Tratamiento de la lipodistrofia generalizada.

El tratamiento de pacientes con el síndrome de lipodistrofia generalizada será exitoso solo cuando podamos en cada caso establecer la causa raíz de la enfermedad. Actualmente, el tratamiento es mayormente sintomático. Una dirección prometedora es la lucha contra la hiperinsulinemia. Permite reducir la resistencia a la insulina y la hiperglucemia, mejorar significativamente el metabolismo de los lípidos, reducir un poco la hipertrofia del músculo esquelético, frenar el desarrollo de la hipertensión y la hipertrofia del miocardio. En algunos casos, el tratamiento con Parlodel se aplicó con éxito, lo que, en el síndrome de lipodistrofia generalizada, no solo normalizó los niveles de prolactina en la sangre, contribuyó a la desaparición de la lactorrea en pacientes y restableció el ciclo menstrual normal, sino que también provocó los cambios positivos mencionados anteriormente en el cuadro clínico y metabólico de la enfermedad en el contexto de una disminución de la concentración de insulina. En plasma sanguíneo. La secreción de insulina está modulada por la región ventromedial del hipotálamo, y el efecto del hipotálamo sobre la secreción de insulina es principalmente inhibitorio y se debe a mecanismos dopaminérgicos.

Las condiciones clínicas que implican hiperinsulinemia endógena están asociadas, por regla general, con la insuficiencia hipotalámica de estos mecanismos, especialmente en el área del hipotálamo ventromedial. En este sentido, se aclaran los efectos desconocidos previamente del sinergista de dopamine parlodel sobre la secreción de insulina en pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada.

Otra forma de corregir los trastornos metabólicos en la lipodistrofia generalizada es el uso de la cornitina, cuya síntesis se bloquea en el hígado por un exceso de insulina. La cornitina es necesaria para la oxidación de los ácidos grasos con un esqueleto de carbono más largo, que se hace difícil por el hiperinsulinismo. La ingesta prolongada de cornitina normaliza el estado del metabolismo de los carbohidratos y los lípidos. La dieta de los pacientes con lipodistrofia generalizada debe ser baja en calorías, preferiblemente con suplementos nutricionales que contengan residuos de ácidos grasos de cadena corta. Dichos aditivos incluyen aceite de coco, así como aceite de tinte blando. El aceite de estas plantas contiene una gran cantidad de triglicéridos con residuos de ácidos grasos de cadena corta, cuya oxidación se produce sin la participación de la insulina.

Todo lo anterior sugiere que el desarrollo adicional de enfoques para el tratamiento del síndrome de lipodistrofia generalizada requiere esfuerzos conjuntos de bioquímicos, endocrinólogos, genetistas y pediatras para determinar finalmente la patogenia de esta enfermedad.

Previsión y capacidad de trabajo.

El pronóstico para la vida es favorable. Según algunos datos literarios, la duración natural del síndrome de lipodistrofia generalizada es de 35 a 50 años. En los casos graves de la enfermedad, la muerte puede ocurrir por complicaciones (coma hepático, sangrado por várices esofágicas, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio).

La discapacidad de los pacientes depende de la gravedad de la enfermedad, la presencia de complicaciones cardiovasculares y neuroendocrinas, como el curso clínico del síndrome de lipodistrofia generalizada. Así, con la manifestación temprana del síndrome de lipodistrofia generalizada, la capacidad de trabajo casi no se ve afectada; Mientras que la manifestación del síndrome se debe al embarazo y al parto, la discapacidad alcanza el 40%. En el grupo total de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada, el número de personas con discapacidad de los grupos I y II es en promedio del 25%.

[1], [2], [3]