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Tratamiento de la esclerodermia sistémica
Último revisado: 18.10.2021
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En el corazón del tratamiento de la esclerodermia sistémica está la administración de medicamentos con un efecto antifibrótico de penicilamina (coulenyl) en combinación con vasodilatadores arteriales y agentes antiplaquetarios. En el tratamiento de enfermedades cardiovasculares con daño cardíaco, se ha demostrado la eficacia de la oxigenoterapia, los bloqueadores de los canales de calcio lentos y los inhibidores de la ECA.
El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar asociada con la esclerodermia sistémica es una tarea muy difícil, ya que se caracteriza por una pequeña selección de medicamentos. El tratamiento consiste en medidas generales, medicamentos y, en algunos casos, tratamiento quirúrgico.
Las recomendaciones generales están dirigidas a minimizar las influencias externas dañinas en pacientes con HAP. Se aconseja a los pacientes a evitar estos síntomas potencialmente peligrosas, tales como dificultad respiratoria severa, desmayos y dolor en el pecho. Sólo en la carga nivel asintomática posible mantener la forma física adecuada de la actividad física debe evitarse después de recibir del lishi y a temperaturas elevadas. Dado que la hipoxia puede agravar la vasoconstricción, los pacientes con HAP aconsejable evitar la hipoxia hipobárica que se desarrolla a una altitud entre 1500 y 2000 m, lo que equivale a vuelo de la aeronave, por lo que los pacientes se les aconseja evitar o avialereletov, o llevar en la terapia de oxígeno de vuelo,
Principios básicos sobre el empleo de anticoagulantes orales en pacientes con HAP en base a la presencia tanto de los factores de riesgo tradicionales de enfermedad tromboembólica venosa, tales como la insuficiencia cardíaca, un estilo de vida sedentario, la presencia de predisponen a la trombosis trombofilia hematógena y cambios trombóticos en la microvasculatura y la arteria pulmonar,
El tratamiento con diuréticos puede mejorar la condición del paciente, pero no se han realizado ensayos clínicos aleatorizados específicos para su uso. Según los últimos datos, el 49-70% de los pacientes toman diuréticos. Con la hipertensión arterial pulmonar, la clase preferida de diuréticos no está definida, por lo que el médico puede elegir un diurético y su dosis en una situación clínica específica. Los pacientes que reciben tratamiento con diuréticos, es necesario controlar el contenido de electrolitos que reflejan la función de los riñones.
La terapia de oxígeno en pacientes con HAP debe utilizarse para mantener de forma continua la saturación de oxígeno de más del 90%. Sin embargo, en la actualidad no hay datos sobre los efectos beneficiosos de la inhalación prolongada de oxígeno.
El uso de tales vasodilatadores tradicionales, como bloqueadores lentos de los canales de calcio, se basa en una disminución de la resistencia vascular pulmonar, que conduce a una reducción en la presión de la arteria pulmonar. Sin embargo, se han observado efectos clínicos y pronósticos favorables de altas dosis de bloqueantes lentos de los canales de calcio en pacientes con respuesta positiva a una prueba aguda con vasodilatadores, que se observa en solo 10-15% de los pacientes con hipertensión pulmonar. En estudios recientes, se utilizaron principalmente nifedipina y diltiazem, cuya elección depende de la frecuencia cardíaca: con bradicardia relativa, se debe administrar nifedipina, con taquicardia inicial - diltiazem. La mayor eficacia de estos medicamentos se observa con el nombramiento de altas dosis de medicamentos: la dosis diaria de nifedipina debe ser de 120-240 mg, para diltiazem - 240-720 mg. Los factores que limitan el uso de bloqueadores de los canales de calcio lentos son hipotensión sistémica, edema de las espinillas y los pies. La adición de digoxina y / o diuréticos en algunos casos puede reducir los efectos secundarios de los bloqueadores de los canales de calcio lentos.
La prostaciclina, producida principalmente por las células endoteliales, es un potente vasodilatador endógeno. Se demostró que la prostaciclina causa vasodilatación pulmonar selectiva (reducción de la resistencia vascular pulmonar y la presión de la arteria pulmonar) en pacientes con hipertensión pulmonar secundaria en presencia de fibrosis pulmonar. La prostaciclina intravenosa prolongada promueve una tasa de supervivencia de dos años de hasta 80% en comparación con 33% en el tratamiento tradicional, mejora la calidad de vida de los pacientes, mejora la tolerancia al ejercicio y reduce las manifestaciones de la hipertensión pulmonar.
El uso clínico de la prostaciclina está asociado con la síntesis de sus análogos estables, que poseen diferentes propiedades farmacocinéticas, pero similares, farmacodinámicas. La mayor experiencia ahora se acumula con el uso de epoprostenol. Beraprost es el primer análogo estable de prostaciclina para administración oral. En nuestro país, del grupo de prostanoides para el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar, solo se usa prostaglandina E1 - alprostadil (vasaprostan).
La endotelina-1 es un péptido producido predominantemente por las células endoteliales, que tiene un potente vasoconstrictor y propiedades mitogénicas contra las células del músculo liso. La endotelina-1 induce pulmonar y vasoconstricción sistémica, que actúa sobre células de músculo liso, haciendo que el espasmo y la hipertrofia de la pared, tiene un efecto inotrópico negativo. Bosentan - el primer fármaco de la clase de antagonistas de los receptores de endotelina, que en los ensayos aleatorios en pacientes con hipertensión pulmonar ha demostrado la capacidad de mejorar la tolerancia al ejercicio, FC, parámetros hemodinámicos y ecocardiográficos. Bozentan sirve como un fármaco de elección para pacientes con hipertensión pulmonar con intolerancia al prostatoide. El medicamento se recomienda para el tratamiento de pacientes con PAH III y IV FC en los Estados Unidos y Canadá. En Europa: solo para pacientes con FC III y HAP asociada a SSD sin fibrosis pulmonar significativa.
El sildenafil es un potente inhibidor selectivo de cGMP-fosfodiesterasa-5 para administración oral. Su efecto está asociado con la acumulación de pGMF celular dentro de la célula, lo que conduce a la relajación y supresión de la proliferación de las células del músculo liso. Se han demostrado efectos favorables del sildenafil en pacientes con hipertensión arterial pulmonar asociada con SSD. El tratamiento de la esclerodermia sistémica con sildenafilo debe asumirse en aquellos pacientes con hipertensión pulmonar, en los que otros efectos medicamentosos son ineficaces.