Agranulocitosis

Los leucocitos, como es bien sabido, son necesarios para el organismo como protectores contra diversos cuerpos extraños que entran en la sangre y pueden causar diversas enfermedades. El estado de inmunidad de una persona depende directamente de la cantidad de leucocitos en la sangre.

La agranulocitosis es una enfermedad patológica grave de la sangre, caracterizada por una disminución del nivel de leucocitos en la sangre debido al número de granulocitos, que son la fracción más importante de los leucocitos mencionados anteriormente.

Si el nivel de leucocitos en el plasma sanguíneo disminuye a 1,5 x ^10⁻¹⁻¹ por μl de sangre, y el de granulocitos a 0,75 x ^10⁻¹⁻¹ por el mismo μl de sangre, se puede hablar de agranulocitosis. Los granulocitos están representados por componentes sanguíneos como neutrófilos, basófilos y eosinófilos. Otros leucocitos se denominan agranulocitos, incluyendo monocitos y linfocitos. Cabe destacar que el porcentaje de granulocitos como eosinófilos y basófilos en el suero sanguíneo es bastante bajo. Por lo tanto, su disminución puede no afectar la aparición de esta enfermedad. Además, en algunas formas de agranulocitosis se detecta un aumento del nivel de eosinófilos en el plasma sanguíneo. Por lo tanto, la agranulocitosis a menudo se denomina neutropenia crítica, que se caracteriza por una disminución crítica del nivel de neutrófilos en el suero sanguíneo.

Los procesos patológicos en esta enfermedad se presentan así: en un organismo sano, las bacterias y demás microflora, que lo habitan en abundancia, coexisten pacíficamente con el huésped. Existen casos de simbiosis entre bacterias y seres humanos para la producción de sustancias beneficiosas para el organismo. Por ejemplo, la producción de vitamina K en el tracto intestinal, la supresión de la microflora patógena, etc. De los leucocitos, principalmente los granulocitos, impiden la multiplicación y propagación de los microorganismos patógenos. Sin embargo, al disminuir la cantidad de las partículas sanguíneas mencionadas, el organismo pierde la capacidad de contener la propagación de diversas bacterias y hongos patógenos. Esto conduce a la aparición de enfermedades infecciosas de diversa índole y a la aparición de complicaciones.

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Causas de la agranulocitosis

Las causas de la agranulocitosis son bastante convincentes. Una enfermedad tan grave no se presenta por sí sola, como dicen.

Entonces, los requisitos previos que pueden conducir a cambios patológicos en la sangre incluyen:

• Exposición a radiaciones ionizantes y radioterapia.
• Ingestión de sustancias químicas como el benceno.
• Los efectos de los insecticidas: sustancias utilizadas para matar insectos.
• Consecuencias del uso de algunos fármacos que inhiben directamente la hematopoyesis. Entre estos fármacos se incluyen los efectos de los citostáticos, el ácido valproico, la carmazepina y los antibióticos betalactámicos.
• Consecuencias del uso de medicamentos que actúan en el organismo como haptenos, sustancias que no pueden estimular la producción de anticuerpos contra ellos en humanos y, por lo tanto, desencadenan procesos inmunitarios. Estos medicamentos incluyen fármacos a base de oro, fármacos antitiroideos y otros.
• Algunas enfermedades autoinmunes en el historial médico de una persona. Se sabe que influyen en el proceso de agranulocitosis, lupus eritematoso y tiroiditis autoinmune.
• La entrada de ciertas infecciones al cuerpo humano, como el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, la fiebre amarilla y la hepatitis viral. La aparición de estas enfermedades se acompaña de neutropenia moderada, aunque algunas personas pueden desarrollar agranulocitosis.
• Infecciones presentes en el cuerpo de forma generalizada que afectan a numerosos órganos y tejidos. La naturaleza de los procesos infecciosos puede ser tanto viral como bacteriana.
• Grado severo de emaciación.
• Historial de trastornos genéticos de una persona.

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Síntomas de agranulocitosis

La agranulocitosis generalmente se manifiesta en procesos infecciosos en el organismo que son causados por microorganismos como bacterias y hongos.

Los síntomas de la agranulocitosis son los siguientes:

• Los signos generales de la enfermedad se expresan en:
  • fiebre,
  • debilidades,
  • transpiración,
  • dificultad para respirar,
  • aumento de la frecuencia cardíaca.
• Los signos específicos de la enfermedad dependen del lugar de la inflamación y del tipo de agente infeccioso. Por lo tanto, una persona con antecedentes de esta disfunción puede experimentar amigdalitis necrótica, neumonía, lesiones cutáneas, etc.
• Si se desarrolla trombocitopenia con agranulocitosis, la persona comienza a sufrir un aumento del sangrado tisular.
• En primer lugar, las lesiones infecciosas comienzan a afectar la cavidad bucal debido a la gran cantidad de microflora patógena presente en ella. Con un bajo nivel de granulocitos en sangre, el paciente comienza a presentar diversos problemas bucales, que se manifiestan en:
  • estomatitis - procesos inflamatorios de la mucosa oral,
  • gingivitis: procesos inflamatorios en las encías,
  • amigdalitis: procesos inflamatorios en las amígdalas,
  • faringitis – procesos inflamatorios de la laringe.

Se sabe que, con esta enfermedad, los leucocitos no tienden a penetrar en los focos de infección. Por lo tanto, la zona afectada se cubre de tejido fibroso-necrótico. En la superficie del foco de infección se puede encontrar una capa grisácea, bajo la cual las bacterias comienzan a multiplicarse vigorosamente. Debido a la abundante irrigación sanguínea de la mucosa oral, las toxinas bacterianas entran en la sangre. Posteriormente, con la ayuda del flujo sanguíneo general, se distribuyen por todo el cuerpo del paciente, causando síntomas de intoxicación generalizada en una etapa grave. Como resultado, el paciente presenta fiebre alta, acompañada de una temperatura de aproximadamente cuarenta grados o más. También se presentan debilidad, náuseas y dolor de cabeza.

Lea más sobre los síntomas de la agranulocitosis aquí.

Diagnóstico de la agranulocitosis

El diagnóstico de agranulocitosis implica las siguientes medidas:

• Análisis general de sangre, así como de orina y heces.
• Un análisis de sangre en el que es importante determinar el nivel de reticulocitos y plaquetas.
• Realización de una punción esternal y estudio del mielograma.
• Obtención de datos sobre la esterilidad sanguínea, que se toman repetidamente durante el pico de fiebre. Es importante estudiar la sensibilidad de la flora patógena a los antibióticos.
• Pruebas de bioquímica sanguínea que pueden determinar la cantidad de proteína total y fracciones proteicas, ácidos siálicos, fibrina, seromucoide, transaminasas, urea y creatina.
• Someterse a un examen por un otorrinolaringólogo.
• Sometiéndose a un examen dental.
• Realización de un examen de rayos X de los pulmones.

A continuación, se analizarán los resultados de un análisis de sangre general, que permite diagnosticar la agranulocitosis. Sin embargo, otros indicadores deberían mostrar el siguiente panorama:

• en estudios de médula ósea: disminución del nivel de mielocariocitos, alteración de la función de maduración de los granulocitos, caracterización de diferentes etapas del desarrollo celular, aumento del número de células plasmáticas.
• En un análisis general de orina: presencia de proteinuria (transitoria) y cilindruria.

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Análisis de sangre para agranulocitosis

En la agranulocitosis, un análisis de sangre general es una prueba de laboratorio importante. La presencia de esta enfermedad puede indicarse por resultados como un aumento de la VSG, la presencia de leucopenia y neutropenia, que puede incluso caracterizarse por la desaparición completa de granulocitos. El número de granulocitos es inferior a 1 x 10⁻¹ ^células por µl de sangre. El cuadro clínico de la enfermedad también se caracteriza por la aparición de cierta linfocitosis. En ocasiones se observa anemia, es decir, una disminución del recuento de glóbulos rojos. También puede presentarse trombocitopenia y/o monocitopenia. Un factor importante para establecer el diagnóstico es la detección de células plasmáticas en la sangre, en torno al uno o dos por ciento.

Los análisis bioquímicos de sangre (BBC) muestran que las gammaglobulinas, los ácidos siálicos, la fibrina y el seromucoide están presentes en cantidades aumentadas.

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Tratamiento de la agranulocitosis

Para una enfermedad tan grave como la agranulocitosis, es necesario un tratamiento complejo. Es importante tomar diversas medidas, entre ellas:

• Descubrir la causa de la patología y su eliminación.
• Crear condiciones óptimas para la recuperación del paciente, que incluyan la esterilidad completa.
• Tomar medidas preventivas contra la aparición de infecciones infecciosas, así como el tratamiento de las infecciones existentes y sus complicaciones.
• Sometido al procedimiento de transfusión de masa leucocitaria.
• Prescripción de terapia con esteroides.
• Someterse a procedimientos que estimulan la leucopoyesis.

Es importante comprender que el tratamiento de la agranulocitosis requiere un enfoque individualizado para cada caso. Los especialistas consideran numerosos factores que pueden influir en los regímenes de tratamiento de la enfermedad. Estos factores incluyen:

• la causa de la enfermedad y la naturaleza de su origen,
• grado de progresión de la enfermedad,
• complicaciones existentes,
• género del paciente,
• edad del paciente,
• Historial de enfermedades concomitantes asociadas con la enfermedad subyacente.

Paralelamente al tratamiento del problema de base, se recomienda utilizar los siguientes regímenes de tratamiento:

• Si surge tal necesidad, se puede prescribir una terapia de desintoxicación, que se lleva a cabo de manera estándar.
• Según indicaciones el paciente recibe tratamiento para anemia.
• Si hay síntomas, el paciente recibe terapia para el síndrome hemorrágico.
• Es posible tener un efecto correctivo sobre otros problemas actualizados.

Consideremos con más detalle los métodos de tratamiento de la agranulocitosis que están disponibles en la práctica:

• Si el paciente presenta un grado pronunciado de leucopenia junto con agranulocitosis, este conjunto de problemas indica el uso de tratamiento etiotrópico. Este tratamiento consiste en la suspensión de las sesiones de radioterapia y el uso de citostáticos. Los pacientes con agranulocitosis inducida por fármacos que han experimentado una disminución drástica de los leucocitos debido al uso de fármacos sin efecto mielotóxico directo deben suspender el tratamiento. En este caso, si los fármacos se suspenden a tiempo, existe una alta probabilidad de una rápida recuperación del nivel de leucocitos en sangre.
• La agranulocitosis aguda requiere el aislamiento y la esterilidad total del paciente. Se le coloca en una habitación estéril, lo que ayuda a evitar su contacto con el ambiente externo y a prevenir diversas infecciones. Se deben realizar sesiones regulares de cuarzo en la habitación. Se prohíben las visitas de familiares hasta que mejore su estado sanguíneo.
• En esta condición del paciente, el personal médico realiza terapia y prevención de complicaciones infecciosas. En este caso, se utilizan fármacos antibacterianos sin efecto mielotóxico. Esta terapia está indicada si el nivel de leucocitos en sangre se reduce a 1 x 10⁻¹ ^células por μl de sangre y, por supuesto, a valores inferiores. También existen algunos matices en la corrección de ciertas afecciones: la diabetes mellitus, la pielonefritis crónica y otros focos de procesos infecciosos requieren el uso de antibióticos como medida preventiva, y si el nivel de leucocitos en sangre es mayor, aproximadamente 1,5 x ^10⁻¹ células por μl de sangre.

En la terapia infecciosa, como medida preventiva, los especialistas utilizan uno o dos fármacos antibacterianos, que se administran al paciente en dosis medias. Los fármacos se administran por vía intravenosa o intramuscular, según la presentación.

Ante complicaciones infecciosas graves, se utilizan dos o tres antibióticos de amplio espectro. En este caso, se prescriben dosis máximas y los fármacos se administran por vía oral, intravenosa o intramuscular.

Para suprimir la proliferación de la flora intestinal patógena, en la mayoría de los casos se prescriben antibióticos no absorbibles (que no se absorben en la sangre).

A veces también se prescribe el uso paralelo de medicamentos antimicóticos, por ejemplo, nistatina y levorina.

La terapia compleja implica la administración bastante frecuente de preparaciones de inmunoglobulina y plasma antiestafilocócico.

Todas las medidas antiinfecciosas anteriores se utilizan hasta que desaparezca la agranulocitosis del paciente.

• Métodos de transfusión de masa leucocitaria. Este método terapéutico está indicado para pacientes sin anticuerpos contra los antígenos leucocitarios. Al mismo tiempo, los especialistas buscan evitar el rechazo de la masa inyectada. Para ello, utilizan el sistema de antígenos HLA, que permite comprobar la compatibilidad de los leucocitos del paciente con los del fármaco inyectado.
• Terapia con glucocorticoides. La indicación para este tipo de medicación es la agranulocitosis inmunitaria. La eficacia de este tratamiento se debe a que los glucocorticoides tienen un efecto inhibidor sobre los anticuerpos antileucocitos, es decir, sobre su producción. Además, los fármacos de este grupo tienen la capacidad de estimular la leucopoyesis. Según el esquema estándar, en este caso se utiliza prednisolona, cuya dosis está indicada de cuarenta a cien miligramos al día. La dosis se reduce gradualmente tras la mejoría del estado del paciente en los hemogramas.
• Estimulación de la leucopoyesis. Esta medida es necesaria en casos de agranulocitosis mielotóxica y congénita. La práctica médica moderna destaca el uso bastante exitoso del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).

Prevención de la agranulocitosis

La prevención de la agranulocitosis se puede expresar en las siguientes acciones:

• Se utilizan procedimientos que reponen el recuento de glóbulos blancos en la sangre. Estos procedimientos incluyen la terapia con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) o factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF).
• Es importante incluir en el régimen para prevenir la pérdida de leucocitos medicamentos que estimulen su producción y eviten la desaparición de estas partículas.
• Es necesario establecer una dieta que incluya una gran cantidad de productos que promuevan la restauración de la función de la médula ósea y la producción de leucocitos. Es útil diversificar la dieta con pescado azul, huevos de gallina, nueces, carne de pollo, zanahorias, remolacha, manzanas y, mejor aún, jugos y mezclas de jugos de estas riquezas naturales. También es importante incluir algas marinas, aguacate, cacahuetes y espinacas en el menú del paciente.

Pronóstico de la agranulocitosis

El pronóstico de la agranulocitosis en adultos con diversos tipos de la enfermedad es el siguiente:

• En la agranulocitosis aguda, la eficacia y la correcta atención médica del paciente son fundamentales. La posibilidad de recuperación, así como la prevención de complicaciones infecciosas, dependen de ello. Un factor importante es también el recuento de granulocitos en sangre, determinado mediante análisis de laboratorio. Un factor igualmente determinante para un pronóstico favorable es el estado de salud inicial de la persona antes de la aparición de la patología.
• En la forma crónica de la enfermedad, las perspectivas de recuperación están determinadas por el curso de la enfermedad subyacente que causó esta condición patológica.

Las perspectivas de recuperación en las formas infantiles de la enfermedad son las siguientes:

• Hasta la fecha, el pronóstico del síndrome de Kostmann (agranulocitosis infantil de origen genético) ha sido extremadamente desfavorable. Especialmente en los recién nacidos, la presencia de la enfermedad presagiaba un desenlace fatal. Sin embargo, recientemente, el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) ha demostrado su eficacia como tratamiento.
• En la agranulocitosis con neutropenia cíclica en niños, el pronóstico es relativamente favorable, ya que los cambios relacionados con la edad suavizan la naturaleza de la enfermedad.
• La agranulocitosis en recién nacidos con conflicto isoinmune desaparece por sí sola entre diez y doce días después del nacimiento. Al mismo tiempo, es importante prevenir el desarrollo de complicaciones infecciosas, lo cual se refleja en la correcta aplicación del tratamiento antibacteriano.

La agranulocitosis es una enfermedad sanguínea grave que conlleva complicaciones infecciosas igualmente graves. Por lo tanto, para obtener una evolución favorable de esta patología, es fundamental iniciar el tratamiento adecuado a tiempo y seguir todas las recomendaciones de los especialistas.