Tratamiento de la artritis crónica juvenil

Indicaciones para la consulta de otros especialistas

• El oftalmólogo de consulta se muestra a todos los pacientes con daño articular, agudeza visual reducida.
• La consulta del endocrinólogo está indicada para el síndrome de Cushing, deterioro del crecimiento.
• La consulta del otorrinolaringólogo está indicada en presencia de focos de infección crónica en la nasofaringe.
• La consulta del dentista, ortodoncista está indicada para caries, displasia de mandíbulas, dientes y mordida.
• Consulta phthisiatric está indicado con una reacción positiva Mantoux, linfadenopatía.
• La consulta de un hematólogo, oncólogo está indicada para ossalgii, artralgia obstinada, afección general grave en presencia de oligoartritis, manifestaciones sistémicas graves con trastornos hematológicos.
• La consulta del ortopedista está indicada con insuficiencia funcional de las articulaciones, crecimiento óseo de longitud, subluxaciones, para el desarrollo de medidas de rehabilitación.
• La consulta genética está indicada para múltiples anomalías de desarrollo pequeñas, síndrome de displasia de tejido conectivo.

Indicaciones para hospitalización

Las indicaciones de hospitalización se enumeran a continuación:

• desarrollo de manifestaciones sistémicas (fiebre, derrota del corazón, pulmones);
• marcada exacerbación del síndrome de la articulación;
• selección de fármacos inmunosupresores;
• ausencia de efecto en el tratamiento ambulatorio de la exacerbación;
• infección intercurrente;
• la presencia de duda en la exactitud del diagnóstico establecido;
• llevar a cabo medidas de rehabilitación durante los períodos de exacerbación del síndrome de la articulación (especialmente cuando las articulaciones de la cadera se ven afectadas).

La confirmación del diagnóstico y la elección de las tácticas de tratamiento se lleva a cabo en un departamento especializado de reumatología infantil.

Objetivos del tratamiento de la artritis reumatoide juvenil

• Supresión de actividad inflamatoria e inmunológica del proceso.
• Manifestaciones sistémicas Kupirovanie y síndrome articular.
• Preservación de la capacidad funcional de las articulaciones.
• Prevención o ralentización de la destrucción de las articulaciones, discapacidad de los pacientes.
• Alcanzando la remisión.
• Mejorando la calidad de vida de los pacientes.
• Minimizando los efectos secundarios de la terapia.

Tratamiento no farmacológico de la artritis reumatoide juvenil

Durante los períodos de exacerbación de la artritis reumatoide juvenil, el movimiento del bebé debe ser limitado. La inmovilización completa de las articulaciones con superposición de lanzamientos está contraindicada, contribuye al desarrollo de contracturas, atrofia del tejido muscular, agravamiento de la osteoporosis, desarrollo rápido de anquilosis. Los ejercicios físicos contribuyen a la preservación de la actividad funcional de las articulaciones. Ciclismo útil, nadar, caminar. Correr, saltar, juegos activos son indeseables. Recomiende mantener una postura recta al caminar y sentarse, dormir sobre un colchón duro y un cojín delgado. Para excluir tensiones psicoemocionales, permanezca en el sol.

En pacientes con síndrome de Cushing, es aconsejable limitar la ingesta de carbohidratos y grasas, se prefiere una dieta con proteínas. Se recomienda comer alimentos con alto contenido de calcio y vitamina D para la prevención de la osteoporosis.

La fisioterapia es el componente más importante del tratamiento de la artritis juvenil. Se necesitan ejercicios diarios para aumentar la cantidad de movimiento en las articulaciones, eliminar las contracturas de flexión y restaurar la masa muscular. Cuando las articulaciones de la cadera se ven afectadas, se recomiendan los procedimientos de tracción para la extremidad afectada después de la consulta preliminar del ortopedista, caminando con muletas. Durante el desarrollo de la coxita y la necrosis aséptica de las articulaciones de la cadera, el movimiento de un paciente sin muletas está contraindicado. Los ejercicios de fisioterapia deben llevarse a cabo de acuerdo con las capacidades individuales del paciente.

Aplicar ortesis estáticas (neumáticos, longitudes, plantillas) y secciones dinámicas (dispositivos extraíbles de luz). Para ortesis estáticas necesaria discontinuidad inmovilización: deben ser usados o desgaste en su tiempo libre y asegúrese de tomar durante el día para estimular el sistema muscular durante el ejercicio, entrenamiento, terapia ocupacional, inodoro. Con osteoporosis severa en la columna torácica y lumbar, se recomienda usar un corsé o un sistema reclinable; con la derrota de las articulaciones de la columna cervical: la cabeza (suave o dura).

Tratamiento farmacológico de la artritis reumatoide juvenil

Para el tratamiento de la artritis juvenil, se usan varios grupos de medicamentos: AINE, corticosteroides, inmunosupresores y agentes biológicos obtenidos por ingeniería genética. El uso de AINE y glucocorticosteroides contribuye a la reducción rápida del dolor y la inflamación en las articulaciones, mejorando la función, pero no previene la progresión de la destrucción articular. La terapia inmunosupresora y biológica detiene el desarrollo de la destrucción y la discapacidad.

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Tratamiento de la artritis reumatoide juvenil sistémica

Con el desarrollo de manifestaciones sistémicas que amenazan la vida, la terapia de pulso con metilprednisolona en una dosis de 10-15 mg / kg y, si es necesario, 20-30 mg / kg durante 3 días consecutivos.

La terapia de pulso con metilprednisolona se combina con el nombramiento de terapia inmunosupresora. Con artritis juvenil temprana, de inicio sistémico (duración de menos de 2 años de edad) realizado pulso-MTX a 50 mg / m ² de superficie corporal 1 vez por semana mediante infusión intravenosa durante 8 semanas. Posteriormente, se administra metotrexato por vía subcutánea o intramuscular a una dosis de 20-25 mg / m2 ^de superficie corporal por semana. Como regla general, las manifestaciones sistémicas graves se detienen dentro de las 4 semanas posteriores al inicio del uso combinado de metotrexato con metilprednisolona y, por lo tanto, la mayoría de los pacientes no necesitan prescribir prednisolona. En caso de persistencia de manifestaciones sistémicas, altos indicadores de laboratorio de la actividad de la enfermedad después de un ciclo de tratamiento de 4 semanas, se puede agregar ciclosporina a la terapia a una dosis de 4.5 a 5.0 mg / kg por día para la ingestión.

Para reducir los efectos secundarios del metotrexato, el ácido fólico debe administrarse a una dosis de 1-5 mg en días libres de tomar el medicamento.

Curso de la enfermedad recidivante continua prolongada, generalizarse síndrome articular, alta actividad, hormona después del curso de 8 semanas de terapia de pulso con metotrexato administrado inmediatamente la terapia de combinación con metotrexato 20-25 mg / m ² de superficie corporal por semana (subcutánea o intramuscular) y ciclosporina en una dosis de 4.5-5 mg / kg por día.

Cuando coque con necrosis aséptica o sin la terapia de combinación se utiliza: metotrexato a una dosis de 20-25 mg / m ² de superficie corporal por semana (por vía subcutánea o intramuscular) en una dosis de ciclosporina y 4,5-5,0 mg / kg por día.

Si el metotrexato es ineficaz a una dosis de 20-25 mg / m ^{2 de} superficie corporal por semana (por vía subcutánea o intramuscular) durante 3 meses, se recomienda el tratamiento combinado con metotrexato y ciclosporina. El metotrexato se prescribe a una dosis de 20-25 mg / m ^{2 de} superficie corporal por semana (vía subcutánea o intramuscular), ciclosporina 4.5-5.0 mg / kg por día.

Con la falta de efectividad de la terapia estándar con corticosteroides y terapia inmunosupresora es un agente biológico - rituximab, que debe ser llevada a cabo en un departamento de Reumatología especializada. Una sola dosis de la droga es 375 mg / m ^{2 de} la superficie del cuerpo. Rituximab se administra por vía intravenosa una vez por semana durante 4 semanas. Durante 30-60 minutos antes de cada infusión recomienda Mantener premedicados con corticosteroides (metilprednisolona 100 mg i.v.), antihistamínicos y analgésicos (por ejemplo, acetaminofeno y difenhidramina). Para reducir el riesgo de efectos secundarios, la infusión de rituximab se lleva a cabo a través del infusomat.

Cuando la terapia inmunosupresora es ineficaz, la administración parenteral de corticosteroides, agentes biológicos, corticosteroides se administra por vía oral a una dosis de 0.2-0.5 mg / kg por día en combinación con los métodos de tratamiento anteriores.

La indicación para el uso de inmunoglobulina humana normal es la presencia de una infección intercurrente. Preferiblemente, el uso de una inmunoglobulina que contiene anticuerpos de las clases IgG, IgA e IgM. Dosis y modo de administración: 0.3-0.5 g / kg por curso. El medicamento se administra por vía intravenosa por vía intravenosa, no más de 5 g por infusión. En presencia de indicaciones, la inmunoglobulina humana normal puede usarse en paralelo con la terapia de pulso con metilprednisolona y metotrexato o inmediatamente después.

Instrucciones para la utilización de la terapia con antibióticos: una infección bacteriana, la sepsis, la reacción sistémica obschevospalitelnaya (fiebre, leucocitosis con recuento de leucocitos neutrófilos en un giro a la izquierda, insuficiencia orgánica múltiple), acompañado por la alteración (0,5-2 ng / ml) o positivo (> 2 ng / ml ) el valor de la prueba procalcitoide, incluso sin un foco de infección, confirmado por métodos bacteriológicos y / o serológicos.

Es necesario recetar medicamentos con un amplio rango de acción (generación de aminoglucósidos III y IV, generación de cefalosporinas III y IV, carbapenémicos, etc.). Con signos obvios de sepsis, se ha demostrado que el uso combinado de 2-3 antibióticos de diferentes grupos suprime la actividad de la flora gram-positiva, gram-negativa, anaeróbica y fúngica.

Los medicamentos se administran por vía intravenosa o intramuscular. La duración del tratamiento es de 7-14 días. Si es necesario, los antibióticos reemplazan y prolongan el curso del tratamiento.

Instrucciones para la utilización de los agentes antiplaquetarios, anticoagulantes, activadores de la fibrinolisis - cambios en coagulograma que muestran tendencia a la trombosis y la coagulopatía de consumo.

El propósito de la terapia es la corrección de los parámetros de la unidad de hemostasia vascular-plaquetaria.

Debe administrarse una combinación de anticoagulantes (heparina sódica o supraparínica cálcica), desagregantes (pentoxifilina, dipiridamol) y activadores de la fibrinólisis (ácido nicotínico).

La heparina sódica se administra por vía intravenosa o subcutánea (4 veces por día) a partir del cálculo de 100-150 U / kg bajo el control de los valores APTT. Nadroparin calcium se administra por vía subcutánea una vez al día a partir del cálculo de 80-150 anti-Xa ED / kg. La duración del tratamiento con anticoagulantes directos es de 21-24 días con el posterior nombramiento de anticoagulantes de acción indirecta (warfarina).

La pentoxifilina se administra por vía intravenosa a partir del cálculo de 20 mg / kg 2 veces al día durante 21-30 días.

Dipiridamole se prescribe internamente en una dosis de 5-7 mg / kg por día, dividido en 4 recepciones. La duración de la admisión es de al menos 3 meses.

El ácido nicotínico se administra por vía intravenosa en una dosis diaria de 5-10 mg, dividida en 2 inyecciones.

La secuencia de administración de medicamentos para terapia de infusión:

• la metilprednisolona se disuelve en 200 ml de solución de glucosa al 5% o solución de cloruro de sodio al 0,9% (duración de la administración 30-40 min);
• los antibióticos se administran de acuerdo con las reglas generalmente aceptadas para cada medicamento;
• terapia sintomática (desintoxicación, cardiotropic) según indicaciones;
• la pentoxifilina se disuelve en una solución de cloruro sódico al 0,9% (la dosis diaria se divide en 2 inyecciones);
• La inmunoglobulina humana normal se administra por vía intravenosa de acuerdo con las instrucciones de uso;
• la heparina sódica se administra por vía intravenosa (durante todo el día) o por vía subcutánea 4 veces al día, las inyecciones subcutáneas de supraparina cálcica se realizan una vez al día;
• El ácido nicotínico en una dosis diaria de 5-10 mg se disuelve en una solución de cloruro sódico al 0,9% y se administra por vía intravenosa dos veces al día.

En presencia de un derrame pronunciado en las articulaciones, se realizan inyecciones intraarticulares de corticosteroides (metilprednisolona, betametasona, triamcinolona).

Dosis de glucocorticoides para administración intraarticular

Articulaciones	El medicamento y su dosis
Grande (rodilla braquial, tobillo)	Metiprednisolona (1.0 ml - 40 mg); betametasona (1.0 ml - 7 mg)
Medio (codo, muñeca)	Metilprednisolona (0.5-0.7 ml - 20-28 mg); betametasona (0.5-0.7 ml - 3.5-4.9 mg)
Pequeño (interfalángico, metacarpofalángico)	Metilprednisolona (0.1-0.2 ml - 4-8 mg); betametasona (0.1-0.2 ml - 0.7-1.4 mg)

Indicaciones para el nombramiento de terapia local con glucocorticoides en la artritis reumatoide juvenil

Indicaciones y condiciones de uso	Condiciones para prescribir metilprednisolona	Condiciones para prescribir betametasona
Sinovitis con predominio de exudación	Pequeñas, medianas, grandes articulaciones	Artritis de articulaciones grandes, medianas; tenosinovitis; bursitis
Sinovitis y manifestaciones sistémicas	Linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, fiebre subfebril, erupción	Fiebre febril, agitada, sarpullido, carditis, poliserositis
Sinovitis, síndrome de Cushing con tratamiento simultáneo con prednisolona	Se muestra (no refuerza la insuficiencia suprarrenal)	Indeseable (aumenta la insuficiencia suprarrenal)
Tipo de constitución	Se muestra para todos los tipos de constitución	Indeseable en constitución linfático-hipoplástica
Síndrome doloroso en articulaciones con predominio de proliferación	Indicado (no causa atrofia de tejidos blandos)	Indeseable (causa atrofia de los tejidos blandos)

De los AINE, el diclofenaco se usa generalmente a una dosis de 2-3 mg / kg por día. En las manifestaciones sistémicas graves del nombramiento de AINE, uno debe abstenerse, ya que pueden provocar el desarrollo del síndrome de activación de los macrófagos.

Dosis de fármacos antiinflamatorios no esteroideos utilizados en la práctica de reumatología pediátrica

La droga	Dosis, mg / kg por día	La dosis máxima, mg / día	Cantidad de recepciones
Diclofenaco	2-3	100	2-3
Indometacina	1-2	100	2-3
Naproxeno	15-20	750	2
Pyroxycam	0.3-0.6	20	2
Ácido acetilsalicílico	75-90	4000	3-4
Ibuprofeno	35-40	800-1200	2-4
Nimesulid	5	250	2-3
Meloxicam	0.3-0.5	15º	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetina	25-30	1200	2-3
Investigación	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

La terapia sintomática incluye medicamentos que normalizan la función de los sistemas cardiovascular, respiratorio, antihipertensivos, etc.

Tratamiento de la artritis reumatoide juvenil (seropositivo y seronegativo)

Entre diclofenac NSAID preferido a una dosis de 2-3 mg / kg, inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa-2 - nimesulida en una dosis de 5-10 mg / kg por día, meloxicam en niños mayores de 12 años en una dosis de 7,5-15 mg por día.

La inyección intraarticular de PS se lleva a cabo en presencia de un derrame pronunciado en las articulaciones.

Terapia inmunosupresora: está indicada la administración temprana (durante los primeros 3 meses de la enfermedad) de metotrexato a una dosis de 12-15 mg / m ² de superficie corporal por semana, por vía subcutánea o intramuscular.

Si la efectividad del metotrexato es insuficiente a esta dosis durante 3-6 meses, es aconsejable aumentar su dosis a 20-25 mg / m ^{2 de} superficie corporal por semana con buena tolerabilidad.

Si la dosis alta de metotrexato es ineficaz durante 3-6 meses y / o el desarrollo de efectos secundarios, se realiza una terapia inmunosupresora combinada con leflunomida. Leflunomide se prescribe de acuerdo con el siguiente esquema:

• en niños con un peso corporal> 30 kg - 100 mg una vez al día durante 3 días, luego en una dosis de 20 mg una vez al día;
• en niños con un peso corporal <30 kg - 50 mg por día durante 3 días, luego no más de 10 mg por día.

Tratamiento con leflunomida puede llevarse a cabo sin el uso de una dosis de carga de 3 días en una dosis de 0,6 mg / kg por día, así como monoterapia leflunomida intolerancia metotrexato y el desarrollo de efectos secundarios.

Si la terapia combinada es ineficaz durante 3-6 meses, es aconsejable el uso de un agente biológico, infliximab. El fármaco se administra por vía intravenosa de acuerdo con el siguiente esquema: 0-I, 2-nd, 6-ª semana y luego cada 8 semanas a una dosis de 3-20 mg / kg por administración. La dosis efectiva promedio de infliximab es de 6 mg / kg. En caso de efectividad insuficiente, es posible continuar la administración de infliximab de acuerdo con el esquema anterior, pero aumentar la dosis del medicamento y / o acortar el intervalo entre infusiones hasta 4-5 semanas. El tratamiento con infliximab se lleva a cabo en combinación con metotrexato en una dosis de 7.5-15 mg / m ^{2 de} superficie corporal por semana.

Con la ineficacia de la terapia inmunosupresora y biológica, la administración parenteral de corticosteroides, los corticosteroides pueden administrarse por vía oral a una dosis de no más de 0,25 mg / kg por día en combinación con los métodos de tratamiento mencionados anteriormente.

Tratamiento de la artritis reumatoide juvenil oligoarticular (pausiarticular)

Entre diclofenac NSAID preferido a una dosis de 2-3 mg / kg, los inhibidores selectivos de tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulida en una dosis de 5-10 mg / kg por día, meloxicam en niños mayores de 12 años en una dosis de 7,5-15 mg por día.

En presencia de derrames pronunciados en las articulaciones, se realizan inyecciones intraarticulares de corticosteroides: metilprednisolona, betametasona, triamcinolona.

La terapia inmunosupresora depende del subtipo de artritis reumatoide juvenil oligoarticular.

En un subtipo de inicio temprano, se recomienda la administración temprana (dentro de los primeros 3 meses de la enfermedad) de metotrexato en una dosis de 7.5-10 mg / m ² de superficie corporal por semana.

Si la dosis estándar de metotrexato es ineficaz, es posible aumentar su dosis a 15 mg / m2 ^de la superficie del cuerpo por semana o la administración de infliximab en combinación con metotrexato de acuerdo con el esquema descrito anteriormente.

En el caso del desarrollo de uveítis, se recomienda el uso de ciclosporina en una dosis de 3.5-5 mg / kg por día.

En el caso de la preservación del síndrome articular y el desarrollo de la remisión de la uveítis en el contexto del tratamiento con ciclosporina, se recomienda el uso de terapia inmunosupresora combinada con metotrexato y ciclosporina. El metotrexato se prescribe a una dosis de 10-15 mg / m ^{2 de} superficie corporal por semana (por vía subcutánea o intramuscular), ciclosporina 4.5-5.0 mg / kg por día.

Si la terapia combinada es ineficaz y la uveítis es muy activa, está indicado el tratamiento con infliximab en combinación con metotrexato o ciclosporina. Infliximab se administra por vía intravenosa de acuerdo con el siguiente programa: a los 0, 2, 6 y luego cada 8 semanas a una dosis de 3-20 mg / kg por administración. La dosis efectiva promedio de infliximab es de 6 mg / kg. En caso de insuficiente eficacia puede continuar la administración de infliximab en el esquema anterior, pero para aumentar la dosis del fármaco y / o acortar el intervalo entre las infusiones de hasta 4-5 semanas. El tratamiento con infliximab se lleva a cabo en combinación con metotrexato en una dosis de 7.5-15 mg / m ^{2 de} superficie corporal en semanas o ciclosporina a una dosis de 4.5 mg / kg.

Con un subtipo de inicio tardío, está indicada la administración temprana (dentro de los primeros 3 meses de la enfermedad) de sulfasalazina a una dosis de 30-40 mg / kg por día. El tratamiento debe comenzar con una dosis de 125-250 mg por día (dependiendo del peso del niño). El aumento de la dosis a la sulfasalazina calculado realizado en 125 mg de 1 cada 5-7 días bajo el control de los valores de laboratorio clínico (recuento sanguíneo, los niveles de urea, creatinina, actividad transaminasa y la concentración de bilirrubina total en el suero).

Si la sulfasalazina es ineficaz durante 3-6 meses, se administra un agente biológico, infliximab.

Cuando uveítis dexametasona, betametasona aplica por vía tópica en forma de gotas, subconjuntival, retrobulbar, y también utilizar gotas con fármacos anti-inflamatorios y midriáticos (tratamiento de la uveítis debe llevar a cabo oftalmólogo).

Tratamiento quirúrgico de la artritis reumatoide juvenil

Los principales tipos de tratamiento quirúrgico: prótesis de articulaciones, tenotomía, capsulotomía.

Indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la artritis reumatoide juvenil:

• deformidades articulares severas, limitación significativa de los movimientos de las articulaciones;
• anquilosis de las articulaciones (se realizan prótesis articulares);
• desarrollo de necrosis aséptica de cabezas de cabeza femoral (se realizan endoprótesis de articulaciones de cadera);
• contracturas expresadas de las articulaciones, no susceptibles de tratamiento farmacológico conservador y ortopédico (llevar a cabo la tenotomía, capsulotomía).