Agranulocitosis en niños

La agranulocitosis en los niños está representada por varios tipos de enfermedades:

• Síndrome de Kostmann o agranulocitosis genéticamente determinada del niño.
• La agranulocitosis de los niños sobre un fondo de neutropenia cíclica.
• Agranulocitosis en recién nacidos con conflicto isoinmune.

Consideremos en detalle cada tipo de enfermedad.

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Síndrome de Kostmann

Una enfermedad muy grave que se transmite a través de un tipo de herencia autosómica recesiva. Esto significa que ambos padres de un niño enfermo son personas sanas, pero al mismo tiempo, se encuentran como portadores de un gen patológico.

Los síntomas de la enfermedad en los niños se expresan en las siguientes manifestaciones:

• Los recién nacidos tienen infecciones purulentas, entre las cuales se puede observar la aparición de lesiones cutáneas recurrentes junto con la formación de pústulas e infiltrados inflamatorios.
• Los síntomas de la estomatitis ulcerosa, la periodontitis infecciosa y la periodontitis, la aparición de hipertrofia y el sangrado de las encías también son característicos de la enfermedad.
• Entre las patologías de los órganos respiratorios, la otitis, la mastoiditis, los procesos inflamatorios que se producen en la mucosa nasal son característicos. También es posible la aparición de formas prolongadas de neumonía, que son propensas a la formación de abscesos.
• En los niños, la temperatura corporal aumenta, acompañada de una ampliación generalizada de los ganglios linfáticos. En algunos casos, hay un cierto grado de esplenomegalia, un aumento en el bazo.
• Las formas pesadas de la enfermedad provocan el desarrollo de septicemia, en la que se forman abscesos en el hígado.
• La fórmula de los leucocitos en la sangre comienza a cambiar. Los casos típicos se caracterizan por un grado extremo de neutropenia, en la que los neutrófilos no se determinan en absoluto. Además, la aparición de eosinofilia y monocitosis se establece en el contexto de un nivel normal de linfocitos en la sangre.

Actualmente, los científicos han desarrollado un medicamento llamado factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), que se usa en el tratamiento de esta enfermedad.

Agranulocitosis pediátrica con neutropenia cíclica

La neutropenia cíclica es una enfermedad hereditaria. Su aparición provoca un tipo de herencia autosómica dominante de los síntomas: la enfermedad del niño aparece solo en el caso de al menos uno de los padres de una patología similar.

El cuadro clínico de la enfermedad es el siguiente: hay una fluctuación rítmica en el número de neutrófilos en el plasma sanguíneo, desde la norma hasta el grado profundo de agranulocitosis, cuando la presencia de estas partículas no se determina en absoluto.

Los síntomas de la agranulocitosis cíclica son fiebre recurrente, lesiones ulcerosas de la cavidad oral y la laringe, un aumento de los ganglios linfáticos regionales y síntomas obvios de intoxicación. Cuando una fiebre libera a un niño, su condición vuelve a la normalidad. Pero algunos pacientes pequeños reciben en lugar de complicaciones a altas temperaturas en forma de otitis, neumonía por abscesos, etc.

El signo más importante de neutropenia cíclica es la disminución periódica en el número de granulocitos en el plasma sanguíneo. En su etapa más extrema aparece la agranulocitosis, que dura de tres a cuatro días. Después de eso, los neutrófilos comienzan a aparecer nuevamente en la sangre, pero en pequeñas cantidades. En este caso, es posible un aumento en el número de linfocitos. Después de esta fase pico, en estudios de laboratorio, se pueden identificar monocitosis transitoria y eosinofilia. Y luego, antes del próximo ciclo, todos los conteos sanguíneos están dentro del rango normal. En algunos pacientes con agranulocitosis, se observa una disminución en el nivel de eritrocitos y plaquetas.

La terapia de esta enfermedad en los niños es, en primer lugar, para prevenir que las complicaciones entren en el cuerpo de las infecciones. Además, la preparación del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), que reduce el grado de granulocitopenia, ha demostrado su eficacia. Desafortunadamente, este medicamento no puede prevenir la aparición de cambios cíclicos en la composición de la sangre en el niño.

Agranulocitosis en recién nacidos con conflicto isoinmune

Cuando ocurre neutropenia isoinmune, se marca granulocitopenia, que puede alcanzar la etapa de agranulocitosis. Esta enfermedad se caracteriza por los mismos síntomas de manifestación que la anemia hemolítica en recién nacidos con conflicto Rh, solo que en este caso el problema ocurre con los granulocitos.

El mecanismo de esta patología consiste en la formación en el cuerpo de la madre de anticuerpos contra los granulocitos de los niños, que tienen la misma composición antigénica que la del padre del bebé. Los anticuerpos se envían a las células precursoras de los granulocitos, que producen médula ósea roja.

Las características de este tipo de agranulocitosis se manifiestan en el carácter de tránsito de la enfermedad. En este caso, los anticuerpos maternos son lavados rápidamente por los fluidos del cuerpo del niño a una velocidad elevada, lo que estimula la normalización espontánea del recuento de granulocitos en el plasma sanguíneo del paciente. Por lo tanto, el niño se recupera en diez o doce días después del inicio de la enfermedad. En este momento, es importante usar antibióticos para prevenir complicaciones infecciosas.

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