, manubrio-osternal).

Variantes del debut de la espondilitis anquilosante juvenil Dependiendo de la localización primaria del proceso patológico, se distinguen convencionalmente varias variantes del debut:

• artritis periférica aislada;
• combinación de artritis y entesitis (síndrome SEA);
• daño simultáneo a las articulaciones periféricas y al esqueleto axial (en 1/4 de los pacientes);
• entesitis aislada;
• lesión aislada del esqueleto axial;
• lesión ocular aislada.

Los tres primeros tipos de aparición ocurren en el 90% de los pacientes, mientras que los tres últimos ocurren en observaciones raras y sólo en niños mayores de 10 años de edad.

Durante la infancia y la adolescencia, la espondilitis anquilosante juvenil suele ser relativamente benigna, con recurrencia mayoritaria. Son típicas las remisiones prolongadas, cuya duración a veces alcanza los 8-12 años. Sin embargo, a medida que el niño crece, la enfermedad adquiere un curso crónico y progresivo, especialmente debido al aumento de los síntomas de daño al esqueleto axial y coxitis; a largo plazo, la espondilitis anquilosante juvenil se caracteriza por un pronóstico más grave en comparación con la artritis anquilosante en adultos.

Artritis periférica

Las principales características clínicas de la artritis periférica en la espondiloartritis juvenil:

• lesión oligoarticular o poliarticular limitada,
• asimetría;
• daño predominante en las articulaciones de las extremidades inferiores;
• combinación con entesitis y otros síntomas tendinoso-ligamentosos;
• naturaleza no destructiva (a excepción de tarsitis y coxitis);
• evolución relativamente benigna con posibilidad de regresión completa y tendencia a desarrollar remisiones a largo plazo, incluso plurianuales.

La localización más común de la artritis periférica son las articulaciones de la rodilla y el tobillo. Si la asimetría del síndrome articular es evidente, o si la artritis persiste con mayor frecuencia en una sola articulación y en mucha menor medida en las demás, la irritación de las zonas de crecimiento epifisario (con mayor frecuencia en la articulación de la rodilla) suele provocar un alargamiento de la extremidad afectada. Este mecanismo de formación de la diferencia de longitud debe distinguirse del acortamiento relativo de la pierna en la artritis de la articulación de la cadera, que puede ocurrir por diversas razones: contractura en flexión-aducción, subluxación o destrucción de la cabeza femoral. La coxitis es la manifestación más grave de la artritis periférica en términos de pronóstico, pudiendo causar discapacidad en los pacientes y requerir endoprótesis en poco tiempo.

La afectación de las articulaciones del tarso, con la formación de la llamada tarsitis anquilosante, es un síntoma clínico típico de las enfermedades del círculo de la espondilitis juvenil en niños, especialmente la espondilitis anquilosante juvenil. Esta peculiar afectación del aparato articular y tendinoso-ligamentoso del pie se manifiesta clínicamente por una marcada deformación de la zona del tarso, generalmente con un componente doloroso significativo, un cambio en la coloración de la piel debido a cambios inflamatorios, generalmente combinado con afectación de los tejidos blandos periarticulares (aquilobursitis, fascitis plantar, tenosinovitis en la zona del maléolo externo e interno), acompañada de alteración de la marcha, que a veces puede llegar a la pérdida de la capacidad de sostener la extremidad. Radiográficamente, la tarsitis se manifiesta por osteopenia, a menudo pronunciada, erosión de las superficies articulares de los huesos del tarso, a veces combinada con crecimientos óseos y capas periósticas, y, en casos de larga evolución, por el desarrollo de anquilosis en las articulaciones del tarso. La presencia de este daño articular permite descartar casi por completo el diagnóstico de artritis reumatoide juvenil y predecir el desarrollo de espondiloartritis en el paciente.

En una u otra etapa del desarrollo de la enfermedad, cualquier articulación puede verse afectada por el proceso patológico, aunque persiste una tendencia a que predomine la artritis en las extremidades inferiores y a que se afecten las articulaciones cartilaginosas, pertenecientes a las estructuras del esqueleto axial: esternoclavicular, clavículo-acromial, costoesternal, manubrioesternal, púbica, etc. Algunos pacientes pueden presentar lesiones aisladas en las articulaciones del primer dedo de la mano, que no suelen ser molestas para el niño, pero que se detectan durante la exploración clínica.

Formalmente, la artritis periférica rara vez se limita a los límites de una lesión verdaderamente oligoarticular y suele afectar a más de cinco articulaciones. Sin embargo, la artritis persiste solo en un número limitado de articulaciones. En la mayoría de los pacientes, el síndrome articular es inestable y posteriormente experimenta una reversión completa, a menudo sin cambios residuales. La evolución tórpida de la artritis es típica de las articulaciones de la cadera, el tobillo y el tarso; en menor medida, de la rodilla y los primeros dedos del pie, y generalmente en aquellas articulaciones con la lesión en la que se inició la enfermedad.

La artritis periférica en otras articulaciones es predominantemente no erosiva; sin embargo, en el 10% de los pacientes puede desarrollarse coxitis destructiva, cuya naturaleza difiere fundamentalmente de la coxitis destructiva en la artritis reumatoide juvenil clásica. A diferencia de la necrosis aséptica de las cabezas femorales, característica de la artritis reumatoide juvenil, especialmente en su variante sistémica, la osteólisis y la fragmentación de la cabeza casi nunca se desarrollan en la espondilitis anquilosante juvenil. Los signos característicos de la coxitis destructiva en la espondilitis anquilosante juvenil son una tendencia al estrechamiento gradual del espacio articular de la cadera con el desarrollo de anquilosis y proliferación ósea. En algunos pacientes con espondiloartritis juvenil, pueden aparecer erosiones aisladas en las partes distales de los pies, generalmente localizadas en los puntos de inserción de la cápsula articular, lo que representa esencialmente una variante de las entesopatías.

La artritis periférica en la espondiloartritis juvenil a menudo se asocia con daño a los tejidos periarticulares en forma de tenosinovitis, tendinitis, así como diversas localizaciones de entesopatías, que sirven como una manifestación bastante específica de la espondiloartritis juvenil.

Entesopatías (síntomas musculoesqueléticos extraarticulares)

La mayoría de los autores señalan que este síntoma se detecta con mucha más frecuencia en niños que en adultos con espondilitis anquilosante, y la prevalencia de entesopatías es del 30 al 90 %, con aproximadamente una cuarta parte de los pacientes presentándolos desde el inicio. La aparición de este síntoma es posible en casi cualquier etapa de la enfermedad, pero es extremadamente rara en pacientes menores de 10 años.

La localización predilecta de las entesopatías es la zona del calcáneo. Las manifestaciones clínicas de la bursitis aquílea y la bursitis calcánea facilitan su detección, mientras que una exploración física exhaustiva es necesaria para detectar entesopatías de otras localizaciones. El dolor a la palpación en las zonas de inserción de ligamentos y tendones musculares a los huesos, así como los signos de tendinitis, se detectan con mayor frecuencia en la zona de las tuberosidades de la tibia, la rótula, los maléolos externos e internos, las cabezas de los metatarsianos, los trocánteres mayor y menor, las crestas ilíacas, las tuberosidades isquiáticas, las espinas de la escápula y los procesos olecraneanos. En la práctica, también se pueden observar síntomas tendinosos y ligamentosos inusuales, en particular en la zona de los ligamentos inguinales, que pueden ir acompañados de dolor intenso y tensión muscular local en la ingle, simulando una patología quirúrgica aguda. En raras situaciones, puede aparecer tendinitis osificante en la zona de la protuberancia occipital.

Los signos radiológicos de entesopatías suelen ser osteofitos a lo largo del borde inferior de la tuberosidad calcánea o erosión ósea en los puntos de fijación tendinosa, cuyos signos iniciales pueden detectarse mediante computadora y resonancia magnética. En casos aislados, pueden presentarse erosiones y periostitis en la zona de las crestas ilíacas, los isquiones, los trocánteres y otros puntos de entesitis.

La dactilitis, que se manifiesta como una deformación en "forma de salchicha" de los dedos debido al daño inflamatorio simultáneo del aparato articular y tendinoso-ligamentoso, y que se presenta tanto en las extremidades superiores como en las inferiores, es una manifestación peculiar de la entesitis. La dactilitis es un síntoma típico de la artritis psoriásica juvenil, pero también puede detectarse en otras espondiloartritis juveniles. Con la dactilitis persistente, puede desarrollarse una reacción perióstica, lo que requiere un diagnóstico diferencial con afecciones no reumáticas. El dolor en los glúteos, característico de la espondiloartritis juvenil, suele asociarse con inflamación de las articulaciones sacroilíacas; sin embargo, existen evidencias que explican este síntoma por la afectación de los tejidos blandos periarticulares y la polientesitis en el proceso patológico.

Manifestaciones extraarticulares

El daño ocular es uno de los síntomas extraarticulares más significativos de la espondilitis anquilosante juvenil, representada con mayor frecuencia por uveítis anterior aguda (iridociclitis), que se presenta en el 7-10% de los pacientes en la infancia y en el 20-30% en la adolescencia y la edad adulta. Los síntomas clínicos brillantes con enrojecimiento repentino del globo ocular, dolor y fotofobia son típicos, pero algunos pacientes pueden presentar una uveítis de curso asintomático. En casos aislados, el proceso patológico afecta a todas las partes de la coroides (panuveítis), sin limitarse al segmento anterior del tracto uveal. Con raras excepciones, la uveítis se presenta en portadores del antígeno HLA-B27. Algunos pacientes pueden presentar epiescleritis en forma de episodios breves y benignos.

La afectación cardíaca es una manifestación poco frecuente de la espondilitis anquilosante juvenil, que se presenta en menos del 3-5 % de los pacientes con espondilitis anquilosante juvenil. Se presenta de forma aislada o como una combinación de los siguientes síntomas:

• lesión de la aorta proximal, diagnosticada sólo mediante ecocardiografía;
• insuficiencia aórtica;
• bloqueo auriculoventricular grado I-II.

La pericarditis ocurre extremadamente raramente.

El daño renal en pacientes con espondilitis anquilosante juvenil puede ser el resultado de varias causas:

• amiloidosis secundaria, una complicación rara de la progresión descontrolada del proceso en pacientes con actividad alta persistente de la enfermedad;
• Nefropatía asociada a IgA, observada en el 5-12% de los pacientes:
  • se manifiesta como hematuria aislada o en combinación con proteinuria leve;
  • se desarrolla en el contexto de una alta actividad de la enfermedad;
  • caracterizado por altos niveles de IgA sérica;
• efectos secundarios de los medicamentos (LS) - AINE o sulfasalazina;
• Infección ascendente en la artritis reactiva urogenital.

Trastorno del esqueleto axial

La afectación esquelética axial es una manifestación patognomónica de la espondilitis anquilosante juvenil, cuya principal característica, a diferencia de la espondilitis anquilosante en adultos, es el retraso en la aparición de los síntomas axiales. La espondilitis anquilosante juvenil se caracteriza por la denominada etapa de prespondilolistesis, cuya duración antes de los primeros síntomas de afectación espinal puede ser de varios años (en ocasiones, más de 10-15). Es posible una etapa de prespondilolistesis corta, y el cuadro clínico de la espondilitis se presenta simultáneamente con otras manifestaciones si el niño contrajo la enfermedad entre los 12 y los 16 años. En niños pequeños (hasta 5-6 años), el retraso entre los primeros síntomas de la enfermedad y el desarrollo del cuadro clínico típico de la espondilitis anquilosante juvenil puede ser de 15 años o más. Este patrón identificado sugiere que los mecanismos patogénicos clave del desarrollo de la espondilitis anquilosante están en estrecha interacción con los procesos fisiológicos de maduración, principalmente factores neuroendocrinos o genéticos que los determinan.

El primer signo clínico de afectación axial suele ser dolor en la proyección de las articulaciones sacroilíacas y los glúteos, que se manifiesta tanto por molestias activas como durante la exploración física. En ocasiones, los síntomas de sacroileítis se combinan con daño en la columna lumbar y torácica inferior o cervical. El dolor de espalda intenso, principalmente nocturno, típico de los adultos, no es típico en la infancia. Con mayor frecuencia, los niños presentan molestias intermitentes de fatiga y tensión en los músculos de la espalda con un ritmo inflamatorio, es decir, que aparecen a primera hora de la mañana y disminuyen tras el ejercicio físico. En ocasiones, se detecta dolor local, limitación del rango de movimiento, suavizado de las curvas fisiológicas de la columna, especialmente lordosis lumbar, e hipotrofia muscular regional. En algunos pacientes, estos síntomas se reducen significativamente o desaparecen por completo tras un tratamiento adecuado, y las recaídas repetidas pueden aparecer solo después de varios años.

Los síntomas clínicos del daño esquelético axial se confirman mediante signos radiográficos de sacroileítis y de las partes suprayacentes de la columna vertebral. En la espondilitis anquilosante juvenil, a diferencia de la espondilitis anquilosante en adultos, los sindesmofitos se presentan con mucha menos frecuencia y en una etapa mucho más tardía, pero es posible detectar la compactación del ligamento longitudinal anterior (especialmente sus porciones laterales a nivel de los segmentos torácicos inferiores de la columna), que se manifiesta cada vez más a medida que el esqueleto crece y se desarrolla, así como con la progresión de la espondilitis. Las articulaciones intervertebrales se ven afectadas con la misma frecuencia, tanto en la espondilitis anquilosante juvenil como en la espondilitis anquilosante en adultos, pero, por lo general, en etapas más avanzadas de la enfermedad. En ocasiones, las manifestaciones radiográficas de la artritis de las articulaciones intervertebrales, por ejemplo, en la anquilosis de las articulaciones facetarias de la columna cervical, superan las manifestaciones clínicas. La espondilodiscitis también puede actuar como uno de los signos clínicos y radiográficos de daño espinal, característico de la espondilitis anquilosante juvenil.

La dinámica del desarrollo de la enfermedad en la espondilitis anquilosante juvenil se caracteriza por una clara dependencia de la edad en el espectro de manifestaciones clínicas, con una regresión parcial gradual de algunos síntomas y la manifestación de otros. A medida que el niño crece y madura, tiende a disminuir gradualmente la frecuencia y la gravedad de las recaídas de artritis periférica y entesitis y, por el contrario, a una mayor manifestación de daño ocular y del esqueleto axial. La evolución de los síntomas clínicos de la enfermedad relacionada con la edad da lugar a un cuadro clínico típico de espondilitis anquilosante después de los 20 años.

La artritis psoriásica juvenil ocupa un lugar especial entre las espondilitis anquilosantes juveniles. La psoriasis cutánea no siempre es un criterio obligatorio para el diagnóstico de artritis psoriásica juvenil si el paciente presenta manifestaciones articulares específicas y existe información precisa sobre la presencia de psoriasis en familiares de primer grado. La aparición de cambios cutáneos o lesiones en las mucosas típicas de la psoriasis puede ocurrir simultáneamente con el síndrome articular o varios años (hasta 10-15) después del inicio de la artritis. Por lo general, no se observa paralelismo en la cronología y la gravedad de la artritis periférica y la psoriasis cutánea en la artritis psoriásica juvenil.

La artritis psoriásica juvenil puede ocurrir a cualquier edad, lo que, por regla general, determina las características de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

• Los niños menores de 7 años a menudo desarrollan oligoartritis (que posiblemente afecta tanto las extremidades inferiores como las superiores) en combinación con dactilitis.
• En niños mayores de 7 años, con predominio general de variantes oligoarticulares del síndrome articular, es frecuente la aparición de poliartritis, hasta artritis mutiladora destructiva.
• La variante espondiloartrítica, relativamente rara en niños, se desarrolla casi exclusivamente en adolescentes y se caracteriza por las mismas características clínicas que todo el grupo de espondiloartritis juveniles.
• Una variante mutiladora, rara y muy grave, de la artritis psoriásica juvenil se presenta principalmente con un inicio temprano (hasta 5 años) de la enfermedad, presentando subluxaciones multidireccionales, luxaciones, múltiples deformaciones y contracturas, especialmente en las partes distales de las extremidades. Manifestaciones articulares características de la artritis psoriásica juvenil:
  • artritis de la articulación interfalángica distal;
  • lesión axial de tres articulaciones de un dedo;
  • dactilitis;
  • periostitis;
  • osteólisis intraarticular del tipo "pensik-in-cup" ("lápiz en taza");
  • osteólisis acral;
  • artritis mutiladora.

Las manifestaciones extraarticulares de la artritis psoriásica juvenil no difieren de las de otras espondiloartritis.

Las características clínicas del daño articular en la artritis enteropática (asociada con la enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa no específica) son idénticas a las de la espondilitis juvenil y no difieren en ninguna especificidad.

En cuanto a la artritis periférica, existe cierta similitud con la espondilitis juvenil en dos enfermedades raras asociadas con manifestaciones cutáneas y osteítis: la osteomielitis multifocal crónica recurrente y el síndrome SAPHO (abreviatura de «S»: sinovitis, «A»: áspero conglobata, acné profundo redondo, «P»: pustulosis, «H»: hiperostosis y «O»: osteítis). Una característica distintiva de esta patología son las múltiples lesiones óseas en localizaciones extraarticulares, especialmente en las clavículas, los huesos pélvicos, los cuerpos vertebrales, etc. En este caso, la osteomielitis es de naturaleza aséptica; en cualquier caso, los intentos de aislar el agente patógeno de la lesión suelen ser infructuosos.

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