Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Los síntomas del lupus eritematoso sistémico se caracterizan por un polimorfismo pronunciado, pero se observan variantes casi monoclonales del debut de la enfermedad en casi el 20% de los niños. El curso del lupus eritematoso sistémico suele ser ondulado, con periodos alternados de exacerbaciones y remisiones. En general, el lupus eritematoso sistémico en los niños se caracteriza por un inicio y curso más agudos de la enfermedad, una generalización más rápida y rápida y un resultado menos favorable que en los adultos.

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Síntomas comunes del lupus eritematoso sistémico

Los primeros síntomas comienzan de lupus eritematoso sistémico o la exacerbación de la mayoría de los niños son fiebre (generalmente intermitente), aumento de la debilidad, malestar, pérdida de apetito, pérdida de peso, aumento de la pérdida de cabello.

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Lesión de la piel y sus apéndices en el lupus eritematoso sistémico

El síndrome de la piel, observado en niños con lupus eritematoso sistémico, es muy diverso.

La "mariposa" del lupus es la manifestación más característica del lupus eritematoso sistémico, que se observa en el 80% de los pacientes, el 40% de ellos en el debut de la enfermedad. "Mariposa" es una erupción eritematosa simétrica en la piel de la cara, localizada en el área cigomática y la región de la nariz, en forma similar a la figura de una mariposa con las alas abiertas; las erupciones pueden extenderse más allá del área cigomática a la piel de la frente, el mentón, el borde libre de la oreja y sus lóbulos.

Lupus "mariposa" puede estar en la forma de:

• eritema, manifestado por enrojecimiento de la piel con límites claramente delineados, infiltración, hiperqueratosis folicular seguida de atrofia cicatricial;
• inflamación erisipelatosa brillante con infiltración, hiperemia, necrosis pequeña, cubierta de costras y edema de la cara;
• eritema centrífugo de las manchas edematosas eritematosas persistentes con hiperqueratosis folicular borrosa, localizada en el centro de la cara;
• "mariposa" vasculítica - enrojecimiento difuso inestable con un tono cianótico en la zona media de la cara, que aumenta con la excitación, la exposición a la insolación, etc.

Las erupciones eritematosas también pueden ocurrir en áreas abiertas de la piel: el tercio superior del tórax y la espalda (el área "decollete"), arriba de las articulaciones del codo y la rodilla.

Los focos discoides son erupciones eritematosas con márgenes hiperémicos y despigmentación en el centro, infiltración, hiperqueratosis folicular y posterior atrofia cicatricial. Se localiza principalmente en la piel del cuero cabelludo, la cara, el cuello y las extremidades superiores. En los niños, tales erupciones se observan generalmente en el curso crónico del lupus eritematoso sistémico.

Fotosensibilidad: aumenta la sensibilidad de la piel a los efectos de la radiación solar, típica en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Las erupciones cutáneas eritematosas típicas generalmente aparecen en los niños en el período de primavera-verano, su brillo aumenta después de la exposición al sol o el tratamiento de los ovnis.

Capilaritis : eritema edematoso con telangiectasia y atrofia en las yemas de los dedos, palmas y superficie plantar del pie, que se observa en la mayoría de los niños en el período agudo de la enfermedad.

erupción hemorrágica como elementos petequiales o purpuroznyh por lo general situadas simétricamente en la piel de las extremidades distales, especialmente el inferior, a menudo observó en los niños con lupus eritematoso sistémico como vasculitis cutánea.

livedo reticularis (a manchas púrpura azulado que forman una cuadrícula en la piel de los, con menos frecuencia las extremidades superiores e inferiores y el torso) y microinfartos subungueales (trombovaskulit capilar de cama de la uña).

Las erupciones cutáneas no específicas a menudo se observan en pacientes con alta actividad de lupus eritematoso sistémico; pueden ser representados por todos los tipos morfológicos básicos de los elementos de la piel: desde irregular a papular.

El síndrome de Reynaud (isquemia de los dedos en desarrollo periódicamente, debido a vasoespasmo y lesiones vasculares estructurales) se observa en los niños con mucha menos frecuencia que en los adultos.

La alopecia es muy característica de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. En el período activo de la enfermedad, los pacientes notan adelgazamiento y aumento de la pérdida de cabello, lo que conduce a una alopecia nodular o difusa.

Lesión de las membranas mucosas con lupus eritematoso sistémico

La derrota de la mucosa oral, que se observa en más del 30% de los niños, principalmente en el período activo de la enfermedad, incluye:

• lupus enanthema (manchas eritematosas edematosas con límites claros y algunas veces con un centro erosivo, ubicado en la región de un paladar sólido);
• estomatitis aftosa ( erosión indolora o, más raramente, focos ulcerosos más profundos con borde queratósico e intenso eritema);
• queilitis - la derrota del borde rojo de los labios, a menudo inferior (borde subrayado alrededor del borde de los labios, hinchazón, enrojecimiento, formación de grietas, en algunos casos, la erosión y las úlceras y el posterior desarrollo de la atrofia de la cicatriz).

Lesión de las articulaciones con lupus eritematoso sistémico

El síndrome articular se observa en casi todos los niños con lupus eritematoso sistémico, y en el 80% de ellos ya en el período inicial de la enfermedad. Este síndrome tiene una naturaleza migratoria de las lesiones, rara vez conduce a la formación de deformidades persistentes, con la excepción de las deformaciones fusiformes simétricas de las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos II-IV de las manos sin afectar su función.

La artralgia es característica del período activo de la enfermedad. Se encuentran en grandes y pequeñas articulaciones de las extremidades, con mayor frecuencia de la rodilla, tobillo, codo y interfalángicas proximales articulaciones de los dedos, por lo menos - en el hombro, el codo, la muñeca, a veces en las articulaciones de la cadera y la columna cervical.

Artritis. artritis aguda con lupus sistémico se produce normalmente con lesiones múltiples, a menudo simétrica de las articulaciones (especialmente el dedo interfalángica proximal, rodilla, tobillo, codo), acompañado de un marcadas reacciones periarticulares, contracturas dolorosas, pero desaparece rápidamente después del tratamiento con glucocorticosteroides. Subaguda y poliartritis crónica se caracteriza por un largo, ondulado y con frecuencia curso progresivo, el dolor, la exudación leve, acompañada de limitación de la función de las articulaciones afectadas, quejándose de la rigidez matutina de corta duración. Cuando exposición de rayos X un cambio moderado en la osteoporosis epifisaria (etapa I de Shteynbrokeru).

Cambios óseos en el lupus eritematoso sistémico

La necrosis aséptica, caracterizada por secuestro cartilaginoso óseo con osteosclerosis secundaria, es mucho menos común en niños que en adultos. Por lo general, se localizan en la región de la epífisis de la cabeza femoral (raramente en otros huesos), lo que lleva a una alteración de la función de la extremidad afectada y la discapacidad del paciente.

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Daño muscular en el lupus eritematoso sistémico

Se observa daño muscular en 30-40% de los niños en el período activo de lupus eritematoso sistémico. Se expresa por mialgia o polimiositis que afecta simétricamente a los músculos proximales de las extremidades.

Cuando polimiositis, excepto dolor muscular, tenga en cuenta su dolor a la palpación, una cierta reducción de la fuerza muscular, aumento moderado de las enzimas de desintegración musculares (creatina fosfoquinasa - CPK, aldolasa). El resultado de la polimiositis puede ser el desarrollo de una hipotrofia moderada. La poliositis por lupus debe diferenciarse de la miopatía esteroidea, que se desarrolla en pacientes en el contexto del tratamiento con glucocorticosteroides.

La derrota de las membranas serosas

La derrota de las membranas serosas (poliserositis), una manifestación característica del lupus eritematoso sistémico, se observa en 30-50% de los niños.

La pleuresía suele ser simétrica, seca, menos efusiva y raramente tiene una manifestación clínica vívida. Clínicamente, el desarrollo de la pleuresía se puede manifestar por la tos, la aparición de dolor en el pecho, el aumento con la respiración profunda, el ruido de fricción de la pleura durante la auscultación. En las radiografías, se observa el engrosamiento de la pleura costal, interlobar o mediastínica, así como las adherencias pleura-pericárdicas. En algunos casos, una acumulación notablemente masiva de exudado en las cavidades pleurales.

La pericarditis en los niños se observa con más frecuencia que en los adultos. Síntomas pericarditis clínicos típicos incluyen taquicardia, falta de aliento, el sonido de fricción, pero en la mayoría de los casos de pericarditis se produce malosimptomno clínicamente, se diagnostica sólo por medio de ecocardiografía: La imagen engrosamiento visible y hojas de separación epi- y pericardio. Con una alta actividad de la enfermedad, la pericarditis suele ir acompañada de acumulación de exudado. En raras ocasiones, cuando se produce una hinchazón masiva, puede existir un riesgo de taponamiento cardíaco. Con pericarditis constrictiva rara vez se forman espículas en la cavidad pericárdica hasta que se oblitera.

En algunos casos, los pacientes ven una imagen de peritonitis aséptica.

La derrota del sistema respiratorio en el lupus eritematoso sistémico

Obsérvese en 10-30% de los niños con lupus eritematoso sistémico en diferentes etapas de la enfermedad.

neumonitis volchanogny aguda de vez en cuando observó con alta actividad de la enfermedad, que se manifiesta síntoma característico de la neumonía (tos, disnea, acrocianosis, la detección de atenuación de pulsación y estertores en la auscultación pulmones, etc.). En la radiografía en estos casos suelen encontrarse sombras infiltrativas situadas simétricamente en los pulmones, atelectasia discoide.

La enfermedad pulmonar intersticial difusa crónica se puede formar con un curso relativamente prolongado de lupus eritematoso sistémico. Los signos físicos de daño pulmonar son escasos o ausentes. Usando los métodos de diagnóstico funcional detectan disminución de la función pulmonar, trastornos del flujo sanguíneo pulmonar, en la amplificación marca radiografía y la deformación patrón intersticial vascular con pérdida de definición de su forma y la luz del vaso de expansión.

Las hemorragias pulmonares (alveolares), que son muy poco frecuentes en los niños, pueden causar la muerte. Los pacientes con esta nota signos de síndrome de dificultad respiratoria aguda con una disminución rápida de la hemoglobina y el hematocrito y el desarrollo de hipoxemia severa.

La hipertensión pulmonar en los niños es muy rara, generalmente se forma con el síndrome antifosfolípido (AFS).

Posición del diafragma característicamente alta debido al diafragma, adherencias pleurodiafragmáticas y adherencias, reducción del tono muscular del diafragma.

Insuficiencia cardíaca con lupus eritematoso sistémico

La derrota del corazón en niños con lupus eritematoso sistémico se observa en el 50% de los casos.

La miocarditis en curso severo se caracteriza por el ensanchamiento de los bordes del corazón, cambios en la sonoridad de los tonos, alteraciones en la frecuencia cardíaca y la conducción, una disminución de la contractilidad del miocardio y la aparición de signos de insuficiencia cardíaca. Con una alta actividad de la enfermedad, la miocarditis generalmente se combina con pericarditis. En la mayoría de los casos, la miocarditis tiene signos clínicos pobres, se diagnostica solo con un estudio instrumental completo.

Probablemente formación en pacientes con distrofia miocárdica.

Endocarditis En el lupus eritematoso sistémico, el endocardio valvular o parietal puede verse afectado. En la mayoría de los casos, ver dicliditis mitral, la válvula tricúspide aórtica o menos, o sus consecuencias en la forma de aletas que no causan hemodinámica y no crean condiciones para la aparición de ruidos orgánicos de sellado. La formación de defectos cardíacos debidos a endocarditis en el lupus eritematoso sistémico no es típica y es extremadamente rara.

Para el lupus eritematoso sistémico caracterizado atipigny endocarditis verrugosa Libman-Sacks para formar superposiciones verrugosas 1-4 mm en porciones de diámetro y pequeñas ulceraciones endocardio posible aparición de pequeñas perforaciones Protectores Válvulas y acordes de ruptura.

La coronariopatía (vasculitis de la arteria coronaria), que causa la violación de la perfusión miocárdica, puede ir acompañada de dolor detrás del esternón o en el corazón, pero generalmente se produce clínicamente de forma asintomática. Se observaron casos únicos de desarrollo en adolescentes con infarto de miocardio.

Daño renal en el lupus eritematoso sistémico

La nefritis se diagnostica clínicamente en el 70-75% de los niños con lupus eritematoso sistémico, la mayoría de ellos se desarrollan dentro de los primeros 2 años desde el inicio de la enfermedad, y alrededor de un tercio, ya en el debut. El pronóstico y el resultado de la enfermedad en su conjunto dependen en gran medida de la naturaleza del daño renal.

En el estudio morfológico de los riñones, se observan signos de inmunocomplejos glomerulonefritis de diversos tipos.

Clasificación de la Organización Mundial de la Salud para el daño renal en el lupus eritematoso sistémico

Tipo	Descripción	Signos clínicos y de laboratorio
Yo	Sin cambios en la luz, inmunofluorescencia y datos de microscopía electrónica	Ninguno
IIA	Glomerulonefritis mesangial con cambios mínimos (ausencia de cambios ópticos de luz en la muestra de biopsia en presencia de depósitos de complejos inmunes en el mesangio de acuerdo con inmunofluorescencia y microscopía electrónica)	Ninguno
IIb	Glomerulonefritis mesangial (grados variables de hipercelularidad mesangial con la presencia de depósitos inmunes en mesangio)	Proteinuria <1 g / día, eritrocitos 5-15 por p / sp
III	Glomerulonefritis proliferativa focal (lesión activa o crónica, segmentaria o total, endo o extracapilar que afecta a menos del 50% de los glomérulos)	Proteinuria <2 g / día, eritrocitos 5-15 por p / sp
IV	Glomerulonefritis proliferativa difusa (los mismos cambios que en la clase III que involucran más del 50% de los glomérulos)	Proteinuria> 2 g / día, eritrocitos> 20 en p / zr, hipertensión arterial, insuficiencia renal
V	Glomerulonefritis membranosa (engrosamiento uniforme de la membrana basal glial debido a la deposición subepitelial e intramembrana de complejos inmunes)	Proteinuria> 3.5 g / día, sedimento de orina magra
WE	Glomeruloesclerosis crónica (glomeruloesclerosis difusa y segmentaria, atrofia del canal, fibrosis intersticial, arteriolosclerosis)	Hipertensión arterial, insuficiencia renal

La clasificación de la nefritis lúpica en niños, basada en datos clínicos (VI Kartasheva, 1982), incluye:

• nefritis formas graves con el síndrome nefrótico (SN) (caracteriza por edema difuso, proteinuria masiva, hipoproteinemia, hipercolesterolemia, hematuria expresa en la mayoría de los casos con hipertensión persistente y hyperasotemia);
• nefritis formas graves sin síndrome nefrótico (proteinuria caracterizada por una pérdida de proteínas en el intervalo de 1,5-3 g / día, eritrotsiturii significativamente menudo hematuria bruto, azotemia e hipertensión moderada);
• nefritis de forma latente (caracterizada por un síndrome urinario levemente expresado: proteinuria <1.3 g / día, hematuria <20 eritrocitos por p / sp).

El mal pronóstico más probable con progresando rápidamente nefritis lupus, caracterizado por la presencia de síndrome nefrótico, hipertensión grave (a veces maligno) y el rápido desarrollo de la insuficiencia renal, lo que resulta en un resultado desfavorable en unas pocas semanas o meses.

Además de la glomerulonefritis, el espectro de la patología renal en el lupus eritematoso sistémico incluye lesiones tubulointersticiales, así como lesiones trombóticas de vasos de diferentes calibraciones en el marco de APS.

Lesión del tracto gastrointestinal con lupus eritematoso sistémico

Los trastornos gastrointestinales se observan en el lupus eritematoso sistémico en 30-40% de los pacientes. En un período agudo, generalmente una disminución en el apetito, trastornos dispépticos. Cuando el examen endoscópico a menudo se diagnostica lesiones inflamatorias de la mucosa del esófago, el estómago y el duodeno, a veces con la formación de erosiones e incluso úlceras.

La afectación intestinal es relativamente rara y es causada principalmente por lesiones vasculares de mesenterio. Vasculitis arterias mesentéricas con trombosis posterior puede conducir a hemorragia, infarto y necrosis seguido de perforación y el desarrollo de la hemorragia gastrointestinal o peritonitis fibrinopurulenta. Un complejo sintomático de corriente maligna La enfermedad de Crohn (ileítis terminal) es posible.

Lesion del higado En la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico se diagnostica hepatomegalia de diferente grado, con mayor frecuencia de carácter reactivo. En el 10-12% de los pacientes, junto con la hepatomegalia, está indicado un aumento moderado en el nivel de enzimas hepáticas (generalmente 2-3 veces), causado por microangiopatía trombótica.

En algunos casos, es posible desarrollar hepatitis, infartos hepáticos, trombosis de las venas hepáticas (síndrome de Badd-Chiari).

La derrota del páncreas (pancreatitis) puede ser una consecuencia del proceso patológico dentro del lupus eritematoso sistémico o debido a los efectos de altas dosis de glucocorticosteroides.

La derrota del sistema nervioso en el lupus eritematoso sistémico

Los síntomas psiconeurológicos en el lupus eritematoso sistémico son extremadamente diversos, ya que es posible dañar cualquier parte del sistema nervioso. La característica para la clínica de manifestaciones de lupus eritematoso sistémico se observa en 30-50% de los niños.

El síndrome cerebral orgánico, el desarrollo de la cual es causada por la vasculopatía trombótica o enfermedad difusa mediada por anticuerpos antineyronalnymi, acompañado por un deterioro de las funciones cognitivas (memoria, atención, pensamiento), que pueden conducir a una marcada reducción de la inteligencia, y la aparición de trastornos emocionales y de la personalidad (labilidad emocional, irritabilidad, apatía , depresión).

Los trastornos mentales en el lupus eritematoso sistémico en los niños difieren en el polimorfismo clínico, una tendencia a recurrir, su gravedad generalmente se correlaciona con la gravedad de los trastornos somáticos. A alta actividad psicosis puede desarrollar agudo con el advenimiento de los síntomas productivos en forma de alucinaciones visuales y auditivas, trastornos esquizofreniforme, síndromes afectivos (manía y depresión), inquietud motora, trastornos del sueño, y otros.

Los dolores de cabeza, incluida la migraña, generalmente intensos, se observan en el período activo de la enfermedad, generalmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico con síndrome antifosfolípido.

El síndrome convulsivo, generalmente manifestado por convulsiones epileptiformes generalizadas, es característico del lupus eritematoso sistémico altamente activo.

La corea, similar a una corea pequeña con reumatismo, puede ser unilateral o generalizada.

Los trastornos transitorios de la circulación cerebral caracterizados por síntomas cerebrales, focales o mixtos que duran no más de 24 horas, y el accidente cerebrovascular isquémico se observan en los niños con mucha menos frecuencia que en los adultos. Su aparición se debe a trombosis o tromboembolismo de las arterias intracerebrales en presencia de anticuerpos antifosfolípidos.

Las hemorragias intracerebrales pueden ser causadas por hipertensión arterial o trombocitopenia, hemorragia subaracnoidea y hematoma subdural : infección cerebrovascular.

La lesión de la médula espinal debido a necrosis isquémica y desmielinización de las fibras raramente se observa en los niños. Puede ir acompañado de una lesión simétrica de la médula espinal torácica. En este caso, se diagnosticó una paraparesia más baja, una violación de la sensibilidad en la mitad inferior del tronco, trastornos pélvicos, dolor de espalda severo. El pronóstico para "mielitis transversa" es desfavorable.

La derrota de los nervios craneales (oculomotor, trigémino, facial o visual) se puede aislar o combinar con otros síntomas del tallo.

La derrota del sistema nervioso periférico se produce de acuerdo con el tipo de polineuropatía simétrica distal, principalmente sensorial, raramente - mononeuropatía múltiple. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Hyenna-Barre (polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda).

Daño al sistema nervioso inducido por el lupus eritematoso sistémico puede tener una naturaleza secundaria y ser causado por la hipertensión, la uremia, la hipoxemia, las enfermedades infecciosas, la recepción glucocorticosteroides (plomo psicosis esteroide) y otros. Sistema nervioso Refinamiento génesis necesario llevar a cabo tratamiento basado pathogenetically.

Evaluación acumulativa de lesiones de diversos órganos en el lupus eritematoso sistémico

Para determinar la gravedad del daño orgánico en el lupus eritematoso sistémico, se determina el índice de daño del Índice de Daño SLICC / ACR. El puntaje incluye todos los tipos de daño desde el inicio de la enfermedad debido al lupus eritematoso sistémico y se desarrolló como resultado de la terapia en curso y persiste durante 6 meses o más.

Índice de daño en el lupus eritematoso sistémico Índice de daño SLICC / ACR

Síntoma	Puntuación, puntos
Visión (cada ojo) en evaluación clínica
Cualquier catarata	1
Cambios en la retina o atrofia del nervio óptico	1
Sistema nervioso
Deterioro cognitivo (pérdida de memoria, dificultad para contar, falta de concentración, dificultades para hablar o escribir, violación del nivel de rendimiento) o gran psicosis	?
Convulsiones que requieren tratamiento más de 6 meses	1
Accidentes cerebrovasculares alguna vez (puntuación de 2 puntos, si hay más de un episodio) o resección cerebral, no asociada con neoplasia	1-2
Neuropatía cráneo-cerebral o periférica (con excepción de la visual)	1
Mielitis transversa	1
Riñones
Filtración glomerular <50 ml / min	1
Proteinuria> 3.5 g / día	1
La etapa final de la enfermedad renal (independientemente de la diálisis o el trasplante)	3
Luz
Hipertensión pulmonar (abombamiento del ventrículo derecho o tono sonoro II sobre la arteria pulmonar)	1
Fibrosis del pulmón (física y radiológicamente)	1
Pulmón arrugado (radiológicamente)	1
Fibrosis pleural (radiológicamente)	1
Infarto de pulmón (radiológico)	1
Sistema cardiovascular
Cirugía de derivación aortocoronaria	1
Infarto de miocardio alguna vez (puntaje de 2 puntos, si es> 1)	1-2
Miocardiopatía (disfunción ventricular)	1
Daño a las válvulas (soplo diastólico o sistólico> 3/6)	1
Pericarditis dentro de los 6 meses (o pericardectomía)	1
Vasos periféricos
Claudicación intermitente dentro de los 6 meses	1
Una pequeña pérdida de tejido ("almohadillas" de dedos)	1
Pérdida significativa de tejido (pérdida de un dedo o extremidad) (puntaje 2 puntos, si hay más de un lugar)	1-2
Trombosis venosa con edema, ulceración o estasis venosa	1
Tracto gastrointestinal
Infarto / resección del intestino (debajo del duodeno), bazo, hígado o vesícula biliar por alguna razón (puntaje de 1 punto si hay más de un lugar)	1-2
Insuficiencia mesentérica	1
Peritonitis crónica	1
Estenosis o cirugías en el tracto gastrointestinal superior	1
Sistema musculoesquelético
Atrofia muscular o debilidad	1
Artritis deformante o erosiva (incluyendo deformidades deformables, excluyendo la necrosis vascular)	1
Osteoporosis con fracturas o colapso vertebral (excluyendo la necrosis avascular)	1
Necrosis avascular (puntuación 2 puntos, si es> 1)	1-2
Osteomielitis	1
Ruptura de tendones	1
Cuero
Alopecia crónica cicatricial	1
Cicatrices o cicatrices extensas (excepto el cuero cabelludo y las almohadillas)	1
Ulceración de la piel (excluida la trombosis) durante más de 6 meses	1
Sistema sexual
Falla prematura de las gónadas	1
Sistema endocrino
Diabetes mellitus (independientemente de la terapia)	1
Malignidad
Excluyendo la displasia (puntaje 2 puntos, si hay más de una ubicación)	1-2

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