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Agregación de plaquetas con ristocetina (factor von Willebrand)
Último revisado: 23.04.2024
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Los valores de referencia (norma) de la actividad del factor von Willebrand son del 58-166%.
El factor von Willebrand sintetiza células endoteliales y megacariocitos. Es necesario para la adhesión normal de las plaquetas y tiene la capacidad de prolongar la vida media del factor VIII. Factor VIII de la coagulación de plasma - globulina antihemofílico A - circula en la sangre como un complejo de tres subunidades, designado VIII-k (unidad de coagulación), VIII-Ar (importante marcador antigénico) y VIII vWF-(factor von Willebrand asociada con VIII-Ar ) Se cree que el factor de von Willebrand, regula la síntesis de la coagulación de la antihemofílico globulina A (VIII-a) y está implicado en la hemostasis vascular-plaquetas.
La enfermedad de Von Willebrand es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un aumento en la duración de la hemorragia, una disminución en la actividad del cofactor de ristocetina y una disminución en la actividad coagulante del factor VIII (en diversos grados). Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son similares a las de la trombocitopatía. Sin embargo, en pacientes con una disminución significativa en la actividad del factor VIII, se pueden observar hematomas y hemartrosis.
Con base en estudios de laboratorio que permiten determinar la estructura y la actividad del factor von Willebrand, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad.
- Tipo I (70% de todos los casos) se caracteriza por una ligera cofactor ristocetina-gota (factor de von Willebrand) y la actividad coagulante (VIII-k) durante la estructura macromolecular normal de factor de von Willebrand.
- Tipo II: la base es el déficit selectivo de polímeros de factor Willebrand de alto peso molecular debido a alteraciones en la estructura de esta proteína.
- El tipo IIB se debe a una mayor interacción entre el factor de von Willebrand y las plaquetas, y el aumento del aclaramiento de los agregados de plaquetas conduce a la trombocitopenia.
- El tipo III se caracteriza por un déficit cuantitativo grave del factor de von Willebrand, que conduce a una disminución clínicamente significativa de la actividad del factor VIII (VIII-k).
El contenido de factor de von Willebrand se determina en los casos en que un aumento del tiempo de sangrado, recuento de plaquetas está dentro de los valores de referencia, y no hay razones obvias para la disfunción plaquetaria. Para evaluar el factor de von Willebrand determinar el contenido cuantitativo de factor de von Willebrand (investigación actividad de ristocetina de cofactor), examinó la aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina y la estructura antigénica de factor de von Willebrand unido al factor VIII (VIII-vWF).
La determinación de agregación plaquetaria con ristocetina en plasma se usa para cuantificar el factor de von Willebrand. Se estableció una relación lineal entre el grado de agregación ristocetínica y la cantidad de factor von Willebrand. El método se basa en la capacidad de este antibiótico (ristocetina) para estimular la interacción in vitro del factor von Willebrand con la glicoproteína Ib de las plaquetas. En la mayoría de los casos de la enfermedad de von Willebrand existe una violación de la agregación de ristocetina con una respuesta normal a los efectos de ADP, colágeno y adrenalina. La alteración de la agregación de ristocetina también se encuentra en la tromcrasontrofia macrocítica de Bernard-Soulier (ausencia de receptores de agregación ristocetínica en la membrana plaquetaria). Para la prueba de diferenciación utilizado con la adición de plasma normal: la enfermedad de von Willebrand después de la adición de plasma ristocetina agregación normal de normalizado, mientras que en el síndrome de Bernard-Soulier que se produce.
El estudio también se puede utilizar en el diagnóstico diferencial de la hemofilia A (una deficiencia del factor VIII) y la enfermedad de von Willebrand. En la hemofilia, el contenido de VIII-k se reduce drásticamente y el contenido de VIII-PV se encuentra dentro del rango normal. Clínicamente, esta diferencia se manifiesta en el hecho de que la hemofilia causa un tipo de hematoma de mayor hemorragia y, en el caso de la enfermedad de von Willebrand, un tipo de hematoma petequial.
La aglutinación de plaquetas inducida por ristocetina se reduce en la mayoría de los casos de la enfermedad de von Willebrand, excepto en el tipo IIB.
La estructura antigénica del vWF relacionada con el factor VIII (VIII-PV) se detecta mediante diversos métodos inmunológicos, y la distribución del vWF por el tamaño de las moléculas se determina mediante electroforesis en un gel de agarosa. Estas pruebas se usan para establecer el tipo de enfermedad de von Willebrand.
El estudio de la agregación plaquetaria con diversos inductores se lleva a cabo no solo para detectar anomalías de las funciones de agregación de las plaquetas. Este estudio permite evaluar la efectividad de la terapia antiplaquetaria, seleccionar dosis individuales de medicamentos y realizar un seguimiento de medicamentos.
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