Enfermedad de Schoenlein-Genoch - Síntomas.

La vasculitis hemorrágica (púrpura de Schonlein-Henoch) es, en la mayoría de los casos, una enfermedad benigna, con tendencia a la remisión espontánea o recuperación en pocas semanas desde su aparición. Sin embargo, en algunos pacientes, principalmente adultos, la enfermedad adquiere un curso recurrente con el desarrollo de daño renal grave.

Los síntomas extrarrenales característicos de la enfermedad de Henoch-Schonlein (lesiones en la piel, las articulaciones y el tracto gastrointestinal) pueden aparecer en cualquier secuencia durante varios días, semanas o simultáneamente.

• Las lesiones cutáneas son el principal síntoma diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein, siendo el primer signo de la enfermedad en la mitad de los pacientes. La erupción hemorrágica (púrpura palpable) aparece en las superficies extensoras de las extremidades inferiores, los glúteos y, con menor frecuencia, en el abdomen, la espalda y los brazos. La erupción es simétrica, inicialmente en los tobillos y los talones, y posteriormente comienza a extenderse proximalmente. En casos graves, la erupción se fusiona y se generaliza. En niños, la púrpura se acompaña de edema incluso en ausencia de proteinuria, lo que se cree que está asociado con un aumento de la permeabilidad vascular debido a la vasculitis. Una forma rara de erupción son las vesículas con contenido hemorrágico y la posterior descamación de la epidermis. Durante las primeras semanas de la enfermedad, los episodios de púrpura recurren, y en el momento de la recaída, por lo general, se presenta por primera vez un síndrome articular o daño gastrointestinal. En un pequeño número de pacientes, la púrpura se vuelve crónicamente recurrente.
• Se observa daño articular en dos tercios de los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein. La mayoría de los pacientes experimentan síntomas de púrpura de Henoch-Schönlein, como artralgia migratoria en las articulaciones de la rodilla y el tobillo, y con menor frecuencia en las articulaciones de las extremidades superiores, junto con mialgia. La artritis se presenta en muy raras ocasiones. En una pequeña proporción de pacientes, el síndrome articular se desarrolla antes de la púrpura.
• Se observan lesiones del tracto gastrointestinal en más del 65% de los pacientes con vasculitis hemorrágica, y en algunos casos es el primer signo de la enfermedad. Clínicamente, la vasculitis gastrointestinal se manifiesta con síntomas de dispepsia, hemorragia intestinal y dolor abdominal. Se presentan complicaciones graves en no más del 5% de los casos; la obstrucción intestinal por invaginación intestinal es especialmente frecuente en niños mayores. También se han descrito infartos del intestino delgado con perforación, apendicitis aguda y pancreatitis. Una complicación tardía de las lesiones del tracto gastrointestinal en la púrpura de Henoch-Schönlein es la estenosis del intestino delgado.
• Los síntomas extrarrenales raros de la púrpura de Schönlein-Henoch incluyen daño pulmonar (disminución de los parámetros funcionales, hemorragia pulmonar, hemotórax), del SNC (dolores de cabeza, encefalopatía, síndrome convulsivo, accidente cerebrovascular hemorrágico, trastornos del comportamiento), patología urológica (estenosis ureteral, hinchazón y hemorragia en el escroto, hematoma del cordón espermático, necrosis testicular, cistitis hemorrágica).

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Púrpura de Henoch-Schönlein: daño renal

El daño renal es un síntoma común, aunque no constante, de la púrpura de Henoch-Schönlein. La glomerulonefritis se presenta en un promedio del 25 al 30 % de los pacientes. En pacientes adultos con vasculitis hemorrágica, su frecuencia alcanza el 63 %.

Por lo general, los síntomas de daño renal en la púrpura de Henoch-Schönlein se detectan ya al inicio de la enfermedad, en combinación con el primer episodio de púrpura o apareciendo poco después. Sin embargo, en algunos pacientes, la glomerulonefritis puede preceder a la púrpura o desarrollarse por primera vez varios años después de la manifestación de la vasculitis, independientemente de la presencia de síndromes cutáneos o articulares. La gravedad de los síntomas extrarrenales no se correlaciona claramente con la gravedad del proceso renal. En ocasiones, puede desarrollarse una glomerulonefritis grave con daño moderado en la piel y el tracto gastrointestinal.

El síntoma clínico más común de la glomerulonefritis es la eritrocituria, que puede presentarse tanto como macrohematuria recurrente como microhematuria persistente. La macrohematuria puede acompañar las recaídas de púrpura o observarse de forma aislada, generalmente en presencia de una infección nasofaríngea. En la mayoría de los pacientes, la hematuria se combina con proteinuria, que suele ser baja en la población general de pacientes con vasculitis hemorrágica. Sin embargo, en pacientes con nefritis por IgA en púrpura de Henoch-Schönlein, que acuden a servicios de nefrología debido a la gravedad del daño renal, se observa con mayor frecuencia proteinuria masiva con formación de síndrome nefrótico en el 60% de los casos. La disfunción renal temprana y la hipertensión arterial suelen detectarse en pacientes con síndrome nefrótico. La insuficiencia renal es moderada. En adultos con púrpura de Henoch-Schönlein, a diferencia de los niños, se observa con mayor frecuencia daño renal grave, que se presenta en forma de glomerulonefritis de progresión rápida. En estos casos la biopsia renal revela una glomerulonefritis proliferativa difusa o extracapilar con semilunas en un gran porcentaje de glomérulos, mientras que la mayoría de los pacientes con hematuria y proteinuria moderada tienen un cuadro morfológico de glomerulonefritis mesangioproliferativa.