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Agranulocitosis en niños
Último revisado: 08.07.2025
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La agranulocitosis en los niños se presenta en varios tipos de enfermedad:
- Síndrome de Kostmann o agranulocitosis de origen genético infantil.
- Agranulocitosis infantil con neutropenia cíclica.
- Agranulocitosis en recién nacidos con conflicto isoinmune.
Veamos con más detalle cada tipo de enfermedad.
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Síndrome de Kostmann
Una enfermedad muy grave que se transmite por herencia autosómica recesiva. Esto significa que ambos padres de un niño enfermo son personas sanas, pero al mismo tiempo son portadores de un gen patológico.
Los síntomas de la enfermedad en los niños se expresan en las siguientes manifestaciones:
- En los recién nacidos se producen infecciones purulentas, entre las que se puede observar la aparición de lesiones cutáneas recurrentes junto con la formación de pústulas e infiltrados inflamatorios.
- También son característicos de la enfermedad los síntomas de estomatitis ulcerosa, periodontitis infecciosa y periodontosis, la aparición de hipertrofia y sangrado de encías.
- Entre las patologías respiratorias, son características la otitis, la mastoiditis y los procesos inflamatorios que se producen en la mucosa nasal. También es posible el desarrollo de neumonías prolongadas, propensas a la formación de abscesos.
- En este caso, los niños experimentan un aumento de la temperatura corporal, acompañado de un agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos. En algunos casos, se observa cierto grado de esplenomegalia (un agrandamiento del bazo).
- Las formas graves de la enfermedad provocan el desarrollo de septicemia, en la que se forman abscesos en el hígado.
- El recuento de glóbulos blancos en sangre comienza a variar. Los casos típicos se caracterizan por un grado extremo de neutropenia, en el que no se detectan neutrófilos. También se observan eosinofilia y monocitosis en un contexto de niveles normales de linfocitos en sangre.
Actualmente, los científicos han desarrollado un fármaco llamado factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), que se utiliza en el tratamiento de esta enfermedad.
Agranulocitosis infantil asociada a neutropenia cíclica
La neutropenia cíclica es una enfermedad hereditaria. Su aparición se debe a un patrón autosómico dominante de herencia: la enfermedad solo se presenta en un niño si al menos uno de los progenitores presenta una patología similar.
El cuadro clínico de la enfermedad se ve así: hay una fluctuación rítmica en el número de neutrófilos en el plasma sanguíneo, desde lo normal hasta un grado profundo de agranulocitosis, cuando la presencia de estas partículas no se determina en absoluto.
Los síntomas de la agranulocitosis cíclica son fiebre recurrente, lesiones ulcerativas en la cavidad oral y la laringe, agrandamiento de los ganglios linfáticos regionales y síntomas evidentes de intoxicación. Al remitir la fiebre, el niño se normaliza. Sin embargo, algunos pacientes pequeños presentan complicaciones como otitis, neumonía abscesada, etc., en lugar de fiebre alta.
El signo más importante de la neutropenia cíclica es la disminución periódica del número de granulocitos en el plasma sanguíneo. En su fase más grave, aparece agranulocitosis, que dura de tres a cuatro días. Tras esto, los neutrófilos vuelven a aparecer en la sangre, pero en pequeñas cantidades. Simultáneamente, es posible un aumento del número de linfocitos. Tras esta fase pico, las pruebas de laboratorio pueden revelar monocitosis y eosinofilia transitorias. Posteriormente, hasta el inicio del siguiente ciclo, todos los parámetros sanguíneos se normalizan. En algunos pacientes, la agranulocitosis se acompaña de una disminución del nivel de glóbulos rojos y plaquetas.
El tratamiento de esta enfermedad en niños consiste principalmente en prevenir las complicaciones derivadas de infecciones que han penetrado en el organismo. Además, el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), que reduce el grado de granulocitopenia, ha demostrado ser eficaz. Lamentablemente, este medicamento no puede prevenir la aparición de cambios cíclicos en la composición sanguínea del niño.
Agranulocitosis en recién nacidos con conflicto isoinmune
La neutropenia isoinmune se caracteriza por una granulocitopenia pronunciada, que puede alcanzar la etapa de agranulocitosis. Esta enfermedad se caracteriza por los mismos síntomas que la anemia hemolítica en recién nacidos con conflicto Rh, solo que en este caso el problema se presenta en los granulocitos.
El mecanismo de esta patología es la formación en el organismo materno de anticuerpos contra los granulocitos del bebé, que tienen la misma composición antigénica que el padre. Los anticuerpos se dirigen a las células precursoras de granulocitos producidas por la médula ósea roja.
Las peculiaridades de este tipo de agranulocitosis se manifiestan en la naturaleza transitoria de la enfermedad. En este caso, los anticuerpos maternos son eliminados del cuerpo del niño por los fluidos a una velocidad bastante alta, lo que estimula la normalización espontánea del número de granulocitos en el plasma sanguíneo del paciente. Por lo tanto, el niño se recupera entre diez y doce días después del inicio de la enfermedad. En este momento, es importante el uso de antibióticos para prevenir complicaciones infecciosas.
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