Tratamiento de acromegalia y gigantismo

El tratamiento de la acromegalia debe ser exhaustivo y realizarse teniendo en cuenta la forma, el estadio y la fase de la actividad de la enfermedad. Está dirigida principalmente a reducir los niveles de la hormona del crecimiento en suero por la supresión de la degradación o eliminación del tumor hormona del crecimiento secretoras de activo, que se consigue por medio de,, terapias farmacológicas quirúrgicos radiológicos y combinación de los mismos. La corrección de la elección del método de tratamiento y su adecuación son la prevención del desarrollo de complicaciones posteriores. En presencia de complicaciones asociadas con la pérdida de las funciones trópicas de la glándula pituitaria, una violación de la actividad funcional de varios órganos y sistemas, los medios que corrigen los trastornos neurológicos, endocrinos y metabólicos están conectados al tratamiento.

Los métodos más comunes para tratar la enfermedad incluyen varios tipos de exposición externa (terapia de rayos X, tele-terapia de la región intersticial-pituitaria, irradiación de la pituitaria con un haz de protones). Menos utilizado comúnmente en la implantación de radioisótopos pituitaria - oro ( ¹⁹⁸ Au) y el itrio ⁹⁰ I) - para destruir las células tumorales, así como la criocirugía tumor con nitrógeno líquido. La irradiación de la glándula pituitaria causa hialinosis perivascular, que ocurre 2 o más meses después de la irradiación. Entre los métodos enumerados, el más prometedor es la irradiación de la pituitaria con un haz de protones (a una dosis de 45 Gy a 150 Gy, dependiendo del volumen del tumor). La irradiación se muestra con la fase activa de la acromegalia y la ausencia de un rápido desarrollo de trastornos visuales y neurológicos, síndrome cefálico expresado, así como la ineficacia del tratamiento quirúrgico previo o contraindicaciones para el mismo.

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico ahora están significativamente expandidas. Si el tumor de la hipófisis es pequeño y no se extiende más allá de la silla turca, el método de elección es selectiva prostatectomía transnasal transesfenoidal, que proporciona un efecto directo sobre el tumor de la hipófisis con el mínimo daño a los tejidos circundantes. Las complicaciones asociadas con la operación (licorrea, meningitis, hemorragia) son raras (menos del 1% de los casos). Con un tamaño tumoral hipofisario significativo y crecimiento extraesquelético, la adenomectomía se realiza por acceso transfrontal. La indicación para esta operación es un estrechamiento progresivo de los campos de visión, trastornos neurológicos, dolores de cabeza persistentes, así como la sospecha de un tumor maligno.

Los primeros signos de remisión clínica incluyen la desaparición de la sudoración, una disminución en el grosor del pliegue de la piel y el tamaño de los tejidos blandos, una disminución en el edema, una normalización de la presión arterial y el metabolismo de los carbohidratos. Criterio objetivo de la adecuación del tratamiento es reducir el nivel de hormona del crecimiento en el suero sanguíneo de la pérdida paradójica original de sensibilidad a la hormona del crecimiento tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Los métodos descritos son los únicos adecuados para controlar la secreción somatotrópica en pacientes con forma pituitaria de acromegalia. El efecto positivo de la irradiación se observa en el 60% de los casos. La reducción del nivel de la hormona del crecimiento en la sangre y la remisión de la enfermedad se observan generalmente 1-2 años después de la irradiación. En el caso de la intervención quirúrgica, el efecto positivo se revela mucho antes. La opción óptima aquí es una combinación de tratamiento quirúrgico seguido de radioterapia.

La idea del origen central de la acromegalia promovió la introducción en la práctica clínica de fármacos que afectan selectivamente ciertos sistemas monoaminérgicos del cerebro y corrigen la secreción de la hormona del crecimiento. Se describe un efecto positivo sobre la acromegalia de los adrenobloqueantes alfa (fentolamina) y los fármacos antiserotoninérgicos (ciproheptadina, metisergida).

El efecto positivo de receptor dopaminérgico en estimulantes de la enfermedad (L-DOPA, la apomorfina, bromocriptina y sus análogos - abergin, pergolida, norprolak). El más prometedor de los fármacos de esta serie es Parlodelum (2-bromo-a-ergocriptina, bromocriptina) - semisintético alcaloide ergot que posee selectivo, de acción prolongada bloqueo de la secreción de somatotropic. Normalmente, el medicamento promueve nivel en sangre de la hormona del crecimiento, mientras que en la acromegalia, de acuerdo con diferentes autores, alrededor de 40-60% de los casos hay una respuesta paradójica a la administración de la droga, que se expresa en una reducción significativa en el nivel de la hormona del crecimiento. La manifestación de este fenómeno se asocia con un cambio en la actividad del receptor de las células adenomatosas, que es característica de la forma hipotalámica de la acromegalia. El uso de parlodel ayuda a mejorar el estado clínico, restaurar las funciones deterioradas y se correlaciona con la normalización de los parámetros bioquímicos y hormonales. Bajo la influencia de Parlodel que causa la hormona de un bloqueo reversible gipersekretsiisomatotropnogo, un aumento en el número de gránulos densos en electrones en el citoplasma de las células tumorales y la violación de la exocitosis, lo que indica que los cambios en la secreción de hormonas, no la capacidad sintética de las células tumorales.

Antes del inicio del tratamiento debe establecerse un grado de sensibilidad al medicamento mediante una sola inyección de 2.5 mg (1 tableta) de parlodel. La reducción del nivel de hormona somatotrópica en el suero sanguíneo en un 50% o más desde la inicial durante 4 horas después de tomar el fármaco es un criterio de su eficacia con el uso posterior a largo plazo. La dosis inicial del medicamento es de 2.5 mg con un aumento gradual. Parlodel se administra 6 horas (4 veces al día) después de las comidas. La dosis terapéutica óptima es de 20-30 mg por día. La efectividad de la terapia no se ve afectada por el nivel inicial de la hormona de crecimiento, el tratamiento previo, así como las diferencias de género y edad. Con el uso prolongado, puede haber un síndrome de "deslizamiento", es decir, pérdida de sensibilidad al medicamento, que requiere un aumento en la dosis o un cambio en el método de tratamiento.

El uso del medicamento en presencia de sensibilidad está indicado en combinación con métodos de tratamiento de rutina. Se recomienda utilizar Parlodel como un medio de preparación preoperatoria, así como en el período posterior a la finalización del tratamiento de radiación antes de la aparición del efecto clínico de la irradiación. Como monoterapia, se puede usar con ineficacia o contraindicaciones para los métodos de rutina para tratar la acromegalia. En este caso, la terapia con parlodel debe llevarse a cabo de por vida, ya que incluso con el uso a largo plazo del medicamento, su retirada conduce a un aumento repetido en el nivel de la hormona del crecimiento y una exacerbación de la enfermedad.

Medio prometedor por los que pueda controlar la secreción somatotropic en la acromegalia, una somatostatina, pero la corta duración de su acción limita el uso clínico generalizado de la droga. Actualmente no análogos de la somatostatina con una duración de hasta 9 horas. La introducción de formas de somatostatina extendidos permitirá la corrección efectiva de la función fisiológica en formas de hormona del crecimiento asociadas con la hipersecreción de hormona del crecimiento. Actualmente, se utilizan los siguientes análogos de la somatostatina: octreotide (200-300 mg / día), depósito de octreótido - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 veces en 28 días), forma intranasal octreotide (500 ug / día).

El tratamiento sintomático de la acromegalia se asocia principalmente con la corrección de los trastornos endocrinos y somáticos existentes. Debido a que la diabetes mellitus se caracteriza por una pronunciada resistencia a la insulina en la acromegalia, es preferible usar medicamentos orales hipoglucemiantes, principalmente del grupo de biguanida. En presencia de hipotiroidismo secundario de la glándula tiroides, se realizan glándulas suprarrenales, gónadas, terapia de reemplazo hormonal compensatoria.

Pronóstico, prevención de acromegalia y gigantismo

El pronóstico para la acromegalia está determinado principalmente por la gravedad del síndrome del tumor y la peculiaridad del curso de la enfermedad. Con un curso benigno, el pronóstico con respecto a la capacidad de vida y trabajo es favorable. El tratamiento adecuado contribuye a la remisión a varios años a largo plazo. En curso maligno, el pronóstico está determinado por la oportunidad de la extirpación del tumor. El resultado letal, por regla general, es una consecuencia de la insuficiencia cardiovascular y pulmonar, así como de los trastornos cerebrales y la diabetes mellitus. La capacidad de trabajo de los pacientes depende de la etapa y el curso de la enfermedad. En la acromegalia benigna, la capacidad de trabajo persiste durante mucho tiempo. Persistente pérdida de eficiencia asociada con el desarrollo de panhipopituitarismo, trastornos visuales y neurológicos, cambios pronunciados de aparato osteoarticular, la progresión de la insuficiencia cardiopulmonar, diabetes severa.

Los pacientes con acromegalia necesitan un seguimiento constante en el endocrinólogo, el neurólogo y el oftalmólogo.

No hay datos claros sobre la efectividad de la profilaxis con acromegalia. La aparición de cambios acromegaloides transitorios en mujeres durante la pubertad o durante el embarazo es una contraindicación relativa para embarazos posteriores. Tales pacientes deben abstenerse de aborto, castración. Desde estas posiciones, el tratamiento correcto del hipogonadismo hipergonadotrópico, el síndrome climatérico es la prevención de la acromegalia. La prevención de complicaciones asociadas con la enfermedad se reduce al diagnóstico oportuno de la acromegalia y la adecuación del tratamiento.