Síntomas de la poliarteritis nodosa

El período agudo de la poliarteritis nodosa se caracteriza por los siguientes síntomas: fiebre, dolor en las articulaciones, músculos y diversas combinaciones de síndromes clínicos típicos: cutáneo, tromboangiótico, neurológico, cardíaco, abdominal y renal.

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Síntomas generales de la poliarteritis nodosa

En la mayoría de los niños, la poliarteritis nodosa comienza de forma aguda: la temperatura corporal aumenta, alcanzando los 38-39 °C diariamente durante varias semanas, descendiendo a niveles normales al cabo de unas horas, acompañada de sudoración profusa y distrofia creciente. Posteriormente, aparecen dolor articular y muscular, así como signos de daño vascular sistémico. Con menor frecuencia, la enfermedad se desarrolla de forma gradual, subaguda. En este caso, el paciente experimenta debilidad, malestar general, fiebre baja o aumentos breves e injustificados de la temperatura corporal durante un tiempo prolongado. Los síndromes clínicos típicos aparecen solo después de varios meses. La secuencia de síndromes y sus combinaciones pueden variar, lo que explica el polimorfismo del cuadro clínico de la poliarteritis nodosa.

El síndrome cutáneo es mucho más común en niños que en adultos. Los cambios cutáneos típicos incluyen livedo, nódulos subcutáneos o intradérmicos y edema localizado. La livedo (manchas cianóticas persistentes en forma de ramas de árbol o jaspeado pronunciado) se presenta en la mayoría de los pacientes, se localiza con mayor frecuencia en la parte distal de las extremidades y cambia de color de brillante a pálido durante la remisión. Se palpan nódulos, uno o más, a lo largo de los grandes vasos y en la red de livedo. Con tratamiento, desaparecen en pocos días. El edema denso y doloroso se localiza en las manos, los pies y las articulaciones; a medida que la enfermedad progresa, puede desaparecer o puede formarse necrosis cutánea en su lugar.

El síndrome trombótico se desarrolla en casi uno de cada tres pacientes con poliarteritis juvenil y se manifiesta por la rápida formación de necrosis cutánea y mucosa, y gangrena en las partes distales de las extremidades. El proceso se acompaña de dolor paroxístico intenso, así como de ardor y distensión en la zona de las grandes articulaciones y las partes distales de las extremidades. Tras la administración del tratamiento adecuado, el dolor remite y los focos de necrosis cutánea y gangrena seca de las falanges terminales se momifican y delimitan gradualmente. Junto con la necrosis cutánea y la gangrena distal, a menudo se observa necrosis cuneiforme de la lengua. La epitelización y la curación de la necrosis cutánea y mucosa se producen después de varios días; las falanges momificadas se desechan no antes del segundo mes desde el inicio del tratamiento.

Síndrome neurológico. La lesión del sistema nervioso periférico en forma de polineuritis asimétrica (mononeuritis múltiple) es un signo característico de la poliarteritis nodular clásica. La polineuritis se desarrolla de forma aguda con hiperestesia en la zona afectada; posteriormente, aparecen dolores intensos de tipo causalgia y, tras varias horas o semanas, parálisis de diversas partes de las extremidades. En la poliarteritis juvenil, la lesión del sistema nervioso periférico suele manifestarse como un cuadro de mononeuritis. Con la llegada de la remisión, se restablece la movilidad en las extremidades afectadas. Además, todos los pacientes en el período activo presentan síntomas de daño del sistema nervioso autónomo: pérdida de peso progresiva, sudoración profusa y dolor causal.

Síndrome abdominal. Los pacientes suelen experimentar dolor abdominal paroxístico, que puede ir acompañado de síntomas dispépticos, dolor palpable a lo largo del intestino sin signos de irritación peritoneal y hepatomegalia moderada. El dolor y los síntomas dispépticos desaparecen rápidamente con el tratamiento patogénico. En casos graves, pueden desarrollarse úlceras aisladas o difusas, necrosis o gangrena intestinal, incluyendo el apéndice.

El síndrome renal con hipertensión renal se presenta en la poliarteritis nodosa clásica. Cabe destacar el síndrome de hipertensión arterial característico de esta enfermedad, causado por isquemia del aparato yuxtaglomerular renal con un trastorno del mecanismo renina-angiotensina-aldosterona. En estos casos, las alteraciones del sedimento urinario son insignificantes (proteinuria y microhematuria moderadas), y la función renal no se ve afectada. La gravedad de la afección en los niños y el pronóstico se deben a un aumento persistente de la presión arterial, que en ocasiones alcanza 220/110-240/170 mmHg. En estos pacientes, el desenlace fatal es frecuente. Con un efecto positivo del tratamiento, se produce la remisión. La presión arterial disminuye y las alteraciones del sedimento urinario desaparecen.

El síndrome cardíaco en el punto álgido de la actividad se observa en muchos pacientes, pero no determina la gravedad principal de la poliarteritis nodular. Clínicamente, los pacientes presentan bordes cardíacos dilatados, taquicardia pronunciada y soplo sistólico en la zona cardíaca. Los estudios instrumentales pueden revelar signos de alteración de la circulación coronaria y de la conducción, alteraciones en el músculo cardíaco, derrame pericárdico y, en caso de hipertensión arterial, hipertrofia miocárdica. Con el tratamiento patogénico, los cambios isquémicos e inflamatorios cardíacos desaparecen.

En la mayoría de los niños, el síndrome pulmonar no tiene manifestaciones clínicas; se detecta solo mediante examen radiográfico en forma de un patrón vascular aumentado, raíces fibrosas y, a veces, en forma de procesos adhesivos en las láminas pleurales, es decir, un cuadro de neumonitis.

Las manifestaciones generales de la poliarteritis nodosa y la poliarteritis juvenil son similares, pero los síntomas y síndromes locales son diferentes debido a la patología vascular predominante (órganos internos - en la poliarteritis nodosa clásica, vasos periféricos - en la poliarteritis juvenil).

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Evolución de la poliarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa puede evolucionar de forma aguda, subaguda y crónica (recurrente). En la fase aguda, se observa un período inicial corto y una rápida generalización de las lesiones vasculares. La fase subaguda tiene un inicio gradual y es más frecuente en la poliarteritis nodosa clásica; los signos de actividad de la enfermedad persisten durante uno o dos años. La poliarteritis nodular asociada al virus de la hepatitis B se presenta en el síndrome de hipertensión arterial (a menudo maligno), se caracteriza por un inicio más agudo y, a menudo, una evolución desfavorable. La fase crónica, con exacerbaciones y remisiones alternas, se presenta principalmente en la poliarteritis juvenil. En los primeros años, las exacerbaciones se presentan después de 0,5 a 1,5 años; tras 2 a 4 exacerbaciones, la remisión puede extenderse a 5 años o más.

Presentación clínica de la poliarteritis nodosa según la localización predominante de la vasculitis

Variante clínica	Principales síntomas clínicos y síndromes de la fase activa
Clásico	Hipertensión arterial de origen renal. Mononeuritis múltiple. Coronaritis. Lesión intestinal necrótica aislada o generalizada. Marcadores del virus de la hepatitis B.
Juvenil	Dolor articular, dolor muscular, hiperestesia. Nódulos, livedo, edema local, polineuritis. Síndrome trombótico: focos de necrosis cutánea, mucosas, gangrena distal.