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Lipodistrofia generalizada - Síntesis de la información
Último revisado: 07.07.2025
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La lipodistrofia generalizada es una enfermedad poco conocida que puede considerarse no como un conjunto de síntomas individuales, sino como un proceso patológico único con sus propios patrones y características de desarrollo, aunque el término “síndrome de lipodistrofia generalizada” (GLS) es bastante aceptable.
Las principales manifestaciones de la enfermedad son la desaparición de la grasa subcutánea en una gran superficie corporal o en zonas determinadas, así como la presencia de trastornos metabólicos como resistencia a la insulina y/o hiperinsulinemia, hiperlipidemia, hiperglucemia.
El primer informe de este síndrome fue realizado por L. H. Ziegler en 1923, y en 1946, R. D. Lawrence presentó su descripción clínica detallada. En la literatura mundial, esta enfermedad también se conoce como «diabetes lipoatrófica», «lipodistrofia total» y «síndrome de Lawrence». Este síndrome fue descrito por primera vez por N. T. Starkova et al. (1972) con el nombre de «lipodistrofia hipermuscular».
A pesar de que la literatura proporciona datos sobre un pequeño número de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada, la experiencia clínica sugiere que, en realidad, esta enfermedad es mucho más común. La falta de conocimiento por parte de los médicos dificulta el diagnóstico precoz de la enfermedad. Además, durante mucho tiempo se ha considerado únicamente un defecto estético, y otras manifestaciones clínicas no solían asociarse con la enfermedad subyacente. Al mismo tiempo, la tendencia a progresar, la aparición de complicaciones graves como cirrosis hepática, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular dinámico en varios pacientes en edad laboral, y la alta frecuencia de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada que buscan ayuda ginecológica por infertilidad, requieren el desarrollo de estrategias para el tratamiento y la prevención de esta enfermedad.
Causas de la lipodistrofia generalizada. Se desconoce la causa del síndrome de lipodistrofia generalizada. El desarrollo de la enfermedad puede desencadenarse por diversos factores adversos (infecciones, traumatismo craneoencefálico, cirugía, embarazo y parto, diversas situaciones estresantes). En algunos casos, no se puede determinar la causa de la enfermedad. Se conocen casos de lipodistrofia generalizada tanto congénita como adquirida. La enfermedad se presenta principalmente en mujeres y se manifiesta, en la mayoría de los casos, antes de los 40 años.
La mayoría de los investigadores se adhieren a la teoría "central" del origen del síndrome de lipodistrofia generalizada. Esta teoría está convincentemente respaldada por los resultados de una serie de estudios científicos realizados entre 1963 y 1972 por L. H. Louis et al. Estos autores aislaron una sustancia proteica de la orina de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada que, al administrarse sistemáticamente a animales de experimentación, provocó un cuadro clínico de la enfermedad, y al administrarse una sola vez a humanos, causó hipertrigliceridemia, hiperglucemia e hiperinsulinemia. Según los autores, esta sustancia tiene un pronunciado efecto movilizador de grasa y es de origen hipofisario.
Causas y patogenia de la lipodistrofia generalizada
Síntomas de lipodistrofia generalizada. El síntoma principal del síndrome de lipodistrofia generalizada es la desaparición total o parcial de la capa de grasa subcutánea. Según esta característica, se pueden distinguir dos formas clínicas de lipodistrofia generalizada: total y parcial.
La lipodistrofia generalizada se caracteriza por la desaparición de la grasa subcutánea de la cara y otras partes del cuerpo, a menudo con un ombligo prominente. En la lipodistrofia parcial, la grasa subcutánea desaparece principalmente del tronco y las extremidades, pero no de la cara, e incluso algunos pacientes presentan un aumento de la grasa subcutánea en la cara y en las zonas supraclaviculares. Sin embargo, ambas formas de lipodistrofia generalizada presentan trastornos metabólicos bastante específicos y similares, con el mismo resultado final: alteración del metabolismo de carbohidratos y lípidos. Los principales son la resistencia a la insulina, la hiperinsulinemia, la hiperglucemia y la hiperlipidemia. En algunos casos, se desarrolla no solo intolerancia a la glucosa, sino también diabetes mellitus. La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, tanto en niños como en ancianos.
Síntomas de la lipodistrofia generalizada
Diagnóstico de lipodistrofia generalizada. El diagnóstico del síndrome de lipodistrofia generalizada se establece con base en la apariencia característica de los pacientes (ausencia total de grasa subcutánea o su redistribución específica con desarrollo excesivo en la cara y el cuello y desaparición en el tronco y las extremidades, hipertrofia de la musculatura esquelética, signos de acromegalia e hipertricosis) y quejas de cefalea, dolor y pesadez en el hipocondrio derecho, irregularidades menstruales e hirsutismo.
Diagnóstico de la lipodistrofia generalizada
El tratamiento de pacientes con síndrome de lipodistrofia generalizada solo tendrá éxito si se identifica la causa de la enfermedad en cada caso específico. Actualmente, el tratamiento es principalmente sintomático. Una dirección prometedora es la lucha contra la hiperinsulinemia. Permite reducir la resistencia a la insulina y la hiperglucemia, mejorar significativamente el metabolismo lipídico, reducir ligeramente la hipertrofia del músculo esquelético y ralentizar el desarrollo de la hipertensión y la hipertrofia miocárdica. En varios casos, el tratamiento con parlodel se ha utilizado con éxito, lo que en el síndrome de lipodistrofia generalizada no solo normalizó el nivel de prolactina en sangre, contribuyó a la desaparición de la lactorea y a la restauración de un ciclo menstrual normal, sino que también provocó los cambios positivos mencionados en el cuadro clínico y metabólico de la enfermedad, en un contexto de disminución de la concentración plasmática de insulina. La secreción de insulina está modulada por el hipotálamo ventromedial, cuyo efecto hipotálamo sobre la secreción de insulina es principalmente inhibitorio y está mediado por mecanismos dopaminérgicos.
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