Tratamiento de complicaciones de la fibrosis quística

Íleo meconial

Los recién nacidos en el diagnóstico de íleo meconial sin perforación de la pared del colon realizan enemas de contraste con una solución altamente osmolar. Al realizar enemas de contraste, debe asegurarse de que la solución llegue al íleon. Esto, a su vez, estimula la secreción de líquido en la luz del intestino grueso y el meconio restante. En el íleo meconico, se deben realizar varios enemas de contraste, combinándolos con la inyección intravenosa de una gran cantidad de líquido. El enema de contraste es un procedimiento relativamente peligroso, por lo tanto, solo lo realizan médicos experimentados y solo en un entorno hospitalario, donde es posible realizar una intervención quirúrgica de emergencia si es necesario.

Con mayor frecuencia, los neonatos con íleo mekonial realizan una intervención quirúrgica durante la cual:

• purificar las partes proximal y distal del intestino;
• lavar la cantidad máxima posible de meconio;
• Las áreas necróticas o dañadas del intestino se resecan.

Las operaciones se completan con la imposición de una doble enterostomía o enteroenteroestoma, que generalmente se cierra cuando se restablece el paso estable de las heces. Esto permite asegurar un lavado adecuado del intestino en el período postoperatorio.

La incidencia de muertes en recién nacidos con íleo meconial no supera el 5%. Sin embargo, la fibrosis quística en estos niños generalmente avanza bastante.

Obstrucción del intestino delgado distal

Cuando el paciente no es liviano, el uso de lactulosa o acetilcisteína puede tener un buen efecto.

La acetilcisteína se toma por vía oral 200-600 mg 3 veces al día hasta que se eliminen los síntomas.

La lactulosa se toma internamente hasta que se eliminen los síntomas 2 veces por día del cálculo:

• niños menores de 2.5 ml;
• niños de 1-5 años de edad - 5 ml cada uno;
• niños de 6-12 años de edad - 10 ml cada uno.

A la condición seria del niño es necesario:

• tratar solo en un hospital y bajo la supervisión de un cirujano;
• controlar el equilibrio electrolítico y hídrico del cuerpo del paciente;
• introducir una gran cantidad de soluciones electrolíticas (usadas para limpiar el intestino antes de la cirugía o radiografía);
• realizar enemas de contraste con una solución altamente osmolar.

Cuando el paciente se encuentra en estado grave, se deben agregar dos veces 20-50 ml de solución de acetilcisteína al 20% y 50 ml de cloruro de sodio a los enemas de contraste 2 veces al día.

Para una limpieza completa del intestino de las masas fecales puede tomar varios días. El tratamiento adecuado del paciente requiere además la corrección de la dosis de las enzimas pancreáticas y la monitorización cuidadosa de la condición del paciente en la dinámica. Si es necesario, debe tomar laxantes, pero solo por un cierto tiempo.

La intervención quirúrgica es necesaria solo con obstrucción irreversible. Debe recordarse que, además de la obstrucción de las partes distales del intestino delgado, la intususcepción, la apendicitis y la enfermedad de Crohn pueden ocurrir en pacientes con fibrosis quística.

Trastornos del hígado

Desafortunadamente, se han desarrollado métodos efectivos de tratamiento y prevención del daño hepático en la fibrosis quística. Se demuestra la efectividad del uso de ácido ursodesoxicólico con la aparición de los primeros signos clínicos y de laboratorio de daño hepático.

El ácido ursodesoxicólico se toma por vía oral antes de acostarse a una velocidad de 15-30 mg / kg de peso del paciente por día. La dosis y la duración del tratamiento deben determinarse individualmente para cada paciente.

El síndrome de hipertensión portal, desarrollado en el contexto de la cirrosis, operar para prevenir el sangrado ligadura endoscópica o escleroterapia de varices esofágicas, y también con derivación trasplante de hígado portocava.

Posibles enfoques para el tratamiento del daño hepático en la fibrosis quística

Violación	Soluciones	Intenta corregir
Perturbación de la estructura del gen MAPP, cambio en la estructura de la proteína MTPD	Introducción de un gen saludable	Terapia génica del hígado
Aumento de la viscosidad biliar	Disminución de la viscosidad	Choleretics. ácido ursodesoxicólico
Retraso en los ácidos biliares hepatotóxicos	Reemplazándolos con ácidos biliares no tóxicos	Ácido ursodesoxicólico
Exceso de producción de radicales libres y peroxidación lipídica	Aumento de la actividad del sistema antioxidante	Betacaroteno, vitamina E, ácido ursodesoxicólico (eficacia no probada)
Esteatosis severa	Terapia enzimática de reemplazo con insuficiencia pancreática exocrina pancreática y deficiencia de peso corporal	Enzimas pancreáticas, una dieta con mayor valor energético en comparación con la norma de edad
Cirrosis biliar multilobular	Prevención de complicaciones del síndrome de hipertensión portal	Ácido ursodesoxicólico (eficacia no probada), operaciones paliativas de disociación o derivación, escleroterapia o ligadura de venas varicosas
Insuficiencia hepática	Reemplazo de hígado	Trasplante de hígado

Reflujo gastroesofágico

Con el desarrollo del reflujo gastroesofágico, se deben cumplir las siguientes recomendaciones:

• organizar una comida dividida 5-6 veces al día;
• No se acueste después de comer durante 1,5 horas;
• evitar la ropa ajustada, cinturones apretados;
• restringir drogas de recepción que deprimen la motilidad esofágica y reducir el tono del esfínter esofágico inferior (forma prolongada de nitratos, bloqueadores de los canales de calcio lentos, teofilina, salbutamol), así como daños en la mucosa esofágica (ácido acetilsalicílico y otros AINE);
• no comas antes de irte a la cama;
• dormir con la cabecera elevada de la cama (no menos de 15 cm);
• en casos severos se debe abandonar el drenaje posicional del árbol bronquial con una inclinación de la cabeza del tronco.

La farmacoterapia del reflujo gastroesofágico debe llevarse a cabo de acuerdo con los principios generalmente aceptados. Los siguientes medicamentos y regímenes son más efectivos:

• Antacidy.
• El sucralfato se toma por vía oral 1-2 tabletas 4 veces al día durante 6-8 semanas.
• H ₂ bloqueadores de histamina.
• La ranitidina se toma internamente a 5-6 mg / kg de peso corporal por día (hasta 10 mg / kg de peso corporal por día) durante 6-8 semanas. Dividiendo la dosis total por 2 dosis.
• La famotidina se toma internamente por 10-40 mg / kg de peso corporal del paciente por día durante 6-8 semanas, dividiendo la dosis total por 2 dosis.
• Inhibidores de la bomba de protones
• Omeprazol tomado internamente del cálculo de 1-2 mg / kg de peso corporal del paciente (hasta 20 mg / día) una vez al día durante 6-8 semanas.
• Medicamentos antieméticos
• La metoclopramida se toma por vía oral de 5 a 10 mg 3 veces al día durante 1 a 2 días (para aliviar los síntomas agudos).
• Domperidona se toma internamente a razón de 0,25 mg / kg de peso corporal del paciente por día (hasta 5-10 mg / día) durante 6-8 semanas, dividiendo la dosis total por 3-4 dosis.

En la esofagitis grave, así como para el tratamiento del esófago de Barrett, los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol) son los más efectivos.

Pólipos nasales

Esta es una complicación típica de la fibrosis quística, a menudo asintomática. Con la obstrucción de los conductos nasales, se prescriben inhalaciones por la nariz de glucocorticoides.

Neumotórax

El neumotórax espontáneo aumenta significativamente la condición del paciente, lo que agrava la insuficiencia respiratoria. Además, puede convertirse en una amenaza grave para la vida del paciente. Después de confirmar el diagnóstico, es necesario aspirar el aire de la cavidad pleural y establecer el drenaje. Las sustancias esclerosantes se pueden inyectar en la cavidad pleural para tratar un neumotórax recurrente.

Hemoptisis

La bronquiectasia puede promover el desarrollo de hemorragias pulmonares, que a menudo son pequeñas (no más de 25-30 ml / día) y no causan un gran daño a la salud de los pacientes. Si episódica o recurrente pesada (> 250 ml de sangre), sangrado causado por la rotura de varices vasos sanguíneos colaterales bronquiales requiere tratamiento médico de emergencia, que consiste en la oclusión embólica y el vaso dañado. Si este método es ineficaz o no está disponible, se muestra una operación quirúrgica, durante la cual se aplican ligaduras y, si es necesario, se extirpa el segmento afectado o el lóbulo pulmonar. Tal asistencia a un paciente con fibrosis quística solo se puede proporcionar en centros especializados.

Holelitiaz

Con el desarrollo de la enfermedad de cálculos biliares crónica, no acompañada de colecistitis, el uso de ácido ursodesoxicólico es eficaz.

El ácido ursodesoxicólico se toma por vía oral antes de acostarse a una velocidad de 15-30 mg / kg de peso corporal del paciente por día. La duración del tratamiento se determina individualmente en cada caso.

Para reducir el número y la gravedad de las complicaciones postoperatorias del sistema broncopulmonar, se utilizan procedimientos quirúrgicos laparoscópicos.

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Diabetes mellitus

Al desarrollar diabetes, los pacientes deben consultar y observar al endocrinólogo. Para el tratamiento de la diabetes mellitus, desarrollada contra la fibrosis quística, se necesita insulina.

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Corazón Pulmonar Crónico

Con el desarrollo de esta complicación, la terapia farmacológica está dirigida a:

• tratamiento y prevención de las exacerbaciones de un proceso infeccioso e inflamatorio crónico en el sistema broncopulmonar;
• eliminación de insuficiencia respiratoria;
• disminución de la presión en un pequeño círculo de circulación sanguínea;
• disminución en el grado de falla circulatoria.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Es necesario limitar tanto como sea posible la posibilidad de contacto con el hongo del moho A. Fumigatus, que debe evitarse:

• permanecer en habitaciones húmedas con un depósito de moho en las paredes, pajar;
• consumo de alimentos que contienen moho (por ejemplo, queso), etc.

Para el tratamiento y la prevención de las exacerbaciones frecuentes, la prednisolona (oral) se toma del cálculo de 0.5-1 mg / kg de peso corporal por día durante 2-3 semanas. Con insuficiencia respiratoria decreciente, mejoría en la FVD y con una dinámica de rayos X positiva, la ingesta de prednisolona se reduce: 0,5-1 mg / kg de peso corporal del paciente cada dos días durante 2-3 meses.

Si los síntomas clínicos persisten en el contexto de una alta concentración de IgE total en el plasma sanguíneo, la prednisolona se toma por vía oral a razón de 2 mg / kg del peso corporal del paciente por día durante 1-2 semanas. Después de reducir la concentración de IgE, la dosis de prednisolona se reduce gradualmente en 5-10 mg / semana hasta la retirada completa en las próximas 8-12 semanas.

La efectividad de los medicamentos antimicóticos en la fibrosis quística no se ha estudiado lo suficiente. Con recaídas frecuentes de aspergilosis broncopulmonar alérgica en combinación con glucocorticoides, se puede usar itraconazol.

• Itraconazol se toma por vía oral 100-200 mg 2 veces al día durante 4 meses.

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Evaluación de la efectividad de la fibrosis quística

La efectividad del tratamiento se evalúa según el grado de logro de los objetivos del tratamiento.

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Terapia antibiótica

Motivo de la supresión de la terapia antibiótica - stihanie exacerbaciones infecciosas de la inflamación crónica en el sistema broncopulmonar manifiestan normalización principales indicadores del paciente (peso corporal, FER, la naturaleza y la cantidad de esputo, etc.).

Terapia de sustitución con enzimas pancreáticas

Dosis de enzima se selecciona hasta la desaparición (el máximo posible) síntomas de síndrome de mala absorción en manifestaciones clínicas (normalización de la frecuencia de las deposiciones) y los parámetros de laboratorio (esteatorrea desaparición y creadores, la normalización de la concentración de triglicéridos en las heces lipidograma).

El tratamiento de la aspergilosis broncopulmonar alérgica

Sobre la remisión de la aspergilosis broncopulmonar:

• eliminación de síntomas clínicos;
• restauración de los indicadores FHD al nivel que precedió a su desarrollo;
• regresión de cambios radiológicos;
• disminución en la concentración de IgE total en el plasma sanguíneo en más del 35% en 2 meses, mientras se mantiene la estabilidad de este indicador durante el período de disminución de la dosis de glucocorticoides.

Para confirmar la regresión de los cambios radiológicos característicos de la aspergilosis 1-2 meses después del inicio del tratamiento, se realiza una radiografía de tórax. Repetidamente, esta investigación se realiza después de 4-6 meses para confirmar la ausencia de nuevos infiltrados en los pulmones.

Después del comienzo de la reducción de la dosis de prednisolona durante el año, es necesario controlar el contenido total de IgE en el plasma sanguíneo mensualmente. Un fuerte aumento de IgE en el plasma sanguíneo es un signo de una recaída de aspergilosis broncopulmonar alérgica, lo que indica la necesidad de aumentar la dosis de prednisolona.

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Efectos secundarios

Cuando se utilizan enzimas pancreáticas a dosis superiores a 6000 U / kg de peso corporal del paciente para la ingesta de alimentos o 18-20 000 unidades / kg de peso corporal del paciente por día, aumenta el riesgo de desarrollar estenosis del intestino grueso. Para tratar esta complicación de la farmacoterapia, es necesaria la intervención quirúrgica.

La laringitis, la faringitis y el broncoespasmo son las reacciones medicamentosas indeseables más frecuentes que se desarrollan con el uso de dornasa alfa. Estos efectos secundarios son poco frecuentes y no tienen un impacto grave en la salud del paciente.

Los aminoglucósidos tienen un efecto nefro y ototóxico. Cuando se usan formas de inhalación de este grupo de medicamentos en dosis altas, se puede desarrollar faringitis.

Errores y citas irrazonables

Los pacientes con fibrosis quística están contraindicados con medicamentos para la tos supresivos, en particular con codeína. En un solo ciclo de tratamiento con antibióticos no se debe combinar la ingesta de dos agentes antimicrobianos del grupo de betalactámicos. Para evitar que sus penicilinas inactivación y aminoglucósidos (o cefalosporinas) no se pueden mezclar en un vial o jeringa, intravenosa (bolo o infusión) fármacos antimicrobianos de estos grupos deben llevarse a cabo por separado.

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Observación de dispensario activo

Los pacientes con fibrosis quística deben estar en observación de dispensario activo. Después de alcanzar la edad de 1 año, los pacientes con fibrosis quística deben examinarse una vez cada 3 meses, lo que permite monitorear la dinámica de la enfermedad y corregir oportunamente la terapia.

Una lista de estudios de laboratorio e instrumentales realizados durante un examen ambulatorio de un paciente con fibrosis quística.

Estudios que deben realizarse con la admisión de cada paciente (1 vez cada 3 meses)	Examen anual obligatorio
Antropometría (altura, peso corporal, déficit de peso corporal)	Análisis de sangre bioquímico (actividad de las enzimas hepáticas, proporción de fracciones proteicas, composición de electrolitos, concentración de glucosa)
Análisis general de orina	Radiografía de tórax en las proyecciones laterales recta y derecha
Examen coprológico	Examen de ultrasonido de órganos abdominales
Prueba de sangre clínica	ECG
Examen bacteriológico del esputo (si es imposible recolectar el frotis de esputo de la pared posterior de la faringe) a la microflora y sensibilidad a los antibióticos	Fibroesofagogastroduodenoscopia
Investigación de FVD	Inspección por un otorrinolaringólogo
Determinación de SaO2	Prueba de tolerancia a la glucosa

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Pronóstico para la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad crónica incurable, por lo tanto, los pacientes necesitan una observación activa del dispensario y un tratamiento continuo. En algunos pacientes, a pesar del diagnóstico oportuno y la terapia adecuada, la lesión del sistema broncopulmonar progresa rápidamente, en otros la dinámica de los cambios es más favorable. Muchos pacientes viven hasta un adulto e incluso una edad madura. Es imposible evaluar con precisión el pronóstico de la enfermedad, incluso en los casos en que el tipo de mutación se ha determinado exactamente. Factores que afectan el pronóstico de la enfermedad:

• calidad de la terapia;
• cumplimiento con el régimen de tratamiento prescrito;
• forma de vida;
• número de infecciones virales, bacterianas y fúngicas transferidas;
• régimen de dieta;
• la situación ecológica en la que vive el paciente