Tratamiento de la lipodistrofia generalizada

El tratamiento de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada solo tendrá éxito si se identifica la causa de la enfermedad en cada caso específico. Actualmente, el tratamiento es principalmente sintomático. Una dirección prometedora es la lucha contra la hiperinsulinemia. Permite reducir la resistencia a la insulina y la hiperglucemia, mejorar significativamente el metabolismo lipídico, reducir ligeramente la hipertrofia del músculo esquelético y ralentizar el desarrollo de la hipertensión y la hipertrofia miocárdica. En varios casos, el tratamiento con parlodel se ha utilizado con éxito, lo que en el síndrome de lipodistrofia generalizada no solo normalizó el nivel de prolactina en sangre, contribuyó a la desaparición de la lactorea y a la restauración de un ciclo menstrual normal, sino que también provocó los cambios positivos mencionados en el cuadro clínico y metabólico de la enfermedad, en un contexto de disminución de la concentración plasmática de insulina. La secreción de insulina está modulada por el hipotálamo ventromedial, cuyo efecto hipotálamo sobre la secreción de insulina es principalmente inhibitorio y está mediado por mecanismos dopaminérgicos.

Las afecciones clínicas que cursan con hiperinsulinemia endógena suelen asociarse con una insuficiencia hipotalámica de estos mecanismos, especialmente en el hipotálamo ventromedial. En este sentido, se ponen de manifiesto los efectos, hasta ahora desconocidos, del sinergista dopaminérgico parlodel sobre la secreción de insulina en pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada.

Otra forma de corregir los trastornos metabólicos en la lipodistrofia generalizada es el uso de cornitina, cuya síntesis hepática se ve bloqueada por el exceso de insulina. La cornitina es necesaria para la oxidación de ácidos grasos con un esqueleto carbonado más largo, lo cual es difícil en el hiperinsulinismo. El uso prolongado de cornitina normaliza el metabolismo de carbohidratos y lípidos. La dieta de los pacientes con lipodistrofia generalizada debe ser hipocalórica, preferiblemente con aditivos alimentarios que contengan residuos de ácidos grasos de cadena corta. Dichos aditivos incluyen aceite de coco y aceite de cártamo. El aceite de estas plantas contiene una gran cantidad de triglicéridos con residuos de ácidos grasos de cadena corta, cuya oxidación se produce sin la participación de la insulina.

Todo lo anterior sugiere que un mayor desarrollo de los enfoques para el tratamiento del síndrome de lipodistrofia generalizada requiere esfuerzos conjuntos de bioquímicos, endocrinólogos, genetistas y pediatras para aclarar finalmente la patogénesis de esta enfermedad.

Pronóstico y capacidad laboral

El pronóstico de vida es favorable. Según la escasa información disponible, la duración natural del síndrome de lipodistrofia generalizada es de 35 a 50 años. En casos graves, la enfermedad puede causar la muerte por complicaciones (coma hepático, hemorragia varicosa esofágica, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio).

La capacidad laboral de los pacientes depende de la gravedad de la enfermedad, la presencia de complicaciones cardiovasculares y neuroendocrinas, y el tipo de evolución clínica del síndrome de lipodistrofia generalizada. Así, con la manifestación temprana del síndrome de lipodistrofia generalizada, la capacidad laboral prácticamente no se ve afectada; al mismo tiempo, con la manifestación del síndrome debido al embarazo y el parto, la discapacidad alcanza el 40%. En el grupo general de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada, el número de aquellos con discapacidad de los grupos I y II es, en promedio, del 25%.

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