Verdadero gigantismo congénito: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El verdadero gigantismo congénito (macrodactilia) es un trastorno del desarrollo causado por una violación de los parámetros lineales y volumétricos de la extremidad superior en la dirección del aumento.

Código ICD-10

Q74.0 Real gigantismo congénito (macrodactilia).

Clasificación y síntomas del verdadero gigantismo innato

Hay tres formas de esta anomalía.

• La primera forma es un verdadero gigantismo congénito con un aumento predominante en los tejidos blandos. Rasgos distintivos: un aumento en la longitud y el volumen de todos los segmentos de las extremidades, un fuerte aumento en los tejidos blandos principalmente a lo largo de la superficie palmar de la mano (la extremidad tiene una apariencia fea); el grado de aumento en los tejidos blandos a lo largo de la longitud y especialmente en el ancho excede el grado de aumento en los huesos del esqueleto en comparación con la edad norma. Observe también la clinodactilia a nivel de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas de los dedos afectados, hiperextensión en ellos.
• La segunda forma es un verdadero gigantismo congénito con un aumento predominante en el componente óseo. Rasgos característicos: un aumento en la longitud de los segmentos afectados de la extremidad (el tejido blando no cambia la apariencia del segmento afectado); el grado de aumento en los huesos del esqueleto en ancho y especialmente en longitud excede el grado de aumento en los tejidos blandos en comparación con la norma de edad; clinodactilia a nivel de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas de los dedos afectados, no hay hiperextensión en ellos.
• La tercera forma es un verdadero gigantismo congénito con una lesión predominante de los músculos cortos de la muñeca (forma muscular). Rasgos característicos: un aumento en la longitud del segmento de la extremidad afectada debido a los huesos metacarpianos; aumento en el volumen de tejidos blandos del antebrazo; un aumento significativo en el ancho de la palma debido al espaciado entre cavidades; en comparación con la norma de edad, el grado de agrandamiento de los tejidos blandos (solo a nivel de las cabezas metacarpianas) es mucho más ancho que el grado de aumento de los huesos del esqueleto (solo el componente óseo aumenta de longitud). Detectando contracturas de clinodactilia y flexión en las articulaciones metacarpofalángicas, así como observar "soltura" en las articulaciones del primer dedo.

Tratamiento del gigantismo innato verdadero

El tratamiento quirúrgico de niños con gigantismo de la extremidad superior de diversos grados comienza con una edad de 6-7 meses. Puede reducir la longitud del dedo agrandado a la norma acortando la resección de las falanges y los huesos metacarpianos. La eliminación de la clododactilia de los dedos afectados se realiza simultáneamente con su acortamiento.

La eliminación de la sindactilia de los dedos afectados se realiza después de la normalización completa de su longitud.

Si el dedo aumenta en un 300% de la norma (o más) y la única salida es la amputación, sugerimos un trasplante microquirúrgico de los dedos de la muñeca (a la posición de los dedos excesivamente agrandados de la mano).

• Con la primera forma de gigantismo, es posible reducir el volumen del segmento afectado a un tamaño casi normal con la ayuda de una resección lateral de las falanges, que se realiza en dos etapas: primero un lado del dedo y luego el otro.
• Con la segunda forma de gigantismo, se realiza una resección central de la falange para reducir el dedo en el volumen.
• En una tercera forma de gigantismo para reducir la anchura de la palma, y la eliminación simultánea de contracturas de flexión en las articulaciones metacarpofalángicas utilizando el método de metacarpianos de convergencia de fijación con diferentes métodos (dependiendo de la edad del niño y el grado de deformación).

Simultáneamente con la eliminación de las principales manifestaciones de la mancha se corrige cepas relacionadas: la escisión de los tejidos blandos exceso de varios sitios, la eliminación de los dedos dañado hiperextensión, la eliminación de "holgura" en el dedo I articulación metacarpofalángica.

Los métodos ortopédico-quirúrgicos aplicados permiten aproximar los tamaños de los segmentos agrandados a la norma fisiológica manteniendo las proporciones anatómicas de la mano.