Teratoma

El teratoma es una neoplasia de células germinales que se forma en el período prenatal a partir de células embrionarias. La estructura tumoral incluye elementos de las capas embrionarias, separándose en las zonas de la denominada hendidura branquial y en las uniones de los surcos embrionarios.

El teratoma como tumor de células germinales puede formarse en las glándulas sexuales (ovarios y testículos), así como en la región sacrococcígea, en zonas extragonadales, como las siguientes:

• Zona retroperitoneal.
• Región presacra.
• Mediastino.
• Plexo de los ventrículos del cerebro, en la glándula pineal.
• Cabeza: puente de la nariz, orejas, cuencas de los ojos, cuello.
• Cavidad oral.

Al igual que otros tumores de células germinales, el teratoma aumenta y crece en paralelo con el crecimiento de todo el organismo y se manifiesta clínicamente dependiendo de la clasificación del tumor (benigno o maligno), así como de la ubicación.

Teratoma: código CIE 10

Según el clasificador de enfermedades generalmente aceptado, CIE-10, que es una herramienta para una descripción precisa del diagnóstico y un rubricador específico, el teratoma se registra en la nomenclatura codificada de neoplasias, en el marco del bloque M906-909 - células germinales, neoplasias de células germinales.

Sucede que los médicos usan solo un código para diagnosticar un tumor al describir un teratoma: CIE-10–O M9084/0 - quiste dermoide. Este código describe una neoplasia benigna cuya estructura incluye células maduras de las tres capas germinales: ectodermo (partículas de piel, cabello y tejido nervioso), mesodermo (partes del músculo esquelético, cartílago, huesos y dientes) y endodermo (células epiteliales de los bronquios e intestinos).

Cabe señalar que un quiste dermoide es solo una de las variedades de teratomas, pero no un sinónimo, ni mucho menos la única forma histológica. Una definición más precisa sería una variable expandida según el rubricador, ya que el teratoma difiere en su estructura histológica y puede ser maduro, inmaduro y maligno.

Teratoma, CIE-10:

• M 9080/0 – Teratoma benigno.
• M 9080/1 – Teratoma sin mayor especificación (NFS).
• M 9080/3 – Teratoma maligno, sin mayor especificación (NDS).
• M 9081/5 – Teratocarcinoma.
• M 9082/3 – Teratoma maligno indiferenciado.
• M 9083/3 – Teratoma intermedio maligno.
• M 9084/3 – Teratoma con transformación maligna.

Causas del teratoma

La etiología y las causas del teratoma no están especificadas, existen varias versiones teóricas y una de ellas ha encontrado gran apoyo entre los médicos en ejercicio y los científicos genéticos.

Esta hipótesis plantea que las causas del teratoma se encuentran en la naturaleza de células germinales del tumor.

Los androblastomas o germinativos son las células sexuales primarias y originales de las gónadas embrionarias. Estas células forman tres capas germinales: externa (células del ectodermo), media (células del mesodermo) e interna (células del endodermo). La localización típica de los tumores en los genitales y las glándulas apoya la teoría de la etiología germinogénica de los teratomas. Además, la estructura microscópica, uniforme en todas las localizaciones de los teratomas, puede considerarse un argumento indiscutible.

El teratoma, como tumor, se forma a partir del epitelio de las gónadas, que constituye la base inicial para la formación y el posterior desarrollo de todos los tejidos del cuerpo. Bajo la influencia de factores genéticos, somáticos y trofoblásticos, el epitelio pluripotente puede diferenciarse en neoplasias benignas y malignas. Los tumores tienden a localizarse en el epitelio de las glándulas sexuales fetales (ovarios o testículos), pero los teratomas se localizan con mucha mayor frecuencia en otras áreas que otros tipos de formaciones de células germinales, debido a un retraso en el traslado de las células epiteliales embrionarias a las zonas de formación de gónadas, determinadas genéticamente. Esto ocurre durante el período de desarrollo intrauterino, entre las 44 y 45 semanas.

Distribución de los teratomas:

• Zona sacrococcígea – 25-30%
• Ovarios – 25-30%
• Testículos – 5-7%
• Espacio retroperitoneal – 10-15%
• Zona presacra – 5-7%
• Mediastino – 5%
• Otras zonas, partes del cuerpo.

En general, se cree que las causas del teratoma residen en la zona de embriogénesis anormal (anomalía cromosómica celular). La cuestión de la base etiológica, especificada y confirmada clínica y estadísticamente, cobra cada vez mayor relevancia debido a que los tumores embrionarios benignos se diagnostican con un aumento del 2-3% cada año.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Teratoma en niños

En cirugía neonatal, entre todos los tumores de células germinales, los teratoides benignos son los más comunes, mientras que los malignos (teratoblastomas) se diagnostican en el 15-20% de los casos. El teratoma en niños es un defecto del desarrollo intrauterino y la embriogénesis, y se localiza con mayor frecuencia en la zona sacrococcígea en los niños y en los ovarios en las niñas. La proporción estadística de esta localización es del 30%. Además, en la lista de zonas de teratoma se encuentra el espacio retroperitoneal; con mucha menos frecuencia, solo el 5-7% del tumor se desarrolla en los testículos del feto masculino, y muy raramente, en el mediastino.

Clínicamente, el teratoma infantil puede manifestarse en diferentes momentos. El teratoma sacro es visible casi en las primeras horas tras el nacimiento y también puede detectarse mediante ecografía incluso antes del nacimiento. El teratoma ovárico se manifiesta más tarde, con mayor frecuencia durante la pubertad, cuando se producen cambios en el sistema hormonal.

1. Las estadísticas muestran que el teratoma coccígeo se desarrolla con mayor frecuencia en niñas y tiene un curso benigno, a pesar de su gran tamaño. Los tumores grandes suelen ser consecuencia del parto, pero si la formación ocupa la cavidad pélvica y no daña la estructura ósea, el desenlace del parto es favorable (la cesárea y la extirpación del tumor están indicadas a partir del segundo mes de vida). La estructura del teratoma puede ser variada y estar compuesta por partículas epiteliales intestinales, tejido óseo e incluso elementos rudimentarios.
2. En cuanto a los teratomas ováricos, son mucho más frecuentes que los dermoides similares en mujeres adultas. Estos teratoblastomas se malignizan rápidamente, presentándose como quistes multicamerales con crecimientos embrionarios. El tumor metastatiza a los pulmones y tiene un pronóstico desfavorable.
3. El teratoma en niños varones, un tumor de células germinales del testículo, se diagnostica hasta los 2 años de edad debido a su manifestación visual. A diferencia de las neoplasias ováricas, el teratoma testicular suele ser benigno y rara vez maligno. Se han descrito casos raros de tumores malignos testiculares en niños durante la pubertad, pero estas formaciones no son comunes.
4. Los tumores de células germinales de la zona retroperitoneal, o teratomas mesentéricos, se diagnostican a una edad temprana de hasta dos años. Según las estadísticas, estas formaciones se diagnostican con mayor frecuencia en niñas y son bastante grandes. El teratoma retroperitoneal es benigno en el 95 % de los casos y se puede extirpar radicalmente.
5. El teratoma de la cavidad oral también se denomina pólipo faríngeo. Esta enfermedad se diagnostica en el período prenatal o inmediatamente después del nacimiento. Un tumor de gran tamaño puede complicar el parto y conlleva riesgo de asfixia fetal. Sin embargo, rara vez son malignos y, con las medidas quirúrgicas y obstétricas adecuadas, el pronóstico puede ser favorable en el 90 % de los casos.
6. Los teratomas cerebrales son malignos en un 45-50% de los casos, se localizan en la base del cráneo y pueden metastatizar a los pulmones. Los teratomas benignos de este tipo pueden malignizarse de una u otra forma, especialmente en niños (acompañados de trastornos endocrinos patológicos).
7. Los teratoblastomas, los tumores poliquísticos grandes y los teratomas sólidos que contienen tejido embrionario inmaduro y no definitivo se consideran los más peligrosos y, lamentablemente, tienen un pronóstico desfavorable. Estos tumores se desarrollan rápidamente y se acompañan de metástasis. El tratamiento del teratoma en niños consiste en su extirpación. Posteriormente, tras un examen morfológico del tejido tumoral, no se requiere tratamiento para un tumor benigno, mientras que se administra la terapia adecuada para los tumores malignos. Los avances modernos en oncología pediátrica permiten alcanzar un porcentaje de supervivencia mucho mayor en niños con teratoblastomas que hace 20 años. El pronóstico depende de la zona de localización del teratoblastoma, la edad del niño y las patologías concomitantes.

Teratoma en el feto

El teratoma fetal, entre todos los tipos de neoplasias de células germinales, se distingue por un alto porcentaje de evolución favorable, por lo que se define como un tumor embrionario benigno. Este tumor se forma en las primeras etapas de la embriogénesis como resultado de anomalías cromosómicas, cuando las células de las capas germinales migran a zonas atípicas para el desarrollo normal, principalmente a las llamadas hendiduras branquiales y a la fusión de los surcos embrionarios.

El teratoma es más común en fetos y recién nacidos en las zonas del cóccix y el sacro; estas formaciones se diagnostican en el 40% de los casos de tumores detectados. El teratoma es menos probable que se forme en la zona del cuello, solo en el 4-5% de los casos; también puede formarse en los ovarios o testículos, en el cerebro, el mediastino y el espacio retroperitoneal. El teratoma localizado en la cara o en los ganglios linfáticos puede considerarse poco frecuente; por lo general, estas formaciones, si existen, se detectan visualmente más tarde, a una edad más avanzada, debido al crecimiento y agrandamiento del tumor.

Con mayor frecuencia, el teratoma en el feto se diagnostica en la región sacrococcígea - SCT (teratoma sacrococcígeo). Este tumor se forma en el útero y representa 1 caso por cada 40.000 nacimientos. La proporción de género es del 80% niñas, 20% niños. Los teratomas coccígeos son quistes bastante grandes con contenido mucoide o seroso. El tamaño del tumor varía de 1 centímetro a 30 centímetros, las formaciones más comunes son de 8-10 centímetros. Los SCT tienen un bajo porcentaje de tumores malignos, pero un alto riesgo de patologías concomitantes de los riñones (hidronefrosis), recto y uretra. Además, el SCT requiere un mayor suministro de sangre, lo que conduce al aumento de la frecuencia cardíaca fetal y conlleva el riesgo de insuficiencia cardíaca. La deformación de los órganos cercanos también es posible; sus anomalías dependen de la dirección de desarrollo y crecimiento del teratoma (vejiga, recto o vagina). El porcentaje de resultados desfavorables es muy alto, más de la mitad de los bebés mueren por insuficiencia cardíaca.

El diagnóstico mediante tomografía computarizada coccígea es bastante preciso; el teratoma del cóccix puede detectarse ya entre las 22 y 1 semanas de embarazo, cuando la ecografía muestra un útero atípicamente agrandado, como en el caso del polihidramnios. Este resultado justifica un examen más exhaustivo de la madre y el feto.

Un tumor quístico se somete a punción y vaciado prenatal bajo control ecográfico. También se recomienda realizar la punción del teratoma solo después de la formación de los pulmones del feto. En ocasiones, los médicos deciden monitorear el teratoma hasta el parto, que se realiza mediante cesárea. Tras el nacimiento del niño, se realiza una intervención quirúrgica de inmediato y un examen morfológico del material extraído.

Teratoma en el feto, estadísticas:

• El teratoma se diagnostica una vez y media más a menudo en mujeres.
• Los teratomas organoides fetales benignos representan entre el 73 y el 75% de todos los tumores prenatales detectados.

Embarazo y teratoma

El teratoma, aunque se considera una enfermedad tumoral benigna en la mayoría de los casos, puede convertirse en un serio obstáculo, no tanto para el embarazo, sino para el nacimiento del bebé. Con frecuencia, el tumor se forma en los ovarios de la mujer mucho antes de la concepción, y suele aparecer solo durante los cambios hormonales: la pubertad, la menopausia y también durante el embarazo.

La etiología de los tumores de células germinales aún no se ha especificado, pero se cree que la causa puede ser anomalías celulares cromosómicas. El tipo de célula determina si el teratoma será inmaduro o maduro. En consecuencia, se desarrollará la "vecindad": embarazo y teratoma. Si el tumor contiene tejido embrionario (nervio, grasa, hueso, músculo), se define como teratoma maduro; si las células no están definidas ni morfológicamente determinadas, se define como inmaduro, con propensión a la malignidad (transformación en un tumor maligno).

Las neoplasias maduras suelen ser benignas, pero ambos tipos requieren una extirpación radical; no existen otras formas de curar el teratoma.

La ovulación no se ve afectada por el teratoma, por lo que la concepción es bastante normal. Sin embargo, cuando se produce un embarazo y el teratoma continúa desarrollándose, pueden presentarse complicaciones graves, incluyendo la interrupción del embarazo. Entre los principales riesgos, los médicos señalan los siguientes:

• Un aumento brusco del tamaño del tumor debido a cambios hormonales en el cuerpo y otros factores.
• Presión sobre órganos cercanos.
• Torsión del pedículo de un teratoma quístico, cuadro clínico de “abdomen agudo”.

Síntomas del teratoma

Los síntomas clínicos del teratoma se presentan de la misma manera que los signos de cualquier otro tipo de formación de células germinales; todo depende de la localización, el tamaño y el momento de la formación del tumor durante la embriogénesis. Cuanto más temprana sea la formación del teratoma, mayores serán los riesgos potenciales para el desarrollo del organismo en la infancia y el riesgo de malignidad tumoral en pacientes adultos.

Los síntomas del teratoma están determinados por los sitios de su localización, que con mayor frecuencia son la región sacrococcígea, las glándulas de los órganos genitales, la región retroperitoneal, la base del cráneo, el mediastino, la cavidad oral y, raramente, el cerebro. 1.

TCS – Teratoma sacrococcígeo. Este tumor es el líder en prevalencia estadística, diagnosticado desde los primeros días de vida, principalmente en niñas. La neoplasia tiene forma redondeada y puede localizarse detrás de la zona sacra, detrás del cóccix. El TCS suele ser grande, hasta 30 centímetros, y durante el período intrauterino puede causar complicaciones en el desarrollo fetal, pero el teratoma representa un mayor riesgo para el parto. Dado que el TCS se detecta mediante ecografía incluso antes del nacimiento, es decir, en el feto, no es posible describir los síntomas. Los teratoblastomas coccígeos son extremadamente raros, se desarrollan lentamente y no se manifiestan visualmente. El principal peligro de los teratoblastomas es su desarrollo asintomático. Un tumor maligno comienza a manifestarse solo en la etapa en que el proceso oncológico ya ha comenzado. Las primeras señales de alarma pueden ser la alteración de la defecación y la micción (dolor).

El teratoma ovárico se detecta aleatoriamente en niñas y mujeres jóvenes. El desarrollo tumoral asintomático es un rasgo característico del teratoma; en casos extremadamente raros, puede presentarse una sensación de dolor similar al premenstrual o pesadez en la parte baja del abdomen. 3.

El teratoma testicular se detecta con mayor frecuencia que los tumores de células germinales ováricas en mujeres por una razón completamente comprensible: los signos visuales. El tumor se presenta en niños y hombres jóvenes menores de 18 a 20 años. Entre todas las neoplasias testiculares, el teratoma representa más del 50%. El tumor se forma intrauterino y suele ser visible inmediatamente después del nacimiento del niño. Cabe destacar que el diagnóstico precoz del teratoma testicular permite hablar de un 85-90% de resultados favorables tras su extirpación. La detección tardía del tumor conlleva riesgo de malignidad; a partir de la pubertad, la probabilidad de degeneración del teratoma en un tumor maligno aumenta cada año. La evolución asintomática y la ausencia casi total de dolor durante el período inicial de formación y desarrollo del teratoma son características típicas de estas neoplasias. El dolor en el testículo afectado puede indicar la destrucción del teratoma y su posible malignidad. 4.

A medida que el teratoma mediastínico se desarrolla, puede manifestarse como dolor en el espacio retroesternal debido a la presión sobre la cavidad pleural. Además, latidos cardíacos irregulares, fiebre y disnea pueden ser los primeros signos de agrandamiento del tumor.

El teratoma de la cavidad oral, la faringe o el pólipo congénito se diagnostica en la infancia, a menudo en el período prenatal mediante ecografía. Los pólipos pueden ser bastante grandes y causar ciertas dificultades durante el parto (asfixia infantil).

El teratoma retroperitoneal es más común en niños y se manifiesta con síntomas típicos de enfermedades gastrointestinales: dolor transitorio en la parte media del abdomen, náuseas, indigestión y, con menos frecuencia, dolor cardíaco. El teratoma se localiza más cerca del diafragma, por lo que puede causar sensación de falta de aire y dificultad para respirar, especialmente en tumores grandes.

El teratoma cerebral se detecta con mayor frecuencia en la glándula pineal o en la base del cráneo. Sus síntomas son similares a los de los trastornos endocrinos, es decir, daño clínico a las estructuras cerebrales causado por la compresión de los tejidos y el sistema vascular.

Resumiendo las manifestaciones clínicas del teratoma, cabe destacar que, si no se diagnostican en la infancia, estos tumores son asintomáticos, y no en vano se les denomina tumores "silenciosos". Las manifestaciones clínicas suelen indicar un aumento del tamaño del teratoma y una compresión significativa de los órganos adyacentes, y el dolor intenso puede indicar una malignidad del proceso.

Tipos de teratoma

La estructura histológica de un teratoma puede determinar su tipo: maduro, inmaduro o teratoma con transformación maligna.

Se distinguen los siguientes tipos de teratoma:

• El teratoma maduro es un tumor compuesto por tejidos diferenciados de las capas germinales (una o tres a la vez). La mayoría de los teratomas maduros se diagnostican como quistes dermoides. Un quiste dermoide, es decir, un tumor maduro, a su vez se subdivide en quístico o sólido.
• El teratoma sólido es una neoplasia benigna con una superficie lisa, con menos frecuencia rugosa, de la cual casi el 95 % es sólida. La estructura de un teratoma sólido maduro puede incluir partículas de cartílago, tejido óseo embrionario, células epiteliales intestinales, así como múltiples cavidades pequeñas (quistes) que contienen moco.
• El teratoma quístico se caracteriza por su gran tamaño y superficie lisa. Puede presentar diversas estructuras, pero la mayoría de las veces contiene uno o dos quistes completos, en cuyo interior se encuentran partículas embrionarias de glándulas sebáceas y grasas. Entre los quistes del teratoma se encuentran pelo y sus folículos, así como elementos de dientes, cartílago, tejido muscular y tejido cerebral.

Un tumor definido como teratoma inmaduro es una neoplasia cuya estructura incluye elementos de las tres capas germinales embrionarias. Con mayor frecuencia, un teratoma inmaduro se forma en la etapa de organogénesis, cuando las células apenas comienzan el proceso de diferenciación. El tamaño de una neoplasia inmadura puede variar, su consistencia es multicapa, difícil de determinar microscópicamente. Con mayor frecuencia, el teratoma inmaduro contiene focos de epitelio escamoso e inclusiones focales de células respiratorias e intestinales. Un rasgo característico de este tipo de formación es la presencia de células epiteliales neurogénicas, lo que indica la posible formación de un neuroblastoma. A menudo, un tumor inmaduro se combina histológicamente, es decir, contiene partes del tejido de un teratoma sólido maduro. Se cree que un tipo inmaduro de neoplasia es potencialmente peligroso en términos de transformación en un tumor maligno. La metástasis de los teratomas malignos se produce a través del torrente linfático o sanguíneo.

El teratoma con transformación maligna se diagnostica como una enfermedad muy rara que con mayor frecuencia se transforma en carcinoma de células escamosas, melanoma o adenocarcinoma.

Los tipos de teratoma que son formaciones monodérmicas son poco frecuentes. Se trata del carcinoide ovárico y el bocio ovárico, ya sea por separado o en combinación. El teratoma, diagnosticado como bocio, contiene tejido de glándulas endocrinas, generalmente la tiroides. Los síntomas del bocio son similares a las manifestaciones clínicas del hipertiroidismo.

Teratoma ovárico

El teratoma ovárico es un tumor de células germinales que se presenta en dos tipos: teratoma maduro e inmaduro. El tumor se forma a partir de células de la capa germinal que se desprenden gradualmente y se localizan en lugares atípicos para el desarrollo normal del organismo. Una de las causas etiológicas generalmente aceptadas para la formación del teratoma ovárico son las anomalías cromosómicas durante la embriogénesis.

Un teratoma ovárico que se define como maduro se considera una formación benigna y se denomina quiste dermoide.

El teratoma inmaduro suele ser propenso a transformarse en un tumor maligno, se acompaña de metástasis y tiene un pronóstico desfavorable.

Teratoma testicular

Entre los tumores de células germinales de los testículos masculinos, el teratoma testicular representa aproximadamente el 40%. Se cree que la mayoría de los tumores de las gónadas masculinas se forman a partir de células embrionarias destinadas potencialmente a la producción de espermatozoides (el germino es una semilla). Las estadísticas indican que el teratoma testicular puede desarrollarse asintomáticamente durante unos 5 años si es pequeño. Los tumores más grandes se detectan durante el período prenatal mediante ecografía fetal o inmediatamente después del nacimiento, ya que su diagnóstico visual no es difícil.

Con mayor frecuencia, el teratoma comienza a crecer en la pubertad y se diagnostica en adolescentes varones; estos casos representan aproximadamente el 40% de todos los tumores detectados en las glándulas sexuales. En adultos, el teratoma es extremadamente raro: no más del 5-7% de todos los tumores. Al igual que el teratoma ovárico en mujeres, los tumores testiculares se dividen en dos tipos: maduros, inmaduros y propensos a la malignización.

1. El teratoma testicular maduro está formado por tejidos claramente definidos histológicamente, no es propenso a la malignidad, rara vez hace metástasis y se considera una neoplasia benigna.
2. Un tumor testicular inmaduro presenta un alto riesgo de desarrollar cáncer, a menudo con metástasis. Además, incluso después de un tratamiento exitoso con quimioterapia, un teratoma inmaduro es propenso a la recurrencia.
3. Teratoma maligno testicular: una forma maligna de teratoma es poco frecuente y puede presentarse en hombres jóvenes en un testículo que no ha descendido al escroto. Este teratoma no presenta síntomas; el único signo en la etapa inicial es el crecimiento de un testículo. El dolor es un signo de descuido del proceso, lo que a menudo indica una etapa terminal.

El teratoma testicular puede tratarse con bastante éxito si se diagnostica a tiempo; en estos casos, la supervivencia es de casi el 90 %. En caso de metástasis, el pronóstico es menos favorable; solo entre el 70 % y el 72 % de los pacientes sobreviven.

Las estadísticas específicas por edad para la prevalencia del teratoma en hombres son las siguientes:

Tipo de teratoma	Frecuencia	Edad en la que se diagnostica el teratoma
Teratoma maduro	32-35%	La mayoría de las veces, entre 14 y 16 años; con menos frecuencia, entre 25 y 40 años.
Tipo mixto: seminoma-teratoma	14-15%	20-40 años
Teratoma maligno	2-7%	35-50 años

Teratoma coccígeo

El teratoma organismoide del cóccix se diagnostica con mayor frecuencia en el período prenatal o inmediatamente después del nacimiento (tamaños pequeños). En las niñas, el teratoma coccígeo se presenta en el 80 % de todos los teratomas sacrococcígeos detectados.

Las zonas de localización son el sacro, los glúteos y el cóccix, en dirección a la vagina. El tumor es redondo y puede alcanzar tamaños gigantescos (25-30 centímetros), ocupando todo el espacio entre los huesos de la pelvis pequeña del feto, desplazando los órganos internos, el recto y el ano.

La descripción clínica del teratoma coccígeo se basa principalmente en signos visuales y métodos de diagnóstico, ya que el tumor se detecta con mayor frecuencia mediante ecografía intrauterina. La localización típica, el tamaño visible, la asimetría con respecto a la columna vertebral y la heterogeneidad estructural son características del teratoma coccígeo en niños menores de un año. En la práctica médica, son extremadamente raros los casos en que el teratoma coccígeo se diagnostica a una edad más avanzada.

La estructura de un teratoma consiste en células embrionarias de las capas germinales, rudimentos de tejidos y órganos. El teratoma se desarrolla lentamente; su crecimiento depende de la velocidad de llenado de las cavidades quísticas con líquido; los teratomas inmaduros crecen más rápido.

Sintomáticamente, el tumor puede manifestarse como obstrucción intestinal y disfunción urinaria en el lactante.

El teratoma coccígeo se trata principalmente con cirugía hasta los seis meses de edad o de urgencia, pero no antes de un mes después del nacimiento. Si bien la operación conlleva un riesgo para la vida del niño, sus beneficios y la posibilidad de un resultado favorable superan el riesgo.

[ 5 ], [ 6 ]

Teratoma sacrococcígeo

El teratoma sacrococcígeo (TSC) es el tipo más común de tumor congénito. Afortunadamente, no se diagnostica con frecuencia, con solo un caso por cada 35-40 000 nacimientos. El TSC es más común en niñas (80 %) y con menos frecuencia en niños.

El teratoma sacrococcígeo consiste en quistes llenos de elementos sebáceos y líquido seroso, con inclusiones de células del sistema nervioso: neuroglia, partículas cutáneas, células musculares, elementos epiteliales intestinales y tejido cartilaginoso. En raras ocasiones, se encuentran partes de un embrión gemelo en el quiste.

El quiste puede medir de uno a treinta centímetros, a menudo superando o siendo comparable al tamaño del feto. El tumor se complica por patologías intrauterinas concomitantes y también afecta su desarrollo. Debido a la presión sobre los órganos fetales cercanos, el teratoma coccígeo provoca hidronefrosis, atresia uretral, displasia ósea y desplazamiento del recto. En los niños, como resultado del teratoma desarrollado, puede haber un retraso en el descenso de los testículos al escroto. Además, un teratoma coccígeo grande requiere un mayor aporte sanguíneo, lo que provoca insuficiencia cardíaca.

El teratoma sacrococcígeo se divide en 4 tipos:

1. Teratoma externo, con mínimo desplazamiento presacro.
2. Teratoma mixto externo-interno.
3. CCT, localizado mayoritariamente en la cavidad abdominal.
4. Teratoma presacro.

Por lo general, el TCC se caracteriza por una evolución benigna con medidas adecuadas durante el embarazo y la obstetricia. El parto puede complicarse significativamente si el teratoma es grande; además, el pronóstico desfavorable se asocia al trauma de la operación, sin el cual el tratamiento del TCC es imposible.

La tasa de mortalidad de los bebés con TCC es de aproximadamente el 50%, debido a las patologías y afecciones intrauterinas desarrolladas, así como a la rotura del teratoma durante el parto, que provoca anemia, insuficiencia cardíaca e hipoplasia pulmonar. Además, el riesgo de mortalidad es alto durante la intervención quirúrgica, pero la posibilidad de salvar al niño supera el riesgo de perderlo.

Teratoma del cuello

El teratoma del cuello o quiste dermoide se diagnostica en las primeras horas tras el nacimiento. En muy raras ocasiones, el tumor es tan pequeño que no se detecta visualmente y comienza a crecer más tarde. Si el tumor aparece después del año de edad, puede causar dificultad para comer y disfagia. Generalmente no presenta síntomas dolorosos, pero las primeras molestias pueden indicar la transformación del teratoma en una forma maligna.

Características del teratoma:

• El teratoma del cuello puede variar en tamaño desde 3 hasta 12-15 centímetros.
• Localización: triángulo anterior o posterior del cuello, raramente en combinación con la base del cráneo (teratomas cervicales).
• La estructura es densa, raramente semilíquida y suelta.
• Curso asintomático.
• No fusionado con la piel.
• Crecimiento lento.

Posibles síntomas de un teratoma cervical desarrollado:

• Respiración estridente (sibilancias, ruidos).
• Cianosis de la piel debido a la compresión de la tráquea.
• Asfixia.
• Disfagia.

El teratoma en la zona del cuello es muy poco frecuente y representa solo el 0,5 % de todos los tumores identificados en esta zona. Hasta la fecha, no existen más de 200 descripciones detalladas de estos tumores, lo que podría indicar un estudio limitado de este tipo de teratoma o resultados favorables con un tratamiento oportuno en la primera infancia.

La progresión maligna es típica de los pacientes adultos; en estos casos, el tratamiento es ineficaz y el pronóstico es muy desfavorable.

Teratoma del mediastino

El teratoma del mediastino es una anomalía del desarrollo embrionario en la que los tejidos de las capas germinales se desplazan a zonas atípicas para la embriogénesis. Estos tumores de células germinales rara vez se detectan en la primera infancia, ya que se desarrollan de forma asintomática. Los teratomas se localizan en la parte anterior del mediastino, delante del pericardio y los vasos principales (troncales). A medida que el tumor crece, presiona la cavidad pleural y se desplaza hacia la parte posterior del mediastino.

Características del teratoma mediastínico:

• Tumores, quistes.
• Diámetro hasta 20-25 centímetros.
• Desarrollo lento, manifestación de manifestaciones clínicas en la pubertad, durante el embarazo.
• Tipos: quiste epidermoide, dermoide, embrioma.

Síntomas:

• La etapa inicial es asintomática.
• Síntomas cardiovasculares: dolor de corazón, taquicardia, ataques de angina de pecho, así como dificultad para respirar y tos con sangre.

Si un teratoma se rompe en los bronquios o la pleura, el cuadro clínico es el siguiente:

• Hemorragia pulmonar.
• Neumonía por aspiración.
• Dolor irradiado al área del cuello y los hombros.
• Hipo.
• Pecho protuberante.
• Cianosis de la piel.
• Hinchazón facial.
• Hipertermia.
• Asfixia.

El teratoma del mediastino suele detectarse accidentalmente; el tumor se diagnostica durante una radiografía por razones completamente diferentes. El teratoma tiene forma ovalada o redonda y contiene células de hueso, grasa y tejido cartilaginoso. El teratoma del mediastino es propenso a la supuración debido a su proximidad a la cavidad pleural y el diafragma. Además de la radiografía, la neumografía y los análisis de sangre para alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana están indicados para este tipo de tumor.

El tratamiento es quirúrgico, con medidas oportunas y la naturaleza benigna del tumor, el pronóstico es bastante favorable. Los teratomas malignos del mediastino, que representan entre el 20% y el 25% de todos los tumores en esta zona, tienen un pronóstico desfavorable.

Teratoma del mediastino anterior

El mediastino es una zona del tórax delimitada por el esternón y los cartílagos costales. También está delimitado por la fascia retroesternal, la superficie anterior de la columna torácica, el cuello costal, la fascia prevertebral, las láminas pleurales y el diafragma.

El teratoma del mediastino se localiza con mayor frecuencia en su zona típica: la parte anterior, en la base del corazón, frente al pericardio y los vasos principales. Este tipo de tumor puede manifestarse a una edad temprana, con menor frecuencia después de los 40 años, independientemente del sexo. El teratoma del mediastino anterior se desarrolla lentamente, pero los teratomas quísticos son propensos a un rápido crecimiento y malignización; según las estadísticas, esto ocurre en el 25-30% de los casos de tumores diagnosticados en esta zona.

Las manifestaciones clínicas del teratoma pueden ser provocadas por la pubertad o por cambios hormonales debidos al embarazo y la menopausia. También se considera que un traumatismo torácico es un posible factor desencadenante.

Los síntomas que pueden manifestarse como teratoma del mediastino anterior dependen de su tamaño y suelen ser los siguientes:

• Asfixia.
• Protrusión del pecho (más común en niños).
• Taquicardia debido a su ubicación cercana a la base del corazón y vasos principales.
• Cianosis e hinchazón facial.
• Si la actividad hormonal es alta, es posible que se produzca agrandamiento de los senos en las mujeres y ginecomastia en los hombres.
• Tos, a menudo con sangre.
• Es posible que haya pulsaciones en la zona del esternón si el teratoma es grande.

Los teratomas mediastínicos, al igual que otros tumores similares en otras localizaciones, se dividen en dos tipos: inmaduros (teratoblastomas) y maduros. Los teratomas mediastínicos maduros son los más comunes, presentándose en el 90% de los casos, mientras que el 10% restante son teratoblastomas o teratomas inmaduros.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor, que debe realizarse lo antes posible. La cirugía oportuna es clave para reducir el riesgo de malignidad del teratoma, así como para neutralizar el posible riesgo de síndrome de compresión.

Teratoma del pulmón

El teratoma pulmonar es, por lo general, un quiste dermoide o un embrioma. La neoplasia es un grupo de células de la capa germinal que se han desplazado durante la embriogénesis a zonas atípicas para el desarrollo fetal normal. Estructuralmente, el teratoma pulmonar se asemeja a una cavidad que contiene partes de diferentes tipos de tejidos: glándulas sebáceas, cartílago, cabello, fragmentos de dientes, epitelio intestinal, grasa y neurocitos.

El quiste presenta una cápsula densa y puede crecer hasta 10 centímetros, pero es extremadamente raro en la zona pulmonar: solo representa entre el 1% y el 1,5% de todos los procesos tumorales en esta zona. El dermoide pulmonar puede detectarse en jóvenes de hasta 35 años; en edades más avanzadas, el teratoma pulmonar se maligniza y se define como teratoblastoma. Su localización frecuente es el lóbulo superior del pulmón izquierdo, en la periferia.

Los síntomas del teratoma no aparecen durante mucho tiempo; solo se diagnostica casualmente durante una exploración médica. El cuadro clínico se manifiesta cuando el quiste irrumpe en la cavidad pleural y los bronquios, con supuración y absceso del teratoma. Al diagnosticarlo, es necesario descartar el teratoma mediastínico y otros tipos de tumores con síntomas similares.

Síntomas del teratoma pulmonar avanzado:

• Dolor constante en la zona del pecho, en la espalda.
• Tricófisis – síndrome del cabello mojado.
• Tos con sangre.
• Pérdida de peso.
• Bronquiectasias.

El teratoma maligno (inmaduro) del pulmón se transforma rápidamente en sarcoma y tiene un pronóstico muy desfavorable.

Teratoma presacro

Este tipo de teratoma es extremadamente raro en niños (1 diagnóstico por cada 3500-4000 recién nacidos) y es muy común entre todos los tumores del tejido presacro en adultos. El tumor presacro es una neoplasia congénita que presenta diversas variantes, desde quistes dermoides hasta teratomas inmaduros.

Entre todas las neoplasias de células germinales, los teratomas de la zona presacra ocupan el primer lugar en frecuencia y prevalencia.

A pesar de que las primeras descripciones de este tumor fueron realizadas en el siglo XVII por el obstetra Philippe Pe, la etiología de los teratomas aún no está clara. Se cree que los tumores de células germinales son producto de una embriogénesis alterada, cuando las células de la capa germinal son transportadas por el torrente sanguíneo a zonas no habituales. A diferencia del teratoma sacrococcígeo (SCT), el tumor presacro no es visible y se desarrolla sin manifestaciones clínicas. La manifestación clínica consiste en dolor transitorio en la parte baja del abdomen, en la zona del cóccix. Otros síntomas pueden ser secreción mucosa y purulenta del recto, necesidad frecuente e ineficaz de defecar y micción frecuente.

Los pacientes buscan ayuda médica cuando el tumor crece hasta alcanzar un gran tamaño y aparecen los siguientes síntomas:

• Fístulas en el recto.
• Obstrucción intestinal.
• Manifestaciones neurálgicas.
• Dolor severo.
• Pérdida de peso.

Todos los teratomas del tejido presacro están sujetos a tratamiento quirúrgico.

Se extirpa el tumor, se drena y se suturan las heridas.

El pronóstico con un diagnóstico oportuno es favorable en el 75-80% de los casos. La malignidad es posible en personas mayores, con teratomas avanzados, con autotratamiento y en casos de teratoblastoma que se desarrolla en el tejido.

Teratoma del cerebro

El teratoma del cerebro, un tumor intracraneal, tiende a ser maligno y se vuelve maligno en el 50-55% de todos los casos.

El teratoma cerebral congénito es una ocurrencia rara, la frecuencia de su detección es baja, sin embargo, se ha establecido estadísticamente que en la mayoría de los casos el teratoma cerebral afecta a niños menores de 10-12 años.

El teratoma cerebral es un quiste dermoide que se forma intrauterinamente cuando las células embrionarias, cuya función es separar y "crear" tejido facial, se desplazan hacia los ventrículos cerebrales. La causa de esta patología aún no se ha esclarecido; se cree que la etiología de todos los tumores de células germinales está asociada a anomalías cromosómicas.

Los síntomas no se manifiestan en el período inicial; posteriormente, los niños pueden quejarse de náuseas, mareos y dolor de cabeza. Los niños pueden presentar trastornos endocrinos, como pubertad precoz, atípicos para esta edad.

El tratamiento de los quistes cerebrales es quirúrgico; el resultado depende de la localización, el tamaño del teratoma, su estructura y las enfermedades concomitantes del niño.

Teratoma maduro

El tumor de células germinales típico es un teratoma maduro.

Los teratomas maduros se dividen en formaciones sin quistes (sólidas) y quísticas (quistes dermoides). Estas neoplasias son típicas de tumores en personas jóvenes, especialmente en oncología pediátrica. Un quiste maduro se detecta incluso durante el desarrollo intrauterino, lo que apoya el origen de estos tumores en células germinales. Además, los dermoides maduros pueden manifestarse clínicamente en etapas posteriores, como el embarazo o la menopausia, debido a cambios hormonales.

El teratoma, o quiste dermoide, consiste en células embrionarias diferenciadas de tres capas germinales. El tumor es una cápsula densa y hueca llena de partes de piel, elementos óseos, grasa, tejido cartilaginoso, escamas de la dermis (piel) e incluso partículas de dientes y cabello. Con mayor frecuencia, la estructura de los dermoides incluye derivados del ectodermo (piel, hueso y tejido cartilaginoso).

El teratoma maduro debe tratarse quirúrgicamente; ningún otro método puede neutralizarlo. Los dermoides nunca se disuelven por una razón muy obvia: la estructura densa y fibrosa-adiposa de la cápsula no es tratable, y el contenido del quiste, compuesto por tejido óseo, cabello y partículas dentales, no se disuelve con medicamentos.

El teratoma maduro se caracteriza por una evolución benigna y un pronóstico favorable; estos quistes rara vez se transforman en un proceso oncológico y prácticamente no presentan recaídas tras la cirugía. Los quistes dermoides y los teratomas maduros de los ovarios no interfieren con la concepción ni el embarazo. Tras la extirpación, se requiere un período de rehabilitación de seis meses, o con menos frecuencia, de un año, para restablecer la función ovárica y que la mujer pueda volver a dar a luz. Un quiste maduro en niños se extirpa según las indicaciones; sin embargo, si no crece ni representa una amenaza funcional, se observa y no se toca.

Teratoma inmaduro

Casi todas las fuentes contienen información que afirma que el teratoma inmaduro es una neoplasia maligna. De hecho, el teratoblastoma (teratoma inmaduro) es propenso a la malignidad debido a su estructura. Sin embargo, la medicina moderna ha aprendido a tratar este tumor con bastante éxito, siempre que se diagnostique a tiempo.

El teratoblastoma inmaduro contiene elementos de las tres capas embrionarias (germinales) que se desplazan hacia las zonas de las hendiduras branquiales, las zonas de fusión de las cavidades embrionarias y los surcos; en resumen, hacia partes del cuerpo atípicas para el desarrollo normal. El teratoblastoma no recibe este nombre accidentalmente; se trata de una alteración de la unión cromosómica, cambios patológicos en la división de los blastómeros que conducen a la formación del teratoma.

Los teratomas inmaduros son mucho menos comunes que las neoplasias benignas; sin embargo, siguen siendo los más peligrosos, ya que se desarrollan muy rápidamente y metastatizan activamente. Además, el pronóstico desfavorable de los teratoblastomas se debe a su detección tardía: el tumor crece sin prolongación clínica y el dolor indica la fase casi terminal del proceso.

El tratamiento de los teratomas inmaduros debe ser lo más integral posible. La estrategia y los métodos dependen de la localización, la edad, el sexo, el estado de salud del paciente y el grado de riesgo durante la intervención quirúrgica. Por lo general, la extirpación del tumor no produce resultados rápidos ni efectivos; es necesaria la radioterapia o la quimioterapia combinada, o posiblemente una combinación de ambas.

Predecir el resultado de la terapia es extremadamente difícil, pero cuanto antes se inicie el tratamiento, mayor será la esperanza de vida del paciente.

Teratoma maligno

El teratoma maligno o teratoblastoma es un tumor embrionario, definido como un teratoma inmaduro. Está compuesto por células epiteliales mesenquimales, cuyo grado de madurez depende del momento de su formación durante la embriogénesis. Por lo general, el teratoma maligno es muy grande, alcanzando los parámetros de una cabeza humana. Su forma es densa y su color puede variar desde un tono blanquecino-amarillento hasta un color abigarrado debido al flujo de sangre hacia la cápsula tumoral.

El teratoblastoma también puede tener diferente estructura: sólido, quístico (raro), combinado – quístico-sólido.

El tumor maligno se diagnostica entre los 25 y 30 años de edad, crece rápidamente y metastatiza en órganos ubicados bastante lejos del tumor. La vía de metástasis es linfática y sanguínea.

El inicio del desarrollo del teratoblastoma es asintomático y puede durar hasta 5 años. Las manifestaciones se caracterizan por molestias transitorias, dolor y debilidad. Los análisis de sangre muestran una VSG elevada. El dolor intenso es típico de la fase terminal del proceso oncológico e indica un pronóstico desfavorable.

El diagnóstico de teratoma maligno puede establecerse mediante examen histológico cuando el tumor ya ha sido operado.

El tratamiento es exclusivamente quirúrgico, seguido de medidas de detención como radioterapia y quimioterapia. Cabe destacar que algunos teratoblastomas son tratables, aunque todo depende de su localización y del grado de metástasis. Sin embargo, en general, los teratomas malignos tienen un pronóstico desfavorable.

Teratoma quístico

El teratoma cistosum o teratoma quístico maduro es un quiste dermoide considerado el tumor más común en niños y jóvenes. El hecho de que se encuentren dermoides incluso en recién nacidos indica su naturaleza teratogénica, aunque la etiología de los teratomas aún no se ha esclarecido. Además, el teratoma quístico puede detectarse en mujeres durante el climaterio, probablemente debido a cambios hormonales que provocan el crecimiento del tumor y la manifestación de síntomas clínicos.

El teratoma quístico o quiste dermoide es un tumor que contiene derivados de tres capas germinales, donde predominan las células ectodérmicas. Es la parte ectodérmica la que da origen al término "dermoide" (derma - piel).

Este teratoma casi siempre consta de una sola cámara, en el 95% de los casos es benigno y la malignidad es extremadamente rara.

Características del teratoma quístico:

• Cápsula fibrosa densa.
• Superficie lisa.
• Composición: células sebáceas, neuronas, glándulas sebáceas, cabello, partículas de tejido óseo de los dientes, pero más a menudo: escamas de la piel.

El diagnóstico de los quistes dermoides no es difícil; por lo general, se detectan visualmente si se localizan bajo la piel. Los quistes internos se determinan mediante ecografía, tomografía computarizada y angiografía.

El teratoma quístico rara vez se maligniza, pero debe extirparse para eliminar el riesgo de malignización. El resultado del tratamiento suele ser favorable, y las operaciones en la infancia son especialmente eficaces.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rotura de teratoma

Antes del embarazo, es recomendable someterse a un examen completo y, si se detecta un teratoma, debe extirparse con antelación. La extirpación del tumor puede realizarse mediante laparoscopia u otros métodos, según los resultados del examen. Si el ovario, o parte de él, permanece intacto tras la extirpación, la concepción y el embarazo son perfectamente posibles.

Si se detectan simultáneamente embarazo y teratoma (durante el registro, la exploración y los procedimientos diagnósticos necesarios), el tumor se somete a observación durante tres meses. Los médicos consideran que las neoplasias de hasta 6 centímetros suelen ser incapaces de crecer de forma dinámica, incluso durante los cambios hormonales. Estos teratomas no interfieren con la gestación y el parto transcurre con normalidad, pero el tumor debe extirparse en cualquier caso en el posparto.

Si el teratoma es grande, con un tamaño superior a 6-7 centímetros, es propenso a un crecimiento activo, especialmente durante el embarazo. La operación está indicada de forma planificada, en el segundo trimestre, o de urgencia, con interrupción del embarazo debido al riesgo de rotura del teratoma y la amenaza para la vida de la mujer. El tumor también puede extirparse de urgencia en el tercer trimestre, preferiblemente cerca de la fecha del parto. En estos casos, se realiza una cesárea y se extirpa simultáneamente el teratoma.

En general, el teratoma no puede considerarse una enfermedad incompatible con el embarazo; con la detección oportuna del tumor y los esfuerzos conjuntos adecuados del médico y la propia mujer, el pronóstico es bastante favorable.

Diagnóstico del teratoma

En el diagnóstico de teratomas, la ecografía, un método de cribado fundamental, se realiza durante el desarrollo fetal. El diagnóstico precoz del teratoma es clave para un resultado favorable de su tratamiento. La ecografía ayuda a identificar el tumor, su ubicación, forma, tamaño y estructura, lo cual constituye uno de los parámetros para determinar la naturaleza maligna o benigna de la neoplasia. Además, la ecografía puede detectar posibles metástasis, especialmente si se diagnostica un quiste ovárico, un teratoma testicular o un tumor retroperitoneal.

El diagnóstico del teratoma también incluye los siguientes métodos y procedimientos:

• Radiografía: descripción general, método de doble proyección, angiografía y métodos de radiocontraste. La radiografía está indicada para el diagnóstico del teratoma mediastínico y del teratoma sacrococcígeo (TSC).
• TC – tomografía computarizada, que permite aclarar y precisar la presencia de metástasis y su estado.
• La biopsia para el diagnóstico de teratoma se realiza mediante punción. Posteriormente, el material se examina al microscopio, lo que permite determinar la naturaleza de la neoplasia y su grado de malignidad.
• Análisis de sangre para determinar los niveles de alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana. Este diagnóstico de teratoma se realiza según las indicaciones y es un método esclarecedor, ya que el tumor es capaz de sintetizar proteína embrionaria y hormona placentaria.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tratamiento del teratoma

El tratamiento del teratoma se realiza quirúrgicamente en el 90% de los casos. Si se diagnostica maligno, se extirpa junto con los tejidos y ganglios linfáticos circundantes, tras lo cual se utilizan todos los métodos disponibles y adecuados a la edad, como la radioterapia y la quimioterapia.

El tratamiento de un teratoma diagnosticado como tumor benigno consiste en la extirpación radical de la formación. El alcance y el método quirúrgico dependen del tamaño del teratoma, su ubicación, la edad del paciente y las posibles patologías concomitantes.

A continuación se presentan algunas opciones que se sugieren en el tratamiento de los teratomas:

1. Teratoma ovárico. Está indicada la extirpación del tumor dentro del tejido sano; también se puede realizar la resección ovárica o la extirpación del útero y los apéndices en mujeres en el climaterio. La elección del método depende del estado del quiste y de la edad de la paciente. Por lo general, las mujeres jóvenes en edad fértil se tratan con cirugías que preservan la capacidad de concebir y tener hijos. En general, el teratoma ovárico benigno (quiste dermoide) no contraindica el embarazo ni el parto.
2. El teratoma testicular a menudo se vuelve maligno, por lo que se extirpa el tumor y luego se realiza el tratamiento: radioterapia, uso de medicamentos antitumorales.

El pronóstico del tratamiento del tumor depende de su estructura histológica y localización. Con un diagnóstico oportuno y una terapia adecuada, el pronóstico suele ser favorable. Los teratomas inmaduros son más peligrosos, pero también se tratan con métodos modernos. La evolución y el resultado del tratamiento más desfavorables se presentan en las formas combinadas: teratoma y corionepitelioma, teratoma y seminoma, y otras combinaciones.